Hemostasia e trombose

Question 1

Quais as características da PTI infantil?

Answer 1

2-5 anos; idiopático; infecção resp ou vacina recente; aguda e autolimitada - observação clínica geralmente

Question 2

Quais as características da PTI do adulto?

Answer 2

Mulher jovem; idiopático; pode ser sec a doenças autoimunes, HIV, hepatites, gestação e fármacos

Question 3

Qual o quadro da PTI?

Answer 3

Plaquetopenia grave isolada

Sangramento mucocutâneo - petéquias, gengivorragia,

Question 4

Qual a complicação mais grave da PTI?

Answer 4

Hemorragia intracraniana - raro

Question 5

Como é feito o diagnóstico de PTI?

Answer 5

EXCLUSÃO! (apenas plaquetopenia)

Pode ter macroplaquetas; aumento de megacariócitos na MO (tentando compensar)

Question 6

Quando deve ser feito o tratamento na PTI infantil?

Answer 6

< 10mil + sangramento cutâneo intenso ou < 20mil + sangramento mucoso
Prednisona ou imunoglobulina EV

Question 7

Qual o principal diagnóstico diferencial da PTI infantil?

Answer 7

Leucemia - faz mielograma para descartar

Question 8

Quando deve ser feito o tto na PTI adulto?

Answer 8

< 30 mil ou > 30 mil + sangramento ativo

Programação p/ procedimentos invasivos

Question 9

Como é feito o tto na PTI adulto quando necessário?

Answer 9

Prednisona (1ª linha)

Refratário: esplenectomia (lembrar vacina); imunoglobulina; imunossupressores…

Question 10

Qual a pêntade clínica da PTT?

Answer 10

Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alt neurológicas, insuf renal e febre
*Não precisa ter todos!

Question 11

Qual o sexo e faixa etária mais acometidos na PTT?

Answer 11

Mulher 20-40 anos

Question 12

Quais os achados laboratoriais na PTT?

Answer 12

Aumento de LDH, BI e consumo de haptoglobulina
Coagulograma normal (diferente da CIVD)
Esquizócitos
*ADAMTS-13 diminuído

Question 13

Qual o tratamento da PTT?

Answer 13

Plasmaférese - inicia na suspeita (é fatal)
Manter até estabilização
Se refratário pode associar: corticoide, imunossupressores e imunomoduladores

Question 14

Não é recomendada a transfusão de plaquetas na PTI e na PTT. V ou F?

Answer 14

Verdadeiro, pode piorar o quadro

Question 15

A PTT ocorre pela deficiência da ADAMTS 13, que é uma metaloprotease clivadora de multímeros de fator de von Willebrand. V ou F?

Answer 15

Verdadeiro

Question 16

Qual o tratamento da CIVD?

Answer 16

Tratar causa base
Se hemorragias: plasma, plaquetas, crioprecipitado, hemácias
Se trombose: heparina, antiplaquetários

Question 17

Quais as características clínicas e laboratoriais da SHU?

Answer 17

Anemia hemolítica, IRA, diarreia, febre, perda de consciência
Plaquetopenia e ADAMTS-13 normal

Question 18

Qual o principal agente da SHU?

Answer 18

E.coli produtora da verotoxina 157

Outros: Shigella, drogas

Question 19

Qual o tto da SHU?

Answer 19

Suporte e hemodiálise

*NÃO FAZ plasma, plasmaférese e plaquetas!

Question 20

CIVD ocorre após exposição do fator tecidual, levando a ativação da coagulação, consumo de plaquetas e fatores da coagulação, com inibição da fibrinólise. A ativação da coagulação aumenta o risco de trombose, geralmente nos casos crônicos, enquanto que o consumo de plaquetas e fatores leva paradoxalmente a um risco aumentado de sangramentos, principalmente nos casos agudos. V ou F?

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

Qual o quadro clínico mais comum da doença de Von Willebrand?

Answer 21

Sangramento em procedimentos e mulher com fluxo menstrual aumentado
*exceto no tipo 3 que parece hemofilia

Question 22

Quais os achados no hemograma da doença de Von Willebrand?

Answer 22

Tempo de sangramento aumentado
TTPA normal ou aumentado
Plaqueta e TP normal

Question 23

Como é feito o monitoramento do uso de heparina não fracionada?

Answer 23

TTPA alargado - entre 1,5-2x do normal

Question 24

Qual o antídoto da heparina?

Answer 24

Sulfato de protamina

Question 25

Qual o mecanismo de ação da varfarina?

