Nephro Flashcards
DFG
Mesure fonction renale
Suivi de maladie renale
Adaptation es doses de medicaments
DFG mesuré indirectement par clairance plasmatique de substance X
DFG= Cliarance de substance X si substance X n’est pas eliinée en extra-renale, rebsorbé, secrété, non liée aux protéines, filtrée librement
Formule: U mg/dl x V urinaire ml/min/ P mg/dl
Créatinine dans le corps
- production stable
- depend de la masse musculaire
- en moyenne 20mg/kg de muscle par jour
Production de la créatinine et capcité à l’élimination -> créatinine sanguine - faible sécrétion tubulaire
- pour mesurer faut recueillir les urines pendant 24 h donc maintenant on le fait juste pad de concentration plasmatique kcréat -> DFG= kcréat/P créat
- créatinine elevee veut pas dire qu’on a IR faut regarder DFG
Cr sanguine vs clearance de Cr
DFGe
- Cr pas assez pour avoir fonction renale il faut clearance
- normalalment clearance on fait apd de recueil de 24h des urines mais laborieuses et potentiels erreurs donc on a des estimation
- facteurs prise en compte normalement: sexe, race, age
Méthode Cockroft-Gault
On utilise plus
Methode MDRD
Modification of Diet of Renal Disease - patients avec IR - age -sexe - race -créatinine plasmatique Chez personnes N -> sous estimation de FR
Méthode CKD-EPI
- fonction renale normale
- age
- sexe
- race
- créatinine sérique
Conclusion DFGe
- bon estimateur de fonction renale de la population mais mauvais de l’individu
- DFG tient compte de masse musculaire et créatininurie
Situation ou DFGm et DFGe sont differentes
- extremes de l’âge et taille
- malnutrition severe Ou obesité
- maladies musculaires s
- parpalegie/ quadriplégie
- amputés
- diet végétarienne
- viande bouille
MRC vs IRC
Anomalie de la structure / fonction des reins présente >3mois qui a des implications au niveau de la santé.
IRC: fonction rénale <60 ml/min pendant >3mois
Schéma de MRC
En fonction d’albuminurie et DFG on va estimer le pronostic de gens normaux, veaux a risque de developper MRC et puis ceux qui ont déjà MRC
G1, G2 MRC
G3, G4, G5 IRC
Protéinurie
- quoi
- valeurs
- 3 stades
- element de pronostic de fonction renale
- albumine 40%
- glycoprotéines Thamm-Horsfall
- igG
Mesuré par rapport P/C - g des protéines / g de créatinine
Valeur normale <0,2 g/j
Valeur physiologique: <0,15 g/j - represetné par albumine
A1: <30mg/j (protéinurie physiologique <150mg/dl)
A2: 30-300 mg/j
A3: >300mg/j - marquer de maladie renale stt glomérulaire
- facteur de risque de progression de IR (inflammation et atrophie des tubules)
- facteur de risque de morbi-mortalité CV
Conclusion par rapport à MRC et DFG
DFG <60 ml/min ont risque de progression de maladie rénale. Albuminurie augmente aussi ce risque meme si fonction rénale est normale.
Glomérule barriere de filtration rappel anatomique
MBG: membrane basale glomérulaire chargée -. ALbumine chargée - aussi.
Diaphragme de fente: taille 4nm et albumine 3,6nm donc passe pas.
Équation de l’évolution de MRC tient compte de
- age
- sexe
- DFGe
- ACR urinaire
- Ca sériques
- P sérique
- Bicarbonate sérique
- Albumine sérique
Protéinurie isolée
Hématurie isolée
Protéinurie: tjr rénale (glomérulaire)
Hématurie: origines urologiques, néphrologiques, gynécologique
Si les 2 -> MRC
Protéinurie bénignes
- assez fréquente
- causes:
Effort
Fièvre
Orthostatisme (jeune maigre faut analyser les urines du matin)
Analyse des proteines
Origine des protéinurie
- glomerulaire si >1g
- tubulaire <1,5g, fonction glomérulaire normale c’est juste que tubules proximaux ont une capacité réduite à réabsorber les proteines. On retrouve alpha1 microglobuline et beta2microglobuline. Cause congénitale , infectieuse, toxique, médicamenteuse
- protéinurie mixte: proteines d’origine tubulaire et glomerulaire
Cause: atteinte diffuse de parenchyme renale: nécrose tubulaire, pyélonéphrite, thrombose des veines rénales - protéinurie de surcharge: protéines de faible poids moléculaire. (Augmentation de synthese/ libération) ex protéinurie de Bence-Jones: presence de pic des chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales produites par les cellules néoplasique (myélome multiple)
Tigette urinaire
- leucocytes
- nitrites (infeciton)
- urobilinogene/ bilirubine
- protéinurie attention détecte que si >300
- pH
- hématurie
- corps cétoniques
- glycosurie
Avant de faire culture des urines on attend les résultats de l’examen cyto-bactériologique
Ou on dépiste MRC
- DT
- HTA
- IRA
- Maladies de tractus urinaires
- maladies multi-systemique avec atteinte renale
- antcd familiaux
Grands syndromes néphrologiques
- hématurie
- oligoanurie
- D
- œdèmes
- polyurie
- HTA
Hématurie
Cylindres
Extra-glom/ glom
Hématites: GR normaux ou à acanthocytes (mickey mouse -> cause glomerulaire)
Cylindres:
- hématiques : GR sediméntes -> GN ou vasculite
- granuleux: GB, infeciton pyélonéphrite
- cylindre hyalin: formée par les glycoprotéines de Thamm-Horsfall
Cristaux: oxalate, acide urique, cystine
Extra-glomerulaire:
- sang pure
- caillot (car fr de coagulation présentes)
- protéinurie <500mg/j
Glomerulaire:
- hématies déformées avec cylindres (urokinase au niveua de glomerulaire)
- pas des caillot
- protéinurie >500mg/j
D+ lombaires:
Colique néphrétique
Lombalgie aigue
D flanc et abdomen
Colique néphrétique:
- calcul renal
- nécrose papillaire
- infarctus rénal
- syndrome de la jonction
Lombalgie : néphrites aigue
D flanc et abdomen: polykystose renal
Polyurie causes
- diurèse osmotique (DT, mannitol, calcium)
- diminution de réabsorption de Na: prise des diurétiques
- diminution de réabsorption d’H2O: inhibition de l’ADH (potomanie), abolition de l’ADH (diabete insipide hypophysaire), insensibilité à l’ADH (diabete insipide nephrogénique ex prise de Li)
