Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face (Item 97)

Question 1

Céphalées primaires :

Lesquelles peuvent évoluer par crises paroxystiques ? de façon continu et quotidien ?

Comment se fait le diag d’une céphalée primaire ? a quoi servent les examens complémentaires ?

Answer 1

• Crises paroxystiques : migraine, algie vasc face, céphalée de tension épisodique
• Mode continu et quotidien : céphalée de tension chro, migraine chro, avec ou sans abus médicamenteux
• Diag d’une céphalée I^R est clinique++
• Examens complémentaires par définition normaux et ne servent qu’à écarter une cause II^R

Question 2

Quelles sont les 2 étapes du diag (+) d’une céphalée primaire ?

Answer 2

• Eliminer une céphalée secondaire
• Préciser la nature du type de céphalée primaire

Question 3

Quand évoque-t-on une céphalée secondaire ?

Peut-on poser le diag de céphalée primaire sur un tout 1er épisode de céphalée ?

Answer 3

• Si maux de tête pour la 1^ère fois depuis des jours/semaines/mois ou ATCD de céphalée I^R mais nouvelle céphalée ≠ des dlr usuelles, à début progressif/brutal
• Diag de céphalée I^R ne doit pas être posé lors d’un 1^er épisode chez un sujet n’ayant jamais eu mal à la tête auparavant

Question 4

Devant des céphalées habituelles/anciennes : quels sont les 2 profils évolutifs que l’on distingue ?

Pour ces 2 profils évolutifs : quels sont les ppales étiologies ?

Answer 4

• Céphalées survenant moins de 15j/mois, par crises paroxystiques
• Céphalées freq > 15j/mois ou quotidiennes

Si céphalées survenant moins de 15j/mois, par crises paroxystiques, 2 ppales causes :

• Migraine
• Céphalée de tension épisodique
• Rarement une algie vasculaire de la face à crises peu freq

Si céphalées freq > 15j/mois ou quotidiennes :
- Céphalée chronique quotidienne [CCQ] :

Question 5

Dans le cadre d’une céphalée chronique quotidienne que recherche-t-on dans un premier temps ?

Answer 5

Céphalée chronique quotidienne [CCQ] :
- 1^ère étape = exclure céphalée II^R si existent signaux d’alerte :

Terrain et ATCD médicaux

• Âge> 50 ans
• Abs de céphalée I^R préalable (céphalée aiguë ou CCQ de nova)
• Affection générale (néoplasie, maladie systémique, VIH, immunosuppression, etc.)
• Grossesse ou post-partum
• Apparition consécutive à une prise médicamenteuse
• Obésité (HTIC idiopathique)
• Traumatisme crânien

Caractéristiques de la céphalée

• Céphalée de nova (brutale ou progressive)
• CCQ <1an
• Céphalée en coup de tonnerre (max en <1 min et intense)
• Provocation/majoration par la toux, l’effort physique ou manoeuvres de Valsalva
• Majoration par le décubitus (céphalée de fin de nuit, matinale)
• Caractère orthostatique (apparition/majoration debout et soulagement en décubitus, évoquant une hypotension intracrânienne)
• Présence de symptômes neurologiques ou d’une BAV transitoire (éclipses, amaurose) ou progressive
• Confusion mentale, somnolence

Données de l’ExCl

• Anomalies à l’examen clinique neurologique
• Fièvre
• Nuque raide
• Douleur et induration des artères temporales
• OEdème papillaire au FO
• Pression artérielle très élevée

Question 6

Mirgraine :

A quoi est-elle liée ?

Comment se transmet la migraine ?

Qu’est ce qu’un autra migraineuse ?

La migraine avec aura est un FR indépendant de quel évènement ?

A quoi est liée la céphalée dans la migraine ?

Answer 6

• Due à une excitabilité neuronale anormale, sous-tendue par une prédisposition génétique complexe et modulée par des facteurs environnementaux intrinsèques (hormones) ou extrinsèques (stress, aliments…)

Transmission :

• *-** Polygénique
• SAUF migraine hémiplégique familiale : variété rare de migraine autosomique dominante

Aura migraineuse : sous-tendue par un dysfonctionnement transitoire cortical à point de départ occipital qui se propage lentement vers l’avant : la dépression corticale envahissante

Migraine avec aura :

• = FR indépendant d’infarctus cérébral surtout chez femme <45 ans
• Risque ↑ si cofacteurs : tabac et contraception oestroprogestative

Céphalée :

• Liée à l’activation du $ trigémino-vasculaire => infl périvasculaire
• Dlr transmise par le nerf trijumeau au tronc cérébral puis relayée → thalamus

Question 7

Epidémiologie :

Quelle prévalence ?

Quelles sont les 2 variétés de migraine ?

Sex-ratio ?

A quel âge peuvent débuter les crises ?

Answer 7

• Prévalence : 15 %, 1 des affections neuro les +freq

2 variétés :

• Migraine sans aura (MSA), +freq (6-10%)
• Migraine avec aura (MAA) : céphalée précédée/accompagnée de sympt neuro transitoires (3-6%)
• Certains n’ont que des crises de MSA, d’autres que des crises de MAA, d’autres les 2

Sex ratio : 3femme/1homme

• Crises peuvent débuter à tout âge : 90% débutent < 40 ans
• Rq: touche 5-10% des enfants, sans ≠ entre les 2 sexes avant la puberté*

Question 8

Quels sont les critères ICHD-3 sur lesquels repose le diag de migraine sans aura ? avec aura ?

