Morbus Paget_Brainscape Flashcards
Morbus Paget: Komplikationen (4)
Spontanfrakturen
Arhrose durch Gelenkfehlstellungen
Hypakusis bei Schädelbefall
selten maligne ENtartung in Osteosarkom (unter 1%) -> zur Erinnerung: Retinoblastom häufig mit Osteosarkom assiziiert
Morbus Paget: Synonym (1)
Ostitis deformans
Morbus Paget: Klinik
- allgemmein (4)
- hääufigste Lokalisationen (4)
- spezielle Symptome (3)
allgemmein
- ca 1/3 der Pat asymptomatisch
- Knochenschmerzen
- Knochendeformierung
- manchmal erhöhte Hauttemperatur pber den bafallenen Knochen
hääufigste Lokalisationen
- Becken
- Schädel
- untere Extremität
- WIrbelsäule
spezielle Symptome
- Knochendeformierung -> Säbelscheidentibia: DD Säbelscheidentibia (siehe gesonderte Lernkarte)
- Zunahme des Kopfumfangs möglich
- Schwerhörigkeit (gestörte Schallleitung durch Ankylose der Gehörknöchelchen bzw gestörte Schallempfindung durch Kompression N vestibulocochlearis)
Morbus Paget: Epidemiologie
- Geschlecht (1)
- Alter (2)
- Häufogkeit im Vergleich zu anderen Skeletterkrankungen (1)
Geschlecht: Männer häufiger als Frauen
Alter
- zunehmende Prävalenz mit dem Alter
- ca 1% der über 40 jährigen
Häufogkeit im Vergleich zu anderen Skeletterkrankungen: zweithäufigste Skeletterkrankung nach Osteoporose!!! (hohe Dunkelziffer)
Morbus Paget: Formen mit Häufigkeit (2)
monoostotischer M. Paget (ca 1/3 der Fälle)
polyostotischer M. Paget (ca. 2/3 der Fälle)
Welche “Morbi” Paget gibt es? (3)
M. Paget als Erkrankung des Skelettsystems (Umbau von Lamellenknochen zur Faserknochen)
M. Paget der Mamille: DCIS oder invasiv-duktales Karzinom, das die Mamille und die umgebende Haut infiltriert
M. Paget der Vulva: Präkanezerose des Vulvakarzinoms; benigne Zellnester (Pagetzellen) mit Anteilen eines ADENOkarzinoms
Morbus Paget: Ätiologie (2)
idiopathisch
diskutiert werden Virusinfekt (slow virus infection) und genetische Faktoren
Morbus Paget: DD: Fibröse Dysplasie: Sonderform: McCune-Albright-Syndrom
- betrifft wen? (1)
- Klinik (2)
- Merkhilfe (1)
- ABgrenzung zur Martin-Albright-Syndrom (1)
betrifft wen?: v.a. junge Frauen
Klinik
- Knochenschmerzen, Knochenverformungen
- zusätzlich hormonelle STörunen (zB Pigmentstörungen, Pubertas präcox)
Merkhilfe: zu viele McDonalds-Burger mahcen hormonelle Probleme (Adipositas, hormonelle Zusätze im Billigfleisch) und das Eis in the cone (cune) führt (über Adipositas) zu Knochendeformierungen
ABgrenzung zur Martin-Albright-Syndrom: Pseudohypoparathyreoidismus
Morbus Paget: DD (2)
Osteopetrose (siehe gesonderte Lernkarte)
Fibröse Dysplasie (siehe gesonderte Lernkarte)
Morbus Paget: DD: Fibröse Dysplasie
- Synonym (1)
- Definition (1)
- Epidemiologie (Häufigkeit im Vergleich zu anderen Knochenkrankheiten) (1)
- EInteilung (2)
- Klinik (2)
- Sonderform (1)
- Diagnostik (3)
- Therapie (1)
- Verlauf (1)
Synonym: Morbus-Jaffé-Lichtenstein
Definition: nicht vererbbarer Gendefekt mit Störung der Knochenneubildung
Epidemiologie (Häufigkeit im Vergleich zu anderen Knochenkrankheiten): häufigste Knochenfehlbildung im Kindesalter
EInteilung
- monostotisch (häufiger)
- polyostotisch (zur Erinnerung: bei M. Paget ist polyostotisch häufiger)
Klinik
- Knochenschmerzen
- Knochenverformung mit erhöhter Frakturanfälligkeit
Sonderform: McCune-Albright-Syndrom (siehe gesonderte Lernkarte)
Diagnostik
- AP erhöht
- konventionelles Röntgen
- ggf Biopsie des Knochens
Therapie: Bisphosphonate
Verlauf: kann nach der Pubertät spontan sistieren
Morbus Paget: Definition (2)
langsam progrediente, mono- oder polyisotische Skeletterkrankung
gekennzeichnet durch hochgradig gesteigerten Knochenumbau -> normaler Lamellenknochen wird durch minderwertigen Faserknochen ersetzt
Morbus Paget: Klinik: spezielle Symptome: Knochendeformierung -> Säbelscheidentibia: DD Säbelscheidentibia (4)
Rachitis
Osteomalazie
konnateler Lues
M. Paget
Morbus Paget: Tharepie (4)
Bisphosphonate als Mittel der Wahl
Calcitonin weniger wirksam
Vitamin D3 und Kalzium
NSAR bei Schmerzen
Morbus Paget: DD: Osteopetrose
- Synonym und Definition (2)
- Ätiologie (1)
- Klinik (5)
- Diagnostik (1)
- Therapie (1)
- Merkhilfe (1)
Synonym und Definition
- Systemerkrankung, die zu einer generalisierten Skelrosierung des Skeletts führt
- = Marmorknochenkrankheit
Ätiologie: meistens autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbte Erkrankungen
Klinik
- Spontanfrakturen
- Beeintröchtigung der Hirnnerven (durch Stenosierung der Hirnnerven-Durchtrittsstellen am knöchernen Schädel (durch ENtwicklungsstörungen oder Bildung von Hyperostosen)
- Panzytopenie wegen Knochenmarksverdrängung -> Gefahr septische Infektion
- Hepatosplenomegalie
- schlechte Prognose bei früher Manifestation, bei späterem AUftreten mildere bis blande Klinik
Diagnostik: im Röntgen homogene, marmorierte Verdichtung der Knochenstrukturen
Therapie: Versuche mit Knochenmarkstransplantation scheinen erfolgreich
Merkhilfe: Petrus mag gern Marmorkuchen und Sandwiches (Marmorknochenkrankheit, sandwich vertebrae)
Morbus Paget: Diagnostik
- Befunde im Labor (2)
- Marker für Abbau von Knochengewebe im Urin (2)
- Befunde im konventionellen Rö (3)
- Knochenszintographie (1)
Befunde im Labor
- AP als Aktivitätsparameter stark erhöht
- Kalzium normal
Marker für Abbau von Knochengewebe im Urin
- Pyridinium-Crosslinks (Desoxypyridinolin): eignen sich auch zur Frühdiagnostik zB bei Osteoporose (Kollagenausscheidung beginnt, bevor radiologischer Manifestation)
- Hydrxyprolin (aber Desoxypyridinolin ist senstiver und spezifischer)
Befunde im konventionellen Rö
- deformierter Knochen mit vergröberter Spongiosa und Osteolysen
- verbreiterte Kompakta
- typischerweise Nebeneinander von osteolytischen un dosteoblastischen Arealen
Knochenszintographie: Suchtest für weitere knöcherne Läsionen