- perte de pouvoir de concentration: dans le cas d’IRC
Poids
Œdème
Faut voir si prise de poids rapide ou pas
Œdème:
- signe de godet (retention sodée)
- peuvent etre cachés
- IC et cirrhose plutot au niveua de MI
Causes des œdèmes:
- MR: IRA, IRC, syndrome néphrotique (protéinurie abondante)
- Maladies non-rénales: Décompensation cardique, cirrhose, hypo-protéinemie severe, hypothyroïdie
Ponction Biopsie Rénale
Indiction
Complication
Indication: syndrome glomerulaire, IR, maladies systémique avec atteint renale
Complications: hématurie et hématome, néphrectomie (attention si rein unique)
Avant biopsie:
- imagerie : dilatation, kystes
- PA normale
- urines stériles
- statut coagulation
Biopsie: pole inf ou sup de rein mais pas hile
Comment approcher maladie renale
- aigue/chronique
- Localisation:
- anamnèse
- examen clinique
- biologie sanguine + urines
- Imagerie
- Biopsie rénale
IRA definition
Conséquences d’IRA avancée
Baisse brutale et important de la DFG habituellement réversible
- incapacité d’éliminer les déchets métaboliques
- incapcité à maintenir homéostase hydro-électrolytique
- P créât augmente
Conséquences d’ira avancée:
- oedème pulmoanire aigue
- nausée
- vomisssemnts
- hyper K
IRA en fonction de region qui est atteint
Pré-rénale: perfusion diminuée
Rénale: glomérules, tubules, interstitiel, vasculaire
Post-rénale: obstruction à l’écoulement des urines
IR pré-rénale
- hypovolémie réelle: hémorragie, vomissement, diarrhée
- diminution de volume circulant effectif: IC ou cirrhose
Mécanismes de compensation:
1. Système RAA: secretion de AGII -> vasoconstriction de AE et aldosterone + réabsorption Na et H2O
2. ADH: augmente la permebailité de tube contourné distale pour augmenter la réabsorption d’eau et stimuler la soif
3. Activation SNA: activation sympathique avec libération de catécholamines -> ++ R vasculaires périphériques: pas des rec au niveua de cœur et cerveau, structures splanchniques oui, y’a niveua de reins il y en a pas de masse mais il existe autorégulation rénale.
Autorégulation hémodynamique glomérulaire si perfusion <70mmHg
- vasodilation de AA (prostacylines + NO) -> augmentation de l’apport sanguin au glomérule
- vasoconstriction de AE grace à synthese AGII par le rein. -> maintien la pression de filtration
IRA vasomotrice
Mécanisme de régulation du rein bloqué par les médicaments/
AINs -> pas des PG -> pas de vasodilatation AA
IEC/ Sartnas: inhibition de vasoconstriction AE
IRA -> Physiopathologie de la nécrose tubulaire
Autorégulation: diminution de e DSR -> + R AE et Vasodilatation AA -> FF normal -> DSR normal
Autorégulation insuffisante: diminution de DSR -> R des AE et AA -> augme ou diminution de FF -> DFG diminue -> insuffisance pré-rénale.
Hypovolémie -> Apd, ADH ++ -> on réabsorbe de urée et de Na -> DFG N donc creatinine N -> clinqiue on observe oligurie et dissociation urée créatinine -> IR
3. Hypotension prolongée: ischémie rénale aigue, nécrose tubulaire aigue.( car hypoxie permanente de 10-20mmHg)
Histologie:
- desquamation de partie apicale des tubules nécrotiques -> bouchent la lumière de tubules -> retrofiltration l’urine retourne vers l’interstitium.
Mais on a potentiel de régénération
Diagnostic IRA pré-rénale
Signes Déshydratation liquidienne: hémoconcentration
signes IRA pré-rénale:
- FE Na<1%:
FE Na= Una/Pna : UCR/ Pcr
U osm > 500mOsm/kg concentration des urines car ADH secrété
Una <10 mole/L car Aldosterone réabsorption Na
Na+ urinaire / K+ urinaire <1 (aldostérone reabsorbe Na)
Purée/P créât > 40 car dissociation car créât la meme et urée rebasorbe
Situations plus courantes de IRA
- nephrtoxic agents:
Vasoconstriction:
Contrast iode
Cocaine
Thrombotique micro angiopathie:
- cyclosporine
- tacrolimus
- mitomycin C
- CO
- Quinine
NTA:
- aminoglycosides
- cisplatine
- amphotericine
IRA apres artériographie
Emboles CS
Produit de contraste
Liée aux produits de contraste ionisés sont nephrtotoxiques chez les patients:
- IRC
- DT (- vascu)
- Décompensation cardiaque
- Myélome ( inflammation , sclérose du rien du au protéinurie de Bence-Jones)
Faut arrêter les diurétiques et mettre perfusion saline
Liée aux emboles de CS:
- NTA causé par les emboles de CS chez personnes agés athéromateux
Signes:
- cutanés: MI, orteils bleu
- IR: rapidement progressive avec HTA, sans protéinurie ni hématurie
- signes digestives, cardiaques, neurologiques
- FO
DD:
IRA apres contraste: debut brutale mais va partit car réversible et les tubules vont se régénérer dans les semaines qui suivent
- pas des eosinophiles, pas d’inflammation, pas de livedo
IRA apres embole de CS -> reste dans le rein -> forme une plaque -> continu à ré largeur CS -> IR terminale irrévérsibles.
- eosinophiles, syndrome inflammatoire, livedo
IRa à cause de rhabdomyolyse Étiologies Conséquences métaboliques Diagnostic TT
- lyse rapide de m strié liberation de myoglobinurie (toxique) Étiologies: - traumatisme/ ischémie musculaire - fatigue des myofibres - toxines (cocaine, amphetmaine, heroine) - médicaments (statines, Li, fibrates) - troubles électrolytiques - infection virale et bactérienne Conséquences: - myoglobinurie -> NTA et IRA - hyperK -> troubles de rhytme cardique - hyperP - inflammation (sequestration de l’eau) hypovolémie
Diagsnotic: CPK
TT: restaurer volume sanguine circulante, perfusion insuline + glucose , perfusion de mannitol pour wash-out (diurèse osmotique)
IRA par nephrite interstitielle aigue
- Oxaciline , ciprofloxacine, TMP-STX
- AINS
- Furosémide
- Oméprazole IPP
- Allopurinol
Infiltration de parenchyme renale par les eosinophiles, neutrophiles, macrophages. Eosinophiles peuvent ré largeur ROS.
