MSP123 - Déficits neurologiques Flashcards
Élément pathognomonique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)? Tx?
= Maladie dégénérative des motoneurones supérieurs ET inférieurs (atteinte sélective du système moteur)
TRAITEMENT:
(1) Pharmacologique:
● Riluzole (inhibiteur libération glutamate) → prolonge survie de qq mois
● Edaravone (agit comme antioxidant)
(2) Éducation + Prise en charge psychosociale +
(2) Tx de Support:
● Attelle pied (facilite ambulation)
● Attelle extension doigt
● Soutien respiratoire
● Gastrostomie (si atteinte bulbaire → difficile à mâcher, avaler, et mvmt langue)
● Synthétiseurs vocaux
Médicaments causant des myopathies médicamenteuse? Signes/Sx associés?
(1) HYPOLIPIDÉMIANTS (STATINES):
● Myalgie ++
● Rarement: Faiblesse proximale
*Signes:
● ↑CK (2aire à destruction musculaire)
● Rarement: Myoglobinurie
● EMG myopathique : faiblesse musculaire
● Biopsie musculaire : nécrose musculaire
*INDICATION D’ARRÊTER MED: myalgie sévère, faiblesse, ↑CK (>3–5x la N) & myoglobinurie
(2) GLUCOCORTICOÏDES AIGÜE À HAUTE DOSE (IV):
● Myopathie quadriplégique aigue = Faiblesse généralisée sévère
● Insuffisance respiratoire si atteinte du diaphragme et muscles intercostaux
● Aggravation si usage combiné avec bloqueur neuromusculaire
*Signes:
● Biopsie musculaire : perte de myosine (par microscopie électronique) ou perte d’ATPase au centre ou paracentre de la fibre musculaire (microscopie légère)
● EMG anormal (activité spontanée ↓)
(3) GLUCOCORTICOÏDES USAGE CHRONIQUE:
*> 30mg DIE prednisone
● Faiblesses proximales
● Sx de Cushing
*Signes:
● CK = N
● ↓K+ possible
● EMG = N
● Biopsie musculaire : atrophie préférentielle des fibres de type 2
Comment distinguer les DDx de faiblesse musculaire?
● Atrophie avec fasciculation → suggère processus neurogènique (SLA)
● Faiblesse causé par la fatigue → trouble de la jonction neuromusculaire (ex.: myasthénie de grave)
● Déficits/Sx sensitifs concomitant → suggère atteinte centrale (ex.: myelopathie ou polyneuropathie)
● Atrophie ou hypertrophie du mollet, décollement scapulaire → dystrophie musculaire (surtout si ATCD familiaux)
● Éruption d’héliotrope + papules de Gottron + Télangiectasie sur la racine des ongles → Dx de dermatomyosite
● Atrophie/faiblesse de fléchisseurs de avant-bras & quadriceps chez patient >50 ans → Probablement myosite à inclusion (corps d’inclusion)
Signes & Sx de la dermatomyosite?
FAIBLESSE MUSCULAIRE:
● Faiblesse musculaire symétrique, touchant muscles proximaux > distaux
● Muscles faciaux épargnés
● Dyspnée → faiblesse des muscles ventilatoires ou atteinte pulmonaire intrinsèque → Problèmes respiratoires : bronchopneumonie…
● Autres complaintes possibles : Myalgie/sensibilité musculaire précoce (surtout si atteinte des tissues conjonctif), Dysphagie, Dysarthrie et Arthralgie
RASH VIOLET:
● Éruption d’héliotrope : œdème périorbital et décoloration bleu-violet des paupières
● Signe/papules de Gottron : érythème des articulations a/n des extenseurs : jointures, coude, genou avec éruption squameuse violacée surélevée
● Signe V : Éruption sur zones du torse et du cou qui sont exposés au Soleil
● Signe du châle (Shawl) : Éruption a/n dos du cou et épaule → zones photo-exposées
● Télangiectasie sur la racine des ongles
● Dépôt sous-cutané de calcium
● Parfois prurit (cuir chevelu, poitrine dos ++)
Épidémiologie, Symptômes & Dx de la myosite à corps d’inclusion?
ÉPIDÉMIOLOGIE:
● > 50 ans
● Homme > femme
SYMPTÔMES:
● Faiblesse musculaire & atrophie progressive asymétrique (mais symétrique possible)
● ATTEINTE PRÉCOCE :
- Poignets (muscles a/n av-bras)
- Fléchisseurs des doigts (incapacité de tenir objets)
- Quadriceps (Extenseurs des genoux) → chutes
● Dysphagie
● Progression lente (années) mais constante → 15 ans pour se rendre au fauteuil roulant
DIAGNOSTIC:
= Biopsie musculaire (gold std)
● Foyers inflammatoires lymphocytaires (CD8/CMH-1) + infiltration macrophage dans les tissus non-nécrotiques
● Fibres vacuolisées avec dépôts d’amyloïde
● Fibres cytochrome-oxygénase négative (dysfonction mitochondriale)
● Signes myopathiques chroniques (↑ tissu conjonctif, atrophie ou hypertrophie)
Tx des myopathie inflammatoires?