Answer 8

Migraine sans aura

A : Au moins 5 crises répondant aux critères B à D

B : Crises de céphalées durant 4-72h (sans ttt)

C : Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes :

• topographie unilat’
• pulsatile
• intensité modérée ou sévère
• aggravée par ou entraînant l’évitement des efforts physiques de routine (marcher, monter les escaliers)

D : Durant la céphalée, au moins 1 des suivants:

• nausées et/ou vomissements
• photophobie et phonophobie

E: N’est pas mieux expliquée par un autre diag de l’ICHD-3

Migraine avec aura typique

A: Au moins 2 crises répondant aux critères B et C

B : Aura comprenant des troubles visuels, sensitifs et/ou de la parole ou du langage, tous entièrement réversibles, mais pas de symptôme moteur, basilaire ou rétinien

C: Au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes :

• au moins 1 symptôme de l’aura se dvpe progressivement en 5min et/ou les ≠ sympt de l’aura surviennent successivem^t
• chaque sympt de l’aura dure 5-60 minutes
• au moins 1 symptôme est unilatéral
• l’aura est accompagnée, ou suivie dans les 60 min, par céphalée*

D : N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3 et un AIT a été exclu

Question 9

Quelles sont les caractéristiques en TDM/IRM ?

Dans une migraine sans aura : quand indique-t-on une imagerie cérébrale ?

Dans une migraine avec aura : quand indique-t-on une imagerie ?

Quelle imagerie ?

Answer 9

- TDMc/IRMc : normale
* IRM peut cependant montrer des hypersignaux non spé de la subst blanche cérébrale chez les migraineux avec aura

Migraine sans aura, imagerie cérébrale indiquée seulement pour éliminer pathologie si :

• Céphalées se modifient notablement (céphalée inhabituelle)
• S’accompagnent d’une anomalie à l’ExCl
• Débutent après 50 ans (cf tableau des signaux d’alerte des CCQ)

Migraine avec aura, IRM cérébrale recommandée

• Devant toute aura atypique (basilaire ou hémiplégique), à début brutal, prolongée >1h, survenant tjrs du même côté, et/ou sans symptômes visuels,
• si anomalie à l’ExCl

=> TDM cérébral sans inj et si TDM normal => IRM cérébrale avec inj gado et angio-IRM art et veineuse, dans un délai à apprécier en fct° du contexte (en urgence devant toute céphalée brutale ou rapidement progressive)

Question 10

Caractéristiques cliniques d’une migraine sans aura : début? délai avec intensité max? intensité? latérlité? aggravée par ? améliorée par? signes associés ? chez l’enfant ?

Answer 10

• Crise svt précédée de prodromes : irritabilité, asthénie, somnolence, faim, bâillement
• Céphalée migraineuse débute progressivement en journée ou fin de nuit
• Atteint son maximum en qq heures et dure 1/2-journée à qq jours
• Svt pulsatile, unilat’ et à bascule
• Intensité : modérée → sévère
• Aggravée par : activités physiques de routine (marcher), lumière, bruit
• Améliorée par : repos, obscurité
• Nausées/vomissements freq
• Chez l’enfant : pâleur associée, dure svt <4h et calmée par le sommeil

Question 11

Quelles sont les caractéristiques des auras typiques ?

Answer 11

Sympt neuro :

• Transitoires, progressifs et successifs
• «positifs» : vision de lumière, taches, paresthésies ou
• «négatifs» : déficit visuel, sensitif ou du langage

Question 12

Quelles sont les différentes aura possibles ? (5)

Answer 12

• Aura visuelle
• Aura sensitive
• Aura aphasique
• Aura du tronc cérébral
• Aura motrice

Question 13

Aura visuelle : :

Quelle freq ?

Quels sont les signes cliniques ?

Answer 13

• La +freq : 99% ont une aura visuelle et 90% ont une aura purement visuelle

Phénomènes (+) (persistant les yeux fermés) et/ou (-) :

• *- Binoculaires**
• Débutent au centre ou à la périphérie du CV
• *- Progressent doucement** pour gagner hémichamp visuel ou les 2, puis s’évacuent

Phénomènes (+) de forme variable :

• *- Classique** «scotome scintillant » : peu freq en pratique : point lumineux dans une partie du CV des 2 yeux, s’élargissant en ligne brisée et laissant place à un scotome central, lui-même de régression progressive
• *- Phosphènes
• Tachesangulaires ou arrondies,lignes brisées
• Halos lumineux** noirs, blancs ou colorés, brillants +que mats
• Parfois complexes : vision kaléidoscopique, troubles de la perception visuelle, (métamorphopsies), voire hallucinations visuelles élaborées

Phénomènes (-) : aussi freq et divers :
- flou visuel, trou dans le CV (scotome), HLH, et parfois cécité

Question 14

Aura sensitive :

Est-elle systématique ?

quels phénomènes (+) ? quels phénomènes (-) ?

Answer 14

• Pas obligatoirement à chaque crise (début : svt après troubles visuels)

Phénomènes (+) :
- Paresthésies indolores débutant aux doigts/lèvres, puis s’étendant → coude et/ou hémiface du même côté, +rarement à l’ensemble de l’hémicorps, selon une« marche migraineuse» caractéristique

Phénomènes (-), moins freq :

• *- Hypoesthésie au tact**, à la dlr, +/- perturbation sens positionnel
• Faisant suite aux paresthésies ou isolés

Question 15

Aura aphasique :

Quels signes ?

Quand débute-t-il ?

Answer 15

- Manque du mot, dysarthrie ou aphasie totale

• Démarrent après troubles visuels ou sensitifs

Question 16

Aura basilaire :

Quels signes cliniques ?

Answer 16

• Troubles visuels bilat’ (parfois cécité corticale)
• Troubles sensitifs bilatéraux
• Vertige, hypoacousie, ataxie, diplopie, et/ou somnolence

Question 17

Aura motrice :

Quelle caractérisitque clinique ?

Quelles sont les 2 formes possibles ?

Est-elle associée aux autres symptômes d’aura ?

Answer 17

• Faiblesse motrice concerne 1 ou 2 hémicorps
• Migraine dite «hémiplégique» : peut-être sporadique ou familiale
• S’installe progressivement, en marche migraineuse, tjrs associée aux autres sympt de l’aura (visuels, sensitifs, aphasiques et/ou basilaires)

Question 18

Quelle CAT sur les migraines basilaire/hémiplégique ?

Quel est le déroulement classique des auras ?

Existe-t-il des auras isolées ?

