Miopatias Flashcards
Classificação das miopatias
Polimiosite do adulto
Dermatomiosite no adulto
Miopatia inflamatória associada com câncer
Dermato ou polimiosite na infância
Miosite associada com doença do tecido conjuntivo
Fisiopatogenia da DM
- Pode ter uma infecção viral antecedente
- Na imunofluorescência: vasculite por depósito de imunocomplexo
- Existe uma ativação do complemento, o complexo de ataque à membrana se deposita na parede endotelial dos capilares gerando isquemia e microinfartos.
- Existe um envolvimento das células B, TCD4, dendríticas, macrófagos. Forma-se autoanticorpos específicos.
Fisiopatogenia da PM
- Mecanismo de citotoxicidade
- As células TCD8 invadem e destroem as fibras musculares que expressam de modo aberrante moléculas de MHC classe I
- Resíduos eventuais de toxoplasma
Quadro clínico igual
-Fraqueza muscular progressiva e simétrica que envolve cintura escapular e pélvica (proximal).
-Pode afetar músculos da faringe e flexores do pescoço.
-Ambas podem causar artralgia, doença pulmonar intersticial, alveolite fibrosante, disfagia alta, disfonia, febre, perda ponderal e mal estar.
As alterações cardíacas podem ser secundárias ao corpulmonale
Quadro clínico peculiar
DM: Eritema violáceo/heliotropo, mão de mecânico, sinal de Gotron, pápulas de Gotron, sinal em V e do chale fotossensível. Síndrome anti sintetase: doença pulmonar intersticial, anti-Jo-1, FRy, mãos de mecânico,..
Diagnóstico
Dosagem sérica de CK e aldolase
Eletroneuromiografia
Biópsia muscular.
Não esquecer, na investigação diagnóstica, da alta associação de miopatia com neoplasia.
Tratamento
-Corticoesteroides, na fase aguda
Segundo fármaco: metotrexato
Hidroxicloroquina- lesões cutâneas DM
Diagnósticos diferenciais
Miopatia induzida por drogas,ex: estatina, cloroquina
Miopatia por doenças endócrinas, ex:hiperparatireoidismo, sd de Cushing, insuficiência adrenal.
Distúrbios metabólicos, hidroletrolíticos
Outros: miastenia gravis, ELA, distrofia muscular