Manifestations cliniques: - éosinophilie sanguine - symptomes SEP - protéinurie modéré - arthralgie - hématurie macroscopique - oligurie - IR - Rash cutané - temperature On peut donner les corticoïdes si ca persiste
IRA par hanta virus
-Fièvre hémorragique + syndrome rénale
Symptômes: fievre, thrombocytopenie (petechies, syndrome hémorragique), IRA
2 formes de virus:
Occidentale: guérison spontnaéé
Forme orientale: choc, décès
Transmission: inhalation de l’urine ou salive de rongeur infecté
Diagnostic: IgA -> M -> G ou PCR
Tableau IRC vs IRA
Créatinine: IRA N; IRC aN Taille des reins: IRA N; IRC <9cm Anémie IRA non, IRC oui Hypo Ca IRA non, IRC oui Hyper P IRA non, IRC oui
Dédifférenciation cortico-médullaire si IRC.
Décompensation aigue d’IRC
- déshydratation
- obstruction
- infection
- nephrotoxiques
- HTA sévères
IRA post-rénale
- pas tjr D+
- diurèse conservé voir accrue si obstruction incomplete
- anurie totale si:
- obstruction complete
- nécrose corticale (glomerulaire donc irreversible avec CIVD -> interruption complete de la vascularisation capillaire)
- GN rapidement progressif: tous les glomérules endommagés -> interruption complete de la vascularisation capillaire
- occlusion bilatérale de l’artère rénale
- pas d’anurie si NTA
IRA quoi faire
- anamnèse
- clinique
- biologie sanguine
- biologie urinaire
- biopsie rénale: atteint glomérulaire, stt faire si origine inexpliqué
- doppler
- hospitalisation tjr si anurie et hyperkaliémie
- dialyse si symptomes graves: péricardite, encéphalopathie
IRA irreversible si
- agression répèté
- grossesse/ trauma severe (nécrose corticale)
- SHU (syndrome urologue et hémolytique)
- maladie athéro-embolique
- Myélome multiple
- IRC préalable
Prevention IRA
Hydratation optimale
Attention nephrotoxiques
Dosage adequate des AB
Drogues moins néphro toxiques (produit de contraste non-iodé)
Mannitol/ diurétique de l’anse en cas de rhabomyolyse (avant l’apparition des symptomes)
Évaluation de patient hypertendu
- FR CV
- atteint des organes cibles
- HTA secondaire
- examen physique, bilan:
- fonction rénale : créatinine DFG tigette
- glucose, K, lipidemie
- ECG pour rechercher HVG
- FO
HTA secondaire contexte et cause potentielle
- protéinurie, hématurie, IR
- HTA chez l’adulte jeune ou ado, HTa R, IRA sous SARTANS/IEC -> Stenose de a. Renale (dysplasie fibromusculaire,athéromateurse)
- HypoK spontané ou induite, HTA R -> hyperminéralocorticisme (hyperald I)
- ronchopathie, apnée de sommeil , elevation nocturne de TA, céphalée, surpoids -> apnée de sommeil
- céphalée, palpitations, sueurs -> phéochromocytome -> catécholamines
TT HTA
- perte de poids
- regime DASH
- Restriction de Na alimentaire
- Activité physique
- Reduction de la consommation d’alcool
Médocs:
Commencer quand syst >160
1. IEC/ SARTANS + Ca/diur
2. IEC/SARTANS + Ca + diur
3. + spironolactone (hyperaldosteronisme)
BB si post IM, FC ctrl, HTA grossesse, IC
Grossesse:
Méthyldopa, nifedipine, labetalol
Néphropathies glomerulaires
Aiguës chronqiues
Aiguës:
- GN aigue postinf
- GN rapidement progressive
- néphropathie lupique
chronique:
- néphrose lipoidique
- HSF hylinose segmentaire et focale
- GEM extra-membraneuse
- GN membrano-proliferative
- Néphropathie à IgA
- Néphropathie diabétique
- Amylose
- syndrome alport
Filtre de glomérule rappel anatomique
- cellules endotheliales des capillaires largement fenestrés (pression hydrostatique dans les capillaires pousse)
- membrane basale: 3 couches de glycoprotéines
- podocytes : tapissent membrane basale et émettent les petites pieds
Glomérulonephrites definition
Anomalies de MBG -< passage de sang, protéines Atteint de mesangium: néphropathie à IgA Endothelium: SHU Membrane basale glomérulaire: GNEM Podocytes: LGM, HSF
Glmoerulonephrites signes rénaux (2)
- Altération de la pérméabilité glomérulaire repsosnable de:
- protéinurie néphrotique si >3G/j et non-néphrotique si <3G/j
- hématurie - Altération de fonction renale:
Œdème, HTA, IR
Signes extra-rénaux associés à la maladie en cause:
- dt
- vasculite
- lupus (LED)
- myélome
- hépatopathie
Schéma d’évolution vers glomerulonephrite chronique
Asymptomatique -> macroscopique hématurie/ nephrotic syndrome -> nephrtitique syndrome/ GN rapidement progressive -> glomerulonéphrite chronique
Anomalie urinaire asymptomatique
Prise en charge
Protéinurie
- 2 fois tigette
- dosage quantitatif de la protéinurie (urines sur 24h ou rapport P/C)
- protéinurie transitoire ou pas
si T -> rien faire
si permanent: faire mise au point de néphropathie (TA, ECBU, créatinine, glycémie, immuno-electrophoreses)
autres anomalies -> biopsie ou autres explorations
DFG et TA normal: évaluation annuelle
Syndrome néphrotique
Signes
Physiopath
Protéinurie >3G/j et albuminémie <3G/dl
- perte proteines d’origine glomérulaire
- oedème
- hypoalbuminémie
- hyperCS
- lipidurie
Physiopath:
Protéinurie: MBG chargée -. Nephrine est une protéine qui lie actine des podocytes et permet construire le diaphragme de fente. Dans le cadre de podocytopathie -> il y a pas de diaphragme donc passage des protéines est tres facile -> protéinurie. Le cas de HSF et lésions glomerulaires minimes.
Œdèmes: periorbitaire, pendnat la nuit l’eau part partout. On peut voie aussi les gros oedème generlisées qui prennent godet: anasarque. Il y a risque d’infection cutanée si lésion cutanée
Installation:
- protéinurie -> hypoalbuminemie -> P oncotique diminue -> diminution de volume plasmatique -> diminution de V circulant -> libération d’ADH -> RAA -> retention Na -> oedeme
Maintient: dysfonction des tubules -> maintient d’hypovolémie -> RAA -> ADH -> oedeme
Dysfonction des tubules -> activation des canaux Na -> réténtion Na en plus -> HTA possible
Coagulation: diminution d’albumine -> foie synthese toute série des protéines hépatiques (protéines de coagulation, anti coagulation, inflammation). Partie va être éliminée mais pas la totalité donc on va voir hypercoagulabilité donc on va anti coaguler si albumine <2g/dl
Foie: production des lipoprotéines -> CS et TG +++
Diminution de concentration des Ig -> infecitons
Étiologies:
- néphrose lipoidique (LGM, HSF)
- GEM
- néphropathies diabétiques
Néphrose lipoidique
Podocytopathie responsable de syndrome néphrotique
Formée par continuum entre LGM et HSF
LGM= modéré reversible (visible au microscope électronique mais pas optique), 70% des syndromes néphrotiques chez les enfants, répond aux stéroïdes, on peut guérir
HSF: avancé et irréversible, disparition des podocytes, des adhésions, visible en microscopie optique,
Répond pas bien aux stéroïdes , evolution vers IRC.
