Mouvements involontaires (sys. cérébelleux et extrapyramidal) Flashcards
De quoi est constitué le système extrapyramidal ?
L’ensemble des noyaux gris centraux (ganglions de la base) = noyaux de matière grise profondément dans le cerveau
Fonctions du système pyramidal
Fonctions :
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Cognition
- Humeur
Vrai ou faux?
Les noyaux gris centraux peuvent projeter directement en peripherie
Faux
Qui sui-je ?
- Structure en forme de « C »
- 3 parties: Tête, Corps, Queue
- L’amygdale antérieurement à l’extrémité de la queue
Noyau caudé
Qui sui-je ?
- Situé en médial du putamen
- 2 segments : externe, interne
Globus Pallidus
Qui sui-je ?
- Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base.
- Fusionne avec la tête du noyau caudé au niveau antérieur et ventral
Putamen
Qui sui-je ?
- situé sous le thalamus
Noyau sous-thalamique
Quelles sont les 2 portions de la substance noire?
- Substance noire pars reticulata (ventral), séparée du globus pallidus par la capsule interne
- Substance noire pars compacta (dorsal) : neurones dopaminergiques
De quoi est composé le striatum
Noyau caudé + putamen
* reçoit presque tous les influx, embryologiquement reliés
De quoi est composé le noyau lenticulaire
Putamen + globus pallidus
Par ou quittent les efflux des noyaux gris centraux?
Segment interne du globus pallidus et substance noire pars reticulata
Associez (influx) 1-Putamen 2- Noyau Caudé a- fonctions cognitives b- contrôle moteur
1-b
2-a
* influx excitateurs proviennent du cortex utilisent le glutamate comme neurotransmetteur
Associez (efflux)
1- Globus pallidus
2- SNpr
a- contrôle moteur pour le reste du corps
b- contrôle moteur pour la tête et le cou
1-a
2-b
* efflux inhibiteurs, neurotransmetteur GABA
Mettez en ordre les structures nécessaires a la voie directe
- cortex
- striatum
- glob pallidus interne ou SNpr
- noyau subthalamic
- thalamus
1- cortex (+)
2- striatum (+)
3- glob pallidus interne ou SNpr (-)
4- thalamus (-)
* 2 synapses avec des neurotransm. inhibiteurs = excitation (-1)(-1) = +1
*excitation du thalamus = facilitation du mouvement
Mettez en ordre les structures nécessaires à la voie indirecte
1- cortex (+) 2- striatum (+) 3- glob pallidus interne(-) 4- noyau subthalamique (-) 5- glob pallidus interne ou SNpr (+) 6- thalamus (-) * inhibition du thalamus= inhibe le mouvement (4 synapses: (-1)(-1)(+1)(-1) = -1)
Quelle est l’étape limitante de la synthèse de dopamine?
Tyrosine à L-DOPA
Enzyme : tyrosine hydroxylase
Quelle enzyme pour passer de L-Dopa à la dopamine?
LAA-décarboxylase
Nommez les 3 mécanismes pouvant mettre fin à l’effet de la dopamine?
- Recapture via pompe de recapture
- Dégradation par l’enzyme monoamine Oxydase (MAO) dans la mitochondrie du cytoplasme
- Dégradation par l’enzyme Catéchol-O-Méthyl-Transférase (COMT) en extracellulaire
Nommez les structures anatomiques traversant le sinus caverneux (3 ish)
- Artère carotide interne
- Nerfs crâniens : III, IV, VI, V1, V2
- Fibres sympathiques voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille
Origine du nerfs oculomoteur (fibres motrices et parasympathiques)
Mésencéphale
- fibres motrices = noyau oculomoteur
- fibres parasymp. = noyau d’Édinger- Westphal
Par quelle fosse les fibres motrices du NC3 quittent le crâne ?
Fissure orbitaire supérieure
Fonctions de NC3 ?
