Hematopoietik Sistem( Hemolitik Anemi ) Flashcards

1
Q

Hematopoietik sistem kaça ayrılır

A

Myeloid sistem
Lenfoid sistem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Myelositik hücre nedir

A

Trombosit
Eritrosit
Granülosit(nötrofil,eoziofil,bazofil,mast
Monosit(agranülosit)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Lenfoid sistemde neden oluşur

A

Lenf nodu
Timus
Dalak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Lenfoid sistem hücreleri nelerdir

A

Lenfosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Myelositler kemik iliğinde aşırı üretilirse ne denir

A

Lösemi(Akut miyelositik lösemi)
Kronik Miyeloproliferatif hastalıklar(polistemia vera,esansiyel trombositoz,KML,)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Lenfositik hücrelerde aşırı neoplastik proliferasyon olursa ne diyoruz

A

Lenfoma(Hodgkin,Non-Hodgkin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

K.İ’de aşırı lenfosit üretimi varsa

A

Lenfositik Lösemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Eritrositlerin az olunca hangihastalık olur

A

Anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Lökoeritroblastozis nedir?

A

Kemik iliğindeki öncül hücrelerin sistemik dolaşıma geçmesidir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kemik iliğinde ne gözükür

A

Hematopoietik hücreler ve yağ hücreleri 1:1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

K.i.a’da aşırı yağ hücresi görünmesi(aselüler kemik iliği)

A

Aplastik anemi(dry tap)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hipersellüler kemik iliği ne zaman olur?

A

Lösemi ve hemolitik anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hemolitik anemi tipleri

A

Herediter sferositoz
Orak hücreli anemi
Talasemi
G6PD
Otoimmün anemiler
PNH
Travmatik hemolitik anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Anemiler kaça ayrılır(patogeneze göre)

A

Yıkım artışı
Üretim azlığı
Kan kaybı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hemolitik anemilerin ortak özellikleri

A

Çok fazla eritrosit yıkıldığı için kemik iliği kompanse etmek için retikulositleri(eritrositin cavan forması)artırıyor
Çok fazla hemoglobin yıkımı var , aşırı bilrubin olur. diye sarılık oluyor ve pigmentli kolelitiyazis olur
Ağır anemi varsa ekstravasküler hematopoez(hsm)
Hemoglobin çok fazla yıkılıyor ve demir artar(hemosiderinle geziyor hemosiderozis olur dalak,kc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hemolitik anemiler kaça ayrılır

A

İntravasküler
Ekstravasküler hemoliz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

İntravasküler hemolize örnek

A

Hemoglobinemi,hemoglobinüri,hemosiderinüri,***haptoglobulinde azalma

PNH
Soğuk hemolitik anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ekstravasküler. Hemolizin ayırt edici özelliği

A

Splenomegali

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Herediter sferositozun nedeni

A

Ankrin spektrin ban3 ve band 4 mutasyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Herediter sferositozun patogenezi

A

Ankrin spektrin olmuyor ve bikonkav şekil alamıyor. Yuvarlak kalıyor. Gidip dalakta dalak makrofajları tarafından fagosite ediliyor ve dalak aşırı büyüyor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Orak hücreli amemide patogenez

A

Beta globulinin 6. Aminoasitde glutamin yerine valin geliyor.
Stres,enfeksiyon ve b. Durumlarda eritrositler agrege oluyor ve eritrositler orak şeklinde kıvrılıyor. Bu oraklarda damarlara yapışıp tıkar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Orak hücreli aneminin temel sorunu neden

A

Mikrovasküler tıkanıklıklar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Talasemi patogenezi

A

Ya alfa olmaz,ya beta olmaz. Alfa olmazsa beta alfayı telafi etmeye çalışır ve daha kemik iliğindeyken makrofaj tanır onu fagosite eder yani inefektif eritropoezis olur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

G6PD enziminin rolü nedir

A

Heksoz monofosfat yolundakı bir enzim ve bu enzim sayesinde eritrositler kendilerini oksidatif strese karşı koruyabiliyorlar. Enzim olmayınca da oksidatif stres durumunda hemen eritrosit hemolizi oluyor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

PNH patogenezi

A

CD55 ve CD59 eritrositi MAC’a karşı korur. Eğer bunlar olmazsa eritrosit komplemana karşı dayanıkslz olur ve mac damar içinde eritrositi parçalar. Hemoliz olur

