Miastenia Gravis Flashcards

0
Q

Fisiopatologia subyacente en Miastenia Gravis?

A

Disminución numero receptores Acetilcolina mediado por anticuerpos IgG.

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1
Q

Desorden neuromuscular con debilidad/fatigabilidad de músculos esqueléticos?

A

Miastenia Gravis.

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2
Q

Donde se sintetiza la Acetilcolina?

A

En el nervio motor terminal.

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3
Q

Tipo de defecto en Miastenia Gravis; Pre-sinaptico o Post-sinaptico?

A

Post-sinaptico.

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4
Q

Aunque liberación de Ach es normal en Miastenia Gravis, se producen pequeños potenciales que se traducen como?

A

Contracción muscular débil.

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5
Q

A la disminución de eficacia de transmisión neuromuscular con activación cada vez menor de placas neuromusculares se le conoce como?

A

Fatiga Miastenica.

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6
Q

Órgano que tiene rol importante en Miastenia Gravis?

A

Timo.

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7
Q

Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis y Timo anormal?

A

75%.

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8
Q

Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis y Timo Hiperplasico con centros germinales?

A

65%.

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9
Q

Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis y tumores tímicos conocidos como TIMOMAS?

A

10%.

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10
Q

Los 2 datos clínicos CARDINALES en Miastenia Gravis?

A

Debilidad y Fatigabilidad.

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11
Q

Condición con la que aumenta la debilidad y ejemplo en Miastenia Gravis?

A

Con uso repetido de grupos musculares, ejemplo masticación.

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12
Q

Como mejora fatiga en Miastenia Gravis?

A

Con reposo.

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13
Q

Dos condiciones que aumentan debilidad miastenica y pueden precipitar “crisis miastenicas”?

A

1) Infecciones no-relacionadas

2) Desordenes sistemicos

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14
Q

Patología neurológica que produce “expresión en gruñido” cuando tratan de sonreír por debilidad en músculos craneales?

A

Miastenia Gravis.

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15
Q

Debilidad marcada en vida cotidiana en Miastenia Gravis?

A

Para masticar carne.

16
Q

Los 2 datos clínicos en Miastenia Gravis por debilidad en paladar?

A

1) Disfagia

2) Habla nasal

17
Q

Porcentaje en Miastenia Gravis que generaliza, afectando extremidades proximales pudiendo ser asimétrica?

A

85%.

18
Q

Como se le conoce en Miastenia a debilidad restringida a ojos por 3 años y no generaliza?

A

Miastenia Gravis Ocular.

19
Q

Como se le conoce en Miastenia a la debilidad respiratoria severa que requiere asistencia respiratoria?

A

Crisis Miastenica.

20
Q

Los 2 Datos clínicos en examen neurológico que deben mantenerse intactos para sospechar en Miastenia Gravis?

A

1) que no haya perdida reflejos

2) que no haya disfunción sensorial/neurológica

21
Q

Motivos por el que se recomienda confirmar diagnostico de Miastenia Gravis antes de definir tratamiento?

A

Porque el tratamiento incluye:

1) Cirugía
2) Uso prolongado de Fármacos que tienen efectos adversos

22
Q

Anticuerpos presentes en el 85% de pacientes con Miastenia Gravis y que en su ausencia no se descarta aun así la enfermedad?

A

Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.

23
Q

Anticuerpos presentes en 40% de pacientes con Miastenia Gravis con anticuerpos anti-AChR?

A

Anticuerpos Musk.

24
Q

Prueba de Acetilcolinesterasa electrodiagnostica en Miastenia Gravis?

A

Edrofonium.

25
Q

Como se revierte la prueba de Edrofonium?

A

Con atropina IV.

26
Q

Estudios diagnósticos para detectar anormalidades tímicas en Miastenia?

A

TAC o RM.

27
Q

Patología tiroidea concomitante en 3-8% de pacientes con Miastenia?

A

Hipertiroidismo.

28
Q

Anticuerpos a solicita en pacientes con Miastenia ya que puede haber relación con otras enfermedades autoinmunes..

A

FActor Reumatoide y Anticuerpos Antinucleares.

29
Q

Tratamiento Anticolinesterasico en pacientes con Miastenia?

A

Piridostigmina.

30
Q

Dos entidades a diferenciar en Miastenia antes de definir procedimiento quirúrgico?

A

1) timoma extirpable ???

2) timectomia como tx ???

31
Q

Como regla hay que realizar TIMECTOMIA a todos los pacientes con Miastenia entre que edades?

A

Pubertad y 55 años.

32
Q

Principal tratamiento inmunosupresor en Miastenia cuando hay urgencia a corto plazo?

A

Inmunoglobulina IV o Plasmaferesis.

33
Q

Principal tratamiento inmunosupresor en Miastenia para mejoría a plazo intermedio?

A

Corticoides y Ciclosporina.

34
Q

Principal tratamiento inmunosupresor en Miastenia a largo plazo?

A

Azatioprina y Micofenolato.

35
Q

Tratamiento optimo para paciente ocasional refractario con Miastenia?

A

Ciclofosfamida.

36
Q

Causa mas común de crisis miastenica?

A

Infección concomitante.

37
Q

Antibióticos CONTRAINDICADOS en Miastenia Gravis ya que causan bloqueo neuromuscular?

A

Aminoglucosidos.