POUR DERMATOMYOSITE & POLYMYOSITE:
(1) 1ÈRE LIGNE: Immunothérapie → Glucocorticoïdes à haute dose (ex.: Prednisone)
(2) 2E LIGNE: Immonusuppresseur (méthotrexate) + glucocorticoïde (prednisone)
● Commencé si échec du Tx de 1ère ligne après 2-4 mois
● Indiqué comme Tx 1ère ligne si
- Faiblesse grave
- Atteinte d’autres système (ex : myocardite)
- Pt à risque avec glucocortico (diabétique, ostéoporose, femme préménopause)
(3) 3E LIGNE: ajouter Immunoglobulines IV
● Indiqué si réfractaire au Tx prednisone + au moins 1 Tx de 2e ligne
(4) 4E INTENTION: Rituximab (anticorps contre cell B CD20+)
POUR MYOSITE À INCLUSION:
*Résistant à l’immunothérapie (vs les deux autres)
● Physiothérapie + Ergothérapie
- Thérapie physique et occupationnel (pour améliorer fonction)
● Nutritionniste/orthophoniste : Thérapie de la déglutition (pour dysphagie)
- Si nécessaire dilatation de l’œsophage et myotomie cricopharyngée
Pathophysiologie de la sclérose en plaque?
● Réaction des LT contre la myéline du SNC produite par les oligodendrocytes (myéline des ₵ de Schwann Ø affectée → SNP Ø touché → atteinte des motoneurones supérieurs seulement) → destruction des oligodendrocytes
● Démyélinisation accompagnée d’inflammation et d’œdème (libération cytokines pro-inflammatoires + activations anticorps)
● Possibilité de destruction de certains axones après plusieurs récidives
● Démyélinisation entraîne ↑ capacitance → diminution et arrêt de la conduction (potentiel électrotonique s’affaiblie trop et n’est plus assez élevé pour générer PA a/n nœud de Ranvier)
Dx de la sclérose en plaque?
DX CLINIQUE + IRM
*Critères diagnostiques = Lésions SNC séparés dans l’espace ET dans le temps
(1) Preuves possible pour séparé dans temps:
● Histoire avec période de crise/rémissions
● IRM montrant lésions d’amélioration et de poussée (même si patient asymptomatique)
● Nouvelle lésion sur IRM chez patient qui en avait déjà une dans le passé
(1) Preuves possible pour séparé dans l’espace:
● IRM montre au moins ≥2 zones touchés
● Preuve clinique d’une lésion à un autre moment, telle qu’un déficit antérieur ou ultérieur typique de la sclérose en plaques
INVESTIGATION À FAIRE:
(1) IRM de cerveau & moelle épinière → Plaques de démyélinisation (foyers blancs) surtout en périventriculaire supra et infra tentoriel
● Contraste gadolinium → permet de différencier plaques anciennes vs lésions actives
● Balayage retardé à double dose (↑sensibilité IRM)
(2) Si clinique + IRM ne sont pas Dx: Analyse LCR
● Présence de bandes oligoclonales (amas d’anticorps), riche en lymphocytes (>50 gb) et + de IgG (niveau IgG indique la sévérité) → à cause de réaction auto-immun
(3) Autres:
● Potentiel évoqué : Délais à la réponse du stimulis
● EMG : vitesse de conduction ralentie (démyélinisation)
Classes de Tx utilisé pour la sclérose en plaque?
● En exacerbation aigu: CS à haute dose (prednisone)
● Long terme: Immunosuppresseurs (IFN-β) → prévenir exacerbation et retarder progression
● Anstispasmodiques (pour ↓spasticité)
● Gabapentine ou antidépresseurs tricyclique → pour la douleur due à la paresthésie
● Tx de support
- Exercice physique régulier (avec ou sans physio)
- Supplément de Vitamine D
- Éviter fatigue, chaleur extrême, surcharge travail
- Arrêter tabagisme
- Support psychologique
BUT DU TX:
● ↓Fréquence et durée des exacerbations
● Soulager les Sx
● Maintenir la capacité à marcher
Pathophysiologie & étiologie du syndrome de Guillain-Barré
PATHOPHYSIOLOGIE:
● Réaction inflammatoire auto-immune démyélinisante (impliquant donc LT et LB) qui commence en distal (a/n membres inférieurs ++) → puis monte
● Démyélinisation des nerfs du SNP (vs SEP → démyélinisation a/n SNC)
● Atteinte motrice (+++) et sensitive (touche grosses fibres myélinisées A-α et A-β → perte sensitive de la proprioception et vibration mais dlr et toucher préservés → touche voie du cordon postérieur)
ÉTIOLOGIE:
*Typiquement commence 1-2 semaines post-infection
● Réaction inflammatoire 2aire à infection virale (ex : influenza, Herpès-Zoster) ou bactérienne (Campylobacter jejuni++) ou vaccin (débute 1-2 semaines après)
Signes/Sx, Dx et Tx du syndrome de Guillain-Barré?
