Mieloma múltiplo

Question 1

É mais prevalente em qual população?

Answer 1

Homens, negros, 7ª década de vida

Question 2

Quais as manifestações clássicas da doença?

Answer 2

Anemia
Lesão renal
Lesões ósseas e hipercalcemia
Maior chance de infecção (encapsulados - hipogamaglobulinemia)
Pode ter hiperviscosidade, hemorragias, alt neurológicas

Question 3

Qual a principal causa de óbito?

Answer 3

Infecção

Question 4

Quais as alterações laboratoriais que podem estar presentes?

Answer 4

Aumento de VHS
Anemia e hipercalcemia
Aumento de Cr
IgM, IgA, e IgG dminuídas (exceto a monoclonal que está sendo produzida)
Albumina diminuída - qto menor, pior prognóstico
B2M aumentada - qto maior, pior prognóstico

Question 5

Qual o principal achado do hemograma?

Answer 5

Anemia normocrômica e normocítica, causada pela invasão da medula óssea pelos clones de plasmócitos que inibem a eritropoise normal

Question 6

Como é chamado a lesão renal no mieloma múltiplo?

Answer 6

Nefropatia por cadeia leve ou rim do mieloma

Question 7

Paciente 67 anos tem anemia, insuficiência renal, hipercalcemia, lesões ósseas líticas, evidencia de proteína monoclonal por imunofixação e teste positivo para cadeias leves no soro. Qual o deve ser o diagnóstico?

Answer 7

Mieloma múltiplo

Question 8

Quais são os critérios diagnósticos?

Answer 8

1) Plasmócitos > 10% na MO
2) Lesões em órgão-alvo “CRAB” (Hipercalcemia > 10; Cr > 2 ou ClCr < 40; Anemia; Lesões osteolíticas)
3) Biomarcador de malignidade
Diagnóstico de MM = item 1 + 2 ou 3

Question 9

Quais as características da GMSI (Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado)?

Answer 9

Proteína M < 3 g/dl
Sem CRAB
Plasmócitos < 10% na MO
Sem outra dça linfoproliferativa ou amiloidose

Question 10

Quais as características do MM assintomático?

Answer 10

Proteína M > 3 g/dl
Plasmócitos 10-60% na MO
Sem CRAB ou indicadores de MM ativo

Question 11

Qual a conduta na GMSI?

Answer 11

Não tratar. Apenas acompanhamento clínico devido ao maior risco de MM

Question 12

Qual o estadiamento do MM, de acordo com ISS?

Answer 12

I = B2M < 3,5 e albumina sérica > 3,5
II = nem I e nem III
III = B2M > 5,5

Question 13

Qual o TTO?

Answer 13

Doença INCURÁVEL - qualidade de vida!
Indicação de TMO -> QT + TMO autólogo + manutenção
Sem indicação de TMO -> QT

Question 14

Quais são as medidas de suporte para o tratamento?

Answer 14

Radioterapia - melhora dor óssea
Bifosfonados - ajuda lesão óssea
Hidratação e furosemida - se hipercalcemia
Intervenções ortopédicas se necessário

Question 15

A hipercalcemia é secundária à insuficiência renal?

Answer 15

Não, é secundária à destruição óssea mediada por produtos secretados pelas células do mieloma (aumenta ação dos osteoclastos)

Question 16

Paciente de 78 anos apresenta à eletroforese de proteínas um pico monoclonal em região de gamaglobulinas de 2,5 g/dL. A determinação de cálcio iônico sérico é normal, a creatinina sérica é de 1,5 mg/dL, hemoglobina de 11,0 g/dL. Apresenta osteoporose moderada ao inventário ósseo, a contagem de plasmócitos em medula óssea é de 5%, e a biópsia de medula óssea mostra uma porcentagem de plasmócitos semelhante ao do mielograma, com coloração para vermelho congo negativa. Segundo os guidelines atuais, o diagnóstico é:

Answer 16

Pico monoclonal de significado indeterminado - apresenta pico monoclonal < 3 g/dl, não configurando MM

Question 17

Quais os marcadores prognósticos laboratoriais mais relevantes para um paciente com mieloma múltiplo?

Answer 17

Beta-2 microglobulina e albumina

Question 18

Em um homem de 70 anos foi detectado em eletroforese de proteínas séricas pico monoclonal > 3 g/L. As dosagens de cálcio e creatinina foram normais. O aspirado de medula óssea revelou plasmócitos clonais > 10%. O diagnóstico é?

Answer 18

Mieloma assintomático (“smoldering” mieloma) - apresenta pico monoclonal > 3 g/dl, porém sem evidências de lesão de órgão alvo

Question 19

Mulher, 63a, previamente hígida, refere dores ósseas e fraqueza progressiva há 2 meses. Exame físico: desnutrida, descorada, FC = 112 bpm, dor intensa à palpação da região lateral do tórax, na altura da 5ª costela, à esquerda. Exames laboratoriais séricos: Hb = 7,5 g/dl; Ht = 21,8%; VCM = 95,6 fl; HCM = 32,9 pg; leucócitos = 3.600/mm³; plaquetas = 155.000/mm³; creatinina = 1,98 mg/dl; ureia = 90 mg/dl; Na = 134 mEq/L; K = 5,3 mEq/L; Ca = 13 mg/dl; eletroforese de proteínas (proteínas totais = 9,63 g/dl; albumina = 3,80 g/dl; a1 = 0,20 g/dl; a2 = 0,48 g/dl; ß = 4,94 g/dl; gama = 0,21 g/dl). Radiograma de tórax = fratura do 5º arco costal esquerdo. A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA E A CONDUTA SÃO

Answer 19

Mieloma múltiplo e hidratação seguida de biópsia de medula óssea.

Question 20

Homem de 56 anos refere presença de espuma na urina há 04 meses. Na avaliação laboratorial apresenta hemograma sem anormalidades, creatinina sérica = 0,8 mg/dL, cálcio sérico normal, proteinúria de 24 horas = 8,64 g volume, eletroforese de proteínas urinárias: albumina = 4,17 g/l e componente monoclonal de 0,57 g/l. Imunofixação de proteínas urinárias: lambda. Ausência de componente monoclonal na eletroforese de proteína sérica e na imunofixação do sangue. Mielograma com 6% de plasmócitos. A hipótese diagnóstica mais provável é:

Answer 20

Amiloidose primária de cadeia leve - a deposição de cadeias possui padrão fibrilar, vermelho-congo positivo, e a cadeia mais associada é do tipo LAMBDA

Question 21

Homem de 58 anos, apresenta quadro de síndrome nefrótica, hipertensão arterial, creatinina sérica= 2,0 mg/dL, eletroforese de proteínas com pico monoclonal, identificado como cadeia kappa. O diagnóstico mais provável deste quadro é:

Answer 21

Nefropatia de cadeia leve

Question 22

Quais os principais microorganismos envolvidos nas infecções no MM?

Answer 22

Bactérias encapsuladas, destacando-se pneumococo, H. influenzae, S. aureus, K. pneumoniae e E. coli

Question 23

Qual o achado no esfregaço de sangue periférico?

Answer 23

Hemácias empilhadas (hemácias em rouleaux)

Question 24

Quais exames podem ser solicitados para o diagnóstico?

Answer 24

Eletroforese de proteínas (soro ou urinárias)
Imunoeletroforese e imunofixação de proteínas
Dosagem das cadeias leves livres
Mielograma e biópsia de MO