MIELOMA Flashcards
Forma más frecuente de presentación y su %:
LRA en 50%.
De qué depende la incidencia y gravedad de la LRA:
Tipo y estadio de la neoplasia.
% de pacientes con mieloma múltiple que presentarán LR:
50%.
Causa de la LR:
Por el efecto nefrotóxico de inmunoglobulinas o por las cadenas ligeras que producen las células plasmáticas anormales.
Manifestación clásica del mieloma múltiple y otros ejemplos:
Clásica –> Nefropatía por cilindros.
LTA por depósito de cadenas ligeras.
GMN
Hallazgos histopatológicos en Nefropatía por cilindros:
Alta carga de cadenas ligeras.
Unión a uromodulina.
Formación de cilindros insolubles.
Obstrucción tubular e inflamación.
NTI.
Características de las cadenas ligeras:
Peso mucho menor en comparación con la albúmina.
Carga (+).
En cuanto a la toxicidad tubular directa, ¿Qué proteínas se producen por las reacciones redox de la sobrecarga de cadenas ligeras?
IL-6, IL-8, CCL2, TFG-beta.
En cuanto a la toxicidad tubular directa, ¿Qué favorecen las proteínas encontradas por las reacciones redox de la sobrecarga de cadenas ligeras?
Apoptosis del epitelio tubular.
Efecto profibrótico.
Factores para que la uromodulina se precipite como cilindros:
Dominio CDR3 se une a los últimos 9 aa de la uromodulina.
Deshidratación.
Hipercalcemia.
Infección.
En qué se traduce la alta cantidad de cilindros en túbulo?
El paciente no orina.
Si el daño es a nivel tubular por exceso de inmunoglobulinas, ¿Qué tipo de proteínas se esperaría encontrar en orina?
Uromodulina.
Con el ejemplo de 4g de albuminuria pero la proteinuria de 24hrs registra 10g, ¿Qué esta pasando?
El gap de 6g se explica por la presencia de inmunoglobulinas.
Dónde es el daño según encontremos cadenas ligeras o albuminuria:
Cadenas ligeras –> Daño tubular.
Albuminuria –> Daño glomerular.
Qué podemos encontrar en orina y su concentración para poder pensar en Gamapatía monoclonal de significado incierto?
Cadenas ligeras y albuminuria bajas.
Hasta qué concentración de proteinuria es suficientemente sensible el RAC y qué debemos pedir en caso de que se exceda ese límite?
Máximo 3.5g/día (rango nefrótico) y se pide una recolección de 24hrs.
De qué depende el tipo de Ig que va a ser afectada?
De la alteración en la región variable de la Ig.
A qué se refiere la Gamapatía monoclonal (características)?
Presencia de Ig monoclonales en plasma, orina o en ambas, producidas por células plasmáticas (aberrantes) o linfocitos B.
Criterios diagnósticos para el mieloma múltiple: (5)
Más del 10% de células plasmáticas en aspirado de médula ósea.
Hipercalcemia.
LR.
Anemia.
Lesiones osteolíticas.
Criterio renal para mieloma múltiple:
Deterioro de la función renal.
Características de la Gamapatía monoclonal de significancia renal: (3)
Poca respuesta a inmunosupresores.
Alta tasa de recurrencia posterior a trasplante renal (90%).
Alto riesgo de progresión hacia la neoplasia hematológica en un periodo de 1 o 2 años.
GM inmunotactoide
Menos del 1%.
Depósito de microtúbulos largos (diámetro de 30nm) subepiteliales o subendotelial.
Predomina en hombres.
60 años.
Prácticamente limitada al riñón.
Proteinuria de 6 a 11g/día.
Qué tipo de leucemia pueden desarrollar pacientes con GM inmunotactoide?
Leucemia linfocítica crónica (50%).
Hallazgos en microscopía electrónica en GM inmunotactoide:
Túbulos organizados con matrices paralelas principalmente en mesangio.
Características de la GM fibrilar:
1% de los casos.
Depóstio de fibras no amiloides.
Más en hombres.
6ta década de vida.
Tinción para GM fibrilar y qué tiñe?
Rojo congo –> fibras amieloides.
Verdadero o Falso.
La GM por depósito de cadenas pesadas se presenta mayormente en hombres.
Verdadero.
A quién no biopsiar?
Px con función renal estable.
Sin cadenas ligeras en orina.
Sospecha de amiloidosis.
