Chapitre 2 : Système nerveux périphérique Flashcards
Le plexus brachial est constitué de quelle racines nerveuses?
Racines C5, C6, C7, C8 et T1.
Le plexus lombo-sacré est constitué de quelle racines nerveuses?
Racines L1, L2, L3, L4, L5, S1, S2, S3 et S4
Qu’est ce que la jonction neuro musculaire?
Synapse entre l’axone du motoneurone et de la fibre musculaire
Vrai ou faux?
Un motoneurone innerve une seule fibre musculaire
Faux,
Un motoneurone donne des ramifications dans sa partie terminale pour innerver plusieurs fibres musculaires.
De quoi est composée une unité motrice ? (plus petite unité activée pour produire un mouvement)
motoneurone + fibres musculaire qu’il innerve
De quoi dépend la force d’activation d’un muscle?
La subtilité avec laquelle on peut activer un muscle dépend du nombre de fibres auquel le motoneurone est connecté :
- motoneurone connecté à beaucoup de fibres = mouvement intense
- motoneurone connecté à quelques fibres = mouvement fin et précis
Décrivez brièvement la physionomie de la contraction musculaire
- Influx nerveux arrive à l’extrémité de l’axone
- Entrée de calcium dans la cellule pré-synaptique = déplacement des vésicules vers la membrane pré-synaptique.
- Vésicules libèrent acétylcholine (neurotransmetteur) dans la fente synaptique.
- Acétylcholine se fixe à la surface de la fibre musculaire où l’on retrouve des récepteurs
- Fixation du neurotransm. à son récepteur déclenche un potentiel d’action à la surface de la fibre musculaire, qui produit sa contraction
Comment se nomme le nerf crânien 9 et d’ou origine-t-il?
Nerf glosso-pharyngien, origine du bulbe rachidien
*sort du tron cerebral en plusieurs petites racines en dessous de la jonction pont-bulbaire et du NC8 et sort du crâne par le foramen jugulaire
Les fibres motrices du NC9 innervent quoi?
Muscle stylo-pharyngien
- Soulèvement du pharynx
- Réflexe nauséeux
Les fibres sensitives du NC9 innervent quoi?
- Oreille moyenne
- Région du méat auditif
- Pharynx, amygdales
- Tiers postérieur de la langue
Les fibres parasympathiques du NC9 innervent quoi?
- La glande parotide
Fonction des fibres viscérales du NC9 ?
- Reçoivent les informations des chémorécepteurs et des barorécepteurs de la carotide
Une atteinte du NC9 cause habituellement une hypoesthésie unilatérale de 3 structures, lesquelles?
- Pharynx
- Amygdale
- Voile du palais
La cause la plus fréquente d’une atteinte du NC9?
- Névralgie glossopharyngienne (épisodes douloureux aux oreilles et a la gorge)
Nom et origine du nerf crânien 10
- Nerf vague, origine du bulbe rachidien
* sort du tronc dans la partie ventrale sous le nerf 9 et sort du crâne aussi par le foramen jugulaire
vrai ou faux?
Le nerf récurrent laryngé (une branche du nerf vague) contrôle toute la musculature intrinsèque du larynx
Faux,
Il controle tout sauf le muscle crico-thyroïdien
Qu’est-ce que les fibres motrices du nerf X innervent?
- Muscles pharyngiens et oesophagiens supérieurs (Déglutition + Réflexe nauséeux)
- Muscles du larynx (voix)
Qu’est-ce que les fibres sensitives du nerf X innervent?
- Pharynx, larynx
- Méninges de la fosse post.
- Petite région près du conduit auditif externe
- Responsables du goût de l’épiglotte au pharynx
Qu’est-ce que les fibres parasympathiques du nerf X innervent?
- Coeur, poumons
- Tractus digestif jusqu’à l’angle splénique
Fonction des fibres viscérales du NC X ?
- Reçoivent les afférences des chémorécepteurs et des barorécepteurs de l’arc aortique
- (carotide = 9, arc aortique=10 )
Conséquences d’un atteinte du nerf X? (5)
- Élévation asymétrique du voile du palais
- Déviation de la luette
- Voix enrouée
- Bradycardie, syncope
- Malaise vagal
Cause fréquente d’une atteinte du nerf vague?
