Esclerose Sistêmica Flashcards
Definição
Doença inflamatória crônica com característica autoimune.
Forma sistêmica da esclerodermia.
Etiopatogenia
Não é muito bem definida. Existe uma contribuição genética, infecção viral, ex: parvovírus, exposição ocupacional, ex: sílica.
Cite o tripé da doença e descreva a patogenia
Alterações imunológicas
Fibrose
Vasculopatia: vasculite do endotélio/Endoarterite proliferativa
- FRy: fase pálida/cianose/eritematosa.
- Fibroblastos se proliferam, migram e secretam colágeno
Diferencie EScd e a EScl
EScd: O endurecimento da pele começa distalmente e ascende. Pega face, tronco, dorso, seu marcador é a antitopoisomerase. FIBROSE pulmonar, pneumonite, comprometimento RENAL. Curto intervalo entre o aparecimento de FRy e outras manifestações.
EScl: FRy de longa duração, acometimento de pele abaixo do joelho e abaixo do cotovelo, pega rosto.Marcador anticentrômero. HIPERTENSÃO pulmonar por endoarterite. Telangectasias, calcinose cutânea nos coxins dos dedos.
Caracterize o acometimento nos diversos órgãos
Pele: Oblitera os folículos pilosos, glândulas sudoríparas. Pele atrófica. Espessamento SIMÉTRICO E BILATERAL.Leucomelanodermia
Pulmões: Fibrose intersticial e pneumonia intersticial.
TGI: Refluxo gastroesofágico, disfagia baixa. Intercala períodos de constipação e diarreia, pois as fezes ficam paradas.
Rins: Comprometimento das artérias, isquemia, secreção de renina
Coração com fibrose.
Outras: Sd, do túnel do carpo, disfunção erétil, Sd.Sjogren, hipotireoidismo.
Diagnóstico
Clínico, FRy, biópsia de pele:vasculite, hiperproliferaão de fibras colágenas.
Capilaroscopia ungueal
Pesquisa de autoanticorpos( Anti-SCL-70,Anti-RNA polimerase e Anti-centrômero).
Tratamento
NÃO DAR CORTICOIDE
FRy> bloqueadores dos canais de cálcio
Úlceras> antagonistas dos receptores de endotelina>bosentana
Citostáticos.
MTX para espessamento cutâneo progressivo
IECA profilático na forma difusa, para previnir dano renal.
Quais os critérios maiores e menores de classificação?
Maior: Esclerodermia proximal - matacarpo falangeana
Menor: esclerodactilia, úlceras digitais, fibrose em bases pulmonares.