TT:
Chez l’enfant on donne stéroïdes (on fait pas de biopsie rénale chez l’enfant). On peut avoir des récidives.
Sinon tt TA, SRAA, statines, aspirine ou AVK si albuminemie <2g/dl.
On peut essayer les immunosuppresseurs si les stéroïdes marchent pas.
Pour HSF: protection des reins, on essaye les stéroïdes (20% des réponses) et puis immunosuppresseurs
On peut avoir des récidives apres le greffe
Histologie: LGM reposnsable de syndrome néphrotique pur (sans HTa et IR) avec oedeme, risque TVP, risque infection. LGM -> microscope électronique
HSF: podocytopathie plus évoluée, MBG disparu, proteines traversent la paroi capillaire -> restent à l’intérieur de capsule glomerulaire -> fibrose asynchrone progressif
HSF: segmentaire focale: car pas toutes les glomérules sont atteintes au même temps.
HSF causes:
- idio: récidive apres la greffe
- familiale : pas de récidive apres la greffe
- HIV: infeciton des cellules
- toxiques: heroine, sir olim us
Surcharge glomerulaires: HTA intra-glomerulaires,HTA, obesité, cancer rénal.
Glomerulonephrite (extra) membraneuse GNEM/GEM
Étiologie
Évolution
TT
- premeire cuase de syndrome néphrotique chez l’adulte accompgé de HTA et IRC
Étiologie:
Primitive: 85%: ac anti récepteur de type 1 de la phospholipids A2 (anti-PLA2R1) des podocytes. Le taux des Ac -> activité de GM et la réponse au tt.
Secondaire: 15% - cancer (syndrome paranéoplasique)
- LED
- AINS (rare)
- infection par HBV
Ici: anomalie de la membrane basale glomerulaire uniquement.
Évolution:
1/4 guérison spontanée
1/2 SN sans IR
1/4 IRC progressive
TT: nephro protecteur (tt HTA, hyperlipidemie) mais si on a SN severe ou IRC debutant -> immunosuppresseurs
Syndrome hématurique
- néphropathie glomérulaire la + fréquente chez l’adulte
- hematurie macro/micro recidiviante
- trois maladies sont responsables d’un syndrome hématurique:
GN à IgA +++ frequence stt adultes
purpura rhumatoide d’Henoch-Schonlien: stt enfants
syndrome d’Alport: génétique
Néphropathie à IgA
Syndrome hématurique
- touche essentiellement jeune adulte
- depot de IgA dans le mésangium
Tableau clinique : - hématurie macroscopique récidiviante
- hématurie microscopique isolée, asymptomatique
- hématurie et protéinurie , rarement syndrome néphrotique
- hyper IgA sériques dans 50%
- hématurie post-infectieuse
Pronostic: imprévisibles
TT: nephro protecteur et symptomatique -> immunosuppresseurs (stéroïdes) si formes graves
Histologie: complexe Ag-Ac va faire les depots et provoquer réaction inflammatoire avec épaississement des axes mesngiuax -> synthese d’hyaline
Purpura rhumatoide de Henoch- Schonlein
Vasculite à IgA généralisée
- abdomen, articulations, derme, reins
Syndrome nephritique aigue Signes Étiologies TT Pathogénie
- inflammation aigue importante des glomérules -> occlusion capillaire -> IRA
Signes: - oligurie
- hématurie macroscopique avec cylindres hématiques
- protéinurie
- oedème
- HTA
- IRA modéré
Étiologies: - glomerulonephrite aigue prolifération endocapillaire:
Post-strepto (groupe A)
Suite à une endocardite bactérienne/ shunt infecté
TT: évolution favorable donc pas de tt ni de biopsie rénale
Pathogénie:
Détection d’aG streptococciques (exo toxine B pyogénique) -> secretion des Acv-> complexes immuns iront se déposer dans le glomérule -> activation de complément et recrutement des PN. -> proliferation endo-capilalire -> bloquage des capillaires.
DD avec GN hématurique (tout de suite) et syndrome nephritique aigue -> il faut attendre plusieurs semaines pour avoir une pathologie renale
Syndromes
Néphrotiques: protéinurie: >3G/j et albuminemie <2g/dl: NG stt LGM, HSF, GEM
Hématurique: macro/micro néphropathie à IgA, purpura rhumatoide d’HS, syndrome Alport
Nephritique: tableau brutale, oligurie, œdème, protéinurie, hématurie macroscopique, HTA, IRA modéré. GN endocapilalire proliferative
Syndrome de Glomérulonephrite rapidement progressive
Histologie
Physiopathologie
TT
- urgence -> biopsie renale systématique
- progression vers IRC extrêmement rapide mais recuperation possible si intervention rapide
Caracteristique: - IRA (2-8 semaine d’installation)
- Protéinurie <3G car DFG trop faible
- hématurie microscopique avec cylindres hématiques
- TA N
- signes extre-rénaux
Histologie: GN nécrosante proliférative extra-capillaire
Nécrose: au niveau du mur des glomérules à cause d’inflammation
Proliférative: migration des fibroblastes, podocytes, monocytes qui prolifèrent dans cet environnement et forment croissant cellulaire
Extra-capillaire: lésions en dehors du capillaire
Physiopathologie: inflammation de MBG -> destruction de paroi glomérulaire
- AC anti-MBG + activation du complement -> syndrome de Goodpasteur
- Afflux de PN activés: GNRP à ANCA: polangéite microscopqiue et granulomateuse avec polyangéite. ANCA: les AC anti neutrophiles
- Dépôt de complexes immuns circulantes et activation du complement: LED, purpura rhumatoide
Les lesions et inflammation de la MBG -> nécrose qui laisse passer cellules endotheliales, macrophages, fibrine, -> stade du croissant cellulaire (reversible)
- > croissant fibreux (irreversible) -> IR terminale
- > resolution de la pathologie inflammatoire
Causes:
- polyangéite microscopique pANCA anti-myéloperidoxidase (MPO). Limité au rein 70% + pANCA MPO
- granulomateuse avec polyangéite cANCA anti protéinase 3 (PR3) -> atteint pulmoanire et ORL
- syndrome goodpasteur: auto-anti-corps anti MBG (collagène de type IV) avec hemorragie intra-alvéolaire
TT: GNRP: urgence médicale.
