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SD-2 > Néoplasie pancréatique & Fibrose Kystique > Flashcards

Néoplasie pancréatique & Fibrose Kystique Flashcards

1
Q

Lésions bénignes du pancréas

A
  • Cystadénome séreux ***
  • Cystadénome mucineux **
  • Adénome papillaire mucineux intracanalaire
  • Tératome cystique mature
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Q

Lésions intermédiaires
(potentiel malin
incertain)

A
  • Cystadénome mucineux avec dysplasie modérée
  • Adénome papillaire mucineux intracanalaire avec dysplasie
  • Tumeur pseudopapillaire solide
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3
Q

Lésions malignes du pancréas

A
  • Adénocarcinome canalaire
  • Adénocarcinome à cellule acinaire
  • Cystadénocarcinome séreux
  • Cystadénocarcinome mucineux
  • Carcinome papillaire mucineux intracanalaire
  • Carcinome pseudopapillaire solide
  • Tumeur ostéoclastique à cellules géantes
  • Pancréatoblastome
  • Autres carcinomes
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4
Q

Adénocarcinome

  • épidémio
  • hommes ou femmes?
  • pronostic
  • origine majoritaire
  • localisation
  • envahissements possibles
A
  • deuxième cancer digestif au monde
    -légère prédominance masculine
  • pronostic est très mauvais
  • La majorité des adénocarcinomes sont d’origine canalaire
  • leur localisation est variable
    (majorité à la tête du pancréas)
  • peut envahir au niveau
    locorégional grâce à la veine porte et à la veine mésentérique supérieure:
    structures adjacentes et le rétropéritoine peuvent être atteints.
  • peut également produire
    des métastases ganglionnaires et hépatiques
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5
Q

Facteus favorisants l’adénocarcinome (5)

A
  • Facteurs environnementaux : ROH, tabagisme, consommation excessive de viande et d’aliments gras
  • Prédisposition génétique (toutefois, il n’y a pas de consensus au niveau du
    dépistage)
  • Histoire familiale
  • Pancréatite chronique
  • Pancréatite héréditaire
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6
Q

Adénocarcinome: Manifestations cliniques

  • apparition des Sx
  • 6 sx
A

apparition tardive

  • Ictère
  • Douleur
  • Perte de poids
  • Diarrhée avec stéatorrhée
  • Diabète de novo
  • Dépression
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7
Q

Adénocarcinome: La résection est-elle svt possible? Pourquoi?

A

Les symptômes apparaissent tardivement, donc la résection est souvent impossible

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8
Q

Adénocarcinome: apparition des Sx selon la localisation

A
  • lorsque la lésion est située à la tête du pancréas, il y a plus de chances qu’elle
    comprime les structures adjacentes et que les manifestations cliniques apparaissent tôt.
  • Au contraire, si l’adénocarcinome est au niveau de la queue ou du corps du pancréas, le tableau clinique sera plus tardif.
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9
Q 
Adénocarcinome: 
examen physique (4)
A

Cet examen est souvent peu contributoire, mais il est possible d’y palper :

  • Tumeurs de grand volume
  • Vésicule de Courvoisier
  • Nodule de soeur Marie-Joseph
  • Hépatomégalie
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10
Q

Définition:

  • Vésicule de Courvoisier
  • Nodule de soeur Marie-Joseph
A
  • Vésicule de Courvoisier
    = palpation de la vésicule biliaire distendue
    = signe qu’il y a peut-être une masse au niveau de la tête du pancréas qui compresse le canal cholédoque)
  • Nodule de soeur Marie-Joseph
    = métastase au niveau ombilical
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11
Q

Dx adénocarcinome: ce que l’on retrouve à l’examen sanguin (3)

A

• Cholestase : bilirubine, GGT, PA (tous augmentés)
• Enzymes pancréatiques
: légèrement augmentées, mais non diagnostiques
• Marqueur tumoral CA 19-9

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12
Q

Dx adénocarcinome:

Marqueur tumoral CA 19-9

A
  • associé aux cancers pancréato-biliaires.
  • a une utilité limitée, car la présence de cholestase en augmente le taux.
  • Il peut ainsi être faussement positif.
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13
Q

