Mucopolisacaridosis Flashcards
Defina Mucopolisacaridosis (MPS):
Errores Inhatos del Metabolismo, producen acumulo de Glucosaminoglicanos
Clasificacion de las Mucopolisacaridosis
Se divide en 9 (I-IX) Pero son 7
Sindrome Mas comun de Mucopolisacaridosis (MPS)
TIpo III (Enfermedad de San Filippo)
Sindrome de MPS con mas afecciones Ortopedicas:
Tipo IV (sindrome de Morquio)
Deficiencias Enzimaticas en el Sindrome De Morquio
Tipo A/ Galactasa-6-Sulfatasa
Tipo B/ Galactidasa
Afecciones Ortopedicas Mas comunes en Sindrome de Morquio:
Pie Zambo, DDC, Giba Toracolumbar, Rigidez Articular, inestabilidad AtlantoAxoidea, Hipoplasia del Odontoides
Unico Sindrome de la MPS ligado al Sexo
Tipo II Sindrome de HUNTER (deficiencia de la IDS2)