Plasmaphérèse, immunosuppresseurs (stéroïdes,), Rituximab
Néphropathie diabétique NPD
- GN systémique fréquente 20% dialysé
FR: HTA + sedentarité
NPD T 1 divisé en 4 stades selon DFG et l’albuminurie
Stades 1 et 2: ND préclinique - Glucose + AGE (advanced glucagon end products) -> vasodil AA et vasoconstriction AE -> hyperfiltration -> DFG ++ mais albuminurie N
Glucose + AGE + AGII -> facteurs de croissance intr-rénal -> glomérulomégalie, néphromégalie >12cm
Si on traite maintenant avec IEC ou SARTANS -> reversible
Stade 3 naissante: apparition de protéinurie -> toxciité progressive des protéines au niveua des tubules rénaux
Stade 4 declaré: perte de charge - de la MBG + accumulation de collagène de IV -> augmentation progressive de l’albuminurie + diminution progressive du DFG (hyalinose artériolaire). Proliferation et activation mésangiale -> expansion mésangiale, formation de nodules de Kimmelstiel-Wilson + épaississement de la MBG -> glomérulosclérose. -> n’est pas reversible.
Si apres 20 ans depuis debut de DT on a pas NDP on va pas le developper
Indication PBR:
- si découverte DT il y a 5 ans
- pas de retinopathie au FO
- suspicion d’autres néphropathies: hématurie macroscopique, sténose des a rénales, présence d’une autre maladie systémique
Prévention:
HbA1C <7%, TA <130/80 si protéinurie, IEC
Néphrite interstitielle chronique
Étiologies
Histologie
Signes et symptomes
CIN - pertes de fonction tubulaire Étiologies - lesions capillaires péri-tubulaires - toxines endogènes et exogènes - obstruction chronique
Ces lesions vont donner HSF secondaire avec protéinurie glomerulaire.
CIN -> glomérulopathie secodniare
Histologie:
- atrophie tubulaire
- fibrose interstitielle
- infiltration inflammatoire
- epiaississement de la membrane basale tubulaire
Glomérules au debut ca va mais puis ce se degrade (pas de hematurie ni albuminurie en CIN)
GN avancée peut donner aussi CIN car perte des capillaires péri-tubulaires
Signes et symptomes:
- debut lent protéinurie tres faible, presence de alpha1 et beta2 microglobulines
- sédiment urinaire inactif : pas des GR, GB, Facteurs de coagulation
- anémie car perte de secretion d’EPO
- dysfonction tubulaire proximal (acidose tubulaire, Purie)
- desyfnciton médullaire -> troubles de concentration des urines
- HTA
CIN médicamenteuse
PQ les reins sont atteints les plus souvent par les toxines?
Médicaments 6
- débit sanguin important
- surface endothéliale ++ par rapport à son poids
- plein des transporteurs
- capacité de concentrer les substances
- Mesalazine: Crohn, CHU, forme d’aspirine. Faut arrêter et attendre sinon on donne les stéroïdes
- Li: bipolaire, mais peut etre responsable d’un DT insipide nephrogenique. Li dans tubes collecteurs inhibe expression des aquamarines -> pas de réabsorption d’h2O -> polyurie
- Phénacetine: caféine + aspirine+ phénaitine -> urothélium, CIN, ischémie rénale
- Acide aristolochique CIN progresssve
- Inhibteur de calcinurine: cyclosporine, tacrolimus: CIN 10-20%
- HypoK chronique avec hypovolémie
CAKUT
Congénital abnormalities of the kidney and urinary tract
Responsable de majorité des IR observés chez les enfants
Cette maladie peut se manifester à plusieurs moments de la vie:
-diagsnotic anténatal
- retard de croissance chez nn ou l’enfant
- découverte lors infection de tractus urinaire
- chez l’adulte: bilan urinaire anormal, HTA, CIN, lithiase
Taille des reins peut varier
CIN hyper Calcémique
- cause principale de l’hypercalcémie est atteinte de la glande parathyroidie
- Ca agit comme toxine endogène
- on se retrouve avec néphrocalcinose, vasoconstriction rénale et une nécrose tubulaire -> atteint du gradient cortico-médullaire. Manifestation par polyurie-polydipsies
Repartitiion de l’eau
Osmolalité plasmatique
IC 40%
EC:
Interstitiel: 15%
Plasma: 5%
285mosm/kg
Maintînt de la volémie et de l’osmolalité: 3 mecanismes
- Catécholamines via tonus veineux et maintient de TA
Baro rec à basse pression dans l’oreillette droite -> hypervolémie -> ANP (peptide natriuretic auriculaire) -> influx central -> dim ADH, soif, effluves sympathique -> correction d’hypervolémie
Baro rec à haute pression: carotides/ aorte -/ AE de l’appareil juxtaglom -> si HTA -> sim ortho, RAA, ADH -> diminution de HTA par perte de sel et H2O - Système RAA via retention de Na
- ADH via H2O et soif: ADH sensible à variation d 1% de l’osmolalité et 7-10% de la volémie
Ionogramme et trou anionique
TA N: 8-16 mEg/l
(Pna + Pk) - (Pcl + Phco3)
Acidose à TA normal: hyperCl pertes digestives de bicarbonate (diarrhée)
Acidose à TA augmenté normoCl: accumulation des cc, acide lactique
Osmollaité et trou osmolaire
Osmolalité mOsm/kg
Osmolarité mOsm/L
Posm calculée= 2 P na + (Pglucose/18 + Purée/6)
TO N <10mosm/l
Si TO elevé faut chercher l’osmose present mais pas mesuré: mannitol, ethanol; methanol, ethylene glycol.