SYMPTÔMES:
*Début 1-2 semaine post-infection, progresse 1-3 semaines & se résout en plusieurs mois
(1) Atteinte motoneurones inférieurs:
● Faiblesse progressive ascendante (progresse rapidement) → Début en distal au membres inférieurs, puis monte
● Aréflexie (motoneurone inférieur)
● Peut toucher nerfs crâniens → dysarthrie, dysphagie, trouble équilibre ou vision
● Atteinte des muscles respiratoires possible (30% des cas)
(2) Atteinte fibres sensitives myélinisées:
● Paresthésie distales (mains et pieds)
● Perte sensitive de la vibration et proprioception (démyélinisation des grosses fibres myélinisées → voie du cordon postérieur lemniscale)
*Sensation de douleur et toucher préservée
DIAGNOSTIQUE: clinique + LCR + EMG
● Triade:
1. Faiblesse progressive ascendante
2. Aréflexie
3. Paresthésies distales (mains et pieds)
● Ponction lombaire + analyse LCR : ↑protéines (hyperprotéinorachie) sans élévation des GB → dissociation albuminocytologique
● EMG : vitesse de conduction ralentie (démyélinisation)
Tx du syndrome de Guillain-Barré?
● Plasmaphérèse (retrait du plasma du sang pour le nettoyer) et/ou immunoglobulines IV
● Tx de support pour la douleur
● Acyclovir → si causé par Herpès-zostère
● Si cas sévère → intubation, ventilation mécanique
● Immunomodulateurs si progresse ++
Signes à l’examen physique & Tx du tunnel carpien?
DDx?
SIGNES:
● Test de Phalen + : flexion des poignets, faces dorsales collées ensemble, doigts vers le sol, pendant 1 min = dlr et paresthésie
● Test de Tinel + : percussion du nerf médian a/n tunnel carpien = dlr et paresthésie
● Signe du cercle: patient ne peut pas former un cercle avec son pouce et petit doigt
● Flick sign: soulagement par secouage de la main symptomatique (réduit la dlr et rétablit sensibilité)
● Palpation du bulbe des doigts 1 à 4 = ↓sensation
● Signe + tardif : atrophie de l’éminence thénar
*EMG:permet de mesurer l’importance de la souffrance du n. médian
TRAITEMENT:
(1) Attelle au poignet la nuit, AINS, éviter mvmts répétitifs (2 à 6 semaines).
● Tx de la cause sous-jacente (arrêt des CS PO ou estrogène ou tx du diabète, hypothyroïdie, arthrite)
(2) Si inefficace : injection de CS
(3) Si résistant aux injections et atrophie/faiblesse du thénar, paresthésie + engourdissement constant >1 an : chirurgie (incision et couper ligament carpien transverse)
DDx : Radiculopathie C6-C7
Étiologie, Sx & Dx de la paralysie de Bell?
ÉTIOLOGIE:
● Mononeuropathie du NC VII (facial)
● Étiologie inconnue, mais mécanisme viral ou inflammatoire suspecté → Viral ++ (Herpès simplex, Zona, EBV… syndrome de Ramsay-Hunt), Maladie de Lyme ou idiopathique
SYMPTÔMES:
*Apparition soudaine (en qq heures, pic en 2-3 jours)
● Paralysie hémifaciale (haute + basse):
o Côté touché = flasque + sans expression
o Incapacité à plisser front + cligner/fermer oeil + grimacer
● Sensibilité du visage = N (contrôlé par le NC 5)
● Douleur rétro-auriculaire
● Sensibilité au son (hyperacousie via faiblesse du stapedius)
● ↓lacrimation (atteinte du canal lacrymal) → plainte de sécheresse oculaire
● Perte de goût en ipsilatéral (2/3 antérieure langue)
● Céphalée possible
DIAGNOSTIQUE = CLINIQUE!
*Mais investigation possible si jamais doute:
● IRM → éliminer lésion structural
● FSC, glycémie,
● Test pour maladie de lyme (ds région endémique)
Investigations paracliniques à faire en cas de polyneuropathie?
● TSH → dysthyroïdie
● B12 → déficience
● HbA1c (hémoglobine glyquée) → diabète
*Chimiothérapie peut avoir un impact sur le risque de polyneuropathie! Questionner aussi au besoin
