MIASTENIA GRAVIS & SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT - EATON

Question 1

QUÉ ES LA MIASTENIA GRAVIS?

Answer 1

Es una enfermedad autoinmune y crónica de la transmisión neuromuscular, debido a una disminución o bloqueo del número de receptores de ACETILCOLINA en la placa motora por presencia de ANTICUERPOS dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana postsináptica.

Question 2

INCIDENCIA DE MIASTENIA GRAVIS:

Answer 2

Se observa con mayor freciencia en las mujeres < 40 años y en hombres > 50 años.

Question 3

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA MIASTENIA GRAVIS:

Answer 3

Los anticuerpos provocan DEBILIDAD de los músculos esqueléticos, lo cual es la única manifestación de la enfermedad. Con predominio 3:1 en mujeres.

Question 4

CARACTERÍSTICAS DE LA DEBILIDAD MUSCULAR PRODUCIDA POR MIASTENIA GRAVIS:

Answer 4

Puede ser generalizada o localizada, comúnmente más proximal que distal y casi siempre afecta los músculos del ojo con DIPLOPÍA y PTOSIS.
El patrón de afectación es SIMÉTRICO con excepción del OJO el cual es ASIMÉTRICO. La debilidad se incrementa con el uso repetido de la musculatura o ejercicio. Presenta fuerza muscular casi normal en las mañanas, pero al finalizar el día suele presentarse. La debilidad mejora con el reposo o el sueño.

Question 5

¿QUÉ OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS SUELEN PRESENTARSE ADEMÁS DE LA DIPLOPÍA Y PTOSIS?

Answer 5

a) Debilidad de los músculos masticatorios
b) Debilidad bulbar (disfagia de esfuerzo)
c) Debilidad del paladar blando (reflujo nasal o broncoaspiración de líquidos o alimentos)
d) Disartria por debilidad de la lengua
e) Afectación de extremidades de predominio proximal (pacientes tienen dificultad para peinarse, sostener brazos por encima de hombros, para subir escaleras).

Question 6

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA MIASTENIA GRAVIS OCULAR:

Answer 6

DEBILIDAD LIMITADA A LOS PÁRPADOS Y MÚSCULOS EXTRAOCULARES

Question 7

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA MIASTENIA GRAVIS GENERALIZADA:

Answer 7

AFECTACIÓN DE OTROS MÚSCULOS COMO BULBARES, RESPIRATORIOS Y EXTREMIDADES

Question 8

PRINCIPALES MÚSCULOS AFECTADOS POR MIASTENIA GRAVIS:

Answer 8

a) Músculos extraoculares: Elevador del párpado, orbicular de los ojos, rectos y oblicuos.
b) Músculos de la cara, lengua, maxilar inferior, paladar y faringe.
c) Músculos del cuello
d) Músculos del tórax y respiratorios

Question 9

EN QUE CONSISTE LA PRUEBA DE LA BOLSA DE HIELO O ICE PACK TEST:

Answer 9

Se puede utilizar como parte de la evaluación neurológica en el paciente con ptosis. La prueba se basa en el principio fisiológico de que la transmisión neuromuscular mejora a temperaturas musculares más bajas. En los pacientes con miastenia, la ptosis se puede revertir con enfriamiento directo de los músculos del párpado.

Question 10

CÓMO SE REALIZA LA CONFIRMACIÓN DE MIASTENIA GRAVIS?

Answer 10

El método diagnóstico más específico es la determinación de anticuerpos AChR mediante técnica de radioinmunoanálisis.

• Seropositivos 85% en pacientes con miastenia gravis generalizada
• Seropositivos 50% en pacientes con miastenia gravis ocular
• Seronegativos 10 - 20% de los pacientes

Question 11

RELEVANCIA DEL RECEPTOR TIROSINASA MUSCULAR ESPECÍFICO (MuSK) EN MIASTENIA GRAVIS:

Answer 11

Se ha detectado la presencia de estos anticuerpos en hasta el 50% de los pacientes seronegativos, en quienes se observa una enfermedad de inicio a una edad más temprana, sintomatología con afectación respiratoria, axial y bulbar más frecuente y con limitada respuesta a inmunosupresores convencionales.

Question 12

PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS UTILIZADAS PARA EL DIAGNÓSTICO DE MIASTENIA GRAVIS:

Answer 12

En caso de seronegatividad de anticuerpos AchR y MuSK, se realizan las siguientes pruebas en el siguiente orden.

1. Prueba de estimulación nerviosa repetitiva (PENR)
2. Electromiografía de fibra simple o única (EMG)

Question 13

CUÁNDO REALIZAR LA PRUEBA DE EDROFONIO:

Answer 13

No se recomienda la realización de esta prueba de forma rutinaria. En pacientes seronegativos o limítrofes puede ser útil esta prueba y las pruebas neurofisiológicas.

Question 14

¿POR QUÉ REALIZAR TC O RM EN MIASTENIA GRAVIS?