Answer 18

• Migraines «basilaire» / hémiplégique => tjrs explo pour éliminer autre étiologie

Déroulement d’une migraine avec aura :

• Chaque sympt de l’aura apparaît progressivement, dure 5-60min puis disparaît
• Débute svt par troubles visuels puis troubles sensitifs puis langage, et exceptionnellement par troubles «basilaires» ou moteurs
• Auras prolongées de pls heures à psl jours existent mais nécessitent des explo pour exclure cause II^R
• Céphalée, d’intensité variable, peut démarrer pdt ou après l’aura, rarement avant
• Oui, auras isolées sans céphalée : 1/3 des patients et 5 % n’ont jamais de céphalée

Question 19

Quels peuvent être les éléments déclenchants des migraines ?

Answer 19

Facteurs psychologiques :

• Contrariété
• Anxiété
• Émotion (négative ou positive) ou choc psychologique

Facteurs hormonaux

• Règles
• Prise de contraceptifs oraux ou traitement hormonal

Modification du mode de vie

• Déménagement
• Changement de travail, surmenage
• Vacances, week-end, voyage

Facteurs sensoriels

• Lumière, bruit
• Odeur
• Vibration

Aliments

• Alcool
• Repas trop riche (graisses cuites; fromages)
• Agrumes

Facteurs climatiques

• Vent
• Chaleur humide (temps orageux)
• Froid

Habitudes alimentaires

• Jeûne
• Repas sautés ou irrégulier
• Sevrage en caféine
• Effort physique inhabituel

Autres facteurs

• Traumatisme crânien (enfant)
• Manque ou excès de sommeil (grasse matinée)
• Altitude

Question 20

Un évènement déclenchant est-il systématique ?

Quelle freq des crises avec aura ?

Quelle freq des crises sans aura ?

Evolution des auras au cours de la vie ?

La migraine peut-elle être chronique ? comment la définit-on ? quelle comportemente est svt associé ?

Answer 20

• Peut aussi survenir spontanément
• Crises sans aura surviennent svt sans périodicité

Freq des crises avec aura :

• *- Très variable**
• Parfois se produisent en salves sur qq jours puis longs intervalles libres (parfois pls années)

Au cours de la vie

• Les auras peuvent se modifier
• Intensité, durée, présence de signes associés peuvent fluctuer au cours de la vie
• oui : Rarement, migraine «chronique» => céphalée chro quotidienne : > 15 j/mois depuis > 3 mois, dont au moins 8 jours avec caractéristiques migraineuses, svt avec abus médicamenteux

Question 21

Quels diag différentiels d’une migraine sans aura ? (3)

Answer 21

• Affection organique : très rarement => céphalées paroxystiques répétées
• Attaques de panique : peuvent => céphalée et nausées associées + angoisse extrême ou sensation de mort imminente
• Rares tumeurs cérébrales intraventriculaires, dont les kystes colloïdes du 3^ème ventricule, peuvent => HTIC aiguë avec céphalées paroxystiques

Rq:
- Ces diag sont rarement évoqués car le migraineux consulte svt pour des crises typiques évoluant depuis des années
- Ppale erreur = méconnaître migraine ou de rattacher à tort les crises à :
* Troubles oculaires, «crises de foie », sinusites, troubles buccodentaires, cervicarthrose

Question 22

Quels diag différentiels d’une migraine avec aura ? (3)

Answer 22

1/ AIT :
- Déficits neuro brutaux, maximaux d’emblée et svt <30 min
- Au moindre doute, ++ si > 50 ans ayant FRCV => :
* Explo cérébrales et vasculaires complètes
* Ttt antiplaquettaire

2/ Crises d’épilepsie partielles : sympt/signes neuro durent svt qq s/min (< aura)

3/ Migraines avec aura II^R peuvent être symptomatiques
- D’une lésion cérébrale +++ :
* Ex : Malformation vasculaire (MAV) => l’aura affecte hémicorps/hémichamp visuel opposé à lésion et céphalée svt ipsilat’
- D’autres maladies neuro/générales :
* Ex : lupus, SAPL, thrombocytémies, cytopathies mitochondriales, certaines maladies des petites artères cérébrales (CADASIL) => crises de migraine avec aura parfois prolongées ou atypiques
- Diag orienté par :
* Atypies sémiologiques, signes neuro/généraux à l’ExCl +/- ATCD familiaux
* Diag repose sur : IRM avec ARM cérébrale, suivie d’autres examens selon les cas

Question 23

Quelles sont les mesures générales dans le ttt de la migraine ? (4)

Answer 23

Règles hygiéno-diététique :

• Impt d’identifier les facteurs déclenchant des crises (cf supra)
• *- Régularité** des horaires de repas/sommeil peut aider à avoir moins de crises
• *- Conso de caféine** doit être modérée et **sans sevrage le we
• Conso d’OH limitée**

Informations :

• Rassurer <=> pas d’examens inutiles pour des crises typiques
• Expliquer la maladie : affection bénigne mais handicap impt possible
• Apprécier le retentissement socioprofessionnel+++ (nécessité d’alitement)
• Evaluer ttt déjà utilisés (type, durée, poso) et freq des crises sur les 3 derniers mois

Question 24

Quels sont les 2 volets sur lesquels repose le reste du ttt ? (2) a qui sont-ils proposés ?

Answer 24

Ttt de crise :

• Proposé à tous les patients
• But : soulager la céphalée migraineuse et les signes associés

Ttt de fond :

• Proposé aux patients ayant des crises freq
• Médicamenteux ou non
• But : ↓_er freq des crises

Question 25

Traitement de la crise de migraine :

Quelles sont les substances efficaces non spécifiques ? spécifiques ?

Lesquels sont svt utilisés en automédication ?

Les antalgiques combinés à la caféines sont-ils svt recommandés ? pourquoi ?

Les opioïdes sont-il conseillés ? pourquoi ? (2) chez qui peuvent-ils être prescrits ?

Quelle est l’action des ergotés et triptans ? quelle CI ? +++

Quel autre ttt possible si signes digestifs ?

