Esclerose Sistêmica Flashcards

1
Q

Definição

A

Doença inflamatória crônica com característica autoimune.

Forma sistêmica da esclerodermia.

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2
Q

Etiopatogenia

A

Não é muito bem definida. Existe uma contribuição genética, infecção viral, ex: parvovírus, exposição ocupacional, ex: sílica.

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3
Q

Cite o tripé da doença e descreva a patogenia

A

Alterações imunológicas
Fibrose
Vasculopatia: vasculite do endotélio/Endoarterite proliferativa

  • FRy: fase pálida/cianose/eritematosa.
  • Fibroblastos se proliferam, migram e secretam colágeno
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4
Q

Diferencie EScd e a EScl

A

EScd: O endurecimento da pele começa distalmente e ascende. Pega face, tronco, dorso, seu marcador é a antitopoisomerase. FIBROSE pulmonar, pneumonite, comprometimento RENAL. Curto intervalo entre o aparecimento de FRy e outras manifestações.

EScl: FRy de longa duração, acometimento de pele abaixo do joelho e abaixo do cotovelo, pega rosto.Marcador anticentrômero. HIPERTENSÃO pulmonar por endoarterite. Telangectasias, calcinose cutânea nos coxins dos dedos.

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5
Q

Caracterize o acometimento nos diversos órgãos

A

Pele: Oblitera os folículos pilosos, glândulas sudoríparas. Pele atrófica. Espessamento SIMÉTRICO E BILATERAL.Leucomelanodermia
Pulmões: Fibrose intersticial e pneumonia intersticial.
TGI: Refluxo gastroesofágico, disfagia baixa. Intercala períodos de constipação e diarreia, pois as fezes ficam paradas.
Rins: Comprometimento das artérias, isquemia, secreção de renina
Coração com fibrose.
Outras: Sd, do túnel do carpo, disfunção erétil, Sd.Sjogren, hipotireoidismo.

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6
Q

Diagnóstico

A

Clínico, FRy, biópsia de pele:vasculite, hiperproliferaão de fibras colágenas.
Capilaroscopia ungueal
Pesquisa de autoanticorpos( Anti-SCL-70,Anti-RNA polimerase e Anti-centrômero).

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7
Q

Tratamento

A

NÃO DAR CORTICOIDE
FRy> bloqueadores dos canais de cálcio
Úlceras> antagonistas dos receptores de endotelina>bosentana
Citostáticos.
MTX para espessamento cutâneo progressivo
IECA profilático na forma difusa, para previnir dano renal.

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8
Q

Quais os critérios maiores e menores de classificação?

A

Maior: Esclerodermia proximal - matacarpo falangeana
Menor: esclerodactilia, úlceras digitais, fibrose em bases pulmonares.

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