Hematopoietik Sistem( Hemolitik Anemi ) Flashcards
Hematopoietik sistem kaça ayrılır
Myeloid sistem
Lenfoid sistem
Myelositik hücre nedir
Trombosit
Eritrosit
Granülosit(nötrofil,eoziofil,bazofil,mast
Monosit(agranülosit)
Lenfoid sistemde neden oluşur
Lenf nodu
Timus
Dalak
Lenfoid sistem hücreleri nelerdir
Lenfosit
Myelositler kemik iliğinde aşırı üretilirse ne denir
Lösemi(Akut miyelositik lösemi)
Kronik Miyeloproliferatif hastalıklar(polistemia vera,esansiyel trombositoz,KML,)
Lenfositik hücrelerde aşırı neoplastik proliferasyon olursa ne diyoruz
Lenfoma(Hodgkin,Non-Hodgkin)
K.İ’de aşırı lenfosit üretimi varsa
Lenfositik Lösemi
Eritrositlerin az olunca hangihastalık olur
Anemi
Lökoeritroblastozis nedir?
Kemik iliğindeki öncül hücrelerin sistemik dolaşıma geçmesidir
Kemik iliğinde ne gözükür
Hematopoietik hücreler ve yağ hücreleri 1:1
K.i.a’da aşırı yağ hücresi görünmesi(aselüler kemik iliği)
Aplastik anemi(dry tap)
Hipersellüler kemik iliği ne zaman olur?
Lösemi ve hemolitik anemi
Hemolitik anemi tipleri
Herediter sferositoz
Orak hücreli anemi
Talasemi
G6PD
Otoimmün anemiler
PNH
Travmatik hemolitik anemi
Anemiler kaça ayrılır(patogeneze göre)
Yıkım artışı
Üretim azlığı
Kan kaybı
Hemolitik anemilerin ortak özellikleri
Çok fazla eritrosit yıkıldığı için kemik iliği kompanse etmek için retikulositleri(eritrositin cavan forması)artırıyor
Çok fazla hemoglobin yıkımı var , aşırı bilrubin olur. diye sarılık oluyor ve pigmentli kolelitiyazis olur
Ağır anemi varsa ekstravasküler hematopoez(hsm)
Hemoglobin çok fazla yıkılıyor ve demir artar(hemosiderinle geziyor hemosiderozis olur dalak,kc)
Hemolitik anemiler kaça ayrılır
İntravasküler
Ekstravasküler hemoliz
İntravasküler hemolize örnek
Hemoglobinemi,hemoglobinüri,hemosiderinüri,***haptoglobulinde azalma
PNH
Soğuk hemolitik anemi
Ekstravasküler. Hemolizin ayırt edici özelliği
Splenomegali
Herediter sferositozun nedeni
Ankrin spektrin ban3 ve band 4 mutasyonu
Herediter sferositozun patogenezi
Ankrin spektrin olmuyor ve bikonkav şekil alamıyor. Yuvarlak kalıyor. Gidip dalakta dalak makrofajları tarafından fagosite ediliyor ve dalak aşırı büyüyor
Orak hücreli amemide patogenez
Beta globulinin 6. Aminoasitde glutamin yerine valin geliyor.
Stres,enfeksiyon ve b. Durumlarda eritrositler agrege oluyor ve eritrositler orak şeklinde kıvrılıyor. Bu oraklarda damarlara yapışıp tıkar.