Answer 25

Substances efficaces sont :

• Non spé : paracétamol, aspirine, AINS
• Spé : agonistes des R sérotoninergiques SHT1B/1D (dérivés d’ergot de seigle et triptans)

Ttt non spécifiques : svt utilisés en automédication
- Antalgiques combinés à de la caféine ne sont pas recommandés car caféine peut => abus médicamenteux et addiction

Opioïdes :

• Non : éviter tous les opioïdes++
• car => : ↑ svt nausées + peuvent => abus médicamenteux risquant de chroniciser la migraine, ou addiction
• Réserver aux patients avec CI absolues aux : AINS et triptans

Ergotés et triptans :

• = vasoconstricteurs
• *- CI si ATCD vasculaire**
• Antiémétiques (métoclopramide) : utiles si signes digestifs impt

Question 26

Traitement de la crise de migraine:

Comment doit être pris le ttt de la crise ? (3)

Quels sont les 2 AINS qui ont l’AMM dans la migraine ?

Quelle posologie pour les triptans ? quelle dose ne pas dépasser ? quelle fréquence de prise ne faut-il pas dépasser ?

Answer 26

Ttt de crise doit être pris :

• Le +tôt possible au stade de céphalée modérée
• A bonne dose : à trouver par tâtonnements pour aspirine ou AINS
• Par bonne voie : suppositoire ou inj si vomissements

2 AINS ont l’AMM dans ttt de crise :
- Ibuprofène et kétoprofène

Posologie des triptans :

• **1 unité en début de crise
• A renouveler si récurrence :maximum 2unités/j**
• En pratique : ne pas dépasser 8jours/mois

Question 27

Prescription pratique du ttt de crise :

Faut-il séparer les ordonnances de triptan et AINS ?

Qu’explique-t-on au patient sur la prise des AINS et triptans ?

Quelle attitude si 3 premières crises ont nécessité AINS + triptan ?

Quelle attitude si CI AINS ?

Quelle attitude si inefficacité des triptans ? (3)

Quelle attitude si crises sévères ?

Comment se fait la prise des ttt dans le cas particulier de la migraine avec aura ?

Answer 27

Reco françaises : prescrire sur même ordonnance triptan et AINS

On explique au patient :
1/ commencer par AINS
2/ garder triptan en ttt de secours si pas soulagé 1-2h après AINS

Si lors des 3 premières crises traitées le patient doit prendre chaque fois AINS + triptan => triptan d’emblée

Si intolérance ou CI aux AINS : triptan d’emblée

Si triptan inefficace :

• Vérifier la prise précoce (stade céphalée légère) et/ou
• Changer de triptan et/ou
• Associer AINS d’emblée

Patients avec crises sévères :

• Triptan d’emblée ou
• AINS + triptan d’emblée

Cas particulier de la migraine avec aura
- Aspirine (au moins 1,5-2g en cp à croquer) ou AINS dès que l’aura débute (pour écourter + ↓_er l’intensité céphalée ultérieure)
- Triptans : ne doivent être pris QUE lorsque la céphalée a débuté, car inefficaces sur dlr s’ils pris avant son début
* Aucun ttt n’a d’efficacité démontrée pour écourter l’aura

Question 28

Comment définit-on un état de mal migraineux ?

Quel ttt ? si échec ? si échec ?

Quelle attitude si présence de drapeaux rouges ou crise rebelle ?

Answer 28

• Etat de mal migraineux = crise persistant >72h avec retentissement impt sur l’EG

Traitement :

• Sumatriptan inj SC : si patient n’a pas déjà pris 2 doses de triptan sur 24h
• Si échec : H° pour réhydratation, perf d’AINS + métoclopramide
• Si échec : perf de tricycliques (amitriptyline)
• Si drapeaux rouges ou crise rebelle : céphalée II^R suspectée et cause recherchée

Question 29

Quels sont les ppels EI et CI de :

• Aspirine/AINS ?
• Dérivés de l’ergotamine ?
• Triptans ?

Answer 29

Aspirine et anti-infl :

• Troubles digestifs, hémorragies
• Allergies ou asthme déclenché par l’aspirine ou AINS
• UGD en évolution
• Grossesse >24SA
• Pour le métoclopramide : enfant, ATCD de dyskinésie aux neuroleptiques

Dérivés de l’ergotamine :

• Paresthésies, troubles circulatoires périphériques
• Nausées, vomissements
• Coronaropathies, HTA incontrôlée,

Artérite de MI, AVC

• IRénale ou hépatique
• Association aux Triptans

Triptans :

• Nausées, vertiges, somnolence
• Lourdeur, dlr ou p° thoracique ou au niv de cou ou des mbres
• Palpitations, tachycardie
• Spasme coronaire exceptionnel
• CoronaroP, pathologie artérielle ischémique, HTA non contrôlée
• AVC ou AIT
• Sd de Wolff-parkinson-white (pour Zolmitriptan)
• Association aux dérivés ergotés, aux macrolides, aux antiprotéases
• Hypersensibilité

Question 30

Traitement de fond de la migraine :

Quelles sont les indications d’un ttt de fond de la migraine ? (4)

Quelles sont les ppales mlc du ttt de fond ? (5)

Quel ttt en 1ère intention ?

Quelle attitude si CI/intolérance/inefficacité de ce traitement ?

Quelle modalité d’introductio de la mlc ?

Cb de temps poursuit-on le ttt si il est efficace ?

Quel ttt de fond non médicamenteux peuvent être essayés ?

Answer 30

Indications :

• Crises freq : > 2-3/mois depuis > 3 mois
• Sévères
• Longues
• Répondant mal au ttt de crises

Traitement envisageable:

• β-bloquants : Propanolol, Métoprolol
• Antisérotoninergiques : Oxétorone, Pizotifène
• Antidépresseurs : Amitriptyline, Venalfaxine (hors AMM)
• Anticalciques : Flunarizine
• Antiépileptiques : Topiramate, Valproate de sodium (hors AMM)
• Cadésratan

1^ère intention (reco françaises) : propranolol et métoprolol

Si CI, intolérance ou inefficacité de ces β-bloquant, choix mlc repose sur terrain, comorbidité et sévérité en considérant bénéfice/risque (poids, sédation, asthénie et risque tératogène) et l’existence d’une AMM

Doses des ttt prophylactiques : ↑^ées très lentement pour éviter les EI

Si efficacité : poursuivi 6-18 mois

Ttt de fond non médicamenteux : relaxation, biofeedback, TCC

Rq : cf ppaux EI et CI dans le cours pour les mlc

Question 31

PEC de la migraine avant et pdt une grossesse :

La migraine est-elle associée à une mauvaise évolution de la grossesse ? quel impact de la grossesse pour la majorité ?