Lesion du nerf récurrent laryngé lors d’une chirurgie
Nommez le nerf crânien 11 et son origine
Nerf spinal accessoire, provient des 5-6 premiers segments de la moelle épinière
* ces segments se rejoignent pour former le tronc du nerf et rentrer dans le crâne par le foramen magnum et ressortir en empruntant le foramen jugulaire avec le 9-10
Vrai ou faux?
Le NC 11 a une fonction purement motrice
Vrai
- Innerve le muscle sterno-cléido-mastoïdien et la partie supérieure du trapèze
Atteinte du motoneurone inférieur ou supérieur du NC 11?
- Faiblesse dans l’élévation de l’épaule ipsilatérale
- Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion
Motoneurone inférieur
Atteinte du motoneurone inférieur ou supérieur du NC 11?
- Faiblesse dans l’élévation de l’épaule controlatérale
- Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion
Motoneurone supérieur
Nommez NC 12 et origine
- Nerf hypoglosse , origine du bulbe rachidien
- Quitte la boite crânienne par son propre canal, le canal hypoglosse
Fonction du nerf hypoglosse?
Ses fibres motrices innervent tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue sauf le muscle palato-glosse
Atteinte du motoneurone inf ou sup?
- Faiblesse de la langue controlatérale
- Déviation de la langue du côté controlatéral à la lésion
- Pas d’atrophie ni de fasciculations
Motoneurone supérieur (contraire pour inf+ atrophie et fasciculations)
Quelle échelle est utilisée pour grader la force musculaire ?
L’échelle MRC gradée sur 5
- 0/5 : Absence de contraction musculaire
- 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
- 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
- 3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
- 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistante
- 5/5 : Force musculaire normal
Faiblesse d’origine centrale, périphérique ou musculaire ?
- Faiblesse diffuse d’un ou de plusieurs membres
Origine centrale
- Atteinte du cerveau = hémiparésie
- Atteinte de la moelle = paraparésie
- Atteinte du motoneurone supérieur = faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement
Faiblesse d’origine centrale, périphérique ou musculaire ?
- Généralement proximale
- Diffuse
- Plutôt symétrique
Musculaire
Vrai ou faux?
Dans une atteinte périphérique (radiculopathie ou lésion d’un nerf périphérique) un muscle très faible peut etre à proximité d’un muscle normal
Vrai, les faiblesse corresponderont aux muscles innervés par la racine ou le nerf atteint
Quels sont les symptômes d’une atteinte du motoneurone supérieur?
- Faiblesse musculaire
- Spasticité (augmentation du tonus)
- Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs
- Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)
Atteinte du motoneurone supérieur au cerveau, tronc cerebral ou moelle?
- Atteinte des nerfs crâniens
- Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle
- Syndrome alterne : Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps
Tronc cérébral
Atteinte du motoneurone supérieur au cerveau, tronc cerebral ou moelle?
- Hémiparésie /hémiplégie /troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
- Atteinte faciale fréquente
- Atteinte de l’état de conscience
- Aphasie /confusion /céphalées/ troubles visuels/héminégligence
Cerveau
Vrai ou faux?
Dans une atteinte de la moelle épinière, l’atteinte est souvent motrice et sensitive et unilatérale.
Faux, l’atteinte est souvent bilatérale et le visage est épargné
Nommez des signes d’un symptôme de la queue de cheval
- Incontinence urinaire
- Rétention urinaire
- Incontinence fécale
- Tonus rectal diminué
- Impuissance
- Perte de sensation au niveau génital et sacral
Qu’est ce qu’un symptôme lésionnel ?
- Atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion, permet de localiser le niveau de la lésion
Qu’est ce qu’un symptôme sous-lésionnel ?
