MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA Flashcards
Qué son?
Trastornos vasculares oclusivos con agregación plaquetaria sistémica o intra-renal.
Características necesarias para considerarse como MAT:
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA).
Trombocitopenia.
3 enfermedades que se comportan como MAT:
Púrpura trombocitopénica trombótica.
Síndrome urémico hemolítico.
Síndrome urémico hemolítico atípico.
Vía final del complemento:
Complejo de ataque de membrana (CAM).
Por qué se produce la hemólisis?
Los eritrocitos se rompen por chocar con barreras hechas de plaquetas por la activación del complemento.
Eritrocitos más importantes para hacer diagnóstico de MAT:
Esquistositos (forma de casco).
Hallazgos en laboratorio para anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular): (5)
Hb menor a 10g/dl.
Reticulocitos elevados.
DHL elevada.
Bilirrunina indirecta elevada.
Haptoglobina baja.
Verdadero o Falso.
En la anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular) se va a encontrar la prueba de Coombs positiva.
Falso.
Verdadero o Falso.
Los TP, TTP y fibrinógeno son normales en anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular).
Verdadero.
Enfermedad que puede cursar con características de MAT pero que tiene alteración en los tiempos de coagulación:
Coagulación intravascular diseminada.
Triada de SUH:
Plaquetopenia.
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA).
Lesión renal aguda.
Péntada de PTT (Púrpura trombocitopénica trombótica) y % de cada uno:
Plaquetopenia + MAHA –> 100%.
Cambios en estado mental –> 65%.
Lesión renal –> 50%.
Fiebre –> 25%.
% de los casos en los que ocurre la PTT?
5%.
Qué es el Factor de Von Willebrand?
Glucoproteína sintetizada por células endoteliales y megacariocitos.
Enzima que corta al Factor de Von Willebrand e impide que se formen mazacotes de este?
ADAMTS13.
Actividad normal de ADAMTS13:
50 a 150%.
Funciones de ADAMTS13: (4)
Se une al factor VIII.
Se une a la colágena expuesta en células endoteliales.
Se une a plaquetas por medio del receptor GPIb, GPIIb/IIIa.
NO tiene función catalítica.
% de actividad para considerar ADAMTS13 como deficiencia severa y baja actividad:
Deficiencia severa –> Menos de 10%.
Baja actividad –> 10 a 60%.
En cuanto a la baja función de ADAMTS13, ¿En qué % hay presencia de ac vs esta enzima?
90%.
Verdadero o Falso.
El 10% de las causas de baja actividad de ADAMTS 13 es por causas genéticas.
Falso, es el 5%.
Dentro de las causas por ac, ¿Qué % son causa primaria y causa secundaria?
1/3 y 2/3, respectivamente.
Manifestaciones de PTT: (4)
Síntomas GI. 69%
Púrpura. 54%
Síntomas neurológicos graves. 32%
Confusión, cefalea. 26%
Manifestaciones (laboratorio) de PTT:
Plaquetas 10K.
Hematocrito 21%.
Cr mayor a 1.5 –> 47%
Cr mayor a 2.5 –> 14%
Verdadero o Falso.
Solo 12% con LRA requiere diálisis.
Falso, es el 4%.
Qué predice el puntaje mayor a 5 del Plasmic Score?
Deficiencia severa de actividad de ADAMTS13.
Tratamiento de elección para PTT:
Plasmaféresis.
Tratamiento para todos los px con PTT:
Corticoesteroides (metilprednisolona y prednisona).
Qué toxinas dan el SUH?
Toxina Shiga o relacionadas.
Serotipo de E. coli relacionado con SUH:
O157:H7.
Del curso clínico de SUH, ¿Qué % desarrollan colitis hemorrágica?
38 a 61%.
% de pacientes que tienen resolución a los 5-7 días después de la ingesta de la toxina: (SUH)
95%.
% de los SUH que llegan a LRA necesitan diálisis:
50%.
Tratamiento de SUH:
De soporte.
Vías del Sistema de complemento y su característica principal:
Clásica –> C1 unido a un ac.
Leptinas –> MBL unido a manosa de bacteria.
Alterna –> C3 activo (C3b) por la unión a agua.
Covertasa de C3:
C3bBb + Proteína P
Función de Convertasa C3:
Convierte mucho C3 a la forma activa.
Convertasa de C5:
C3b + Convertasa de C3.
Proteínas que frenan al sistema del complemento:
CFH.
CFI.
MCP.
% de casos de hiperactividad del sistema explicados por mutaciones: (SUHA)
60%.
Dentro de los casos de hiperactividad del sistema explicados por mutaciones, ¿Qué % son por el Factor H? (SUHA)
30%.
% de todos los casos del sistema de complejo sobreactivado son explicados por el embarazo: (SUHA)
10 a 15%.
Tratamiento para SUHA:
Aplicación de Plasma fresco congelado y/o Plasmaféresis.
% de pacientes que van a responder a la aplicación de plasma fresco congelado: (SUHA)
50%.
Tratamiento para SUHA y cuál es su acción?
Eculizumab.
Anti-C5.
