Miastenia Gravis e doenças da JNM Flashcards

1
Q

Epidemiologia típica da MG

A

Mulher entre 40 e 50 anos (mais prevalente)

Homem entre 70 e 80 anos

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2
Q

Causas da dificuldade de mastigação na MG

A

Fraqueza do palato, língua e faringe

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3
Q

9 pontos de investigação da anamnese em suspeita de MG

A
Diplopia
Ptose
Braços
Pernas
Fala
Voz
Mastigação
Degluticação 
Respiração
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4
Q

Exame físico da MG

A

Ptose, diplopia, força motora, abdução dos braços para a frente (5 min), capacidade vital

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5
Q

O que é a Neostigmina

A

Colinomimético que inibe reversivelmente a AChE

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6
Q

6 diagnósticos diferenciais de MG

A
MG induzida por fármacos; 
Lambert-Eaton; 
Neurastenia; 
Hipertireoidismo; 
Botulismo; 
Lesões expansivas intracranianas
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7
Q

2 condutas que geram melhora imediata na MG

A

Plasmaférese e IVIG

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8
Q

3 condutas com melhora da MG em 1 a 3 meses

A

Glicocorticoides, ciclosporina, tacrolimus

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9
Q

2 tratamentos farmacológicos a longo prazo da MG

A

Azatioprina e micofenolato de mofetila

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10
Q

Droga que faz reset do sistema imune

A

Clofosfamida em altas doses elimina linfócitos maduros preservando precursores

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11
Q

4 principais imunossupressores na MG

A

Micofenolato de mofetila, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida

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12
Q

Droga que reage com azatioprina gravemente

A

Alopurinol (mesma via supressiva)

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13
Q

Efeitos adversos da ciclosporina e tacrolimus

A

Hipertensão e nefrotoxicidade

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14
Q

9 fármacos que exacerbam a MG

A

Fluoroquinolonas, aminoglicosídeos, macrolídeos, quininas, miorrelaxantes (curare, pancurônio), betabloqs, anestésicos locais, toxina botulínica, magnésio

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15
Q

Definição de fraqueza bulbar

A

Fraqueza progressiva dos músculos inervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Causa disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua.

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16
Q

Fenômeno miotônico

A

Dificuldade de relaxar o músculo contraído, piora com o frio

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17
Q

3 doenças com fenômeno miotônico

A

Miopatia de Steinert
Miopatia de Thonsen
Paramiotonia

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18
Q

Graduação da força muscular no exame físico

A
0 = sem movimento
1 = indício de movimento
2 = move-se, mas não supera força da gravidade
3 = move-se contra gravidade, não supera resistência
4 = supera parcialmente a resistência
5 = força muscular normal
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19
Q

4 manobras deficitárias

A

Mingazzini (braços estendidos)
Raimiste (braços elevados em decúbito)
Mingazzini de MMII
Barré (decubito ventral e flexão da perna)

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20
Q

4 parâmetros avaliados no exame físico para déficit motor

A

Força muscular
Manobras deficitárias
Tônus e trofismo
Reflexos

21
Q

3 pontos básicos do exame físico de vias ópticas

A

Acuidade, fundo de olho e campimetria

22
Q

Nervos associados à diplopia

A

NC III, IV e VI

23
Q

5 doenças neurológicas associadas à diplopia

A
Paralisia de NC III
Traumatismo
HIC
Lesões de SNC
Doenças da JNM
24
Q

Músculos inervados pelo NC III

A
Reto medial (adução)
Reto superior (elevação e inciclodução)
Reto inferior (abaixamento e inciclodução)
Oblíquo inferior (abdução)
25
Q

Músculos inervados pelo NC IV

A

Oblíquo superior (abaixamento e inciclodução)

26
Q

Inciclodução e exciclodução

A

Rotação do olho em eixo longitudinal

27
Q

Anticorpo presente na SMLE

A

Anticorpo anti-canal de sódio voltagem-dependente

28
Q

4 sinais que indicam miopatia

A

Fatigabilidade com exercício
Atrofia muscular
Miotonia
Mioglobinúria recorrente

29
Q

O que é miotonia?

A

Diminuição da velocidade de relaxamento muscular após contração, estímulo mecânico ou elétrico

30
Q

Mecanismos de lesão do Anti-AChR

A

1) Induz alta renovação de receptores
2) Bloqueia o sítio de ligação
3) Lesão da membrana pós-sináptica

31
Q

Taxa de anormalidade, hiperplasia e tumor do timo na MG

A

Anormal: 75%
Hiperplasia: 65%
Timoma: 10%

32
Q

% dos pacientes com MG que evoluem para quadro generalizado (membros)

A

85%

33
Q

Padrão de acometimento dos membros na MG

A

Proximal e possivelmente assimétrico

34
Q

Reflexos na MG vs. SMLE

A

MG: preservados;
SMLE: hiporreflexia

35
Q

% dos pacientes com anti-AChR na MG vs. MG ocular

A

MG: 85%

MG ocular: 50%

36
Q

Frequência do anti-Musk em MG ocular

A

Raro

37
Q

Alteração da ENMG na MG

A

Estimulação repetitiva com redução da amplitude

38
Q

2 principais Sx autonômicos na SMLE

A

Impotência e boca seca

39
Q

Fisiopatologia da SMLE

A

Autoanticorpos contra os canais de cálcio P e Q, reduzindo a liberação de ACh

40
Q

Início da ação e tempo de duração da piridostigmina

A

Início: 15-30 min

Duração: 3-4h

41
Q

Efeitos adversos da piridostigmina

A

Efeitos colinérgicos: salivação, diarreia, cólica abdominal, náuseas

42
Q

% de melhora e remissão total da MG após timectomia

A

Melhora: 85%;

Remissão: 35% sem precisar de medicação

43
Q

Indicação da timectomia na MG

A

Todos os pacientes entre a puberdade e os 55 anos

44
Q

Causa mais comum da crise miastênica

A

Infecção

45
Q

Classificação da MG

A

Classe I: qualquer fraqueza ocular
Classe II: fraqueza leve de outros grupos
Classe III: fraqueza moderada de outros grupos
Classe IV: fraqueza intensa de outros grupos
Classe V: necessidade de intubação

46
Q

3 classes de ATB que exacerbam MG

A

Macrolídeos, aminoglicosídeos, fluoroquinolonas

47
Q

5 classes de medicação que exacerbam MG

A

Betabloqueadores, relaxantes musculares para cirurgia, anestésicos locais, derivados da quinina, penicilamina

48
Q

4 efeitos adversos da IVIG

A

Semelhantes a síndromes infecciosas: tremores, artralgias/mialgias, febre e cefaleia

49
Q

3 sinais de SMLE na ENMG

A

PAMC: amplitude baixa com aumento após exercício
Estimulação repetitiva lenta: decremento > 10%
Estimulação repetitiva rápida: incremento