Présence d’une lésion sans permettre de la localiser
- Atteinte du motoneurone supérieur
- Signes à distance de la lésion
Indices d’une atteinte médullaire (6)
- Déficit sensitif au niveau du tronc
- Troubles des sphincters
- Paraparésie rapide
- Réflexes présents ou vifs (lésion de la moelle basse peut abolir les réflexes)
- Babinski
- Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (ex : cuisse) Aucune neuropathie périphérique donne des engourdissements en haut des genoux
Signes d’une atteinte du motoneurone inférieur?
- Faiblesse musculaire
- Hypotonie (diminution du tonus)
- Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués
- Réflexe cutané plantaire en flexion
- Atrophie
- Fasciculations
Vrai ou faux ?
Une lésion nerveuse donne généralement une atteinte motrice
Faux, atteinte motrice et sensitive
Atteinte d’une racine, d’un plexus ou d’un nerf?
- membre totalement flasque et insensible.
- Atteinte davantage motrice que sensitive.
- Atteinte diffuse
Plexus
*atteinte diffuse car les nerfs sont rapprochés au niveau du plexus
Atteinte d’une racine, d’un plexus ou d’un nerf?
- Atteinte sensitive et motrice
- Sensation de brûlement ou de picotement dans un dermatome
- Faiblesse de myotomes
- Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte.
Racine
Vrai ou faux?
Une neuropathie peut atteindre de façon prédominante les axones, la gaine de myéline ou les deux.
Vrai
Mononévrite, mononévrite multiple ou poly neuropathie?
- Lésion de plusieurs nerfs périphériques sans pattern particulier
Mononévrite multiple
Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie, etc
Mononévrite, mononévrite multiple ou polyneuropathie?
- Lésion unique d’un nerf périphérique
Mononévrite
Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc.
Mononévrite, mononévrite multiple ou polyneuropathie?
Atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques
Polyneuropathie
Signes et symptômes d’une polyneuropathie
- Atteinte souvent distale (Sauf polyneuropathies démyélinisantes, peut y avoir une atteinte proximale)
- Réflexes diminués
- Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes
- Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques)
- Ataxie sensitive
Qui suis-je? (atteinte de quoi)
Atteinte motrice uniquement, cause une faiblesse plus proximale souvent pire en fin de journée. Les réflexes sont généralement normaux. Pas de douleur.
Atteinte de la jonction neuro-musculaire
ex: Myasthénie grave ou botulisme
Vrai ou faux?
Dans une atteinte musculaire, la faiblesse est typiquement plus sévère en distal qu’en proximal
Faux, faiblesse plus en proximal qu’en distal avec douleur spontanée ou à l’effort + myatonie (relaxation lente du muscle)
Vrai ou faux?
Dans une radiculopathie chronique avec atteinte sensitive, de l’atrophie et des fasciculations sont possibles
vrai
Vrai ou faux?
Une radiculopathie n’affecte pas les réflexes
Faux, les reflex sont souvent diminués dans la région atteinte
Une radiculopathie au niveau de T1 cause habituellement….?
Un syndrome de Horner (par interruption de la voie sympathique aux ganglions cervicaux)
Une atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer ….?
Un syndrome de la queue de cheval (altération des fonctions des racines sous L1 ou L2)
Décrivez la présentation clinique d’un syndrome de la queue de cheval
- Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : « anesthésie de la selle ».
- Atteinte S2-S3-S4: incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, baisse du tonus rectal.
Quelle est la cause la plus fréquente de radiculopathies?
L’hernie discale
Autres cause de radiculopathies (read them )
- Ostéophytes
- Sténose vertébrale
- Traumatisme
- Diabète ( surtout racines thoraciques)
- Abcès épidural
- Métastases épidurales
- Carcinomatose méningée
- Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs
- Syndrome de Guillain-Barré
- Herpès zoster
- Maladie de Lyme (transmise par les tiques)
- Cytomégalovirus (patients atteints du VIH)
- Névrite idiopathique
Quelles racines sont les plus souvent atteintes dans les radiculopathies?
C7 (46%)
L5 (40-45%)
S1 (45-50%)
Quelles racines sont le plus souvent atteintes par les hernies discales?
C6,C7,C8,L5,S1
Vrai ou faux?
Les hernies discales thoraciques sont les plus fréquentes
Faux,
Les hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique.
