Conceitos iniciais de anemia Flashcards
Durante a vida embrionária, quem é responsável por fazer a hematopoiese?
VIDA EMBRIONÁRIA -HEMATOPOISE PELO SISTEMA RETICULOENDOTELIAL-BAÇO, FÍGADO E LINFONODOS.
Já sabemos que quem faz a hematopoiese é a medula óssea (MO) vermelha. Isso é verdadeiro, mas nem sempre foi assim! Quando embriões, não tinha síntese de célula hematológica em MO, visto que no início da vida embrionária não há tecido ósseo formado. Então, na vida gestacional, a fabricação de células hematológicas é feita no ‘sistema reticulo-endotelial’, que basicamente é composto por baço, fígado e linfonodos
O sistema reticuloendotelial (SRE) é um conjunto de células que desempenham funções de defesa e depuração de substâncias estranhas no organismo. É também conhecido como sistema mononuclear fagocitário.
Funções :
Fagocitose de bactérias, eritrócitos e substâncias estranhas
Defesa imunitária
Produção de células novas
Participação no metabolismo dos lípidos e dos sais minerais
Formação de células sanguíneas
Metabolismo do ferro
Após o nascimento, quem é responsável por fazer a hematopoiese?
LOGO APÓS O NASCIMENTO HEMATOPOIESE POR QUALQUER OSSO “TUDO ERA MO VERMELHA”
Isso foi se modificando até que, após o nascimento, o osso começa a ser utilizado para a hematopoese. E aí, a partir do nascimento, não tem nenhuma distinção entre MO vermelha e MO amarela. No início é TUDO MO VERMELHA. Então, no início, a fabricação decélulas hematológicas vem de qualquer osso do nosso corpo.
A partir de que idade teremos o surgimento da medula ósse amarela?
A PARTIR DOS 5 ANOS SURGIMENTO DA MO AMARELA HEMATOPOISE SOMENTE PELA MO VERMELHA
Quais ossos do corpo possuem medula óssea vermelha?
- OSSOS ACHATADOS/CHATOS CRÂNIO, ILÍACO, COSTELAS, ESTERNO; OSSOS LONGOS EPÍFISE
DE FÊMUR E ÚMERO
Isso vai se modificando a partir dos cinco anos de idade, quando começam a surgir alguns territórios de MO invadidos por células adiposas, células de gordura, se convertendo em MO amarela. Isso começa a acontecer a partir dos 5 anos e fica assim até a vida adulta. Hoje em dia, a hematopoiese normal se dá apenas pela MO
vermelha, que só vai ter, basicamente, em ossos achatados/chatos, como ossos do crânio, ilíaco, costelas, esterno…
E também em ossos longos, como fêmur e úmero. Isso é o NORMAL!
O que é uma hematopoiese extra-medular e em quais ocasiões ela pode ocorrer ?
HEMATOPOISE EXTRA-MEDULAR -RECRUTAMENTO DO SISTEMA RETÍCULO-ENDOTELIAL -“QUANDO A MO NÃO DÁ CONTA DO RECADO”
EX: BETATALASSEMIA MAJOR/METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÊNICA
E antes de entrar nas doenças, vamos entender o seguinte: pode acontecer, por alguma patologia, uma incapacidade da MO de dar conta da hematopoiese. Quando
isso começar a acontecer, o corpo começa a recrutar sítios antigos de hematopoiese. Então, perceba: quando a pessoa tem uma doença em que haja uma percepção
de que a MO vermelha não consegue sozinha dar conta da hematopoiese, para que o doente não morra, o corpo a fazer hematopoise em outros sítios antigos, que é a chamada hematopoiese extra-medular: baço e fígado começam a fabricar células imunológicas - algumas doenças fazem isso, como: beta-talassemia major e metaplasia mielóide agnogênica (MMA)
Como ocorre a eritropoiese?
- STEM CELL (célula tronco)-LINFÓCITO T E B, GRANULÓCITOS, MONÓCITO E MACRÓFAGO,
HEMÁCIAS, PLAQUETAS.
