Myeloid Neoplaziler Flashcards
AML lab bulgusu
Pansitopeni(+)
Hücrelerde matürasyon yok
Periferik kanda blast
MDS lab bulgusu
Pansitopeni(+)
Hücrelerde matürasyon yok
Periferik kanda hücre artışı yok
KMPH lab bulgusu
Pansitopeni yok
Hücrelerde matürasyon (+) matür hücre neoplazmları
Periferik kanda matür hücre artışı var
AML klinik
Hem çocuklarda hem yetişkinlerde
Sıklıkla 60 yaş
Hematopoezi bozar ve pansitopeni
K.i aspirasyonu %20 üzerinde blast
AML histoloji
Peroksidaz+granüler
Auer çubuk
En fazla t(15;17)
Akut promyelositik lösemide (FAB M3)
AML’lerde en iyi prognozlu tip
M3 akut promiyelositik
Monositik matürasyonu gösteren
NSE(+) ve Aurer çubuk izlenmez(FAB M5)
Megakaryositik matürasyon
Gp2b/3a veya vWF(+)
Myelofibrozis FAB M7
Down sendromlularda AML M7 iyi mi
Evet
CD13;33(+)se hangi Aml
M2 M3
CD14;64(+) hangi Aml
M4 M5
CD41;61(+) hango AML
M7
Prokoagulan ve fibrinolitik faktör salınımlarından dolayı kanama problemleri ve DİK
AML M3
Prokoagulan ve fibrinolitik faktör salınımlarından dolayı kanama problemleri ve DİK neyle yedavi edilir
ATRA(a vit)
Doku infiltrasyonları;lösemia cutis ve jinjiva inf varsa hangi AML
M4 ve M5
t(8;21) nasıl prognoz hangi AML
M2. İyi
İnv16 hangi AML ve nasıl prognoz
M4 iyi prognoz
t(15;17) hangi AML
M3 iyi
FLTmut hangi AML
M3
En kötü AML
Tedavi sonrası AML
En sık görülen MDS delesyon
5q
MDS’de K.İ.A’da ne görülür?
Hipersellüler kemik iliği
<20% blast (AML’den farkı)
Çok sayıda atipik hücre
MDS’de eritroid seride ne olur?
Ring sideroblastlar (prusya mavisi ile boyalı preperatlarda perinükleer alanda demir depolanmış mitokondrileri olan eritroblastlar
MDS’de nötrofillik seride ne görülür
Toksik granülasyon ve Döhle cisimleri Pseudo-pelger hüet hücreleri
Çekirdeksi nötrofiller
Mds’de megakaryositik seride ne gözlenie
Multiple ayrılmış çekirdekleri olan megakaryositler(Pawn ball megakaryositler)
KMPH patogenezi
Tirozin kinaz aktivasyonuna neden olan mut sonucu matür hücrenin aşırı prolifere olması
Fibrozise sekonder pansitopeni
Ekstramedüllrr hematopoez
KMPH patogenezinde komplikasyon
1-Fibrozis-(fibrozise sekonder pansitopeni).
Pansitopeni var diye ekstramedüller hematopoz olur ve HSM
2-Akut lösemik dönüşüm
KMl klinik semp
Nonspesifik semptom(yorgunluk,iştahsızlık,kilo kaybı)
Masif splenomegaliye bağlı karın ağrısı(erken doyma)
KML patogenez
t(9;22) PHşhkromozomu bcr-abl füzyonu-Tirozin kinaz aktivasyonu
KML tedavi
Tirozin kinaz inh(imatinib)
KML klinik?
%50 olguda blastik krizler
Akselere faza girenlerde trombositopeni,anemi ve bazofili gözlenir
P.V patogenez
Normalda epo böbrek,kc’de üretilir ve gelir k.i’de eritroblastlara yapışır.eritroblastlarda JAK2 sinyal iletim yolu aktive olur.bu zaman nükleusa sinyaller gider ve hücreler prolifere olur.
Jak2 mutasyonu var ve Jak2 epodan bağımsız nükleusu aktive ederse sürekli hücre prolifere olur. Epo düşer.
Polistemia veranın temel sorunu nedir
Kan viskozitesinin artması. Sekonder tromboz olur.
P.V’de tromboz nerede olur?
DVT,ML,inme,Budd Chiari
PV tedavi
Jak 2 inh,flebotomi
Esansiyel trombositoz klinik
60 yaş,Trombosit serisinde aşırı artış
Polistemi ve fibrozisin eşlik etmediği miyeloproliferatif hastalık
Trombozis ve kanama bozukluklarına sekonder klinik
JAK2 ve kalretikülin mut
Venlerde tromboz ve eritromelaji
Primer myelofibrozis klinik
K.i’de aşırı fibrozise sekonder pansitopeni ve ekstramedüller hematopoez
