NEONATO: Icterícia Flashcards
Fisiopatologia da icterícia fisiológica
Maior produção de bb (Ht concentrado + meia vida da hemácia é pequena)
+
Captação e conjugação deficientes (quem excretava era a placenta, na forma de bb indireta, então não precisava conjugar —> pouca glucoroniltransferase)
+
Aumento da circulação entero-hepática (transito intestinal lento, maior ação da beta-glicuronidase que desconjuga)
Resultado final: AUMENTO DA BB INDIRETA
Quando pensar em icterícia fisiológica?
Início no 2º-3º dia
Fim no 7º-10° dia (prematuro ate 14 dias)
Aumento da bb INDIRETA
Aumento médio de 3mg/dL/dia (máx 5)
Máximo de 12 mg/dL
Zona I e II de Kramel (não passa do umbigo)
Sem outras alterações clínicas, sem colestase (aumento da bb direta)
Quando pensar em causa patológica?
Início precoce (primeiras 24 hrs) ou tardio (se começa com mais dias de vida)
Persistente (mais que 7-10 dias no RN termo e mais que duas semanas no pre-termo)
Níveis muito altos (maior que 12)
Aumento >5 mg/dL/dia
Zonas de Kramer >2 (passa do umbigo)
Outra alteração clínica (ex: colestase)
Aumento bb direta
Causas de icterícia precoce (primeiras 24 hrs)
Doença hemolítica:
- Rh
- ABO
- Incompatibilidade por outros antígenos irregulares
- Esferocitose
Deficiência de G6PD
Icterícia do Aleitamento
Fisiopatologia incompatibilidade RH
Mãe Rh- e coombs indireto + = há Ac anti-D (anti-Rh) na circulação materna (se mae foi sensibilizada na gestação anterior ou se por transfusão, procedimentos invasivos nessa gestação)
Filho Rh + e coombs direto + = Ac está ligado na superficia da Hm do RN
Hemólise fetal —> aumento bb INDIRETA
Fisiopatologica incomoatibilidade ABO
Mãe O
Filho A ou B e coombs direto + ou - (- nao afasta disgnostico!)
Obs: mãe O e filho AB é impossivel/ mãe A e filho B ou vice versa: não faz doença pq Ac é do tipo IgM que nao atravessa placenta (só quando mãe é O que o Ac é IgG).
Não precisa de sensibilização prévia pq Ac são naturais, logo não precosa de coombs indireto.
Forma mais comum e geralmente menos grave, então pode começar depois do primeiro dia.
Coombs direto na esferocitose e na deficiencia de G6PD
SEMPRE NEGATIVO porque hemólise não tem nada a ver com Ac (esferocitose é defeito membrana e G6PD é deficiencia enzimática).
Fisiopatologia da icterícia do ALEITAMENTO (= Ictericia precoce do leite materno):
RN que não alimenta direito —> aumento circulação entero-hepática —> aumento da ação da beta-glicuronidase —> aumento desconjugação bb direta —> AUMENTO BB INDIRETA
Outros indícios de que não ta se alimentando bem:
- menos que 6-8 fraldas xixi/dia
- perdendo mais peso que o habitual (normal perder 10% do peso nos primeiros dias e já estar recuperado com 10 dias de vida)
Avaliação complementar icterícia precoce (lab RN):
Bb total e frações (hemólise aumenta bb indireta)
Ht e reticulócitos (hemólise aumenta reticulócitos e diminui hematócrito)
Tipagem sanguínea, pesquisar fator Rh e coombs direto (Rh sempre + e ABO + ou -)
Hematoscopia (corpusculos de Heinz: G6PD/ esferócitos: esferocitose e ABO)
Esferocitose e ABO têm esferócitos na hematoscopia. Como diferenciar:
Coombs +: sempre ABO
Cooms -: ABO ou esferocitose
Olha para tipagem sanguinea: se nao tem como ser incompatibilidade, é esferocitose.
Coombs direto positivo mas não há incompatibilidade Rh, nem ABO. Qual diagnostico?