TODAS as células adultas da hematologia (linfócito, neutrófilo, monócito, hemácia e plaqueta) derivam de um progenitor comum → CÉLULA TRONCO (stem cell). Nessa diferenciação de células imunológicas, num primeiro passo, a célula tronco, para gerar uma célula hematológica adulta, toma uma decisão inicial que é
se diferenciar em uma das duas linhagens: LINFOIDE OU MIELOIDE. Se num primeiro momento a célula tronco resolver diferenciar-se na linhagem linfoide, ela vai sofrer uma maturação para gerar células adultas chamadas de linfócitos, que podem ser linfócito T ou linfócito B. Se por um acaso aquela célula tronco começar a caminhar numa diferenciação da linhagem mieloide, vamos ter uma gama muito maior de possibilidades de células hematológicas adultas.
De onde se originam os granulócitos?
MIELOBLASTO GRANULÓCITOS (NEUTRÓFILOS,
EOSINÓFILOS E BASÓFILOS)
Esse sufixo BLASTO é um sufixo que faz referência à células
bebês/jovens/imaturas, que ainda vão ter que sofrer maturação. Então,
se a linhagem mielóide se diferenciou em MIELOBLASTO, quando ela se diferenciar um pouco mais, virar uma célula adulta, ela vai se chamar GRANULÓCITO. Esse GRANULÓCITO é uma célula hematológica do tipo leucócito que tem vários grânulos no seu citoplasma. Na dependência
do tipo de grânulo que esse leucócito tiver, ele vai ganhar nomes que conhecemos: se forem grânulos neutros → NEUTRÓFILO; grânulos
avermelhados ácidos → EOSINÓFILO; grânulos azulzinhos básicos→ BASÓFILO.
De onde se originam os macrófagos?
MONOBLASTO MONÓCITOS/MACRÓFAGOS
Agora… Se houver uma diferenciação em MONOBLASTO, ele vai se tornar uma célula adulta chamada de MONÓCITO. Conceito: se esse monócito sair da corrente sanguínea e for para o tecido, ele vai mudar de nome e passará a chamar-se de MACRÓFAGO.
De onde se originam as hemácias?
ERITROBLASTO RETICULÓCITO HEMÁCIA ADULTA
Por último… Se a linhagem mielóide resolver se diferenciar em eritroblasto ou megacarioblasto, ela vai virar HEMÁCIA OU PLAQUETA. Perceba: a hemácia e a plaqueta derivam de um progenitor comum a elas. Para virar uma hemácia, primeiro ela se diferencia em uma célula BEBÊ/JOVEM chamada de ERITROBLASTO. A partir daí, vai caminhar para virar uma hemácia adulta. Esse eritroblasto se converte em RETICULÓCITO e a MO joga o reticulócito pronto na corrente sanguínea. Esse reticulócito, NA CORRENTE SANGUÍNEA, é que vai se diferenciar em uma hemácia adulta que a gente conhece.
De onde se originam as plaquetas?
MEGACARIOBLASTO-MEGACARIÓCITO PLAQUETAS
Para gerar uma plaqueta, primeiro temos uma célula bebê, que é um MEGACARIOBLASTO, uma célula muito grande, que se diferencia no MEGACARIÓCITO, que já é adulta. Esse megacariócito, então, se fragmenta em PLAQUETAS.
Quais são os subtratos necessários para a formação de uma hemácia?
COMBUSTÍVEIS PARA A ERITROPOISE: EPO (estímulo a MO), FERRO (transporte de O2), VITAMINA B12 E ÁCIDO FÓLICO (síntese de DNA). Uma hemácia bebê é um eritroblasto. Uma hemácia adulta é um eritrócito. A MO precisa de alguns substratos que são indispensáveis para que uma hemácia adulta seja fabricada. Esses substratos são os “combustíveis da eritropoiese”. Esses combustíveis são: eritropoetina (estimula a MO a fazer eritropoese), ferro, vitamina B12 e ácido fólico.
Por que as são anucleadas?
AS HEMÁCIAS SÃO ANUCLEADAS PARA FACILITAR O TRANSPORTE DE O2 FORMATO BICÔNCAVO
Uma grande função que a hemácia tem é carregar oxigênio. Essa hemácia faz uma adaptação, que é a perda do núcleo. A HEMÁCIA É ANUCLEADA e isso permite que haja mais espaço livre para carregar O2. Logo, durante a hematopoiese, os precursores das hemácias vão expulsando o núcleo para que uma hemácia adulta seja uma célula ANUCLEADA. O formato da
hemácia é BICÔNCAVO! Não é esférico! Cuidado em prova.