Fibres motrices :
- Muscle droit supérieur (haut)
- Muscle droit inférieur (bas)
- Muscle droit interne (Adduction de l’oeil, mouvement latéral du côté nasal)
- Muscle petit oblique (oblique inférieur, regard vers le haut, extorsion)
- Muscle releveur de la paupière
Fibres parasympathiques :
- Myosis pupillaire (réflexe photomoteur + accommodation)
Conséquences d’une atteinte du NC3?
- causes:
- lesion mesencéphale ( avc, sep, tumeur)
- lesion du nerf dans trajet intracrânien (svt anévrisme etre com. post et carotide interne)
- hernie
- ischémie
- trauma
- infection
- thrombose du sinus caverneux
- lesion a l’obite
Conséquences :
- Diplopie oblique
- Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accommodation.
- Ptose
- Atteinte des quatre muscles extra-oculaires = position de repos de l’oeil en abduction, dépression et intorsion (down and out)
Qui suis-je?
Nerf crânien avec le plus long trajet et le plus petit diamètre et le seul à décusser (face post du tronc)
NC4 (trochléaire)
Origine du NC4 et sortie ?
- origine = mésencéphale
- sortie = fissure orbitaire supérieure
Fonction du NC4 ?
Innerve muscle oblique supérieur (grand oblique) :
- Regard vers le bas
- Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’oeil vers le bas du nez)
Causes fréquentes d’une atteinte du NC4?
- Traumatisme (petit calibre + long trajet)
- Atteinte microvasculaire (vaisseaux qui le nourrissent très petits, facilement obstrués)
Quelle genre de diplopie trouve-t- on dans une atteinte du NC4?
Diplopie verticale
- Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’oeil atteint.
- Moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l’oeil atteint
Qui suis-je?
- Nerf uniquement moteur en contact étroit avec le nerf facial dans le tronc cerebral
NC6 ( abducens)
Origine et sortie du NC6
- origine: partie inf de la protubérance
- sortie: quitte le crâne par la fissure orbitaire sup.
Fonctions NC6 ?
Innerve muscle droit latéral
- Abduction de l’oeil
Cause la plus fréquente d’atteinte du NC6?
- Hypertension intracrânienne (long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux)
Quelle genre de diplopie trouve-t- on dans une attainte du NC6?
Diplopie horizontale
- Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’oeil atteint.
- Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’oeil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire
Qui suis-je?
Mouvements anormaux résultant d’une pathologie des noyaux gris centraux
Dyskinésie (désordre du mouvement)
De quelle coté vont être les mouvements anormaux dans une lésion focale des noyaux gris centraux?
Controlatéraux
Vrai ou faux?
La plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil
Vrai
Quelles sont les 2 catégories de troubles du mouvement?
- Syndrome hyperkinétique: augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements
- Syndrome hypokinétique: diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement
Nommez les symptômes hypokinétiques
- Rigidité (aug resist.)
- Bradykinésie (lent)
- Akinésie/hypokinésie
Nommez les symptômes hyperkinetiques (8)
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonie
- Stéréotypie
- tic
Qui suis-je?
- oscillation autour d’un axe
- contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque
- mouvement bidirectionnel
Tremblement
Qui suis-je?
- Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
- Prédominance distale
- sévérité variable
- peuvent augmenter si patient distrait
Chorée
Nommez 3 étiologie de chorée?
- Maladie de Huntington
- chorée de Sydenham (streptocoque)
- Levodopa
Qui suis-je?
- Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
- Prédominance distale
- Souvent association avec la chorée
- Souvent un effet sec de levodopa ou d’agonistes dopaminergiques
- Athétose ( A pour Anaconda= serpent) #nickiforthewin
Qui suis-je?
- Postures anormales, torsions et mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage
- Peut mener à des déformations musculo squelettiques
- Peut être généralisée, unilatérale ou focale.
- Patients ont un geste antagoniste pour empêcher la posture anormale (ex: touche menton)
Dystonie
Quelle forme de dystonie est la plus fréquente?
Dystonie cervicale
Vrai ou faux?
Dans la dystonie cervicale te tremblement augmente lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie
Faux,
- Tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie
- Tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie
Qui suis-je?