Faut-il débuter un ttt de fond avant la grossess ? quelles mlc s’il est indiqué ?

Quel antimigraineux CI pdt la grossesse doivent être impérativement arrêtés ?

Quel ttt peut être proposé ?

Answer 31

• Rassurer car migraine n’est pas associée à une mauvaise évolution de la grossesse
• Pour majorité : grossesse => rémission crises
• Ne pas débuter ttt de fond, l’arrêter si possible si découverte de grossesse
• Si ttt de fond indiqué : choisir bêtabloquant (propranolol, métoprolol) ou l’amitriptyline

↕ antimigraineux formellement CI si grossesse :

• Dérivés de l’ergot de seigle (Gynergène^R, Diergospray^R)
• Valproate de sodium (tératogène)
• Candésartan (fausse couche)

Proposer ttt de crise selon reco en expliquant que lorsqu’une grossesse débutera :

• Paracétamol
• Stopper triptans : pharmacovigilance rassurante mais restent CI
• Aspirine et AINS : CI après 24^ème

SA

Question 32

PEC de la contraception chez la migraineuse :

La contraception oestroprogestative est-elle contre-indiquée ?

Quelle particularité si migraine avec aura ?

Quels moyens de contraceptions sont privilégiés ?

Answer 32

• Contraception OP => influence variable sur migraine (↑^er ou ↓_er freq des crises) => PAS CI de principe

Migraine avec aura :
- =FR indépendant d’infarctus cérébral : RR=2
- Risque encore ↑^é si cofacteurs
* Freq élevée des crises
* Sexe féminin : ++si tabac et contraception oestroprogestative
* Age jeune <45 ans
=> contraception oestroprogestative NON recommandée si migraine avec aura

Contraception purement progestative ou autre moyen de contraception sont privilégiés

Question 33

Céphalée de tension

Définition ?

Quelles en sont les 2 formes possibles ?

Answer 33

Dlr dysfonctionnelles avec :

• Interaction de facteurs périphériques myogènes : crispation des muscles péricrâniens
• Facteurs neurologiques centraux avec dysfonction des $ de contrôle de la dlr

Forme épisodique peu freq : <15j/mois , 30-80%

• Facteurs musculaires domineraient : dlr serait due à ↑^° tension et Se des muscles péricrâniens lors d’un stress physique (ex : mauvaise posture de la tête/cou lors d’un travail sur écran) ou psychologique
• Patients atteints de formes épisodiques ne consultent svt pas, sauf lors de stress impt

Formes freq ou chronique >15j/mois depuis >3mois, dvpé si :

• Stress psychologique mineur répété : contrariété, surmenage
• • contraintes physiques : sédentarité, mauvaise posture de travail

Question 34

La démarche diag est la même que pour toute céphalée primaire : ….

Answer 34

• Diag (+) repose sur interrogatoire + ExCl strictement normal
• Imagerie cérébrale indiquée pour éliminer pathologie autre si céphalées :
  * Se modifient notablement et que le patient décrit une céphalée inhabituelle pour lui
  * S’accompagnent d’une anomalie à l’ExCl
  * Ou débutent > 50 ans
• TDM cérébral sans injection si céphalée inhabituelle
• Si TDM normal : IRM cérébrale avec inj gado et angio-IRM artérielle et veineuse, dans un délai à apprécier fct° du contexte (en urgence devant toute céphalée brutale ou rapidement progressive)

Selon contexte clinique

• Bio : CRP, NFS, iono
• PL avec prise de p° seront pratiqués

Question 35

Quelles sont les caractéristiques cliniques des céphalées de tension ? (localisation, type, intensité, début, durée, amélioré par)

Quelles différences notables avec les céphalées de la migraine ? (4)

Answer 35

• Céphalées typiquement bilatéral, antérieur (barre frontale) ou postérieur (avec cervicalgies)
• Type variable : serrement, étau, p°, brûlure, fourmillement, écoulement liquidien, sentiment de tête vide
• Intensité : légère à modérée
• limites floues et durée très variable
• Amélioré par activité physique, ou individu détendu/occupé
• Certains patients décrivent dlr insupportable contrastant avec un aspect «normal » et la possibilité de poursuivre leurs activités

Au contraire de la migraine :

• Pas de signes digestifs (anorexie possible)
• Pas de photophobie ou phonophobie significative
• Dlr non ↑^ée par mvt
• Dlr peut être améliorée par l’activité physique

Question 36

Quelle évolution des céphalées de tension ?

Quelles caractéristiques si sujet anxieux ? (3)

Quelle difficulté chez un sujet dépressif ?

Answer 36

Evolution :

• +svt sur un mode épisodique
• Parfois deviennent freq, voire chroniques svt avec contexte psychologique particulier

Chez sujet anxieux, céphalée de tension volontiers associée à :

• *- Palpitations
• Nosophobiede latumeur cérébrale**
• Grande demande d’examens complémentaires

Chez sujet déprimé : céphalée peut masquer les autres symptômes qu’il faut dépister

Question 37

Examen clinique ?

Imagerie ?

Answer 37

Examen clinique :
- Crispation et sensibilité à la p° des muscles faciaux ou cervicaux

Paraclinique :

• Normaux ou
• Anomalies « annexes » : arthrose cervicale, polype ou sinusite chro qui vont masquer diag, et vont nécessiter des explications précises sur leur abs de lien de causalité avec les dlr

Question 38

Traitement :

Quelles attitudes faut-il éviter dans la PEC ? (3)

Quel ttt médicamenteux d’une forme épisodique ? quel nbre de prise à ne pas dépasser ? quel ttt faut-il éviter ?

