MIELOMA

Question 1

Forma más frecuente de presentación y su %:

Answer 1

LRA en 50%.

Question 2

De qué depende la incidencia y gravedad de la LRA:

Answer 2

Tipo y estadio de la neoplasia.

Question 3

% de pacientes con mieloma múltiple que presentarán LR:

Answer 3

50%.

Question 4

Causa de la LR:

Answer 4

Por el efecto nefrotóxico de inmunoglobulinas o por las cadenas ligeras que producen las células plasmáticas anormales.

Question 5

Manifestación clásica del mieloma múltiple y otros ejemplos:

Answer 5

Clásica –> Nefropatía por cilindros.
LTA por depósito de cadenas ligeras.
GMN

Question 6

Hallazgos histopatológicos en Nefropatía por cilindros:

Answer 6

Alta carga de cadenas ligeras.
Unión a uromodulina.
Formación de cilindros insolubles.
Obstrucción tubular e inflamación.
NTI.

Question 7

Características de las cadenas ligeras:

Answer 7

Peso mucho menor en comparación con la albúmina.
Carga (+).

Question 8

En cuanto a la toxicidad tubular directa, ¿Qué proteínas se producen por las reacciones redox de la sobrecarga de cadenas ligeras?

Answer 8

IL-6, IL-8, CCL2, TFG-beta.

Question 9

En cuanto a la toxicidad tubular directa, ¿Qué favorecen las proteínas encontradas por las reacciones redox de la sobrecarga de cadenas ligeras?

Answer 9

Apoptosis del epitelio tubular.
Efecto profibrótico.

Question 10

Factores para que la uromodulina se precipite como cilindros:

Answer 10

Dominio CDR3 se une a los últimos 9 aa de la uromodulina.
Deshidratación.
Hipercalcemia.
Infección.

Question 11

En qué se traduce la alta cantidad de cilindros en túbulo?

Answer 11

El paciente no orina.

Question 12

Si el daño es a nivel tubular por exceso de inmunoglobulinas, ¿Qué tipo de proteínas se esperaría encontrar en orina?

Answer 12

Uromodulina.

Question 13

Con el ejemplo de 4g de albuminuria pero la proteinuria de 24hrs registra 10g, ¿Qué esta pasando?

Answer 13

El gap de 6g se explica por la presencia de inmunoglobulinas.

Question 14

Dónde es el daño según encontremos cadenas ligeras o albuminuria:

Answer 14

Cadenas ligeras –> Daño tubular.
Albuminuria –> Daño glomerular.

Question 15

Qué podemos encontrar en orina y su concentración para poder pensar en Gamapatía monoclonal de significado incierto?

Answer 15

Cadenas ligeras y albuminuria bajas.

Question 16

Hasta qué concentración de proteinuria es suficientemente sensible el RAC y qué debemos pedir en caso de que se exceda ese límite?

Answer 16

Máximo 3.5g/día (rango nefrótico) y se pide una recolección de 24hrs.

Question 17

De qué depende el tipo de Ig que va a ser afectada?

Answer 17

De la alteración en la región variable de la Ig.

Question 18

A qué se refiere la Gamapatía monoclonal (características)?

Answer 18

Presencia de Ig monoclonales en plasma, orina o en ambas, producidas por células plasmáticas (aberrantes) o linfocitos B.

Question 19

Criterios diagnósticos para el mieloma múltiple: (5)

Answer 19

Más del 10% de células plasmáticas en aspirado de médula ósea.
Hipercalcemia.
LR.
Anemia.
Lesiones osteolíticas.

Question 20

Criterio renal para mieloma múltiple:

Answer 20

Deterioro de la función renal.

Question 21

Características de la Gamapatía monoclonal de significancia renal: (3)

Answer 21

Poca respuesta a inmunosupresores.
Alta tasa de recurrencia posterior a trasplante renal (90%).
Alto riesgo de progresión hacia la neoplasia hematológica en un periodo de 1 o 2 años.

Question 22

GM inmunotactoide

Answer 22

Menos del 1%.
Depósito de microtúbulos largos (diámetro de 30nm) subepiteliales o subendotelial.
Predomina en hombres.
60 años.
Prácticamente limitada al riñón.
Proteinuria de 6 a 11g/día.

Question 23

Qué tipo de leucemia pueden desarrollar pacientes con GM inmunotactoide?

Answer 23

Leucemia linfocítica crónica (50%).

Question 24

Hallazgos en microscopía electrónica en GM inmunotactoide:

Answer 24

Túbulos organizados con matrices paralelas principalmente en mesangio.

Question 25

Características de la GM fibrilar:

Answer 25

1% de los casos.
Depóstio de fibras no amiloides.
Más en hombres.
6ta década de vida.

Question 26

Tinción para GM fibrilar y qué tiñe?

Answer 26

Rojo congo –> fibras amieloides.

Question 27

Verdadero o Falso.
La GM por depósito de cadenas pesadas se presenta mayormente en hombres.

Answer 27

Verdadero.

Question 28

A quién no biopsiar?

Answer 28

Px con función renal estable.
Sin cadenas ligeras en orina.
Sospecha de amiloidosis.