Qual o tempo médio de vida de uma hemácia?
HEMÁCIAS = VIDA MÉDIA DE 120 DIAS HEMOCATERESE (BAÇO)
A vida média da hemácia é de 120 dias, graças ao processo de HEMOCATERESE, realizado principalmente pelo baço! Isso não é doença! Isso é normal! Não é a mesma coisa que hemólise, que significa a morte prematura de hemácias!
Quanto tempo o reticulócito leva para se transformar em uma hemácia?
A MO NÃO JOGA A HEMÁCIA PRONTA PARA O SANGUE OS RETICULÓCITOS SE TRANSFORMAM EM HEMÁCIAS APÓS 3 DIAS DE
CIRCULAÇÃO NA CORRENTE SANGUÍNEA!
A nossa MO NUNCA joga a hemácia
pronta para a corrente sanguínea.
Na realidade, joga para o sangue o
precursor mais imediato das
hemácias que é o reticulócito. O
reticulócito, APÓS TRÊS DIAS
CIRCULANDO NO NOSSO SANGUE, é
CONVERTIDO EM UMA HEMÁCIA
ADULTA. Isso é fundamental para
entendermos as anemias.
Como definir que existe anemia?
(1) HEMOGRAMA EXISTE ANEMIA? (OMS: HB < 13 EM HOMENS E < 12 EM MULHERES)
Para dar o diagnóstico de anemia é tranquilo… É só pedir um hemograma e checar a contagem de hemácias, hemoglobina… O mais importante, na realidade, é
descobrir qual a causa dessa anemia! Como se aproximar da possível da etiologia? Vamos entender!
Hematócrito= 3 x o valor da hemoglobina.
Qual o primeiro parâmetro para ser investigado, logo após a definição de que há uma anemia?
RETICULÓCITOS-HIPERPROLIFERATIVA OU HIPOPROLIFERATIVA?
O 1º exame a ser analisado após a confirmação da anemia, é o valor de reticulócitos! Isso é fundamental! Conseguimos dividir todas as formas de anemia em dois
grandes grupos.
*Tem que pedir no hemograma=hemograma com contagem de reticulócitos.
Quais os 2 grandes grupos de anemia?
HIPERPROLIFERATIVA Medula óssea consegue responder à anemia (COM RETICULOCITOSE > 2%)
Tem um grupo de anemias em que a MO está saudável, tem todos os combustíveis necessários. Diante dessa situação, a MO, diante de uma anemia, vai conseguir proliferar intensamente a linhagem eritrocitária e vai conseguir enviar uma grande quantidade de reticulócitos para a corrente sanguínea = ANEMIAS
HIPERPROLIFERATIVAS. Certamente, para isso acontecer, o paciente perdeu ou está perdendo hemácias na PERIFERIA! A MO está saudável! Anemias hemolíticas ou
sangramento agudo podem gerar esse quadro!
2.2. HIPOPROLIFERATIVA Medula óssea não consegue responder à anemia (SEM RETICULOCITOSE < 2%)
Tem um outro grupo de várias outras anemias em que a MO não consegue responder a anemia. Pode ser que ela esteja doente ou que ela não disponha dos combustíveis necessários. Logo, ela não consegue fazer proliferação das linhagens das hemácias. Não consegue gerar reticulócito para jogar na corrente sanguínea! Não tem reticulocitose!
Como avaliar a morfologia da hemácia?
(3) MORFOLOGIA DA HEMÁCIA (VCM/HCM)
HEMÁCIA = “SACO DE HEMOGLOBINA”
O 2º passo para achar a causa da anemia é fazer o estudo morfológico da hemácia, ou seja, saber como está o tamanho e a cor da hemácia. E como é que uma hemácia pode variar de tamanho e de cor? A hemácia vive para transportar oxigênio, certo? E ela faz isso ligando o oxigênio à molécula de hemoglobina! Então, a hemácia é como se fosse um “saco” com hemoglobina dentro. Se, por acaso, a pessoa tiver alguma doença, alguma dificuldade em gerar hemoglobina, o “saco” não
vai conseguir encher. Logo, a hemácia fica vazia, fica pequena, fica “clarinha”. Quem dá cor à hemácia é o seu conteúdo, é a hemoglobina!