Quel ttt de fond d’une forme chronique ? quelle dose ? quelles autres mlc possibles ?

Quelle attitude si abus médicamenteux ?

Quelle PEC non médicamenteuse ?

Answer 38

Formes épisodiques :

• Paracétamol, aspirine ou AINS possibles lors des crises
• Sans dépasser : 8-10jours de prise/mois
• *- Opiacés** sont à éviter absolument

Formes épisodiques freq ou céphalées de tension chroniques :
- Ttt de fond = amitriptyline
- Doses efficaces très variables, à déterminer au cas par cas
* Démarrer par faible dose (qq gouttes) au dîner ou au coucher
* ↑^er progressivement → maximum toléré : 10-50, voire 75mg
- D’autres mlc sont utilisées : venlafaxine, gabapentine, duloxétine

Si abus médicamenteux d’antalgiques/AINS : sevrage indispensable sous couvert d’amitriptyline

Conseiller PEC non médicamenteuse :
- Hygiène de vie, physioT, relaxation et TCC de gestion du stress

Question 39

Céphalée chronique quotidienne (CCQ) :

Définition ?

A quoi est-elle svt associée ? (2)

Epidémiologie : prévalence en Fr ? touche quelle pop surtout ?

Answer 39

Définition :
- Céphalées chro quotidiennes > 15 j/mois depuis > 3 mois svt complication migraine et/ou céphalée de tension épisodique

Svt associées à:

• Abus médicamenteux
• Comorbidité psy ↑^ée avec anxiété et/ou dépression => ↓_° efficacité $ de contrôle de la dlr

Epidémiologie :

• 3% Français
• Femme de 40-50 ans++
• Génèrent coûts directs et indirects considérables

Question 40

Quelle attitude diag devant des céphalées chroniques quotidiennes (>15j/mois) ? (2)

Quelles sont les 2 ppales étiologies des CCQ de longue durée ?

Answer 40

1/ Exclure céphalée II^R si signaux d’alerte (cf supra et item céphalées)

2/ Ecarter CCQ «de courte durée » :
- Algie vasculaire de la face
- Hémicrânie paroxystique
- Névralgies essentielles de la face
- 2 variétés exceptionnelles de CCQ «de longue durée»
* Hemicrania continua
* CCQ de nova (patient peut donner avec précision jour/heure de début de sa céphalée chronique)

CCQ de longue durée :

• Migraine chro
• Céphalée de tension chro avec abus médicamenteux

Question 41

Comment définit-on une céphalée par abus médicamenteux ?

Avec quelle mlc l’abus médicamenteux est-il le +freq ?

Answer 41

• Céphalées >15 jours/ mois depuis au moins 3 mois
• • Triptans ≥10 jours/mois
• Ou opiacés ≥ 10jours/mois
• Ou AINS/antalgiques simples ≥15jours/mois
• Opioïdes

Question 42

Traitement de la CCQ :

Quel est la seule solution efficace devant une CCQ ?

Quel ttt pour faciliter ?

Les ttt de crise peuvent-ils être repris ?

Quel ttt si échec ?

Comment prévient-on les céphalées par abus médicamenteux ?

Answer 42

• Seule solution = sevrage total en ttt de crise : (rtt de fond classiques svt inefficaces)
  * Soit en ambulatoire
  * Soit en hospitalisation

Aucun protocole n’a démontré de supériorité, on propose pour faciliter sevrage

• Amitriptyline : doses progressives de 10-20 à 75mg/jour OU
• Topiramate

A l’issue d’une période de sevrage +/- longue : patient peut reprendre ttt de crise par triptan (en limitant les prises) et/ou AINS

Patient non amélioré par sevrage <=> migraine chronique :
- Ttt difficile : inj de toxine botulinique ont montré intérêt, mais n’ont pas encore d’AMM

Prévention des céphalées par abus médicamenteux :
- Prescription d’un ttt de fond chez migraineux ayant des crises freq

Question 43

Algie vasculaire de la face et céphalées trigémino-autonomiques :

Est-elle freq ?

Quel type de population ?

Que montre l’imagerie fonctionnelle en crise ?

Connait-on la physiopathologie ?

Answer 43

• = céphalée I^R rare
• ++Homme jeune moyen de début 30ans

Imagerie fonctionnelle en crise montre : hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus du côté de la dlr

Mécanismes non totalement élucidés : activation du $ trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du SNA d’un seulcôté

Question 44

Quels sont les critères daig ICHD-3 des algies vasculaires de la face ?

Answer 44

A

Au moins 5 crises répondant aux critères B à D

B

Dlr sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes (sans ttt)

C

1 des éléments suivants ou les 2 :

• Au moins des signes/symptômes suivants du même côté que la dlr :

Inj conjonctivale et/ou larmoiement

Congestion nasale et/ou rhinorrhée

Œdème palpébral

Transpiration front et/ou de la face rougeur du front et/ou de la face

Impression de plénitude de l’oreille

Myosis et/ou ptosis

• Impression d’impatience ou agitation

D

Fréquence des crises entre 1x/2jours et 8x/jour en période active

E

N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD·3

+ ExCl strictement normal

Question 45

Quel examen devant toute 1ère crise d’AVF/tableau évoquant céphalée trigémino-autonomique ? recherche quelle sétiologies ? (2)

Answer 45

• IRM cérébrale systématique + angiographie cervicocéphalique par ARM ou angioTDM

Etiologies :

• Lésion hypothalomo-hypophysaire
• Dissection de la carotide homolatérale

Question 46

Expression cliniqe des algies vasculaires de la face : intensité dlr? localisation? durée? signes végétatifs? uatres?

Quelles sont les 2 formes possibles de ces algies ?

