Myasthénie

Question 1

Anticholinestérasiques

Answer 1

TT SYMPTOMATIQUES

Pyridostigmine : cp de 60mg, durée d’action de 4h

Ambémonium : cp de 10mg, durée d’action de 4-6h

6 à 8cp /j en 3/4 prises

Question 2

Effets indésirables anticholinestérasiques

Answer 2

Effets muscariniques et nicotiniques

Question 3

Thymectomie

Answer 3

Systématique si thymome
Discutée si Ac-antiRACh et < 40 ans

Jamais si anti-MUSK

Question 4

Corticoïdes

Answer 4

TT DE FOND

Prednisone 1mg/kg pdt 4-6 semaines

Question 5

Autres immunosuppresseurs

Answer 5

TT DE FOND

Azathioprine 2 à 3mg/kg/j
effet retardé de 6 semaines à 3 mois

MMF

Rituximab, ciclosporine, tacrolimus, cyclophosphamide, éculizumab

Question 6

Azathiopri,e

Answer 6

Dosage TPMT car toxicité hémato accrue si déficit en TPMT

EI : leucopénie, thrombopénie -> surveillance hebdo le premier mois puis mensuelle

STOP après plusieurs années de stabilisation

Question 7

MMF - CI

Answer 7

Grossesse

Question 8

Médicaments CI absolue

Answer 8

Aminosides
Cyclines
Macrolides
FQ
Bb
Chloroquine
Phénytoïne
Dantrolène
D-pénicillamine
Quindine

Question 9

Médicaments CI relatives

Answer 9

Curares
Bzd
Neuroleptiques
Carbamazépine
Lithium

Question 10

Stratégie - tous les patients

Answer 10

Anticholinestérasiques systématiques

Question 11

Stratégie - myasthénie sévère

Answer 11

Cortico +/- azathioprine en hospit

Question 12

Stratégie thymectomie

Answer 12

Thymome
< 40 ans avec anti-RACh

Question 13

Stratégie crise

Answer 13

Réa + plasmaphérèse ou Ig IV + immunosuppresseur

Question 14

Plasmaphérèse

Answer 14

2 à 4 sur 1 à 3 semaines

Question 15

Ig IV

Answer 15

Perf de 1g/kg
ou
Cure de 2g/kg sur 5 j