Mitocondri Flashcards
Mitocondri: generalità
I mitocondri sono gli organuli responsabili della produzione di energia; variano molto nella forma, da lunghi e sottili a corti e larghi. La morfologia e le dimensioni variano secondo il tipo di cellula. Il loro numero varia notevolmente secondo il tipo di cellula e tendono ad accumularsi in corrispondenza delle zone nelle quali c’è una maggior richiesta di energia (ad esempio, cellule muscolari).
Localizzazione mitocondri
I mitocondri sono presenti in tutte le cellule eucariotiche, in particolare sono abbondanti in quelle in cui ha luogo motilità (cellule ciliate e coda dello spermatozoo), contrazione (cellule muscolari), intenso lavoro metabolico, produzione di calore, attività sinaptica.
Struttura mitocondri
I mitocondri sono delimitati da una doppia membrana. La membrana mitocondriale esterna, che si presenta liscia e circonda l’intero organello, è formata da lipidi e proteine. La componente proteica è rappresentata da svariati enzimi che svolgono molteplici attività; sono inoltre presenti canali proteici transmembrana non selettivi, le porine, che rendono la membrana esterna molto permeabile – permettono infatti il passaggio di molecole di massa fino a circa 5000 Dalton. La membrana mitocondriale interna contiene svariati polipeptidi deputati alla fosforilazione ossidativa e alla produzione di ATP attraverso il complesso dell’ATP sintasi; sono presenti anche lipidi mitocondriali, tra cui molecole di cardiolipina. La membrana interna è selettiva e presenta trasportatori transmembrana specifici per ogni molecola o ione. Inoltre, la m. interna presenta numerosi ripiegamenti detti creste mitocondriali, che ne aumentano la superficie. All’interno delle creste abbiamo la matrice, la quale contiene numerosi enzimi, ribosomi e molecole di DNA mitocondriale. Le reazioni responsabili della produzione di ATP si attuano in corrispondenza delle creste e della matrice mitocondriale. Tra le due membrane, invece, c’è uno spazio intermembrana; anche questo contiene numerosi enzimi che permettono la sintesi di altri nucleotidi, come la GTP, a partire dall’ATP.
DNA mitocondriale
Il DNA mitocondriale è circolare a doppio filamento. Nella matrice mitocondriale avviene sia la trascrizione del DNA in mRNA, sia la sintesi di catene polipeptidiche da parte dei ribosomi. La maggior parte delle proteine mitocondriali è però codificata dal DNA del nucleo e sintetizzata da ribosomi liberi nel citoplasma e, una volta completata la sintesi, viene trasferita nel mitocondrio da sistemi di trasporto della membrana mitocondriale che riconoscono specifici “segnali” presenti su tali proteine. Il genoma mitocondriale umano contiene circa 16000 coppie di basi, possiede 37 geni codificanti per due rRNA, 22 tRNA e 13 proteine. Su questa base, i mitocondri possono essere considerati come organelli parzialmente autonomi. Inoltre: il DNA mitocondriale è facilmente danneggiabile e ha un alto tasso di mutazione; negli animali a riproduzione sessuata, l’mtDNA viene ereditato per via matrilineare (eredità non mendeliana).
Genesi dei mitocondri
I reperti fossili hanno permesso di dedurre che, circa 1 miliardo di anni fa, gli eucarioti si sarebbero evoluti dai procarioti. In particolare, secondo la teoria dell’endosimbiosi, gli antenati dei mitocondri (e dei cloroplasti) sarebbero procarioti inglobati da cellule proto-eucariotiche più grandi con cui si è instaurato un rapporto di simbiosi (associazione fra individui di specie diverse che porta vantaggi alla vita di entrambi). Molte evidenze scientifiche supportano questa teoria: dimensione dei mitocondri analoga a quella delle c. procariotiche; presenza del DNA; sono organuli semiautonomi; si riproducono per scissione binaria; ecc.
Respirazione cellulare
La respirazione cellulare è un lento processo di combustione nel quale i nutrienti sono demoliti ottenendo energia disponibile alla cellula sotto forma di ATP.
È possibile distinguere quattro fasi della respirazione cellulare: la glicolisi, la decarbossilazione ossidativa del piruvato, ciclo di Krebs e la fosforilazione ossidativa.
ATP
L’adenosina trifosfato (ATP) è un ribonucleoside trifosfato formato da una base azotata, cioè l’adenina, dal ribosio, che è uno zucchero pentoso e da tre gruppi fosfato. L’ATP dona energia mediante la reazione di idrolisi, mediata dall’enzima ATPasi, che scinde i legami covalenti trasferendo così un gruppo fosfato (ciò porta a formazione di ADP).
Glicolisi
La glicolisi è un processo metabolico mediante il quale, nel citoplasma e in condizioni di anaerobiosi, una molecola di glucosio viene scissa in due molecole di piruvato.
a. in presenza di ossigeno: decarbossilazione ossidativa del piruvato (2)
b. in assenza di ossigeno: piruvato va incontro a fermentazione e può essere trasformato in lattato (f. lattica) o in etanolo (f. alcolica)
Decarbossilazione ossidativa
La decarbossilazione ossidativa del piruvato è un passaggio intermedio nel quale la molecola di piruvato è trasportata all’interno del mitocondrio.
Ciclo di Krebs
anche detto ciclo dell’acido citrico, è un ciclo di importanza fondamentale che dal metabolita di partenza, l’acetil-coenzima A – che si ottiene dal piruvato –, produce i coenzimi ridotti NADH e FADH2.
Fosforilazione ossidativa
ossidativa è l’ultimo passaggio della respirazione cellulare; avviene grazie a complessi enzimatici intramembrana sulle creste mitocondriali. Il processo è composto da due parti:
a. Catena di trasporto di elettroni: gli elettroni trasportati da vengono scambiati dalla catena enzimatica transmembrana che provvede a sfruttare questo movimento per generare un gradiente protonico transmembrana, riducendo l’ossigeno ad acqua.
b. Sintesi di ATP: si attua tramite fosforilazione di ADP da parte dell’enzima ATP sintasi, con catalisi rotazionale che sfrutta il gradiente protonico creato in precedenza.