Orak hücreli aneminin temel sorunu neden
Mikrovasküler tıkanıklıklar
Talasemi patogenezi
Ya alfa olmaz,ya beta olmaz. Alfa olmazsa beta alfayı telafi etmeye çalışır ve daha kemik iliğindeyken makrofaj tanır onu fagosite eder yani inefektif eritropoezis olur
G6PD enziminin rolü nedir
Heksoz monofosfat yolundakı bir enzim ve bu enzim sayesinde eritrositler kendilerini oksidatif strese karşı koruyabiliyorlar. Enzim olmayınca da oksidatif stres durumunda hemen eritrosit hemolizi oluyor
PNH patogenezi
CD55 ve CD59 eritrositi MAC’a karşı korur. Eğer bunlar olmazsa eritrosit komplemana karşı dayanıkslz olur ve mac damar içinde eritrositi parçalar. Hemoliz olur
Otoimmün hemolitik anemi patogenezi
Otoimmün hastalıklara karşı yatkın insan var. Eritrositlere karşı otoantikor üretiyor. O otoantikorq eritrositi alıp ya dalağa götürüyor(sıcak)
Ya da damar içinde MAC parçalar(soğuk)
Travmatik hemolitik anemi nedir
Damar içindeki trambüs ve ya proteze çarpar ve hemoliz olur
Herediter sferositoz tedavisi
Splenektomi
Splenektomi yapılan hastalarda hangincisim görülür
Howell-Jolly
Herediter sferositoz klinik
Santral Soluk zonu olmayan sferoid eritrosit
Sarılık
Splenomegali
Splenektomi
Siyah pigmente safra taşları
Spektrin
Herediter sferositoz tanısında ne kullanılır
Osmotik fragilite testi
Herediter sferositozda hangi krizler olur?
Hemolitik kriz(dalak tarafından)
Aplastik kriz(parvovirüs B19)
Orak hücreli anemili hastalarda klinikde ne görülür
Vazookluzif ağrılı kriz
Pulmoner,renal,serebral trombüs
Orak hücreli anemideki krizler
Splenik sekestrasyon krizleri
Aplastik kriz
Ağrı krizi(el ayak sendromu,femur başının avasküler nekrozu)
Otosplenektomi nerede görülür
Orak hücreli anemide(dalağın da damrlarını tıkarlar)
Otonefrektomi nerede görülür
Tüberküloz
Hipokrom mikrositar anemi sebebi olan hastalıklar
Demir eksikliği anemisi
Sideroblastik anemi
Talasemi
Kronik hastalık anemisi
Talasemide mikroskopide ne görülür
Target cell,poikilostoz(farklı forumda eritrositler) bazofillik noktalanma(kurşun zehirlenmesinde de baz.nokt)
4 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur =
Hidrops fetalis(Hb Barts)
3 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur
Ağır talasemi intermedia benzeri hast(HbH)
2 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur
Alfa talasemi taşıyıcısı beta talasemi minora benzer semptomlar
1 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur
Sessiz taşıyıcı
Beta talasemi kaça ayrılır
Talasemi minör ve majör
Talasemiya majör nedir
Her iki beta globulin zincirindemutasyon varsa talassemi majör
Talasemi minör nedir
Sadece bir beta globulin mutasyonu
Talasemi majör klinik bulgu
Sürekli infüzyon ihtiyacına neden olan ağır hemolitik anemi
Temel hemoglobin HbF
Hemoglobin düzeyi 3-6 gm/dl
Çocuklarda büyüme gelişme geriliği ve derin anemi nedenli ölüm
Hepatosplenomegali ve ekstramedüller hematopoez
Talasemi minör klinik bulguları
Demir eksikliğine benzer tarzda hipokrom mikrositer anemi
Anemi hafif düzeydedir
Hemoglobin elektroforezinde tipik olarak HbA2 artışı
Heinz cisimcikleri nerede görünür
G6PD eksik anemisi
PNH triadı
Anemi
Pansitopeni
Tromboz(ölüm sebebi)
PNH tanı
Flow sitometrisi
PNH tedavisi
Eculizumab
İmmün hemolitik anemisinin tanısı
Coombs testi ve antiglobulin testleri
Sıcak antikor tipi hemolitik anemide antikor nedir
IgG
Soğuk aglutinin tip hemolitik anemi
IgM
Soğuk aglutinin tipi hemolitik anemi
IgM
Soğuk hemolizin tipi hemolitik anemilerin antijeni
IgG
Travmatik eritrosit hasarı sonrası görülen hücreler
Şistositler,burr hücresi,helmet hecreleri,üçgen hücreler
Lökoeritroblastozis ne zaman olur?
Metastaz ve granülamatöz enfeksiyonlar sonucu
En sık izlenen ailevi hemolitik anemi
Orak hücreli anemi
Hem intra hem ekstravasküler hemolizin geliştiği anemi
G6PD