Présentation clinique d’une hernie discale
- Douleur au cou ou au dos
- Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome
Quelles sont les 2 manœuvres diagnostiques pour une hernie de a région lombo-sacrée?
- Manoeuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)
- Manoeuvre du tripode
Qu’est ce qu’un signe de Lasègue positif?
- Reproduction de la douleur svt avec blocage antalgique lors de l’élévation de la jambe en extension autour de 45 degrés.
- Si aucune douleur à 70 deg. = négatif
- manoeuvre de renforcement = dorsiflexion du pied
Qu’est ce qu’un test du tripode positif?
Reproduction de la douleur avec mouvement du patient vers l’arrière lors d’une extension passive du genou (patient assis les hanches fléchies)
Pour quelle racines utilise-t- on la manoeuvre du lasègue fémoral ?
L2,L3,L4
Reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse
lors de la flexion passive du genou tout en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral (décubitus ventral)
Qui suis-je? (Manoeuvre)
- Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale)
- Mouvements d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint reproduit les symptômes
Manoeuvre de spurling
Indications chirurgicales d’une hernie (3)
- Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
- Déficit moteur progressif et sévère
- Douleur intolérable même avec médication
- Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois
Qui suis-je?
- Dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os.
- S’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophytes)
- Ces ostéophytes peuvent comprimer les racines nerveuses
Arthrose
- premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans, bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années
Qui suis-je ?
Radiculopathie infectieuse ou post infectieuse la plus commune?
Guillain Barré
Qui suis-je ?
Plexopathie traumatique touchant le tronc supérieur du plexus brachial
Erb-Duchenne palsy
Presentation clinique d’une atteinte Erb-Duchenne palsy?
Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6
- Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet.
- Position du bras : «waiter’s tip», bras collé au corps, en position de rotation interne avec flexion du poignet
Vrai ou faux ?
Dans un Erb-Duchenne palsy, les mouvements des doigts et de la main sont habituellement touchés
Faux, il ne sont normalement pas touchés
Qui suis-je ?
Atteinte traumatique du tronc inférieur du plexus brachial.
Klumplke’s palsy
Présentation clinique d’un Klumplke’s palsy
Présentation clinique :
- Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1:
Faiblesse des doigts et des mains + atrophie des muscles hypothénariens de la main
- Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras
- Possible syndrome de Horner (si la racine T1 est atteinte)
Qui suis-je ?
Atteinte néoplasique du tronc inférieur du plexus brachial
Syndrome de Pancoast
- Tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du
plexus brachial.
- peut toucher nerf récurrent laryngé et parfois causer un Horner
Qui suis-je?
- sensation de brûlure à l’épaule ou douleur au cou (douleur très intense et invalidante).
- Faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite.
- Syndrome de parsonage turner
- plus H
- cause inconnue, surement inflammatoire ou post infectieux
- résolution après 6-12 sem.
Causes fréquentes de lésion du nerf médian?
- Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras («honeymoon palsy »)
- Fracture de l’humérus ou du radius distal
- Compression du nerf médian dans son trajet à-travers le muscle rond pronateur de l’avant-bras
Presentation clinique d’une atteinte nerf médian?
Preacher's hand Faiblesse de: - Flexion et abduction du poignet - Opposition du pouce - Flexion du 2e et 3e doigt - Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian
Qui suis-je?
- Compression du nerf médian lors de son passage
avec les tendons de la main dans le canal carpien.
- Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans.
Syndrome du tunnel carpien *association avec plusieurs activités: Écrire à l’ordinateur - Peinture de maison - Stress répétitifs au poignet - Travail manuel répétitif - Hypothyroïdie - Diabète - Grossesse - Contraceptifs oraux
Présentation clinique d’un syndrome du tunnel carpien? (4)
- Perte de sensation des trois premiers doigts
- Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
- Présence du « flick sign » (secouer leur main pour diminuer les symptômes)
- Atrophie de l’éminence thénar possible
Qui suis-je?
- Percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésies
Signe de Tinel, diagnostic du syndrome du tunnel carpien
Qui suis-je?
Coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en
flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur
Signe de Phalen (syndrome du tunnel carpien)
Quel traitement devrait on considérer pour un patient avec un syndrome du tunnel carpien chronique sévère?
Chirurgie pour décompression du canal carpien
Quel nerf est souvent lésé quand le patient dort dans une position ou Le Bras est élevé au dessus de la tête “Saturday night palsy” ou par une utilisation de béquilles inadéquate “crutch palsy”?
Le Nerf radial
*peut aussi etre atteint par une fracture de l’humérus
Quelle est la position typique d’une atteinte du nerf radial ?
Poignet tombant
- faiblesse de l’extension du bras, de la main et des doigts et de la supination de l’avant bras
- perte reflex tricipital possible
Quel nerf est le plus souvent lésé par une luxation de d’épaule ou une fracture proximale de l’humérus?
Nerf axilaire
- faiblesse du deltoïde et sensation d’engourdissement dans la région deltoidienne
Quel nerf est le plus souvent lésé par une luxation postérieure de la hanche, une fracture acétabulaire ou une injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers?
Nerf sciatique
- Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
- Faiblesse de la flexion du genou
- Perte du réflexe achilléen
- Perte de sensibilité du pied et de la face latéral de la jambe sous le genou
Quel nerf est souvent lésé par des lacérations, des déchirures musculaires par inversion du pied ou une compression?
Le nerf péronier commun (contourne la tête de la fabula, très superficielle, la rend vulnérable aux traumatismes)
Position typique d’une lésion du nerf péronier?
Foot drop Faiblesse de : - Dorsiflexion du pied - Éversion du pied *Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied
Quel nerf est affecté par le syndrome du tunnel tarsien?
Le nerf tibial postérieur
Symptômes d’un tunnel tarsien?
- Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial.
- Symptômes augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied
- Signe de Tinel positif
- Signes moteurs très rares
Qui suis-je?
Ischémie de petits vaisseaux irriguant plusieurs nerfs périphériques
Mononévrite multiple
*souvent en distal
Nommez les deux causes principales d’une mononévrite multiple
- Diabète
- Vasculites
- mononévrites multiples accompagnent svt la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss
- vasculite considérée en présence d’une mononévrite multiple évolutive+ symptômes systémiques
Qui suis-je?
Atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs
Polyneuropathie
Polyneuropathie démyélinisante ou axonale?
- Souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie.
Démyélinisante
Polyneuropathie démyélinisante ou axonale?
- Atteinte habituellement distale
Axonale
Polyneuropathie démyélinisante ou axonale?
- Peut être symétrique ou asymetrique, si symétrique c’est souvent des troubles métaboliques ou toxiques
Axonale
Polyneuropathie démyélinisante ou axonale?
- Atteinte distale et proximale
Démyélinisante
*Démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale
Qui suis-je?
Polyneuropathie héréditaire la plus fréquente
Charcot-Marie-Tooth
- Peut être de forme axonale ou démyélinisante
- Déficits moteurs et sensitifs
Nommez les 4 polyneuropathie démyélinisantes acquises
- Guillain Barré
- CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)
- Lèpre (infection chronique par mycobacterium leprae, touchant principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules)
- Diphtérie (Infection cutanée et naso-pharyngée par Corynebacterium diphteriae, toxicité systémique, myocardite et une polyneuropathie)
Causes de polyneuropathies axonales aquises
- Diabétique
- Métabolique
- Néoplasique
- Déficit en vitamines B12
- Alcoolisme
- Toxique
Qui suis-je?
Atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines
Syndrome de Guillain-Barré
* variante la plus fréquente= AIDP (acute inflammatoire demyelinating polyneuropathy)
Vrai ou faux?
Les femmes sont plus touchées que les hommes par un Syndrome de Guillain-Barré
Faux, les hommes sont les plus touchés
Vrai ou faux?
Environ 70% des cas de Guillain-Barré surviennent une à trois semaines après une infection
Vrai
Nommez les 4 pathogènes associé au syndrome Guillain-Barré
- Campylobacter jejuni
- Cytomégalovirus (CMV)
- Epstein-Barr virus (EBV)
- Mycoplasma pneumoniae
Vrai ou faux?