Hyponatrémie généralités
PNa <135mEq/L
Hypovolémique
Hypervolémique
Euvolémique
Hyponatrémie hypovolémique
Pertes extrêmes/ rénales
Évaluation clinique
- perte de sel > perte de l’eau
- rénales Una >20 mmol/L: prise excessive de diurétiques , addison (deficit aldosterone), diurèse osmotique
- extra-rénales: Una< 20mmol/l vomissements, diarrhée, brûlures, pancréatites, trauma
—> stimulation du centre du soif: boit de l’eau, liberation d’ADH (resorption d’eau) -> mauvais car on va pas remplacer les sels perdus
Évaluation clinique:
- soif (peu sensible)
- muqueuse sèche, signe de mouchoir (peu sensibles)
- poids (faut avoir tous le shorts)
- pas de sudation axillaire
- test de provocation: rhytme cardique +20/min et TA diminue
Hyponatrémie hypervolémique
Réténtion d’eau > que retention sel
Si Una >20mmol/L IRA ou IRC
Si Una <20 mmol/L IC, syndrome néphrotique, cirrhose
Donc au générale perte des protéines -> l’eau part vers compartiment interstitiel donc VCE dilinué -> ADH, RAA, sympathique
Signes cliniques hypervolemie:
- turgescence jugulaire
- prise de poids
- oedème godet
- orthoponée
- hépatomégalie
Hyuponatremie euvolemique
Leger augmenatation de l’eau corporelle sans changer qqtité de sel. Hyper volémie infra clinique
- SIADH
- Deficit glucocorticoides (cortisone)
- hypothyroïdie
- stress
- drogues
- alcool
SIADH
Sécrétion inapproprié d’ADH
Causes:
- cancer pulmonaires,
- lesions/ trauma/ cancer de SNC
- médicaments: tricycliques, nicotine, morphine, désmopressine
ADH -> ++ H2O -> dilution de sel -> libération d’ANP -> natriurie (donc pas bon)
Critères:
- hypervolémie infra-clinique
- hypo-osmolalité du LEC
- concentration de surines >100mosm/kg
- Na élévée dans les urines (car ANP) >20mmol/L
- absence des troubles thyroïdiens/ hypophysaires
Cerveau et hypoNa
Si aigue -> risque de œdème cerebrale, HTcranienne, risque d’engagement, décès
Si chronique: cerveau va faire sortir K pour augmenter la tonicité de LEC (autres osmotiques aussi)
Si on essaye de traiter rapidement hypoNa d’installation chronqiue on va provoquer démyélinisante ion.
Hyponatrémie isotonique
Si lipides et protéines +++ -> moins de l’eau donc on va avoir concentration normale mais natrémie est diminué de manière générale
Exemple: myélome avec Ig
HypoNa hypertonique
Hyperglycémie dans LEC -> LIC sort vers LEC donc on a plus de liquide donc concentration de Na diminue car on a plus d’eau et Na n’a pas changé
Signes de hypoNa
- nuasée, vomissements
- crampes musculaires
- léthargie
- convulsions
- confusion
- délire
- coma
- oedème cerebrale
TT hypoNa
Hypovolémique: eau + sel
Hypervoelmqie: diminution de l’apport de l’eau et sel
Euvolemqie: diminution d’apport d’eau
Hypernatrémia
Seuil
Types
Pna >145mEq/L
Hypervolémique: maladie de Conn (hyperaldostéronisme) ++ réabsorption de sel > + rébasorption de l’eau
Euvolemique: DT insipide : élimination de tres grandes quantités d’eau sans effets sur Na.
Origine central: pas de secretion ADH
Renale: deficit génétique de V2, deficit endogène causé par hypokaliémie/ hyper Ca ou Li
Hypovolémique:perte d’eau > perte sel
Renal: diurétique de anse, post obstruction, maladie renale
Extrarenal: transpiration excessive, brulures, diarrhée, fistule
HyperNa
Signes
- hémorragie cerebrale
- encéphalopathie comme pour hypoNa
HyperNa TT
- attention la vitesse de correction
Au niveau cerebrale: si installation rapide: démyélinisante
Si installation progressive: augmentation de tonicté de LIC donc si on corrige trop vite -> oedème
Anomalies au niveau de K
Régulation de K
- principalement IC
- petite modification de K EC -> grande modification de IC
Régulation de K: - etat acido-basique: acide K sort
-Insuline: entrée de K
-Ald entrée de K - catécholamines entrée de K
Hypokaliémie
Pk <3,5 mEq/L
Redistribution: insuline, catécholamines, alcalose ?
Si fonction rénale appropriée:
Pertes extra-rénales: alcalose: diarrhée (?), vomissement, laxatifs, diurétiques (tous sauf épargnes potassiques)
Mécanisme de dierhee/ vomissements -> perte de H2O -> hypovolémie -> hyperaldosteronisme -> sortie de K et entree de Na pour restaurer volémie.
Fonction renale inapropriée: Bcp de K dans les urines: >20 mmol/24h
HTA -> Pertes rénales: hyperaldosteronisme, Cushing (cortisone+++)
TA normal: hypotension: acidose métabolique/ alcalose métabolique , diurétiques
Signes de hypoK
Si <2,5mEq/L
- HTA
- Arythmie ventriculaire, onde U, mort subite
- nephrite TI (CIN)
- polyurie via diabete insipide néphrogénique
- faiblesse musculaire, douleurs, rhabdomyolyse
- constipation, ballonnement, iléus paralytique
TT hypoK modéré et severe
Modéré: alimentation riche en K, Kaléorid (KCL)
Sévère: K+ par une pompe IV jamais dépasser 40mEq/h attention il faut contrôler
HyperK
Si > 4,5 mEq/L
Causes:
- pseudo hyperK
- redistribution: acidose/ beta-bloquants
- diminution excretion renale:
hypoald (Addison (cortisol et aldosterone) ou syndrome hyporéninemie-hypoald)
IR: severe -> accumulation dans le sang a cause de anurie
Modérée: si excès d’apports potassiques: IEC, SARTANS, diurétiques d’épargne potassique
HyperK signes
- paresthésie -> quadriplégie flasque
- effets sur ECG:
ondes T pointues
élargissement de QRS
FV
décès
HyperK sévère
- urgence médicale si >6 mEq/L Redistribution apr: - insuline + glucose - salbutamol (pas en urgence) - bicarbonate Extraction: - résine échange use d’ions - hémodialyse
Si allongement QRS-PR -> antagonistes cardiaques du K en admisnitrant du gluconate de Ca IV.
Inhibiteurs d’à hydrate carbonique
Tubule proximal
Excretion Na faible
Effets secondaires: hypoK, acidose
indications: glaucome, alcalose,
Diurétiques de anse
Furosémide/ butamide
Mode d’action: inhibe transport Na/K/Cl
Très puissant
Effets secondaire: hypoK, HyperUricémie, hypoMg
Indications: syndrome œdémateux: IC, cirrhose, HTA, syndrome N)
Reste efficace meme si DFG <30
Thiazidique
Indapamide, hydrochlorothiazide
Tube distal
Inhibe cotre sport Na/Cl
Effets secondaires: hypoK, Huricémie, hypoNa
Indications: HTA sans IR, syndrome œdémateux
Epargnes potassiques
Spironolactone
Tube collecteur cortical
Effet aldostérone
Effets secondaires: HyperK, acidose métabolique, gynécomastie
Indication: syndrome œdémateux avec hyper-aldostéronisme secodniare typiquement en cirrhose
Efficacité des diurétiques
Anse
Thiazidique
D’épargne de K
Acétozlamaide
Qui peut bénéficier de greffe rénale?