Answer 46

Clinique :

• Dlr atroce, strictement unilatérale, tjrs du même côté
• Centrée sur l’œil
• Durée : 15-180 min
• Signes végétatifs homolatéraux : larmoiement, congestion nasale, inj conjonctivale, œdème palpébral, signe de Claude Bernard-Homer, sudation
• Agitation psychomotrice complète typiquement le tableau
• «cluster headache» : crises 1-8/jour, svt heures fixes, après repas, pdt sommeil => réveil

Forme clinique :

• AVF épisodique : crises par périodes de 2-8 semaines, 1-2x/an
• AVF chronique (10%) = répétition au long cours sans rémission >1mois

Question 47

Quelles peuvent être les importantes comorbidités psychiatriques d’une AVF chronique ?

Answer 47

Maladie redoutable avec impte comorbidité psychiatrique :

• Signes dépressifs : 56%
• Agoraphobie : 33%
• TS : 25%

Question 48

Quelles sont les 3 autres céphalées trigémino-autonomiques ? quelles sont leurs expressions cliniques ? quels sont leur ttt ?

Answer 48

• *Hémicranie paroxystique**
• Sexe-ratio : 7femmes/1 homme
• Formes épisodiques et formes chroniques
• *Hemicrania continua :**
• Dlr unilatérale fixe
• Quotidienne et permanente
• Cranienne et/ou faciale
• Exacerbations d’allure migraineuse et de crises avec symptômes trigémino-autonomiques
• Parfois : pics de dlr brefs et localisés «en coups de poignard

Traitement de ces 2 céphalées trigéminoautonomiques

• Indométacine (AINS) 50-200 mg/jour => disparition dlr en qq jours
• Cette efficacité spectaculaire = critère indispensable au diag
• *Sd SUNCT** (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing) (exceptionnel) :
• Crises très intenses
• Tjrs accompagnées : larmoiement + inj conjonctivale
• Survenue par crises brèves < 3min et freq 5-80/jour, svt par salves
• Sur des épisodes de qq jours → qq mois, 1-2x/an

Ttt :

• Indométacine pas efficace
• Svt rebelle à tout ttt, sauf antiépileptiques

Question 49

Traitement des algies vasculaires de la face :

Quelles RHD ? (2)

Quelles autres mesures générales ? (3)

Quels sont les 2 volets sur lesquels reposent le ttt ?

Answer 49

Réglès hygiéno-diététique :

• Conso d’OH évitée
• Horaires de sommeil réguliers, en évitant les siestes

Il faut :

• Rassurer : pas d’examens ORL, dentaire, ophtalmo inutile pour crises typiqu
• Expliquer maladie : affection bénigne mais handicap impt possible
• Apprécier retentissement socioprofessionnel et psy, notamment dans l’AVF chro

Traitement repose sur 2 volets :

• Ttt de crise : tous les patients pour soulager le +rapidement la dlr
• Ttt de fond : ↓_er freq des crises

Question 50

En quoi consiste le ttt de crise de l’algie vasculaire ? (2)

Answer 50

• *1/ Sumatriptan inj** (lmiject^R ou Sumatriptan Sun^R, 6 mg/ml) par voie SC
• Ttt de crise de **réf
• Disparitionde la dlr en3-10min**
• Ordonnance de médicament d’exception
• Dose maximum : **2 inj/jour
• Prise possible tous les jours**

2/ OxygénoT nasale : 12-15L/min pdt 15-2min au masque facial :

• Efficace et remboursée
• Prescrite que par neurologue, ORL ou centre d’algologie

Question 51

Quel est le ttt de fond de 1ère intentino de l’algie vasculaire de la face ? Quelle précaution avant l’introduction de ce ttt ?

Quel autre ttt possible avec risque de rebond à l’arrêt et donc à éviter ?

Quel ttt par injection locale possible ?

Quel ttt réservé aux formes chorniques ?

Quel ttt des formes chroniques pharmaco résistantes ?

Answer 51

1^ère intention : vérapamil (lsoptine^R) 120 mg, 3-4/jour après ECG vérifiant l’abs de CI
- Doses peuvent être ↑^ées doucement → poso ↑^ées (960 mg/j)

CorticoT orale : efficace mais risque de rebond des crises si ↕ => à éviter

Inj sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) visant le grand nerf occipital peuvent réduire rapidement la freq des crises, sans effet rebond

Réservé aux formes chroniques : carbonate de lithium (poso moy 750 mg/j)

Formes chroniques pharmaco-résistantes :
- Stimulation du grand nerf occipital (bilatérale) proposée après PEC et avis d’une équipe spécialisée multidisciplinaire

Question 52

Névralgies essentielles faciales et crâniennes :

Définition ?

Physiopathologie ?

Quelles sont les 3 névralgies classiques ?

Answer 52

Définition : névralgies = dlr fulgurantes dans le territoire d’un nerf sensitif

Physiopathologie :
- Dysfonction périphérique du nerf, favorisée un conflit vasculonerveux sans lésion identifiable => ExCl normal

3 névralgies classiques :
- Névralgie essentielle du trijumeau (V) :
* Rare, incidence : 5/100000/an (mais svt bien connue du corps médical)
* Femme >50 ans
- Névralgie du glossopharyngien exceptionnelle
* 1/70-100 cas de névralgie du V
- Névralgie d’Arnold : très rare mais sur-diagnostiquée

Question 53

Comment se fait le diag d’une névralgie essentielle ?

Quelle imagerie et quand est-elle systématique ? (2)

Answer 53

Diag (+) : interrogatoire + clinique++

IRM cérébrale avec ARM :
- Systématique devant /
* Toute névralgie V atypique (trouve svt conflit vasculonerveux homolat’ à névralgie du trijumeau essentielle)
- Toutes les autres névralgies faciales et crâniennes (IX, grand nerf occipital) pour exclure forme II^R

Question 54

Expression clinique de la névralgie essentielle du trijumeau ?

Quel déclenchement de la douleur ?

Comment est l’examen clinique ? que faut-il évoquer si anomalie ?