Dx adénocarcinome: ce que l’on retrouve à l’écho (3)

A

§ Dilatation des voies biliaires principales et de la vésicule biliaire
§ Présence de métastases hépatiques
§ Présence d’une masse pancréatique (à l’occasion)

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14
Q

Dx adénocarcinome: Examen le + utilisé

A

TDM

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15
Q

Dx adénocarcinome: Ce que permet le TDM + critères de résection chx

A
  • Il peut révéler le cancer et ses extensions.
  • Il permet d’évaluer le potentiel de résection chirurgical.

Les signes ci- dessous
sont des critères de non-résécabilité :

§ Métastases à distance (foie, péritoine, ganglions)
§ Engagement des vaisseaux principaux

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16
Q

Dx adénocarcinome: examen le plus sensible pour détecter tumeur et évaluer l’extension

A

échoendoscopie

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17
Q

Dx adénocarcinome: Ce que permet l’échoendoscopie

A
  • L’examen le plus sensible pour détecter la tumeur et évaluer l’extension.
  • Cette méthode permet de faire une biopsie à l’aiguille pour confirmer le diagnostic
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18
Q

Dx adénocarcinome: IRM

  • sensibilité
  • utile quand?
A

• Cet examen est aussi sensible que le TDM.
• Il est utile si le patient présente une allergie à l’iode (contre-indication au
TDM avec contraste).

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19
Q

Dx adénocarcinome: Ce que permet l’ERCP

A
  • pas utilisé pour poser un diagnostic

- il permet de dilater le canal cholédoque ou le canal de Wirsung lorsqu’il y a présence d’une sténose.

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20
Q

Dx adénocarcinome: Ce que permet le TEP scan

A 
Cette méthode permet de 
- montrer les métastases
- faire la différence entre
une lésion maligne et bénigne 
- évaluer la réponse à une chimiothérapie
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21
Q

Traitement de l’adénocarcinome: 2 options

A

curatif

palliatif

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22
Q

Traitement curatif de l’adénocarcinome

A
  • Chirurgie de Whipple : résection chirurgicale complète de la masse et des ganglions.
  • Une chimioradiothérapie adjuvante a un rôle prometteur.
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23
Q

Traitement palliatif de l’adénocarcinome

  • 4 aspects
A

• Lorsque la masse crée une obstruction des voies biliaires ou du duodénum, il est possible de faire une dérivation chirurgicale ou de mettre en place une
prothèse duodénale et/ou biliaire via ERCP.

  • Chimiothérapie
  • Gestion de la douleur par une thérapie analgésique (narcotiques/neurolyse)
  • Prescrire des enzymes pancréatiques pour aider aux difficultés digestives
24
Q

Tumeurs kystiques: De quoi faut-il les différencier? (2)

A
  • Kystes simples

- Pseudokyste ou kyste de rétention

25
Q

Kystes simples

  • origine
  • taille
  • Dx
A
  • Congénital ou acquis
  • De petite taille
  • Découverte fortuite le plus souvent
26
Q

Pseudokyste

  • c’est quoi
A

= Collection liquidienne entre plusieurs viscères extra-pancréatiques et ayant
des parois fibro-inflammatoires.

27
Q

Seule tumeur kystique du pancréas qui n’a pas de potentiel malin

A

cystadénome séreux

28
Q

3 tumeurs kystiques les + fréquentes du pancréas (préciser si maligne ou bénigne)

A

BÉNIN
- cystadénome séreux

MALIN

  • cystadénome mucineux
  • tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TMPM)
29
Q

Tumeurs kystiques: Que faire si l’on a un doute sur la nature ou le potentiel maln?

A

évaluation chirurgicale pour exérèse

30
Q

Tumeurs kystiques: Quoi faire avec un kyste symptomatique peu importe sa nature?

