Mielodisplasia Flashcards
Qual a definição de mielodisplasia?
DEFINIÇÕES:
- DIFICULDADE DA MO EM FORMAR CÉLULAS NORMAIS “MEDULA MALUCA”
Dificuldade em formar células: CITOPENIAS
Dificuldade em formar células normais: CÉLULAS ANÔMALAS
- MIELODISPLASIA = CITOPENIAS + CÉLULAS ANÔMALAS
Perceba que é uma quantidade menor de células e, ainda por cima, anômalas! E não se trata somente de hemácias! Também podemos ter leucócitos e plaquetas
anômalos
Quais as principais causas da mielodisplasia?
PRINCIPAIS CAUSAS:
MUTAÇÕES GENÉTICAS -podem ocorrer de forma idiopática ou secundária!
-Primária/Idiopática: principalmente em IDOSOS
- Secundária: benzeno e quimioterápicos (pior prognóstico!)
Qual a clínica mielodisplasia?
CLÍNICA E SANGUE PERIFÉRICO:
- CITOPENIAS (e suas consequências) + PERDA PONDERAL (em casos avançados)
Anemia (100%): pode ser normo-normo, mas principalmente MACROCÍTICA (com VCM geralmente menor que 110/115). É um diagnóstico
diferencial interessante com anemia megaloblástica.
Leucopenia (50%): predisposição a infecções (principal causa de morte na doença)
Plaquetopenia (25%): sangramentos
Perceba que nem sempre o paciente vai evoluir com pancitopenia! A única condição presente em 100% dos casos é a anemia, que pode, ou não, estar acompanhada
de leucopenia e/ou plaquetopenia.
- “DISERITROIESE” HEMÁCIAS DISPLÁSICAS, PLAQUETAS DISMÓRFICAS, ANOMALIA DE PELGER-HUET, DACRIÓCITOS,
SIDEROBLASTOS EM ANEL, ETC
- É o “meio caminho do câncer” TRANSFORMAÇÃO LEUCÊMICA (PRESENÇA DE BLASTOS + PIORA DA
ANEMIA/PLAQUETOPENIA). Na leucemia existe um BLOQUEIO DE MATURAÇÃO. Os progenitores não se transformam em células maduras (gerando o
acúmulo de blastos). Aqui na mielodisplasia essa maturação ocorre, mas em menor quantidade. Entretanto, com o passar do tempo, essa medula pode ficar cada vez
mais displásica, com risco de bloqueio de maturação completo e “transformação leucêmica”.