Anemia aplásica Flashcards
Qual a definição de anemia aplásica?
DEFINIÇÕES:
Se pararmos para pensar, o termo correto da doença seria “aplasia de medula” e não anemia aplásica, visto que há uma destruição dos progenitores de todas as
linhagens! Não há apenas anemia, mas sim, PANCITOPENIA!
- Consiste em uma LESÃO EM CÉLULA TRONCO
Qual a patogênese da anemia aplásica?
PATOGÊNESE:
- Em casos idiopáticos fenômeno AUTOIMUNE. Ataque de linfócitos T aos progenitores hematopoiéticos. Com o passar do tempo, o paciente não
consegue mais formar nenhuma célula e evolui com pancitopenia.
Idiopática: > 50% dos casos
Adquirida: benzeno, radiação, drogas citotóxicas, infecção…
Qual o quadro clínico-laboratorial da anemia aplásica?
PANCITOPENIA (e suas consequências) E “MAIS NADA”
Anemia: síndrome anêmica astenia, palidez, fadiga, etc.
Leucopenia: infecções
Plaquetopenia: sangramentos
- Não há “megalias”(hepatomegalias) ou “células esquisitas” (hematoscopia normal)
Quais doenças podem cursar com anemia aplásica?
ANEMIA DE FANCONI -APLASIA DE MEDULA + MANCHAS CAFÉ-COM-LEITE, BAIXA ESTATURA, POLEGAR ANÔMALO
OU AUSENTE, MICROCEFALIA
Doença hereditária caracterizada por intensa instabilidade das células hematopoiéticas, que se tornam defeituosas e, por conseguinte, acabam sendo eliminadas/destruídas. Não podemos confundir com a síndrome de Fanconi das doenças tubulointersticiais. Não tem nada a ver! É o mesmo “sobrenome”, mas doenças totalmente diferentes.
APLASIA ERITROIDE PURA PARVOVÍRUS B19, TIMOMA, SÍNDROME DE DIAMOND-BLACKFAN
Somente as células da linhagem eritroide são acometidas. O parvovírus B19, por exemplo, tem um tropismo muito intenso por células dessa linhagem. Timoma é uma condição que caracteristicamente tem relação com aplasia eritroide pura, mas ainda não
se sabe explicar o motivo. A síndrome de Diamond-Blackfan é como se fosse uma anemia de fanconi, mas sem acometimento da linhagem de leucócitos e plaquetas: também há alterações cranianas, em polegares, trato urogenital, malformações cardíacas, hipogonadismo, déficit intelectual, etc. Um exemplo de paciente portadora desta síndrome é Audrey Nethery.
Como é feito o diagnóstico da anemia aplásica?
DIAGNÓSTICO:
- BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA: hipocelular (< 30% do espaço medular ocupado por células) + INFILTRAÇÃO GORDUROSA. É como se você se deparasse com um verdadeiro “deserto”.
Qual o tratamento da anemia aplásica?
TRATAMENTO:
- SUPORTE para anemia, neutropenia febril e sangramento
- Se jovem (< 40-45 anos): TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE MO (de doador compatível)
- IMUNOSSUPRESSÃO para pacientes sem condições de transplante
Para pacientes mais jovens, o transplante é opção mais factível, pois em mais velhos, o risco de efeitos colaterais pelo transplante (e pela imunossupressão mais
pesada que é necessário fazer) é muito maior (doença enxerto-hospedeiro, infecções, rejeição ao transplante, etc).