Incompatibilidade por Outros Antígenos Irregulares
Causas de icterícia persistente (>10-14 dias) ou tardia (início após 24 hrs)
Doença metabólica, endócrita, infecção… mas guardar:
Aumento bb INDIRETA: icterícia do leite materno, por hipotireoidismo congênito, por equimoses e outras hemorragias (ex:cefalo-hematoma).
Aumento bb DIRETA: atresia vias biliares
Fisiopatologia Icterícia do Leite Materno
Substância do leite está interferindo no metabolismo da bb.
Pensar quando: RN em AME, ganhando peso, BEG, mas ictérico. É diagnóstico de exclusão.
Autolimitado, melhora sozinho após algumas semanas ou meses, mas se bb tiver muito alta: suspende LM e dar fórmula TEMPORARIAMENTE (controverso) porque quando reinteoduzir o LM, bb nao volta a subir!
Icterícia do hipotireoidismo congênito: clínica, diagnóstico e conduta
Icterícia neonatal persistente por aumento da bb INDIRETA.
Maioria assintomática ao nascimento (rastreia pelo teste do pézinho porque se esperar clínica já pode ter sequelas irreversíveis: causa mais comum de retardo mental prevenível).
Se sintomático: letardoa, choro rouco, fontanelas grandes, constip, hérnia umbilical.
Obs: esporádico, não genético!
Defina colestase neonatal e suas causas:
Bb direta aumentada (>2 ou >20% se total >5 ou >1 se total é <5) de forma prolongada (>2 semanas)
Causas principais: hepatite X atrasia vias biliares
ATRESIA DE VIAS BILIARES: formas
Congênita (rara): icterícia desde o nascimento, associado a situs inversus, poliesplenia, defeitos cardíacos…
Adquirida (mais comum): obliteração progressiva da via biliar EXTRA-hepática —> icterícia progressiva a partir da 2ª semana e pode surgir até os 2 meses de vida
ATRESIA DE VIAS BILIARES: diagnóstico
Icterícia por bb direta >2 sem
Colúria e acolia fecal
Exames de imagem e biópsia
ATRESIA DE VIAS BILIARES: 1º exame e achados sugestivos
USG vias biliares
Sinal do cordão triangular (mostra a fibrose, muito sugestivo —> mandar para biópsia)
Vesícula diminuída/ não visualizada (mas pode estar normal)
ATRESIA DE VIAS BILIARES: melhor exame para diagnóstico diferencial com hepatite
Biópsia hepática
Proliferação ductal e plugs de bile nos ductos intra-hepáticos (muito característico)
Cuidado: biópsia precoce (primeiras semanas) pode vim negativa e isso não exclui diagnóstico —> repetir em algumas semanas
ATRESIA DE VIAS BILIARES: exame padrão-ouro para diagnóstico
Colangiografia
Geralmente é peroperatório (injeta contraste e vê se há obstrução).
ATRESIA DE VIAS BILIARES: tratamento
Cirurgia de Kasai (hepatoportoenterostomia) para reestabelecer drenagem de bile nas primeiras 8 semanas.
Passou da 8ª semana: transplante hepático.
Obs: alguns que fizeram a cirurgia tambem precisarão do transplante.
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia grave em RN>35 semanas:
Prematuro 35-36 semanas Bilirrubina alta ou zona de alto risco antes da alta Icterícia precoce Doença hemolítica Cefalo-hematoma ou equimoses AME (ppmente se problemas com alimentação e perda ponderal excessiva) Irmão que precisou de fototerapia Asiáticos Baixo peso (<2500): sem consenso
Clínica encefalopatia aguda por bb INDIRETA
1ª fase: letargia, hipotonia, sucção débil
2ª fase: opistótono (hipertonia mm extensores), convulsão, febre
3ª fase: hipotonia, após 1 semana
Mata!
Clínica encefalopatia crônica (kernicterus):
Tetraparesia espástica, convulsões, paresia vertical do olhar, paralisia cerebral