A

évaluation chirurgicale

31
Q

Cystadénome séreux

  • type
  • Population à risque
  • allure
  • Ce qui est identifé à la ponction
  • Traitement
  • Suivi
A
  • Lésion bénigne
  • affectant le plus souvent les femmes OU les gens de 50 ans et plus.
  • Se reconnait par ses multiples petites logettes en forme de nid d’abeilles avec des calcifications centrales en forme d’étoile.
  • À la ponction :
    —liquide clair, séreux et peu visqueux.
    —pas d’amylase
    — les marqueurs CEA et CA 72-4 sont bas.
  • Traitement :
    résection s’il est > 4 cm ou s’il est symptomatique.
  • pas de suivi puisqu’il est le seul kyste sans potentiel de transformation maligne.
32
Q

Cystadénome mucineux

  • fréquence
  • population à risque
  • localiastion
  • allure
  • Ce qui est identifié à la ponction
  • Traitement
A
  • Lésion la plus fréquente des lésions kystiques néoplasiques du pancréas.
  • Affecte le plus souvent les femmes de plus de 50 ans.
  • Se situe au niveau du corps et la queue du pancréas.
  • Se reconnait par sa paroi épaisse et ses quelques divisions par des septas internes.
  • À la ponction :
  • –liquide épais et mucineux.
  • – peu d’amylase
  • –les marqueurs CEA et CA 72-4 sont élevés.
  • Traitement : résection chirurgicale
33
Q

Tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TPMP)

  • Hommes vs femmes
  • Âge à risque
  • Localisation la + maligne
  • Physiopatho
A
  • Affecte autant les hommes que les femmes
  • âge médian de 65 ans.
  • Se situe le plus souvent au niveau de la tête du pancréas.
  • Lorsqu’il est situé dans le canal principal, il a un plus grand potentiel malin. Ainsi, il est important de différencier s’il est dans le canal pancréatique principal ou dans une branche secondaire.
  • Cette tumeur sécrète de la mucine ce qui cause une obstruction et une
    dilatation canalaire secondaire
34
Q

TPMP: Manifestations cliniques

A

50-75% des patients seront symptomatiques :

  • Pancréatite aiguë isolée ou à répétition
  • Douleur épigastrique avec perte de poids
35
Q

TPMP: Traitement

A

• Si c’est au canal principal : résection chirurgicale

• Si c’est une branche secondaire : résection si,
§ Symptomatique
§ > 3 cm
§ Présence de nodules muraux
§ Associé à une dilatation du canal principal

36
Q

Tumeurs neuroendocrines

  • Histologiquement c’est quoi
  • 2 types
  • Malignité
  • Sporadiques ou associées?
A
  • Au niveau histologique, les tumeurs neuroendocrines sont de petites cellules semblables à la tumeur carcinoïde de l’intestin, car elles contiennent aussi des marqueurs neuroendocrines (gastrine, sérotonine, insuline, etc.).
  • peuvent être non sécrétantes ou sécrétantes.
    (Ex: insulinome, gastrinome, VIPome, glucagonome, somatostatinome)
  • ont un potentiel de malignité, mais elles sont moins agressives.
  • sont sporadiques ou associées à un de ces syndromes héréditaires.
37
Q

Tumeurs neuroendocrines: 4 syndromes héréditaires auxquelles elles peuvent être associées

A
  • MEN-1
  • Maladie de von Hippel-Lindau
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Neurofibromatose de von Recklin-ghausen
38
Q

Tumeurs neuroendocrines non-sécrétantes: Manifestations cliniques

A

Présentation comme une tumeur du pancréas habituelle avec des métastases hépatiques, des douleurs et une diminution de l’état général

39
Q

Tumeurs neuroendocrines sécrétantes: Manifestations cliniques (3)

A

en fct de l’hormone hyperproduite

  • Insulinome
  • Gastinome (Zollinger-Ellison)
  • VIPome (choléra pancréatique)
40
Q

Tumeurs neuroendocrines: Insulinome

  • Physiopatho + Sx principal
  • Malignicité et allure de la lésion
  • Traitement
A

§ Hypersécrétion d’insuline donc hypoglycémie sévère
§ Lésion unique et souvent bénigne
§ Résécable par énucléation

