NEONATO: Icterícia

Question 1

Fisiopatologia da icterícia fisiológica

Answer 1

Maior produção de bb (Ht concentrado + meia vida da hemácia é pequena)
+
Captação e conjugação deficientes (quem excretava era a placenta, na forma de bb indireta, então não precisava conjugar —> pouca glucoroniltransferase)
+
Aumento da circulação entero-hepática (transito intestinal lento, maior ação da beta-glicuronidase que desconjuga)

Resultado final: AUMENTO DA BB INDIRETA

Question 2

Quando pensar em icterícia fisiológica?

Answer 2

Início no 2º-3º dia
Fim no 7º-10° dia (prematuro ate 14 dias)
Aumento da bb INDIRETA
Aumento médio de 3mg/dL/dia (máx 5)
Máximo de 12 mg/dL
Zona I e II de Kramel (não passa do umbigo)
Sem outras alterações clínicas, sem colestase (aumento da bb direta)

Question 3

Quando pensar em causa patológica?

Answer 3

Início precoce (primeiras 24 hrs) ou tardio (se começa com mais dias de vida)
Persistente (mais que 7-10 dias no RN termo e mais que duas semanas no pre-termo)
Níveis muito altos (maior que 12)
Aumento >5 mg/dL/dia
Zonas de Kramer >2 (passa do umbigo)
Outra alteração clínica (ex: colestase)
Aumento bb direta

Question 4

Causas de icterícia precoce (primeiras 24 hrs)

Answer 4

Doença hemolítica:

• Rh
• ABO
• Incompatibilidade por outros antígenos irregulares
• Esferocitose

Deficiência de G6PD
Icterícia do Aleitamento

Question 5

Fisiopatologia incompatibilidade RH

Answer 5

Mãe Rh- e coombs indireto + = há Ac anti-D (anti-Rh) na circulação materna (se mae foi sensibilizada na gestação anterior ou se por transfusão, procedimentos invasivos nessa gestação)

Filho Rh + e coombs direto + = Ac está ligado na superficia da Hm do RN

Hemólise fetal —> aumento bb INDIRETA

Question 6

Fisiopatologica incomoatibilidade ABO

Answer 6

Mãe O
Filho A ou B e coombs direto + ou - (- nao afasta disgnostico!)

Obs: mãe O e filho AB é impossivel/ mãe A e filho B ou vice versa: não faz doença pq Ac é do tipo IgM que nao atravessa placenta (só quando mãe é O que o Ac é IgG).

Não precisa de sensibilização prévia pq Ac são naturais, logo não precosa de coombs indireto.

Forma mais comum e geralmente menos grave, então pode começar depois do primeiro dia.

Question 7

Coombs direto na esferocitose e na deficiencia de G6PD

Answer 7

SEMPRE NEGATIVO porque hemólise não tem nada a ver com Ac (esferocitose é defeito membrana e G6PD é deficiencia enzimática).

Question 8

Fisiopatologia da icterícia do ALEITAMENTO (= Ictericia precoce do leite materno):

Answer 8

RN que não alimenta direito —> aumento circulação entero-hepática —> aumento da ação da beta-glicuronidase —> aumento desconjugação bb direta —> AUMENTO BB INDIRETA

Outros indícios de que não ta se alimentando bem:

• menos que 6-8 fraldas xixi/dia
• perdendo mais peso que o habitual (normal perder 10% do peso nos primeiros dias e já estar recuperado com 10 dias de vida)

Question 9

Avaliação complementar icterícia precoce (lab RN):

Answer 9

Bb total e frações (hemólise aumenta bb indireta)

Ht e reticulócitos (hemólise aumenta reticulócitos e diminui hematócrito)

Tipagem sanguínea, pesquisar fator Rh e coombs direto (Rh sempre + e ABO + ou -)

Hematoscopia (corpusculos de Heinz: G6PD/ esferócitos: esferocitose e ABO)

Question 10

Esferocitose e ABO têm esferócitos na hematoscopia. Como diferenciar:

Answer 10

Coombs +: sempre ABO
Cooms -: ABO ou esferocitose
Olha para tipagem sanguinea: se nao tem como ser incompatibilidade, é esferocitose.

Question 11

Coombs direto positivo mas não há incompatibilidade Rh, nem ABO. Qual diagnostico?

Answer 11

Incompatibilidade por Outros Antígenos Irregulares

Question 12

Causas de icterícia persistente (>10-14 dias) ou tardia (início após 24 hrs)

Answer 12

Doença metabólica, endócrita, infecção… mas guardar:

Aumento bb INDIRETA: icterícia do leite materno, por hipotireoidismo congênito, por equimoses e outras hemorragias (ex:cefalo-hematoma).