- Mouvements involontaires vigoureux et très amples
- Prédominance proximale
- Souvent causé par un AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
Ballisme
Qui suis-je?
- Contractions musculaires brèves et soudaines.
- Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref
- Irrégulier et peut pas être controlé
Myoclonies (M pour mini) #minipanini
Qui suis-je?
- Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
- Précédés d’un « urge » et suivis d’un soulagement
- Suppressibles
- Moteurs ou vocaux
Tics
Quels sont les étiologies les plus communes des tics?
- Syndrome de Gilles de la Tourette (tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) persistants, se manifeste vers la fin de l’enfance)
- Lésions des noyaux gris centraux
Qui suis-je?
- Activité coordonnée, continue et répétitive sans but
- Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements
- Svt effet sec d’un syndrome tardif aux neuroleptiques
Stéréotypie
Quels sont les types de tremblement?
- Tremblement de repos
- Tremblement d’action (cinétique, postural, intention)
- Tremblement d’intention
Vrai ou faux?
Le tremblement de repos diminue ou cesse lorsque le patient bouge
Factss
Quel est l’etiologie la plus typique du tremblement d’action?
Tremblement essentiel
Vrai ou faux?
Le tremblement postural ne disparait pas au repos
Faux,
Isss gone au repos
Quand peut-on mettre en évidence un tremblement cinétique?
Tout au long du mouvement
*caracteristique principale du tremblement essentiel
Quand peut-on mettre en évidence un tremblement d’intention?
En fin de mouvement, lorsque le patient veut atteindre une cible
Quelle est la prévalence de la chorée de Huntington et à quelle âge elle se manifeste?
- Prévalence : 4-5 / 100 000
- Se manifeste entre 30-50 ans
- Survie médiane 15 ans; souvent d’infections respiratoires
Quelle est la forme de transmission de la chorée de Huntington et la mutation est sur quel chromosome?
- Autosomale dominante
- Chromosome 4
- répétition anormale du trinucléotide CAG (protéine huntingtine)
Quels sont les 2 facteurs détermination l’âge de début de la maladie?
- Transmission par le père
- Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
Nombre de répétitions normal et nombre de repetitions pour développer la maladie?
- 6 à 26 = normal
- 27-35 = zone grise, transmissible
- 36-39 = maybe presentation tardive
- > 39= maladie
- > 50 = maladie juvénile
Expliquez brièvement la physiopatho de la chorée de Huntington
- Atrophie progressive du striatum = atteinte voie indirecte= dim inhibition= hyperkinesie
- Atrophie du cortex en tardif
Quelle est la triade classique de la chorée de Huntington?
1- Chorée (90% des patients) 2- Démence sous-corticale - Diminution de l'attention - Atteinte du jugement - Diminution des fonctions exécutives 3- Problèmes psychiatriques - Dépression - Trouble obsessif compulsif - Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose - Personnalité impulsive / destructive de type bipolaire
Traitement de la chorée de Huntington?
Traitement symptomatique :
- Tetrabenazine : 1er choix (E2: Sédation, Akathisie, Parkinsonisme, Anxiété, dépression)
Contre-indications :
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
- Bloqueurs dopaminergiques: 2e choix
Traitements des manifestations psychiatriques = counseling, psychotropes
Équipe multidisciplinaire
Conseil génétique
Quelle est la prévalence de la maladie de parkinson et l’âge moyen d’apparition?
- 1% des > 50 ans
- Âge d’apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen de 62 ans)
- 4-10% des cas avant 40 ans
Vrai ou faux?
La maladie de parkinson est plus prévalante chez les hommes
Vrai
1,5 H:1F
Décrivez brièvement la physiopatho de la maladie de parkinson
- Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît pâle)
- Neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques (corps de Lewy: Éosinophiliques, contiennent de l’ubiquitin et de l’α-synucléine)
Comment investiguer une maladie de parkinson?
- TDM/IRM
- PET scan (cas atypiques)
Quelle est la triade classique de la maladie de parkinson?
