Miastenia Gravis Flashcards
Fisiopatologia subyacente en Miastenia Gravis?
Disminución numero receptores Acetilcolina mediado por anticuerpos IgG.
Desorden neuromuscular con debilidad/fatigabilidad de músculos esqueléticos?
Miastenia Gravis.
Donde se sintetiza la Acetilcolina?
En el nervio motor terminal.
Tipo de defecto en Miastenia Gravis; Pre-sinaptico o Post-sinaptico?
Post-sinaptico.
Aunque liberación de Ach es normal en Miastenia Gravis, se producen pequeños potenciales que se traducen como?
Contracción muscular débil.
A la disminución de eficacia de transmisión neuromuscular con activación cada vez menor de placas neuromusculares se le conoce como?
Fatiga Miastenica.
Órgano que tiene rol importante en Miastenia Gravis?
Timo.
Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis y Timo anormal?
75%.
Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis y Timo Hiperplasico con centros germinales?
65%.
Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis y tumores tímicos conocidos como TIMOMAS?
10%.
Los 2 datos clínicos CARDINALES en Miastenia Gravis?
Debilidad y Fatigabilidad.
Condición con la que aumenta la debilidad y ejemplo en Miastenia Gravis?
Con uso repetido de grupos musculares, ejemplo masticación.
Como mejora fatiga en Miastenia Gravis?
Con reposo.
Dos condiciones que aumentan debilidad miastenica y pueden precipitar “crisis miastenicas”?
1) Infecciones no-relacionadas
2) Desordenes sistemicos
Patología neurológica que produce “expresión en gruñido” cuando tratan de sonreír por debilidad en músculos craneales?
Miastenia Gravis.
Debilidad marcada en vida cotidiana en Miastenia Gravis?
Para masticar carne.
Los 2 datos clínicos en Miastenia Gravis por debilidad en paladar?
1) Disfagia
2) Habla nasal
Porcentaje en Miastenia Gravis que generaliza, afectando extremidades proximales pudiendo ser asimétrica?
85%.
Como se le conoce en Miastenia a debilidad restringida a ojos por 3 años y no generaliza?
Miastenia Gravis Ocular.
Como se le conoce en Miastenia a la debilidad respiratoria severa que requiere asistencia respiratoria?
Crisis Miastenica.
Los 2 Datos clínicos en examen neurológico que deben mantenerse intactos para sospechar en Miastenia Gravis?
1) que no haya perdida reflejos
2) que no haya disfunción sensorial/neurológica
Motivos por el que se recomienda confirmar diagnostico de Miastenia Gravis antes de definir tratamiento?
Porque el tratamiento incluye:
1) Cirugía
2) Uso prolongado de Fármacos que tienen efectos adversos
Anticuerpos presentes en el 85% de pacientes con Miastenia Gravis y que en su ausencia no se descarta aun así la enfermedad?
Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.
Anticuerpos presentes en 40% de pacientes con Miastenia Gravis con anticuerpos anti-AChR?
Anticuerpos Musk.
Prueba de Acetilcolinesterasa electrodiagnostica en Miastenia Gravis?
Edrofonium.
Como se revierte la prueba de Edrofonium?
Con atropina IV.
Estudios diagnósticos para detectar anormalidades tímicas en Miastenia?
TAC o RM.
Patología tiroidea concomitante en 3-8% de pacientes con Miastenia?
Hipertiroidismo.
Anticuerpos a solicita en pacientes con Miastenia ya que puede haber relación con otras enfermedades autoinmunes..
FActor Reumatoide y Anticuerpos Antinucleares.
Tratamiento Anticolinesterasico en pacientes con Miastenia?
Piridostigmina.
Dos entidades a diferenciar en Miastenia antes de definir procedimiento quirúrgico?
1) timoma extirpable ???
2) timectomia como tx ???
Como regla hay que realizar TIMECTOMIA a todos los pacientes con Miastenia entre que edades?
Pubertad y 55 años.
Principal tratamiento inmunosupresor en Miastenia cuando hay urgencia a corto plazo?
Inmunoglobulina IV o Plasmaferesis.
Principal tratamiento inmunosupresor en Miastenia para mejoría a plazo intermedio?
Corticoides y Ciclosporina.
Principal tratamiento inmunosupresor en Miastenia a largo plazo?
Azatioprina y Micofenolato.
Tratamiento optimo para paciente ocasional refractario con Miastenia?
Ciclofosfamida.
Causa mas común de crisis miastenica?
Infección concomitante.
Antibióticos CONTRAINDICADOS en Miastenia Gravis ya que causan bloqueo neuromuscular?
Aminoglucosidos.