Answer 54

Expression clinique :
- Dlr unilatérale et strictement localisée :
* Au territoire du V
* A une branche : maxillaire sup V2 (40%), inf V3 (20%), branche ophtalmique V1 (10%)
* A 2 branches
- Dlr très intense, fulgurante, à type d’éclair ou de décharge électrique
- Durée très brève
- Répétition en salves freq sur 1-2 minutes puis période réfractaire/libresDéclenchement :

Déclenchement :

• De manière élective par l’excitation d’une zone cutanée précise du territoire douloureux («zone gâchette») : effleurement suffit
• Par la parole, la mimique, le rire, la mastication => malade tente de garder visage immobile et mange le moins possible

ExCl normal :

• Se faciale et cornéenne : réflexe cornéen présent
• Force des muscles masticateurs (innervés par V moteur) N
• As de toute atteinte neuro
• Peau normale
• Si anomalie => évoquer névralgie secondaire

Question 55

Expression clinique du glossopharyngien ? quel est le territoire sensitif du IX ? facteurs déclenchatns ? ExCl ? quelle imagerie ?

Par quelle branche de quelle racine est formé le nerf d’arnold ? quel territoire innerve : le nerf grand occipital ? nerf petit occipital ? Expression clinique de la névralgie d’Arnold ou nerf grand occipital ? quel facteurs déclenchants ? (2) Quelle cause locale peut- être retrouvée ?

Answer 55

Névralgie du glossopharyngien :

• Dlr comparables à la névralgie du V, hors topographie
• Territoire sensitif du IX : base langue, fond gorge, amygdale et CAE
• Facteurs déclenchants : parole, déglutition, mvt du cou
• ExCl : normal
• IRM dans tous les cas

Névralgie d’Arnold ou nerf grand occipital :
- Nerf d’Arnold formé par : branche post de la 2^ème racine cervicale (C2)
- Nerf grand occipital innerve : cuir chevelu depuis l’occiput → vertex
- Nerf petit occipital innerve : région rétro-auriculaire
- Clinique :
* Dlr type de décharge électrique ou d’élancement
* Topographie : région occipitale d’un côté et irradient → vertex, parfois → région orbitaire, du même côté
- Déclenchements des accès :
* Mvts de la tête et du cou
* P° sur la zone d’émergence du nerf = base du crâne, niv de la naissance des cheveux
- Cause locale peut être retrouvée, ex : lésion cervicale haute

Question 56

Devant quels symptômes sont évoqués une névralgies secondaires ?

Que recherche l’ExCl pour une névralgie secondaire ?

Quelle imagerie indispensable si suspicion ? centrée sur quels éléments ?

Answer 56

Névralgie II^R évoquée devant :

• Age de survenue jeune
• Décharges moins intenses
• Prépondérance dans territoire V1
• Persistance d’un fond douloureux entre les accès avec +/- paresthésies/hypoesthésie

ExCl recherche :

• Hypoesthésie
• ↓_° réflexe cornéen
• +/- V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens) ou atteinte d’autres nerfs crâniens du même côté

IRM cérébrale avec coupes fines sur le tronc cérébral et le trajet du V (inj gado) impérative

Question 57

Quelles peuvent être les étiologies d’une névralgie secondaire ?

Quelle étiologie la +freq chez le sujet jeune ?

Answer 57

Névralgie symptomatique chez sujet jeune est le +svt liée à une SEP

Atteinte intra-axiale (tronc cérébral)

• Sclérose en plaques
• Syringobulbie
• Tumeur intra-axiale
• Infarctus latéro-bulbaire

Angle pontocérébelleux

• Neurinome du VIII
• Autres tumeurs (méningiome, cholestéatome, etc.)
• Anévrisme de l’artère basilaire
• Zona (ganglion trigéminal)

Base du crâne

• Tumeur locale (extension d’un cancer du cavum, méningiome, notamment du

sinus caverneux, etc.)

• Méningite carcinomateuse ou méningite infectieuse
• Fractures (base du crâne ou sinus, massif facial)
• Thrombose veineuse du sinus caverneux
• Microangiopathie du nerf V (diabète, Gougerot-Sjôgren, sclérodermie, etc.)

Question 58

Traitement d’un névralgie essentielle du trijumeau :

Quel ttt de 1ère intentions ? poso ? quels EI (freq chez sujets âgés) ? (2)

Quel ttt si intolérance à la 1ère intention ?

Quel autres ttt possibles ?

Quelle attitude si échec des ttt médicamenteux ? (2) (avantages d’1 des 2 techniques)

Quel ttt de la névralgie du glossopharyngien ?

Quel ttt de la névralgie d’Arnold ?

Answer 58

• Carbamazépine : 400-1 600mg/jour selon les cas
  * Poso ↑^ée progressivement
  * 2-3prises/jour, de préférence 30-45min avant repas pour repas sans salve douloureuse
  * Surveiller les EI, freq chez sujet âgé : Somnolence, vertiges avec sd vestibulo-cérébelleux

Si intolérance carbamazépine : oxcarbamazépine possible

Autres ttt:
- Baclofène (Lioresal^R) possible seul ou en association à la carbamazépine (2cp/jour)
- Autres ttt parfois utilisés :
* +svt en association avec carbamazépine et/ou baclofène
* Certains antiépileptiques : phénytoïne, clonazépam, lamotrigine, gabapentine
* Antidépresseurs tricycliques
* Certains neuroleptiques

Si échec des ttt médicamenteux : ttt chir possibles
- Thermocoagulation percutanée du gg trigéminal svt proposée
* Ne nécessite pas d’ouverture de la boîte crânienne
* AG de courte durée
* Action ciblée car patient participe au repérage de la zone douloureuse (réveil en cours d’intervention)
* Préserve la sensibilité cutanée tactile >80% des cas
- Chez sujets +jeunes : décompression vasculaire microchirurgicale du V parfois proposée : libérer le nerf de toute comp° vasculaire

Névralgie du glossopharyngien

• *- Similaire** à celui de la névralgie du V essentielle
• Si névralgie rebelle : décompression du IX possible

Névralgie d’Arnold ou du grand nerf occipital

• AINS (lndocid^R)
• +/- associés à antiépileptiques : carbamazépine, clonazépam
• +/- infiltrations locales de corticostéroïdes ou anesthésique

Question 59

Résumé des céphalées primaires :

Answer 59