Miastenia Gravis e doenças da JNM Flashcards
Epidemiologia típica da MG
Mulher entre 40 e 50 anos (mais prevalente)
Homem entre 70 e 80 anos
Causas da dificuldade de mastigação na MG
Fraqueza do palato, língua e faringe
9 pontos de investigação da anamnese em suspeita de MG
Diplopia Ptose Braços Pernas Fala Voz Mastigação Degluticação Respiração
Exame físico da MG
Ptose, diplopia, força motora, abdução dos braços para a frente (5 min), capacidade vital
O que é a Neostigmina
Colinomimético que inibe reversivelmente a AChE
6 diagnósticos diferenciais de MG
MG induzida por fármacos; Lambert-Eaton; Neurastenia; Hipertireoidismo; Botulismo; Lesões expansivas intracranianas
2 condutas que geram melhora imediata na MG
Plasmaférese e IVIG
3 condutas com melhora da MG em 1 a 3 meses
Glicocorticoides, ciclosporina, tacrolimus
2 tratamentos farmacológicos a longo prazo da MG
Azatioprina e micofenolato de mofetila
Droga que faz reset do sistema imune
Clofosfamida em altas doses elimina linfócitos maduros preservando precursores
4 principais imunossupressores na MG
Micofenolato de mofetila, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida
Droga que reage com azatioprina gravemente
Alopurinol (mesma via supressiva)
Efeitos adversos da ciclosporina e tacrolimus
Hipertensão e nefrotoxicidade
9 fármacos que exacerbam a MG
Fluoroquinolonas, aminoglicosídeos, macrolídeos, quininas, miorrelaxantes (curare, pancurônio), betabloqs, anestésicos locais, toxina botulínica, magnésio
Definição de fraqueza bulbar
Fraqueza progressiva dos músculos inervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Causa disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua.
Fenômeno miotônico
Dificuldade de relaxar o músculo contraído, piora com o frio
3 doenças com fenômeno miotônico
Miopatia de Steinert
Miopatia de Thonsen
Paramiotonia
Graduação da força muscular no exame físico
0 = sem movimento 1 = indício de movimento 2 = move-se, mas não supera força da gravidade 3 = move-se contra gravidade, não supera resistência 4 = supera parcialmente a resistência 5 = força muscular normal
4 manobras deficitárias
Mingazzini (braços estendidos)
Raimiste (braços elevados em decúbito)
Mingazzini de MMII
Barré (decubito ventral e flexão da perna)
4 parâmetros avaliados no exame físico para déficit motor
Força muscular
Manobras deficitárias
Tônus e trofismo
Reflexos
3 pontos básicos do exame físico de vias ópticas
Acuidade, fundo de olho e campimetria
Nervos associados à diplopia
NC III, IV e VI
5 doenças neurológicas associadas à diplopia
Paralisia de NC III Traumatismo HIC Lesões de SNC Doenças da JNM
Músculos inervados pelo NC III
Reto medial (adução) Reto superior (elevação e inciclodução) Reto inferior (abaixamento e inciclodução) Oblíquo inferior (abdução)
Músculos inervados pelo NC IV
Oblíquo superior (abaixamento e inciclodução)
Inciclodução e exciclodução
Rotação do olho em eixo longitudinal
Anticorpo presente na SMLE
Anticorpo anti-canal de sódio voltagem-dependente
4 sinais que indicam miopatia
Fatigabilidade com exercício
Atrofia muscular
Miotonia
Mioglobinúria recorrente
O que é miotonia?
Diminuição da velocidade de relaxamento muscular após contração, estímulo mecânico ou elétrico
Mecanismos de lesão do Anti-AChR
1) Induz alta renovação de receptores
2) Bloqueia o sítio de ligação
3) Lesão da membrana pós-sináptica
Taxa de anormalidade, hiperplasia e tumor do timo na MG
Anormal: 75%
Hiperplasia: 65%
Timoma: 10%
% dos pacientes com MG que evoluem para quadro generalizado (membros)
85%
Padrão de acometimento dos membros na MG
Proximal e possivelmente assimétrico
Reflexos na MG vs. SMLE
MG: preservados;
SMLE: hiporreflexia
% dos pacientes com anti-AChR na MG vs. MG ocular
MG: 85%
MG ocular: 50%
Frequência do anti-Musk em MG ocular
Raro
Alteração da ENMG na MG
Estimulação repetitiva com redução da amplitude
2 principais Sx autonômicos na SMLE
Impotência e boca seca
Fisiopatologia da SMLE
Autoanticorpos contra os canais de cálcio P e Q, reduzindo a liberação de ACh
Início da ação e tempo de duração da piridostigmina
Início: 15-30 min
Duração: 3-4h
Efeitos adversos da piridostigmina
Efeitos colinérgicos: salivação, diarreia, cólica abdominal, náuseas
% de melhora e remissão total da MG após timectomia
Melhora: 85%;
Remissão: 35% sem precisar de medicação
Indicação da timectomia na MG
Todos os pacientes entre a puberdade e os 55 anos
Causa mais comum da crise miastênica
Infecção
Classificação da MG
Classe I: qualquer fraqueza ocular
Classe II: fraqueza leve de outros grupos
Classe III: fraqueza moderada de outros grupos
Classe IV: fraqueza intensa de outros grupos
Classe V: necessidade de intubação
3 classes de ATB que exacerbam MG
Macrolídeos, aminoglicosídeos, fluoroquinolonas
5 classes de medicação que exacerbam MG
Betabloqueadores, relaxantes musculares para cirurgia, anestésicos locais, derivados da quinina, penicilamina
4 efeitos adversos da IVIG
Semelhantes a síndromes infecciosas: tremores, artralgias/mialgias, febre e cefaleia
3 sinais de SMLE na ENMG
PAMC: amplitude baixa com aumento após exercício
Estimulação repetitiva lenta: decremento > 10%
Estimulação repetitiva rápida: incremento