Miastenia Gravis e doenças da JNM

Question 1

Epidemiologia típica da MG

Answer 1

Mulher entre 40 e 50 anos (mais prevalente)

Homem entre 70 e 80 anos

Question 2

Causas da dificuldade de mastigação na MG

Answer 2

Fraqueza do palato, língua e faringe

Question 3

9 pontos de investigação da anamnese em suspeita de MG

Answer 3

Diplopia
Ptose
Braços
Pernas
Fala
Voz
Mastigação
Degluticação 
Respiração

Question 4

Exame físico da MG

Answer 4

Ptose, diplopia, força motora, abdução dos braços para a frente (5 min), capacidade vital

Question 5

O que é a Neostigmina

Answer 5

Colinomimético que inibe reversivelmente a AChE

Question 6

6 diagnósticos diferenciais de MG

Answer 6

MG induzida por fármacos; 
Lambert-Eaton; 
Neurastenia; 
Hipertireoidismo; 
Botulismo; 
Lesões expansivas intracranianas

Question 7

2 condutas que geram melhora imediata na MG

Answer 7

Plasmaférese e IVIG

Question 8

3 condutas com melhora da MG em 1 a 3 meses

Answer 8

Glicocorticoides, ciclosporina, tacrolimus

Question 9

2 tratamentos farmacológicos a longo prazo da MG

Answer 9

Azatioprina e micofenolato de mofetila

Question 10

Droga que faz reset do sistema imune

Answer 10

Clofosfamida em altas doses elimina linfócitos maduros preservando precursores

Question 11

4 principais imunossupressores na MG

Answer 11

Micofenolato de mofetila, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida

Question 12

Droga que reage com azatioprina gravemente

Answer 12

Alopurinol (mesma via supressiva)

Question 13

Efeitos adversos da ciclosporina e tacrolimus

Answer 13

Hipertensão e nefrotoxicidade

Question 14

9 fármacos que exacerbam a MG

Answer 14

Fluoroquinolonas, aminoglicosídeos, macrolídeos, quininas, miorrelaxantes (curare, pancurônio), betabloqs, anestésicos locais, toxina botulínica, magnésio

Question 15

Definição de fraqueza bulbar

Answer 15

Fraqueza progressiva dos músculos inervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Causa disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua.

Question 16

Fenômeno miotônico

Answer 16

Dificuldade de relaxar o músculo contraído, piora com o frio

Question 17

3 doenças com fenômeno miotônico

Answer 17

Miopatia de Steinert
Miopatia de Thonsen
Paramiotonia

Question 18

Graduação da força muscular no exame físico

Answer 18

0 = sem movimento
1 = indício de movimento
2 = move-se, mas não supera força da gravidade
3 = move-se contra gravidade, não supera resistência
4 = supera parcialmente a resistência
5 = força muscular normal

Question 19

4 manobras deficitárias

Answer 19

Mingazzini (braços estendidos)
Raimiste (braços elevados em decúbito)
Mingazzini de MMII
Barré (decubito ventral e flexão da perna)

Question 20

4 parâmetros avaliados no exame físico para déficit motor

Answer 20

Força muscular
Manobras deficitárias
Tônus e trofismo
Reflexos

Question 21

3 pontos básicos do exame físico de vias ópticas

Answer 21

Acuidade, fundo de olho e campimetria

Question 22

Nervos associados à diplopia

Answer 22

NC III, IV e VI

Question 23

5 doenças neurológicas associadas à diplopia

Answer 23

Paralisia de NC III
Traumatismo
HIC
Lesões de SNC
Doenças da JNM

Question 24

Músculos inervados pelo NC III

Answer 24

Reto medial (adução)
Reto superior (elevação e inciclodução)
Reto inferior (abaixamento e inciclodução)
Oblíquo inferior (abdução)

Question 25

Músculos inervados pelo NC IV

Answer 25

Oblíquo superior (abaixamento e inciclodução)

Question 26

Inciclodução e exciclodução

Answer 26

Rotação do olho em eixo longitudinal

Question 27

Anticorpo presente na SMLE

Answer 27

Anticorpo anti-canal de sódio voltagem-dependente

Question 28

4 sinais que indicam miopatia

Answer 28

Fatigabilidade com exercício Atrofia muscular Miotonia Mioglobinúria recorrente

Question 29

O que é miotonia?

Answer 29

Diminuição da velocidade de relaxamento muscular após contração, estímulo mecânico ou elétrico

Question 30

Mecanismos de lesão do Anti-AChR

Answer 30

1) Induz alta renovação de receptores 2) Bloqueia o sítio de ligação 3) Lesão da membrana pós-sináptica

Question 31

Taxa de anormalidade, hiperplasia e tumor do timo na MG

Answer 31

Anormal: 75% Hiperplasia: 65% Timoma: 10%

Question 32

% dos pacientes com MG que evoluem para quadro generalizado (membros)

Answer 32

85%

Question 33

Padrão de acometimento dos membros na MG

Answer 33

Proximal e possivelmente assimétrico

Question 34

Reflexos na MG vs. SMLE

Answer 34

MG: preservados; SMLE: hiporreflexia

Question 35

% dos pacientes com anti-AChR na MG vs. MG ocular

Answer 35

MG: 85% | MG ocular: 50%

Question 36

Frequência do anti-Musk em MG ocular

Answer 36

Raro

Question 37

Alteração da ENMG na MG

Answer 37

Estimulação repetitiva com redução da amplitude

Question 38

2 principais Sx autonômicos na SMLE

Answer 38

Impotência e boca seca

Question 39

Fisiopatologia da SMLE

Answer 39

Autoanticorpos contra os canais de cálcio P e Q, reduzindo a liberação de ACh

Question 40

Início da ação e tempo de duração da piridostigmina

Answer 40

Início: 15-30 min | Duração: 3-4h

Question 41

Efeitos adversos da piridostigmina

Answer 41

Efeitos colinérgicos: salivação, diarreia, cólica abdominal, náuseas

Question 42

% de melhora e remissão total da MG após timectomia

Answer 42

Melhora: 85%; | Remissão: 35% sem precisar de medicação

Question 43

Indicação da timectomia na MG

Answer 43

Todos os pacientes entre a puberdade e os 55 anos

Question 44

Causa mais comum da crise miastênica

Answer 44

Infecção

Question 45

Classificação da MG

Answer 45

Classe I: qualquer fraqueza ocular Classe II: fraqueza leve de outros grupos Classe III: fraqueza moderada de outros grupos Classe IV: fraqueza intensa de outros grupos Classe V: necessidade de intubação

Question 46

3 classes de ATB que exacerbam MG

Answer 46

Macrolídeos, aminoglicosídeos, fluoroquinolonas

Question 47

5 classes de medicação que exacerbam MG

Answer 47

Betabloqueadores, relaxantes musculares para cirurgia, anestésicos locais, derivados da quinina, penicilamina

Question 48

4 efeitos adversos da IVIG

Answer 48

Semelhantes a síndromes infecciosas: tremores, artralgias/mialgias, febre e cefaleia

Question 49

3 sinais de SMLE na ENMG

Answer 49

PAMC: amplitude baixa com aumento após exercício Estimulação repetitiva lenta: decremento > 10% Estimulação repetitiva rápida: incremento