41
Q

Tumeurs neuroendocrines: Gastrinome

  • Physiopatho
  • 2 manifestations
  • Allure de la lésion
  • Traitement
A

§ Hypersécrétion de gastrine entrainant une sécrétion
pathologique d’HCl gastrique

§ Maladie peptique sévère (ulcères)
§ Diarrhée de malabsorption

§ Lésions le plus souvent multiples avec métastases hépatiques et
ganglionnaires fréquentes

§ Traitement : IPP et/ou chirurgie de Whipple le plus souvent de par sa localisation (tête du pancréas ou paroi duodénale)

42
Q

Tumeurs neuroendocrines: VIPome (choléra pancréatique)

  • Physiopatho
  • Sx
  • Traitement
A

§ Hypersécrétion de VasoIntestinal Polypeptide à activation de l’adénylate-cyclase au niveau des entérocytes
DONC sécrétion intestinale d’électrolytes et de H2O
DONC diarrhée aqueuse
DONC hypokaliémie et déshydratation

§ Traitement : analogue de la somatostatine. Cela permet une suppression de la sécrétion de VIP et une inhibition de l’activation du VIP sur l’entérocyte

43
Q

Tumeurs neuroendocrines: Dx (2)

A
  • par un dosage plasmatique de l’hormone hypersécrétée.
  • Une imagerie
    (TDM, IRM, écho-endoscopie, octréoscan) est possible pour spécifier la localisation.
44
Q

Tumeurs neuroendocrines: traitement oncologique (3)

A
  • Résection chirurgicale de la tumeur primaire et des métastases
  • Contrôle de la croissance tumorale par la somatostatine
  • Chimiothérapie dans certains cas
45
Q

Fibrose kystique du pancéras ( FKP) mucovisicidose

  • Définition
A

= maladie génétique à transmission autosomale récessive causée par la mutation au niveau du gène CFTR

46
Q

Fibrose kystique: utilité de la protéine CFTR

A

Cette protéine est un canal ionique qui permet la sécrétion du chlore à travers les membranes cellulaires. Ceci est très important puisque la sécrétion de Cl- permet la sécrétion secondaire de H2O,
ce qui liquéfie le mucus des voies respiratoires et digestives.

47
Q

Fibrose kystique: Physiopatho

A
  • une absence de sécrétion de Cl- ou une forte diminution de cette sécrétion crée un
    mucus beaucoup plus épais et très visqueux.
  • Conséquemment, une hyperviscosité du
    mucus entraîne des bouchons obstructifs au niveau des organes
48
Q

Fibrose kystique: Parties du corps affectée (4)

A
  • pulmonaire
  • pancréatique
  • intestinale
  • la bile
49
Q

Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions pulmonaires

A

obstruction chronique des bronches

puis surinfection

50
Q

Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions pancréatiques

A

obstruction au flot de sécrétion exocrine

puis, pancréatite
aiguë ou insuffisance pancréatique exocrine

51
Q

Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions intestinales

  • nouveau-né
  • nourisson
  • adulte
A

• Chez le nouveau-né : obstruction par iléus méconial
• Chez le nourrisson : prolapsus rectal, car efforts importants à la défécation
de selles sèches
• Chez l’adulte : impactions intestinales ou coliques par les selles sèches

52
Q

Effet de la fibrose kystique sur les sécrétions de bile

A

• Obstruction dans les canaux hépatiques

puis,cirrhose biliaire secondaire

53
Q

Fibrose kystique: Dx (2)

A

Fait partie depuis juin 2017 du dépistage néonatal systématique au Québec :
• Test à la sueur : concentration très élevée de chlore dans les glandes sudoripares
• Recherche de mutations génétiques (ex. : dépistage génétique prénatal possible)

54
Q

Fibrose kystique: Traitement

A
  • Aucun traitement curatif
  • Prise en charge multidisciplinaire :
    • Drainage bronchique et antibiotiques pour les complications pulmonaires
    • Suppléments enzymatiques
55
Q

Autre nom pour la fibrose kystique

A

Mucoviscidose

SD-2 (9 decks)

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