Answer 25

Antagonista da vit K - fatores II, VII, IX e X e proteínas C e S
*2 + 7 dá 9 - parabéns vc tirou 10

Question 26

Qual o anticoagulante de escolha na gestação?

Answer 26

Heparina (tanto HNF quanto HBPM)

*Varfarina atravessa barreira placentária

Question 27

Homem, 45 anos, com prótese metálica mitral em anticoagulação oral com Varfarina há 10 anos, com bom controle clínico. Nega outras comorbidades. Há 1 semana apresentou tosse seca e odinofagia discreta, com melhora após uso de anti-inflamatório (Piroxicam). No retorno de rotina no ambulatório de anticoagulação está assintomático e com exame físico sem alterações. Resultado de exame: Tempo controle: 11,3 segundos, Tempo do paciente: 58 segundos, INR: 4,5. Qual é a conduta mais adequada?

Answer 27

Suspender varfarina por 24h - AINE pode aumentar efeito da varfarina. Está assintomático e RNI entre 4-5, suspende e depois introduz em dose menor

Question 28

Quais são os novos anticoagulantes orais?

Answer 28

Inibidores do fator Xa: rivaroXabana, fondaparinuX, apiXaban, edoXaban
Inibidores da trombina: bivalirudina, lepirudina, dalbigatran (pradaxa)

Question 29

Homem, 14 anos de idade, previamente hígido, procura atendimento médico. HMA: queixa-se de sangramento nasal intermitente, que melhora com gelo local. Refere também “manchas roxas” nos membros inferiores há uma semana. Há um dia notou hemorragia conjuntival e gengival. Nega febre. EF: foram observadas equimoses numulares em membros inferiores além de petéquias. O elemento da hemostasia mais provavelmente deficiente é:

Answer 29

Plaqueta - distúrbio na hemostasia primária (principal responsável é plaqueta)

Question 30

Mulher, 13 anos, procura atendimento médico por sangramento menstrual abundante na ocasião da menarca. Refere epistaxe frequente desde a infância. Exame físico normal. Nega história de sangramento nos pais e irmãos. Exame laboratoriais: Hemograma: Hb: 12,1 g/dl; Ht: 37%; VCM: 84 fl; HCM: 28 PG; leucócitos: 4.600/mm³ (neutrófilos: 80%, linfócitos: 20%); plaquetas: 136.000/mm³; TTPA paciente: 22,3 segundos; R: 0,8; TP paciente: 10,4 segundos; INR: 0,92. Qual é o diagnóstico mais provável?

Answer 30

Doença de von Willebrand - coagulopatia hereditária mais comum; TP e TTPA estão normais

Question 31

Mulher de 18 anos de idade é encaminhada para avaliação pré-operatória para inserção de prótese mamária. Paciente apresenta epistaxe bilateral frequente e ciclos menstruais hipermenorrágicos. Refere que a mãe e a irmã também apresentam fluxo menstrual aumentado. Durante a triagem laboratorial foi encontrado Hb = 11,5 g/dl; VCM = 78 fl; reticulócitos = 2%; leucócitos 5.000/mm³ com diferencial normal; plaquetas = 320.000/mm³; Tempo de Protrombina (TP) AP = 100%; Tempo de Trombina (TT) = 17,1s (normal 17s); Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) R = 1,29 (normal até 1,21). A hipótese diagnóstica mais provável é:

Answer 31

Doença de von Willebrand - além da perda da adesão plaquetária, tem diminuição do fator VIII, alargando o TTPA.

Question 32

Menino de 18 meses de idade é trazido para consulta pediátrica com história de sangramento de pequena quantidade, intermitente, há 2 dias, após pequeno ferimento corto-contuso em perna direita. Apresentava gengivorragia e epistaxes ocasionais. Não há história familiar de sangramento. Ao exame físico: pele: presença de ferimento corto-contuso de 1 cm em porção medial da perna direita, limpo, com sangramento em pequena quantidade após manipulação do curativo. Presença de 2 equimoses em membros inferiores medindo 3 x 2 cm e 4 x 3 cm respectivamente. Presença de equimoses em axila esquerda de 2 x 3 cm. Ausência de petéquias. Restante do exame físico sem alteração. Solicitados os seguintes exames: Hemograma: hemoglobina: 11,5 g/dL, leucócitos: 8.600/mm³ (38% neutrófilos, 62% linfócitos), plaquetas: 184.000/mm³. TTPA: ratio = 1,1; TP: INR = 2,4; Com base na história e exames acima qual é o diagnóstico provável?

Answer 32

Deficiência do fator VII - paciente apresenta distúrbio da hemostasia secundária. Def de fator VII (via extrínseca) altera o valor do TAP e do RNI