- Bradykinésie (essentiel au diagnostic)
- Tremblement de repos
- Rigidité
- progression lente et insidieuse
Décrivez le tremblement de repos dans la maladie de parkinson (mouvements + fréquence )
- Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts
- Doigts qui font du « pill-rolling »
- Fréquence de 4-7 Hz
- Plainte initiale dans 60% des cas
Nommez quelques façons de mettre la bradykinésie et l’hypokinésie en évidence
- Hypomimie (diminution du clignement spontané des yeux + faciès figé)
- Voix hypophonique
- Micrographie
- démarche parkinsonienne (petits pas, dim balancement des bras, pivot décomposé)
Vrai ou faux?
La démence touche 15-40% des patients parkinsoniens
Vrai
Nommez un des signes précoces de la maladie de park. par dégénération du bulbe olfactif
Anosmie
Quel stade clinique de parkinson?
- bilateral
- ralentissement
- début de changements posturaux
Stade 2
Quel stade clinique de parkinson?
- Ambulation limitée, avec assistance
Stade 4
Quel stade clinique de parkinson?
- Unilateral
Stade 1
Quel stade clinique de parkinson?
- invalidité complète
- chaise roulante ou alitement
stade 5
Quel est le désordre du mouvement le plus commun?
Tremblement essentiel
Quel type de mouvement retrouve-t-on typiquement dans un tremblement essentiel et à quelle fréquence ?
- flexion/extension du poignet
- tremblement de posture ou cinétique
- fréquence: 8-12 Hz
Vrai ou faux?
Dans le tremblement essentiel, le tremblement est habituellement bilatérale
vrai
Vrai ou faux?
Le tremblement essentiel est toujours amélioré par l’alcool
Faux, dans 2/3 des cas
* augmenté par le stress, la caféine et la nicotine
Comment se transmet le tremblement essentiel?
- Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
Vrai ou faux?
Il y a un seul pic d’âge dans le tremblement essentiel, à un jeune âge
Faux, il peut arriver n’importe quand, mais 2 pics d’âge à la jeunesse et à un âge avancé
Vrai ou faux ?
Le tremblement essentiel est plus postural que cinétique
Faux, plus cinétique que postural
Vrai ou faux?
Le tremblement essentiel atteint le plus souvent les mains
Vrai
Nommez les autres syndromes parkinsoniens.
- Atrophie multisystème (MSA)
- Paralysie supranucléaire progressive
- Dégénérescence cortico-basale
- Démence à corps de Lewy
Quels sont les 2 syndromes neurodégénératifs dans l’atrophie multisystème (MSA)
- Type parkinsonisme (MSA-P): parkinsonisme, dysfonction autonome
- Type cérébelleux (MSA-C): dysarthrie, ataxie
Quelle est la physiopathologie de la MSA?
- Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
- Tronc cérébral
- Cervelet
- Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)
Quels sont les 3 critères diagnostics de la MSA?
- Dysfonction autonome (incontinence, impuissance)
- Parkinsonisme avec faible rep au levodopa
- syndrome cerebelleux (ataxie, dysarthrie, troubles oculomoteurs)
Qui suis-je?
- Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines
- parkinsonisme resistant au levodopa
Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Symptômes précoces et tardifs de la PSP
Symptômes précoces : - Diminution de l’équilibre, chutes - Rigidité axiale (rigidité du cou) - Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce Au fil de l’évolution de la maladie : - Parésie du regard vertical - Dysarthrie pseudobulbaire - Dysphagie
Qui suis-je ?
- Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
- tableau asymétrique
- Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie) + troubles du mouvement
Dégénérescence corticobasale
Qui suis-je?
- 2e démence dégénérative la plus fréquente
- Démence précoce précède habituellement le parkinsonisme d’un an
Démence à corps de Lewy
Symptômes de la démence à corps de Lewy?