Por que alterações nos compostos da hemoglobina podem levar a hemácias microcíticas e hipocrômicas?
E quais são as possibilidades de a pessoa não conseguir encher esse “saco”, não conseguir fabricar hemoglobina? Se entendermos isso,
vamos entender as causas de anemia com hemácia “pequena” (microcítica) ou “clara” (hipocrômica). A hemoglobina é formada pela
união do grupamento heme com cadeias de proteínas chamadas globinas. O grupamento heme, por sua vez, é gerado da união do ferro
com uma molécula chamada de protoporfirina. O ferro é fundamental para fabricar a hemoglobina, porque ele faz parte do grupamento
heme! Junto ao grupamento heme, nós temos 4 cadeias de globina. O mais comum de fabricarmos são duas cadeias alfa e duas cadeias
beta. É assim que fabricamos a hemoglobina!
O problema é que podem existir defeitos nessa fabricação… Quando temos uma deficiência de ferro (anemia ferropriva), não formamos
a porção heme. Se não tem heme, não temos hemoglobina… Se não tem hemoglobina, o “saco” (hemácia) vai ficar vazio! O “saco” de
hemácias fica “pequeninho”, fica “clarinho”! Por isso a anemia ferropriva tipicamente é microcítica e hipocrômica!
Outro exemplo é a anemia por doença crônica, no qual o paciente, apesar de ter ferro no corpo, não consegue utilizá-lo… Então, é como
se não tivesse! Logo, não forma o grupamento heme, não forma hemoglobina… Também pode ser microcítica e hipocrômica!
Outro exemplo: o paciente não consegue fabricar protoporfirina! Ferro ela tem, mas protoporfirina, não! É a anemia sideroblástica! A pessoa fica ‘aborratada’ de
ferro, mas não usa, porque não tem protoporfirina! Sem protoporfirina não tem heme, sem heme não tem hemoglobina, sem hemoglobina a anemia pode ser
microcítica e hipocrômica!
Em relação à globina… Na talassemia, há um defeito na produção normal das cadeias alfa ou beta (alfa ou beta talassemias). Aqui também não se formará globina!
Sem globina, não haverá a formação de hemoglobina! Sem hemoglobina, a anemia também pode ser microcítica e hipocrômica!
Quais os paramêtros para se avaliar a morfologia das hemácias?
VCM=volume corpuscular médio=tamanho
HCM=hemoglobina corpuscular média=cor
RDW=Avalia a anisocitose=variação de tamanho das hemácias
*Gravar os valores
Como são classificadas as anemias de acordo com o VCM e o HCM?
ANEMIAS MICRO/HIPO: FERROPRIVA, DOENÇA CRÔNICA,SIDEROBLÁSTICA, TALASSEMIAS.
Só existem essas no mundo! Já vimos o porquê!
ANEMIAS NORMO/NORMO: FERROPRIVA, DOENÇA CRÔNICA, IRC, HEMÓLISE, APLÁSICA.
Ferropriva e doença crônica também podem cursar com anemia normocítica e normocrômica em um dado momento! Vamos entender adiante! A anemia da IRC
também vai ser normo/normo, visto que não tem nenhuma alteração na hemoglobina (houve só uma redução de estímulo hormonal). A anemia hemolítica pode ser
normo/normo (pode ser macrocítica também). A aplásica também pode ser normo/normo.
ANEMIAS MACROCÍTICAS: MEGALOBLÁSTICA, HEMÓLISE, ÁLCOOL, APLÁSICA.
A causa principal para a prova é a megaloblástica! O VCM geralmente é muito maior que 110! A hemólise também pode ter macrocitose… Álcool, por toxicidade à
MO, que passa a produzir hemácias grandes. Em ambulatório, inclusive, podemos até utilizar a macrocitose como um marcador de que a pessoa não parou de beber. A aplásica também pode ser macrocítica!
ANEMIAS HIPERCRÔMICAS: ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA.
Só existe essa situação! Quem dá cor para a hemácia é a hemoglobina! É a doença em que a pessoa fica ‘abarrotada’ de hemoglobina! A estrutura da hemácia fica em outro formato (em esfera) e isso altera o citoesqueleto da hemácia! É uma doença hereditária! A hemácia fica com o formato de uma esfera! É uma hemácia “gorda”! Vai morrer antes do tempo
Como fazer a abordagem das anemias?