- cancer incontrolé
- infection systémique active
- ttes conditions de l’espérance de vie <2ans
Balance risque bénéfice TP
- R anesthésie: BPCO, cardiopathie, obesité etc
- Possibilité de chir: vaisseaux iliaques périphériques: CT à blanc pour voir les calcifications, qualité de la vessie
- Immunosuppresion: récidive de cancer, infections, HBV, HCV, CMV
- Risque de récidive de néphropathie primitive: HSF, IgAN, GNRP, Nephroptahie lupique
Dépistages de cancer chez les donneurs
Col d’utérus Sein: mammographie + échographie Colon Prostate Cancer du rein
Types de donneurs
- morts en mort cérébrale
- à cœur non-battant renard de la reprise de fonction chez le receveur
- donneurs vivants
Évaluation médicale de donneur
- évaluer risque opératoire
- évaluer risque pour le rein restant
Verrières immunologiques à la transplantation
- système AB0 Rituximab permet de faire les greffons meme si c’est pas compatible par diminution des L. B
- Ag HLA: encodent CMH (protéines de surface essentielles à l’imunité acquise) ils lient les fragments peptidiques et les présentent aux cellules T pour activer système immunitaire:
CMHI -> expose aux CD8 le plus imp: Dr
CMHII -> expose aux CD4 le plus imp: A et B
—> rejet hyperaigue (thrombose fibrino-plaquettaire)
Score d’incopatibilité: 0-6. O idéale. 3 avec les parents.
Rejet du greffe
2 types de Reconaissance
- Reconaissance directe: L T CD4 se lient aux molécules du CMH du donneur. CD4 se multiple -> sécrètent IL2 -> activation des L T CD8 (cytotoxiques) -> inflammation au niveau de greffon
- Reconaissance indirecte: quand CMH de greffon sont reconnu par CPA du receveur -> L. T CD4 du receveur -> synthese des Ac par L.B
Rejet aigu
- L. T s’attaquent aux tubules rénaux et causent tubulaire (stéroïdes ok car tubules régénèrent)
- Ac se lient et causent capilarite -> pas de régénération. Faut traiter par plasmaphérèse, IVIG, Rituximab et ATG
Ac anti-HLA synthese:
- grossesse
- transfusion
- greffes préalables
Points pour TP des reins
- Incomptaibilité si 0 -> 66p
- Distance: O/100/300
- Hyper-immunité: nombre des Ac cytotoxiques du receveur
- Âge: old for old
- Durée d’attente: 33 p par an de dialyse: survie de greffon diminue si on est dialysé trop longtemps
Transplantation mise en place de greffon
On mets un rein au niveua de fosse iliaque -> 3 reins Complications précoces: - thrombose de vx de greffon - fistules urinaires - sténose de jonction urétéo-vesicale - lymphocèle
Médicaments anti rejet
- Cyclosporine, Tacrolimus (inhibteur de calcinurrien) inhibition de l’activation des lymphocytes
- Azathioprine: inhibition de cycle cellulaire
- MPA: inhibition de la synthese des nucleotides
- Anti-CD15: empêche expansion clonale des lymphocytes
- stéroïdes
- ATG: anti-thymocyte globuline; Ac des lapins immunisés avec des globules blancs -> entrainé depletion de globules blancs humains à donner 5 jours pour empêcher arrivé des L. T au niveua dd greffon
Immunosuppresion initiale
Dépend de risque Haut: ATG + ICN + MMF (mycophenolate mofetil) + stéroïdes (maintient) - 3/ 4 eme greffe rénale - Ac anti-HLA - 5/6 incompatibilité HLA
Faible risque:
Anti IL2R + ICN + MMF/AZA + stéroïdes (arret rapide)
Retard de prise de fonction
Ischémie froide entre prélèvement et la greffe. Rein sidéré (nécrose tubulaire) et ca met une semaine avant de fonctionner normalement. Facteurs de risque:
- hypovolémie
- donneur agé
- ischémie froide prolognée
+ difficile de diagnostiquer rejet aigu (15% dans 3 premiers mois)
- signe sbiol: urée + créatinine, hématurie, protéinurie
- signes cliniques: diurèse diminue et inflammation
Examens complémentaires: echo doppler, biopsie
Pathologies du patient transplanté rénal
Dysfonction chronique du greffon
Athéromatose accélérée
Immunosuppresion chronique
Dysfonction du greffon
Fini en dialyse car:
- rejet aigue/ chronique
- rein marginal
- ischémie de réperfusion
- HTA
- toxicité des ICN
- MMF et AZA leucopénie
Athéromatose accélérée
Vx endommagé par dialyse
IRC, HTA, Hyperlipidemie et DT
Immunosuppresion chronique
- nécessaire pour éviter le rejet de greffon mais augmente risque de cancers (stt ceux avec cofacteur viral, urothélium es, reins) et les infections cmv
Suivi en consultation
- Depistage du dysfonctionnement du greffon
- Monitorage de tt immunosuppresseur
Augm de métabolisme des IS: RIfa, rifabutine, phenobarbital, phenytoine, carbamazepine
diminution de métabolisme: anatgCa, macrolides sauf azithromycine, inhib des protéases, antifongiques, jus de pamplemousse - Prise en charge des CV
- Depistage cancer
- Depistage ostéoporose, goutte
Incidence d’IRT en Belgique
175/ mon
IRT expression clinique
Début: HTA + anémie normochrome, normocytaire
HTA au stade 4 <30 car stimulation de RAA et retention hydro-sodée
Anémie: stade 3 <45 a cause de défaut de production de EPO donc si DFG >45 c’est pas ca.
Puis: syndrome urémique (tardivement)
- générale: anorexie, perte d’appétit, nausée à predominance matinale, fatigue, insomnie, crampes musculaires, halitose
- dermatologiques peau sèche, prurit, teint urémique,
- cardiaque: réténtion hydro-sodée avec œdèmes, OHP, péricardite urémique, troubles du rhytme
- Hématologique: anémie, tendance aux hémorragie, anergie
- neurologiques: polyneuropathie, tremblements, asterixis, coma urémique
TT IRT
- TP
- HD (personnes agés et DTmeilleurs résultats avec HD)
- DP
Guidelines: si DFG <6 ml/min ou si urémique
HD
Diffusion vs convection
Facteurs déterminants efficacité
Résultats
Diffusion: contre-courant urée passe par membrane semi-perméable. Dialysat composé de K, Ca, Na, HCO3-.
Facteurs déterminants: perméabilité, surface membranaire, débit sanguin et du dialysat, gradient de concentration, durée de dialyse.