Answer 14

Con la intención de descartar la presencia de un timoma, ya que el 75% de los pacientes tienen enfermedad del timo (85% con displasia y 15% con timoma)

Question 15

TRATAMIENTO DE MIASTENIA GRAVIS ASOCIADA A TIMOMA:

Answer 15

Timectomía transesternal

Question 16

INDICACIONES DE TIMECTOMÍA:

Answer 16

En pacientes sin timoma pero con al menos uno de los siguientes criterios:

a) Miastenia gravis de 15 - 60 años
b) Condición estable con miastenia gravis moderada o grave
c) Enfermedad ocular resistente
d) Edad > 60 años sin respuesta al tratamiento médico y con contraindicaciones para el uso de esteroides

Question 17

FÁRMACOS DE PRIMERA LÍNEA EN EL MANEJO SINTOMÁTICO DE TODAS LAS FORMAS DE MIASTENIA GRAVIS:

Answer 17

Inhibidores de la acetilcolinesterasa y de estos el de elección es la piridostigmina. También es el tratamiento de primera línea en las pacientes embarazadas

Question 18

CUÁNDO USAR ESTEROIDES EN MIASTENIA GRAVIS:

Answer 18

En los pacientes sin adecuada respuesta a la piridostigmina, los fármacos de elección son los esteroides en periodos cortos a dosis mínima efectiva. La prednisona es el fármaco de elcción en el embarazo.

Question 19

CUÁNDO INICIAR TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR NO ESTEROIDEO EN MIASTENIA GRAVIS:

Answer 19

En pacientes que es necesario emplear inmunosupresión a largo plazo, se recomienda azatioprina en asociación con esteroide, con la intención de reducir al mínimo la dosis del esteroide. Azatioprina y ciclosporina son opciones viables en pacientes embarazadas.

Question 20

QUÉ ES UNA CRISIS MIASTÉNICA:

Answer 20

Del 10 al 15% de los pacientes con miastenia son afectados por una crisis miasténica al menos una vez durante su vida.
Se define como la exacerbación de la debilidad que pone en peligro la vida, por lo común comprende insuficiencia respiratoria por debilidad del diafragma y músculos intercostales, exacerbación de los síntomas típicos y generalmente se presenta en personas sin tratamiento adecuado.

Question 21

FACTORES PRECIPITANTES DE LAS CRISIS MIASTÉNICAS:

Answer 21

a) INFECCIONES (neumonía, IVRS)
b) Fármacos
c) Cirugía
d) Embarazo
e) Estado premenstrual
f) Estrés físico o emocional
g) Disminución de dosis de inmunomoduladores

Question 22

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA CRISIS MIASTÉNICA:

Answer 22

Es importante establecer el diagnóstico diferencial con las crisis colinérgicas (por ALTAS DOSIS DE PIRIDOSTIGMINA), las cuales se caracterizan por miosis, sudoración, salivación, lagrimeo, broncoespasmo, broncorrea, diarrea, debilidad, fasciculaciones, disartria, disfagia y deterioro neurológico.

Question 23

TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA PARA CRISIS MIASTÉNICA:

Answer 23

Inmunoglobulina intravenosa

Question 24

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA PARA CRISIS MIASTÉNICA:

Answer 24

Plasmaféresis (recambio plasmático)

Question 25

TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA PARA CRISIS MIASTÉNICA:

Answer 25

Corticoesteroides ORALES O NASALES (METILPREDNISOLONA)

Question 26

TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LAS CRISIS COLINÉRGICAS:

Answer 26

Suspender el inhibidor de la acetilcolinesterasa e indicar ATROPINA

Question 27

QUÉ ES EL SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT - EATON?

Answer 27

Presencia de anticuerpos contra los canales de calcio en la membrana presináptica de la unión neuromuscular, lo que entorpece la liberación de acetilcolina. Asociado en el 70% de los casos a neoplasia, generalmente carcinoma microcítico pulmonar (células pequeñas)

Question 28

DIFERENCIAS ENTRE MIASTENIA GRAVIS Y SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT - EATON:

Answer 28

El síndrome de Lambert - Eaton se caracteriza por:

a) Debilidad inicia en extremidades y luego asciende
b) Se encuentra arreflexia o hiporreflexia
c) Debilidad mejora con la actividad
d) Se presentan otras manifestaciones como xerostomía y disfunción erectil (impotencia)

Question 29

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT - EATON:

Answer 29

Se confirma con presencia de anticuerpos contra conductos de canales de calcio tipo P/Q.
La estimulación nerviosa repetida muestra respuesta cada vez mayor de amplitud a diferencia de la maistenia gravis donde la respuesta es de menor amplitud.

Question 30

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT - EATON:

Answer 30

Tratar neoplasia subyacente y administrar 3,4 diaminopiridina.

Question 31

CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN PARA MIASTERNIA GRAVIS:

Answer 31

TIPO
I. Miastenia ocular pura
II. Miastenia generalizada leve
III. Miastenia generalizada moderada
IV. Miastenia generalizada severa
V. Intubación