26
Q

Otoimmün hemolitik anemi patogenezi

A

Otoimmün hastalıklara karşı yatkın insan var. Eritrositlere karşı otoantikor üretiyor. O otoantikorq eritrositi alıp ya dalağa götürüyor(sıcak)
Ya da damar içinde MAC parçalar(soğuk)

27
Q

Travmatik hemolitik anemi nedir

A

Damar içindeki trambüs ve ya proteze çarpar ve hemoliz olur

28
Q

Herediter sferositoz tedavisi

A

Splenektomi

29
Q

Splenektomi yapılan hastalarda hangincisim görülür

A

Howell-Jolly

30
Q

Herediter sferositoz klinik

A

Santral Soluk zonu olmayan sferoid eritrosit
Sarılık
Splenomegali
Splenektomi
Siyah pigmente safra taşları
Spektrin

31
Q

Herediter sferositoz tanısında ne kullanılır

A

Osmotik fragilite testi

32
Q

Herediter sferositozda hangi krizler olur?

A

Hemolitik kriz(dalak tarafından)
Aplastik kriz(parvovirüs B19)

33
Q

Orak hücreli anemili hastalarda klinikde ne görülür

A

Vazookluzif ağrılı kriz
Pulmoner,renal,serebral trombüs

34
Q

Orak hücreli anemideki krizler

A

Splenik sekestrasyon krizleri
Aplastik kriz
Ağrı krizi(el ayak sendromu,femur başının avasküler nekrozu)

35
Q

Otosplenektomi nerede görülür

A

Orak hücreli anemide(dalağın da damrlarını tıkarlar)

36
Q

Otonefrektomi nerede görülür

A

Tüberküloz

37
Q

Hipokrom mikrositar anemi sebebi olan hastalıklar

A

Demir eksikliği anemisi
Sideroblastik anemi
Talasemi
Kronik hastalık anemisi

38
Q

Talasemide mikroskopide ne görülür

A

Target cell,poikilostoz(farklı forumda eritrositler) bazofillik noktalanma(kurşun zehirlenmesinde de baz.nokt)

39
Q

4 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur =

A

Hidrops fetalis(Hb Barts)

40
Q

3 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur

A

Ağır talasemi intermedia benzeri hast(HbH)

41
Q

2 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur

A

Alfa talasemi taşıyıcısı beta talasemi minora benzer semptomlar

42
Q

1 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur

A

Sessiz taşıyıcı

43
Q

Beta talasemi kaça ayrılır

A

Talasemi minör ve majör

44
Q

Talasemiya majör nedir

A

Her iki beta globulin zincirindemutasyon varsa talassemi majör

45
Q

Talasemi minör nedir

A

Sadece bir beta globulin mutasyonu

46
Q

Talasemi majör klinik bulgu

A

Sürekli infüzyon ihtiyacına neden olan ağır hemolitik anemi
Temel hemoglobin HbF
Hemoglobin düzeyi 3-6 gm/dl
Çocuklarda büyüme gelişme geriliği ve derin anemi nedenli ölüm
Hepatosplenomegali ve ekstramedüller hematopoez

47
Q

Talasemi minör klinik bulguları

A

Demir eksikliğine benzer tarzda hipokrom mikrositer anemi
Anemi hafif düzeydedir
Hemoglobin elektroforezinde tipik olarak HbA2 artışı

48
Q

Heinz cisimcikleri nerede görünür

A

G6PD eksik anemisi

49
Q

PNH triadı

A

Anemi
Pansitopeni
Tromboz(ölüm sebebi)

50
Q

PNH tanı

A

Flow sitometrisi

51
Q

PNH tedavisi

A

Eculizumab

52
Q

İmmün hemolitik anemisinin tanısı

A

Coombs testi ve antiglobulin testleri

53
Q

Sıcak antikor tipi hemolitik anemide antikor nedir

A

IgG

54
Q

Soğuk aglutinin tip hemolitik anemi

A

IgM

55
Q

Soğuk aglutinin tipi hemolitik anemi

A

IgM

56
Q

Soğuk hemolizin tipi hemolitik anemilerin antijeni

A

IgG

57
Q

Travmatik eritrosit hasarı sonrası görülen hücreler

A

Şistositler,burr hücresi,helmet hecreleri,üçgen hücreler

58
Q

Lökoeritroblastozis ne zaman olur?

A

Metastaz ve granülamatöz enfeksiyonlar sonucu

59
Q

En sık izlenen ailevi hemolitik anemi

A

Orak hücreli anemi

60
Q

Hem intra hem ekstravasküler hemolizin geliştiği anemi

A

G6PD