Aumento bb DIRETA: atresia vias biliares

Question 13

Fisiopatologia Icterícia do Leite Materno

Answer 13

Substância do leite está interferindo no metabolismo da bb.

Pensar quando: RN em AME, ganhando peso, BEG, mas ictérico. É diagnóstico de exclusão.

Autolimitado, melhora sozinho após algumas semanas ou meses, mas se bb tiver muito alta: suspende LM e dar fórmula TEMPORARIAMENTE (controverso) porque quando reinteoduzir o LM, bb nao volta a subir!

Question 14

Icterícia do hipotireoidismo congênito: clínica, diagnóstico e conduta

Answer 14

Icterícia neonatal persistente por aumento da bb INDIRETA.
Maioria assintomática ao nascimento (rastreia pelo teste do pézinho porque se esperar clínica já pode ter sequelas irreversíveis: causa mais comum de retardo mental prevenível).
Se sintomático: letardoa, choro rouco, fontanelas grandes, constip, hérnia umbilical.

Obs: esporádico, não genético!

Question 15

Defina colestase neonatal e suas causas:

Answer 15

Bb direta aumentada (>2 ou >20% se total >5 ou >1 se total é <5) de forma prolongada (>2 semanas)

Causas principais: hepatite X atrasia vias biliares

Question 16

ATRESIA DE VIAS BILIARES: formas

Answer 16

Congênita (rara): icterícia desde o nascimento, associado a situs inversus, poliesplenia, defeitos cardíacos…

Adquirida (mais comum): obliteração progressiva da via biliar EXTRA-hepática —> icterícia progressiva a partir da 2ª semana e pode surgir até os 2 meses de vida

Question 17

ATRESIA DE VIAS BILIARES: diagnóstico

Answer 17

Icterícia por bb direta >2 sem
Colúria e acolia fecal
Exames de imagem e biópsia

Question 18

ATRESIA DE VIAS BILIARES: 1º exame e achados sugestivos

Answer 18

USG vias biliares

Sinal do cordão triangular (mostra a fibrose, muito sugestivo —> mandar para biópsia)
Vesícula diminuída/ não visualizada (mas pode estar normal)

Question 19

ATRESIA DE VIAS BILIARES: melhor exame para diagnóstico diferencial com hepatite

Answer 19

Biópsia hepática

Proliferação ductal e plugs de bile nos ductos intra-hepáticos (muito característico)

Cuidado: biópsia precoce (primeiras semanas) pode vim negativa e isso não exclui diagnóstico —> repetir em algumas semanas

Question 20

ATRESIA DE VIAS BILIARES: exame padrão-ouro para diagnóstico

Answer 20

Colangiografia

Geralmente é peroperatório (injeta contraste e vê se há obstrução).

Question 21

ATRESIA DE VIAS BILIARES: tratamento

Answer 21

Cirurgia de Kasai (hepatoportoenterostomia) para reestabelecer drenagem de bile nas primeiras 8 semanas.

Passou da 8ª semana: transplante hepático.

Obs: alguns que fizeram a cirurgia tambem precisarão do transplante.

Question 22

Fatores de risco para hiperbilirrubinemia grave em RN>35 semanas:

Answer 22

Prematuro 35-36 semanas
Bilirrubina alta ou zona de alto risco antes da alta
Icterícia precoce
Doença hemolítica
Cefalo-hematoma ou equimoses
AME (ppmente se problemas com alimentação e perda ponderal excessiva)
Irmão que precisou de fototerapia
Asiáticos
Baixo peso (<2500): sem consenso

Question 23

Clínica encefalopatia aguda por bb INDIRETA

Answer 23

1ª fase: letargia, hipotonia, sucção débil
2ª fase: opistótono (hipertonia mm extensores), convulsão, febre
3ª fase: hipotonia, após 1 semana

Mata!

Question 24

Clínica encefalopatia crônica (kernicterus):

Answer 24

Tetraparesia espástica, convulsões, paresia vertical do olhar, paralisia cerebral

Question 25

Justificativa tratamento bilirrubinemia INDIRETA

Answer 25

Indireta é neurotóxica e faz encefalopatia

Question 26

Possíveis tratamentos?

Answer 26

Fototerapia

Exsanguíneotransfusão

Question 27

Indicações de fototerapia RN>35 semanas:

Answer 27

Tabelas porque nível de bb considerado perigoso varias com tempo de vida, IG e alguns FR, mas em geral:

Icterícia precoce (primeiras 24 horas)
Sempre que bb total >17
Bb acima da curva e até 2 abaixo

OBS: banho de sol não é tto de nada