- Hallucinations visuelles
- Fluctuation attention/éveil
- Parkinsonisme
- REM-sleep behavior disorder
- Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
Nommez les causes de tremblement d’action
- tremblement essentiel
- hyperthyroïdie
- médicamenteux
- sevrage ROH
- tremblement physiologique
- tremblement physiologique exacerbé
Qui suis-je? (cause)
- Tremblements fins des extrémités
Hyperthyroïdie
Nommez les médicaments causant un tremblement d’action
Sympathomimétiques: - Bronchodilatateur = posture, cinétique Agents avec action centrale : - Neuroleptique - Antidépresseur - Lithium Antiarythmiques : - Amiodarone Hormones : - Synthroïd, stéroïdes Autres : - Valproate, cyclosporine
Vrai ou faux?
Dans le sevrage le tremblement est postural ou d’intention
vrai
Caractéristiques du tremblement physiologique (type + fréq.)
- Tremblement postural
- Fréquence : 8 à 13 Hz
- Présent chez tous les individus
- peut etre exacerbé mais tête de tremble pas et reste de plus petite amplitude que le tremblement essentiel
Nommez les 2 causes de chorée
1- Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)
- Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant, 10% des paralysies cérébrales, mouvements lents, expressions faciales inhabituelles
2- Chorée de Huntington
Quels sont les traitements principaux disponibles pour la maladie de parkinson?
- Levodopa : médicament le plus efficace (convertie en dopamine au cerveau pour pallier la perte de dopamine), E2= gastro-intestinaux + hypotension orthostatique
- Levodopa + carbidopa = medicament le plus utilisé, carbidopa inhibe la dopa décarboxylase en périphérie ce qui empêche sa transformation dans les tissus périphériques et augmente la quantité dispo au niveau du SNC
- Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint (Stalevo)
Autres traitements du parkinsonisme (just read them)
- Agents anticholinergiques = Traitement des tremblements
- Agent antiviral (amantadine)= dyskinésie ou traitement initial
- Agonistes dopaminergiques = Traitement initial ou d’appoint
- Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline) = traitement initial ou d’appoint, pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie
- Inhibiteur COMT (entacapone) = Traitement d’appoint
2 complications motrices de la levodopa?
- Fluctuations motrices: épuisement de fin de dose (deux à quatre heures après avoir pris la dose)
- Dyskinésies (au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales) :
Chorée (le plus souvent)
Dystonie
Myoclonies
Comment diminuer l’épuisement de fin de dose?
- Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone
- Ajouter rasagiline
- Ajouter agoniste dopaminergique
- Augmenter la fréquence des doses de levodopa
Comment diminuer dyskinésies?
- Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa
- Ajouter amantadine
- Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine
- Cesser rasagiline, entacapone, stalevo
Vrai ou faux?
Les agonistes dopaminergiques ont un délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices par rapport au levodopa
Vrai,
Mais ya plus d’effets secondaires et le levodopa donne une meilleur qualité de vie et fonctionnalité dans les activités quotidienne
Quel traitement de parkinson est le plus approprié?
- < 55-60 ans
- Symptômes légers peu ou pas incapacitants
- Rasagiline (inhibition Mao)
- Amantadine (antiviral)
- Anticholinergique pour tremblements
Quel traitement de parkinson est le plus approprié?
- < 55-60 ans
- Symptômes incapacitants
- Agonistes dopaminergiques
- Levodopa
Quel traitement de parkinson est le plus approprié?
- > 55-60 ans
- Symptômes légers peu ou pas incapacitants
- Rasagiline (inhibition Mao)
- Amantadine (antiviral)
- Anticholinergique pour tremblements
Quel traitement de parkinson est le plus approprié?
- > 55-60 ans
- Symptômes incapacitants
- Lévodopa/carbidopa
Les 2 traitements chirurgicaux disponibles pour parkinson?
- Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne
- Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa (pompe programmable)
Traitement tremblement essentiel?
Agents 1ère ligne:
- Propranolol (Indéral)= β-bloqueurs
- Primidone (Mysoline)= Barbiturique, Effets secondaires: étourdissements, sédation, nausées
Agents 2e ligne (anti-convulsivants) :
- Gabapentin
- Topiramate
- Clonazépam
Autres traitements :
- Injection toxine botulinique (tête, voix)
- DBS (deep brain stimulation) aux thalami