Dans Guillain-Barré les déficits sensitifs sont plus importants que les déficits moteurs
Faux
Déficits moteurs > déficits sensitifs
(faiblesse symétrique progressive ascendante et paresthésies aux mains et pieds)
*douleur au dos, cou et épaules
Guillain-Barré est svt accompagné d’un syndrome de Miller Fisher, de quoi s’agit-il?
Aréflexie et ataxie
Vrai ou faux?
Dans Guillain-Barré, il y a une possible atteinte des nerfs crâniens
Vrai
Symptômes dysautonomiques :
- Arythmies
- Chutes de tension / hypertension artérielle
- Tachycardie
- Troubles respiratoires (nerfs crâniens sont touchés, bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions)
Méthodes diagnostic d’un syndrome Guillain-Barré
- Presentation clinique
- Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) ( dim cell, élévation proteines, pas d’élévation des globules blancs)
- EMG (ralentissement conduction = demyélinisation)
Traitement G-Barré
- Amélioration spontanée possible
- Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
- Immunoglobulines iv
Les cas très sévères peuvent nécessiter :
-Intubation
-Ventilation mécanique - Monitoring continue
*85% récupèrent complètement
Qui suis-je?
Atteinte autoimmune des nerfs périphériques et des racines évoluant sur plus d’un mois
CIDP « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy »
Vrai ou faux?
Dans la CIDP l’atteinte motrice est plus importante que sensitive
Faux,
Contrairement au Guillain Barré :
- Déficits sensitifs = déficits moteurs
- Symptômes sont plus proximaux
Comment évolue la CIDP ?
De façon polyphonique (périodes de rémission et de rechutes)
Traitement de la CIDP ?
Immunosuppresseurs et immunoglobulines à long terme
Quels sont les trois types de polyneuropathies métaboliques?
- diabétique
- urémique
- hépatique
Quelle neuropathie est la plus commune dans les pays développés?
Neuropathie diabétique
Quel type de neuropathie diabétique est la plus fréquente?
La polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes »
Expliquer brièvement la physiopathologie de la polyneuropathie diabétique
Diabète cause une atteinte vasculaire qui mène à une ischémie des nerfs périphériques
Vrai ou faux ?
Dans la polyneurop. diabétique l’atteinte est plus sensitive que motrice
vrai
* Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras. Douleur possible.
Vrai ou faux?
Il n’y a pas de symptômes dysautonomiques dans la polyneurop. diabétique contrairement a GB
Faux
Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
Qui suis-je?
Accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique qui endommage les nerfs périphériques (60% des insuffisants rénale)
Polyneuropathie urémique
Qui suis-je?
En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet passage de substances neurotoxiques dans la circulation systémique qui causent des atteintes axonales aux nerfs
Polyneuropathie hépatique
Qui suis-je?
Polyneuropathie causée par un syndrome accompagnateur de tumeur.
Polyneuropathie paranéoplasique
- syndrome habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).
- Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités
Quelles sont les 2 causes de polyneuropathies nutritionnelles?
- Alcoolique
- carence en B12
Vrai ou faux?
L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres supérieurs.
Faux, membres inférieurs - Crampes - Hypoesthésie douloureuse - Parésie ,paralysie Stades avancés : - Atrophie musculaire distale - Réflexes achilléens diminués ou abolis
Vrai ou faux?
Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.
Vrai
- Crampes, douleur à la pression des mollets
- Abolition des réflexes achilléens
- Diminution de la vibration et de la proprioception
- Ataxie
- Engourdissements des mains
Causes d’une carence en B12
- Alcoolise chronique
- Chirurgie gastrique
- MII
- Insuffisance pancréatique
Nommez les métaux lourds pouvant causer des polyneuropathies toxiques
- arsenic
- plomb
- mercure
- atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut avec aréflexie
Vrai ou faux?
Les agent antinéoplasiques peuvent causer des polyneuropathies toxiques
Factss
Qui suis-je ?
Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
Polyneuropathies Charcot-Marie-Tooth
Quelle transmission ont les polyneuropathies héréditaires?
Transmission autosomale dominante (mutation spécifique d’un des gènes responsables de la formation de la myéline)
Vrai ou faux?
La polyneuropathies Charcot-Marie-Tooth cause une atteinte motrice seulement
Faux,
Atteinte sensitive-motrice, touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques
* L’atteinte est chronique et distale
Atteintes motrices d’une polyneuropathies Charcot-Marie-Tooth
Atteintes motrices :
- Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), et des membres supérieurs (mains).
- Démarche trainante
- Faiblesse des extenseurs du pied (cause un pied tombant, difficulté à sauter et à courir)
- Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
- Maladresse
- Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
Atteintes sensitives d’une polyneuropathies Charcot-Marie-Tooth
- Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
- Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
- Absence de douleur
Autres atteinte dans la polyneuropathies Charcot-Marie-Tooth
- Perte des ROT
- Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
Vers quel âge se manifeste la polyneuropathies Charcot-Marie-Tooth
*this bitch has no treatment btw
- Habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères
- Peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique).
- Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.
Qui suis-je?
Maladie auto-immune de la jonction musculaire.
Anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine
Myasthénie grave
Les 2 différentes formes de myasthénie grave ?
- Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
- Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)
vrai ou faux?
La myasthénie grave a 2 pics d’age 20-30 (f) ans et 60-70 ans (h)
Vrai
vrai ou faux?
Dans la myasthénie grave la faiblesse touche surtout les muscles distaux
Faux, elle touche les muscles proximaux.
- muscles du coup, diaphragme, muscles extra oculaires, paupière
- faiblesse faciale, voix nasale et dysphagie
Quels sont 2 éléments qui caractérisent la myasthénie grave?
Fatigabilité et fluctuations
Décrivez comment fonctionne le Ice pack test pour le diagnostic de la myasthénie grave
- But = démontrer une amélioration de la ptose palpébrale en plaçant un sac de glace sur la paupière fermée du patient.
- Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température
Qui suis-je? (test)
Administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action au chevet du patient pour une amélioration des symptômes.
Tension Test
Autres tests diagnostics de la myasthénie grave?
- stimulation nerveuse répétitive (3/sec) (+=baisse de plus de 10%)
- Mesure des anticorps anti-récepteur d’acetylcholine (permet pas exclusion)
- TDM ou IRM (recherche d’un thymome ou hyperplasie du thymus)
- Test de thyroïde et autres maladies auto-immunes
Traitement myasthénie grave?
- Thérapie immunitaire
(Immunosuppresseurs, prednisone) - Médication anti-cholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase), pyridostigmine
- Thymectomie: Réalisée peu importe si un thymome est présent ou non
- Immunothérapie à court terme:
- Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV
(crise myasthénique ou doit subir une chirurgie)
Quelles sont les causes endocriniennes des myopathies acquises?
- Hyperthyroïdie
- Hypothyroïdie
Quelles sont les causes iatrogéniques des myopathies acquises?
- Corticostéroïdes
- Statines
Quelles sont les causes inflammatoires des myopathies acquises?
- Dermatomyosite
- Polymyosite
- Polymyalgia rheumatica
Qui sui-je?
- Myopathie touchant le 1/3 des patients.
- Présentation:
- Faiblesse musculaire proximale
- Crampes musculaires
- Douleur
- Raideur
Hyperthyroïdie
* dans hypo. ya des fasciculations
Vrai ou faux?
Une myopathie à cause des corticostéroïdes peut causer une insuffisance respiratoire
Vrai,
Peut atteindre diaphragme et muscles intercostaux
Vrai ou faux?
Les myopathies par statines sont distales et symétriques
Faux, proximal es et symétriques
*complication = rhabdomyolyse
Qui suis-je?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et la peau.
Dermatomyosite
Vrai ou faux?
Une dermatomyosite se présente avec une faiblesse et atrophie musculaire des membres inférieurs
Faux,
Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres + du cou (dysphagie)
+ éruptions cutanées
Qui suis-je?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés.