Résultats: toxines urémiques de faibles PM, limité par taille des trous (pas trop grands sinon on va perdre l(albumine)
Convection: membrane semi-perméable avec pores + grandes -> rien de l’autre coté -> l’eau passe avec des solutés (solvent drag)
Facteurs déterminants: gradient de pression, surface de la membrane, coefficient de tamisage, debit sanguin, durée de la dialyse
Résultats: toxines urémiques de PM +++
HD conventionnelle
Principe de diffusion
Prise de poids de 3-4kg
Ultra-filtrat -> l’éliminai ton de l’excès d’eau
HD de high flow hemofiltration
Convection
Ultrafiltration de 20-40L -> on rajoute la perte apres ou avant la filtration
Hemodiafiltration
Mélange de HD high flow et low flow -> la + efficace
HD techniques
Classique
Quotidienne
Longue
Classique: 3fois 4h /semaine
Quotidienne pour les enfants 2h par jour sauf dimanche
Hémodialyse longues: 8h pendant la nuit
HDF> HD high flow> HD low flow
HD fistule
AV native entre A brachiale et la veine brachiale
AV prosthétique USA; durée de vie courte, bcp des interventions, risque d’infection
Cathéther central tunnelisé: stt en Europe ds O et veine jugulaire
Dialyse péritonéale
- cathéther dans cul-de-sac-sac de Douglas
DPCA: D péritonéale continue ambulatoire: efficiacité identique à HD. X échanges par patient formé
DPA: D péritonéale automatisé: échanges nocturnes automatisés. Pas continu
Différence par rapport à HD: dialysat hyperosmolaire (glucose, aa, icodextrine).
Complications de dialyse péritonéale:
- infeciton au niveua de cathether
- péritonite
- perte de capcité d’ultrafiltration
- péritonite sclérosante
- malnutrition
Dialyse complications (générales)
- mortalité ++
CV -> 50% décès chez IRT
Risque de décès plus elevee chez l’enfant que l’adulte
Calcification vasculaire chez les urémiques -> instable -> IM - anomalies de P: hyperP et deficit en calciférol (hyperPTH -> hyperCa) -> precipitations
Facteur FGF23 +++ -> risque de mortalité vasculaire - maladie osseuse urémique: causés par anomalies de P et Ca
Ostéite fibreuse excès du PTH -> calcification de vx
Ostéomalacie: D+ odieuses + fractures
Maladies osseuses dynamiques: idem mais sous sur traitement
Formes mixtes
TT complications HD
Si hyperP -> chelateurs intestinaux du P
Calcémie: module les apports alimentaires + concentration de Ca dans le dialysât
Déficit vit D -> supplements
Hyper PTH: calcimimétiques -> diminuent secretion de Ca
Rein pédiatrique
Mature pendant 2 ans
- filtration glomerulaire basse stt si prématurité. Se accrue aux médicaments nécessitant une adaptation du dosage. DFG normal de l’enfant -> formule de Schwartz (limites: masse musculaire réduite, IRT ou prétermianle)
- pouvoirs de dilution des concentrations maximales des urines: faibles, maturité vers un an.
- FE de Na: basse, stt si prématuré donc pf on a besoin + d’apport de Na
- Clearance des Xenobiotiques: différente
- médocs prises par la mere: influence fonction rénale de nn
Mortlaité CV chez l’adulte jeune en dialyse
X 100 par rapport à la population générale
Conséquences à long terme de IRC chez enfant sont celles d’une maladie métabolique chronique:
- altération osseuse: déformation
- alterations CV: HVG, paroi vasculaire
- défaut de croissance
- altérations du métabolisme glucidique et lipidique
- troubles alimentaires, malnutrition
- alterations immunitaires
- parcours physiologique difficile
- augmenatation du R de néoplasie
Enfants avec IRC avec retard de croissance les courbes
Naissance -2 ans période de croissance +++ important
2 ans- puberté: croissance la plus lente, hormones de croissance
Puberté: retardé, pic de croissance diminué
Causes de IRC/T enfance
- CAKUT
- néphropathies urinaires
- GN
- autres: SHU
CAKUT facteurs
Constitutionnelles: anomalies chromosomiques, génétique ( TCF2 facteur de transcription, PAX2 -> oligoméganéphronie)
Exogènes: malnutrition maternelle, DT maternel, exposition à des toxiques
Depistage anténatal des uro patries echo
Critères de gravité
Reines: bien identifiables 20-22 SA longueur: nombre des semaines d’aménorrhée
Diamètre des bassine tes: nombre de mois de grossesse en mm
Uretère: non visible
Vessie: apd 1é SA
Urines: 9 SA
Critères de gravité:
- uro patrie sur rein unique / bilat
- dilatation des voies urinaires
- aspect de parenchyme
- volume du liquide amniotique jsq 32SA (produit par les reins)
Hydronéphrose anténatal
Témoin urographie obstructive comme:
- jonction pyélo-urétérale
- mega uretère primitif
- valve d urètre post -> juste garçons, dysplasie renale
- reflux vésico-urétéral (RVU) -> infection
primaire: insufffisance de système anti-reflux phsyiolgoiuqe
secondaire: obstacle/malformation locale
Autres anomalies congénitales enfance
- néphropathie héréditaire: ciliopathies, tubulopathies , hyperoxalurie primaire, syndrome hémolytique et urémique atypique
- GN: SHU
- SN
Ciliopathies
- peut évoluer vers IRT
- tubules rénales formée de lépithelium tubulaire avec les cils
Tubulopathie
Nephronophtise (NPH) néphropathie tubulo-interstitielle, AR
- hyposthenurie, polydipsie, polyurie (pas de concentration des urines)
- retard de croissance
- anémie
- IRT
- atteint extra-rénale: dystrophie rétinienne, anomalies osseuse, anomalies hépatiques, neurologiques
Hyperoxalurie primaire -> calculs
SHUatypique
SN
SHU triade Symptômes Types TT Prévention
Principale cause IRA chez les enfants
- anémie hémolytique mécanique (haptoglobine -, LDH +++
- thrombocytopenie
- IRA
Symptômes: pâleur, irritabilité, parfois atteint de SNC
Microangioptahie thrombotique -> anémie, thrombocytopénie, nécrose du cx rénal -> présence de schyzocytes, trois types:
- typique: SHU D+, E.coli (production de shiga-toxine)
- atypique secondaire : infeciton Streptocoque pneumonie à
- atypique SHUa -> anomalie héréditaire de la voie alterne de complement
TT: conservateur
SHU typique D+: AB (?), PAS anticoagulants, anti-inflammatoires, firbynolytqiues, cas sévères: échange plasmatique
SHY atypique: échange plasmatique, ecluzimab, inihibiteur de complément
Prev: pas de lait non-pasteurisé et viande mal cuite
SN triade
- protéinurie
- hypoalbuminemie
- oedème
DD: GN
