Miocardiopatía hipertrófica Flashcards
Es la causa de muerte súbita más frecuente en jóvenes y atletas
Miocardiopatía hipertrófica
Hipertrofia VI sin dilatación de cavidades, Hipertrofia septal >15 mm en ausencia de otras causas que lo expliquen y >13 mm si el px tiene antecedentes de MCH
Diagnóstico de miocadiopatía hipertrófica
Etiología de MHC (mutaciones)
Mutación de Beta miosina y proteína C de unión a miosina
2 tipos de cardiomiopatía hipertrófica
No obstructiva y obstructiva
A qué otras condiciones se asocia la MCH?
Hipertensión crónica, estenosis aórtica, ataxia de Friesdrich, amiloidosis y enfermedad de Fabry
Cambios estructurales de la HCM
- Incrementa grosor de las paredes del corazón
- Hipertrofia concéntrica
- Disminución del volumen telediastólico
Consecuencias funcionales de la MCH
- Menos distensibilidad miocárdica
- Rigidez ventricular
- Contracción sistólica enérgica = Efecto venturi
¿Qué es el efecto venturi?
Es un fenómeno de succión por la salida acelerada de la sangre que tracciona la valva anterior de la mitral hacia el septum (favorece la obstrucción)
A mayor presión apical del ventrículo izquierdo aumenta el riesgo de:
Aneurismas ventriculares
Cómo podemos identificar una CMH obstructiva
- Foco mitral o aórtico sistólico con crescendo-decrescendo
- Incrementa con Valsalva (menos retorno venoso y obstrucción se mantiene) - también aumenta con ejercicio, deshidratación, IECAS y ARA II, diuréticos, digoxina e hidralazina
- Disminuye con sentadilla
- Es sintomático y tiene mal pronóstico
Tratamiento de MCH
Beta bloqueadores, Amiodarona y si hay FA dar anticoagulación oral permanente
Tx quirúrgico = reducción del septum IV
Alternativas = miectomía y ablación septal con alcohol
Cuadro clínico de MCH
Disnea, pre síncope o síncope, frémito sistólico, PV yugular con a prominente, pulso bisferiens, 4to ruido cardiaco y soplo mesosistólico en eje