Polymyosite
- Myalgies
- Faiblesse musculaire
- Oedème musculaire
- Fièvre
- Altération de l’état général
- Pas d’atteintes cutanées
Qui suis-je?
Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans.
Polymyalgia rheumatica
- Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
- Douleur plus importante au réveil
- Anémie
Qui suis-je?
Myopathie héréditaire progressive récessive lié au X
(touche uniquement les boys 1/4000)
Dystrophie musculaire de Duchenne
Dystrophie musculaire de Duchenne il ya mutation du gène codant pour quelle protéine?
La dystrophine (sans elle, les fibres musculaires dégénèrent)
Vrai ou faux?
La dystrophie musculaire de Duchenne touche tous les muscles incluant le muscle cardiaque et le diaphragme
vrai,
cardiomyopathie = principale cause de mortalité
Décrivez le signe de Gowers
Patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout
Vrai ou faux?
Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, les patients perdent la capacité de marcher avant 13 ans
vrai,
- Maladie présente dès la naissance.
- Devient évidente entre 3 et 5 ans.
- Avant 13 ans, patient perd capacité de marcher, doit être confiné à une chaise roulante
Qui suis-je?
- Dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène
- Deux formes majeures : DM1 et DM2
Dystrophie myotonique (maladie de Steinert)
- 1 personne sur 8000
- Dystrophie musculaire la plus fréquente à l’âge adulte, risque de cancer plus élevé
Comment se transmet la dystrophie myotonique?
Transmission génétique autosomale dominante, gène DMPK sur le chromosome 19.
Présentation clinique de la dystrophie myotonique?
Deux types sont des maladies multi-systémiques:
- Faiblesse des muscles à prédominance distale
- Myotonies
- Douleur musculaire
- Dysphagie
- Cataractes
- Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque
- Infertilité chez l’homme (hypogonadisme primaire)
- Résistance à l’insuline
- Hypogammaglobulinémie
- Difficultés à l’accouchement
DM1 OU DM2 ?
- Raideur musculaire
- Hyperhydrose
- Moins sévère
- Début : âge adulte (40 ans)
DM2
DM1 OU DM2 ?
- Symptômes gastro-intestinaux
- Hypersomnie et somnolence diurne
- Alopécie précoce chez l’homme
- Diminution de l’audition
- Début : naissance, enfance ou âge adulte
DM1
Qui suis-je?
- Dystrophie musculaire héréditaire tardive
- Début : âge moyen (50-60 ans).
- Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans.
Dystrophie oculopharyngée
- Dysfonction oculaire
- Dysfonction des muscles du pharynx
Comment se transmet la dystrophie oculopharyngée
- Transmission génétique autosomale dominante
Atteinte classique d’une dystrophie oculopharyngée ?
- Ptose (atteinte asymétrique)
- Dysphagie (quelques années après la ptose)
- Dysarthrie
Qui suis-je?
- Dégénération progressive des motoneurones supérieur et inférieur
- Prévalence : 1-3 / 100 000
- Plus fréquent chez les hommes
- Âge d’apparition : 50-60 ans
Sclérose latérale amyotrophique
Vrai ou faux?
Dans la clérose latérale amyotrophique, la mort des neurones est très sélective, les neurones sensitifs, les neurones responsables de la coordination des mouvements et les neurones responsables de la cognition demeurent intacts.
Vrai (atteinte des nerfs moteurs seulement avec denervation des muscles et atrophie)
Présentation clinique de la sclérose latérale amyotrophique
- Faiblesse/maladresse débute de façon focale, puis se répand aux groupes musculaires adjacents
- Crampes musculaires douloureuses
- Atteintes bulbaires : dysarthrie, symptômes respiratoires, dysphagie
- Épisodes incontrôlables de pleurs et de rires
- Mouvements extra-oculaires souvent épargnés
- Symptômes d’atteinte du MNS (augmentation du tonus, réflexes vifs) et d’atteinte du MNI (atrophie, fasciculations)
Comment investiguer une sclérose latérale amyotrophique?
- EMG : évidence de dénervation musculaire et de ré-innervation dans plus de deux segments corporels
