Myeloid Neoplaziler

Question 1

AML lab bulgusu

Answer 1

Pansitopeni(+)
Hücrelerde matürasyon yok
Periferik kanda blast

Question 2

MDS lab bulgusu

Answer 2

Pansitopeni(+)
Hücrelerde matürasyon yok
Periferik kanda hücre artışı yok

Question 3

KMPH lab bulgusu

Answer 3

Pansitopeni yok
Hücrelerde matürasyon (+) matür hücre neoplazmları
Periferik kanda matür hücre artışı var

Question 4

AML klinik

Answer 4

Hem çocuklarda hem yetişkinlerde
Sıklıkla 60 yaş
Hematopoezi bozar ve pansitopeni
K.i aspirasyonu %20 üzerinde blast

Question 5

AML histoloji

Answer 5

Peroksidaz+granüler
Auer çubuk
En fazla t(15;17)
Akut promyelositik lösemide (FAB M3)

Question 6

AML’lerde en iyi prognozlu tip

Answer 6

M3 akut promiyelositik

Question 7

Monositik matürasyonu gösteren

Answer 7

NSE(+) ve Aurer çubuk izlenmez(FAB M5)

Question 8

Megakaryositik matürasyon

Answer 8

Gp2b/3a veya vWF(+)
Myelofibrozis FAB M7

Question 9

Down sendromlularda AML M7 iyi mi

Answer 9

Evet

Question 10

CD13;33(+)se hangi Aml

Answer 10

M2 M3

Question 11

CD14;64(+) hangi Aml

Answer 11

M4 M5

Question 12

CD41;61(+) hango AML

Answer 12

M7

Question 13

Prokoagulan ve fibrinolitik faktör salınımlarından dolayı kanama problemleri ve DİK

Answer 13

AML M3

Question 14

Prokoagulan ve fibrinolitik faktör salınımlarından dolayı kanama problemleri ve DİK neyle yedavi edilir

Answer 14

ATRA(a vit)

Question 15

Doku infiltrasyonları;lösemia cutis ve jinjiva inf varsa hangi AML

Answer 15

M4 ve M5

Question 16

t(8;21) nasıl prognoz hangi AML

Answer 16

M2. İyi

Question 17

İnv16 hangi AML ve nasıl prognoz

Answer 17

M4 iyi prognoz

Question 18

t(15;17) hangi AML

Answer 18

M3 iyi

Question 19

FLTmut hangi AML

Answer 19

M3

Question 20

En kötü AML

Answer 20

Tedavi sonrası AML

Question 21

En sık görülen MDS delesyon

Answer 21

5q

Question 22

MDS’de K.İ.A’da ne görülür?

Answer 22

Hipersellüler kemik iliği
<20% blast (AML’den farkı)
Çok sayıda atipik hücre

Question 23

MDS’de eritroid seride ne olur?

Answer 23

Ring sideroblastlar (prusya mavisi ile boyalı preperatlarda perinükleer alanda demir depolanmış mitokondrileri olan eritroblastlar

Question 24

MDS’de nötrofillik seride ne görülür

Answer 24

Toksik granülasyon ve Döhle cisimleri Pseudo-pelger hüet hücreleri
Çekirdeksi nötrofiller

Question 25

Mds’de megakaryositik seride ne gözlenie

Answer 25

Multiple ayrılmış çekirdekleri olan megakaryositler(Pawn ball megakaryositler)

Question 26

KMPH patogenezi

Answer 26

Tirozin kinaz aktivasyonuna neden olan mut sonucu matür hücrenin aşırı prolifere olması Fibrozise sekonder pansitopeni Ekstramedüllrr hematopoez

Question 27

KMPH patogenezinde komplikasyon

Answer 27

1-Fibrozis-(fibrozise sekonder pansitopeni). Pansitopeni var diye ekstramedüller hematopoz olur ve HSM 2-Akut lösemik dönüşüm

Question 28

KMl klinik semp

Answer 28

Nonspesifik semptom(yorgunluk,iştahsızlık,kilo kaybı) Masif splenomegaliye bağlı karın ağrısı(erken doyma)

Question 29

KML patogenez

Answer 29

t(9;22) PHşhkromozomu bcr-abl füzyonu-Tirozin kinaz aktivasyonu

Question 30

KML tedavi

Answer 30

Tirozin kinaz inh(imatinib)

Question 31

KML klinik?

Answer 31

%50 olguda blastik krizler Akselere faza girenlerde trombositopeni,anemi ve bazofili gözlenir

Question 32

P.V patogenez

Answer 32

Normalda epo böbrek,kc’de üretilir ve gelir k.i’de eritroblastlara yapışır.eritroblastlarda JAK2 sinyal iletim yolu aktive olur.bu zaman nükleusa sinyaller gider ve hücreler prolifere olur. Jak2 mutasyonu var ve Jak2 epodan bağımsız nükleusu aktive ederse sürekli hücre prolifere olur. Epo düşer.

Question 33

Polistemia veranın temel sorunu nedir

Answer 33

Kan viskozitesinin artması. Sekonder tromboz olur.

Question 34

P.V’de tromboz nerede olur?

Answer 34

DVT,ML,inme,Budd Chiari

Question 35

PV tedavi

Answer 35

Jak 2 inh,flebotomi

Question 36

Esansiyel trombositoz klinik

Answer 36

60 yaş,Trombosit serisinde aşırı artış Polistemi ve fibrozisin eşlik etmediği miyeloproliferatif hastalık Trombozis ve kanama bozukluklarına sekonder klinik JAK2 ve kalretikülin mut Venlerde tromboz ve eritromelaji

Question 37

Primer myelofibrozis klinik

Answer 37

K.i’de aşırı fibrozise sekonder pansitopeni ve ekstramedüller hematopoez