Miastenia Gravis

Question 1

O que é a miastenia gravis?

Answer 1

Doença autoimune com anticorpos direcionados aos receptores acetilcolina ou partículas na junção neuromuscular

Question 2

Quadro clínico da miastenia gravis

Answer 2

Fraqueza muscular
- Generalizada ou localizada
- Mais proximal que distal (cintura escapular)
- Fatigabilidade (muitas vezes é normal no início do dia e piora ao fim do dia)
- Quase sempre inclui musculatura ocular (diplopia e ptose)
-Padrão simétrico, exceto o acometimento ocular que é assimétrico geralmente

Question 3

A presença de anticorpos na miastenia gravis aumenta o risco de doença generalizada?

Answer 3

Sim

Question 4

Anticorpos relacionados com miastenia gravis

Answer 4

Antirreceptor de acetilcolina
Anti-MuSK
Anti-LRPA

Question 5

Fases da doença na miastenia gravis

Answer 5

1. Fase ativa (primeiros 5 anos)
   -Sintomatologia mais importante
   - Mais flutuações de sintomas
   - Maioria das crises acontecem nessa fas
2. Fase de estabilidade: sintomas menos intensos
3. Fase de remissão: paciente livre de drogas imunossupressoras

Question 6

Miastenia gravis: 15% dos pacientes apresentam uma 2ª doença autoimune. Quais são as mais comuns?

Answer 6

Tireoidite
LES
AR

Question 7

Fisiopatologia da miastenia gravis

Answer 7

Anticorpo antirreceptor de acetilcolina bloqueia o sítio de ação da acetilcolina

Question 8

Como é feito o diagnóstico da miastenia gravis?

Answer 8

Clínica + Presença de anticorpos

Question 9

Em pacientes com miastenia gravis que são soronegativos (sem positivação de anticorpos) que testes podemos fazer para elucidar o diagnóstico?

Answer 9

Teste do gelo
ELNM

Question 10

Tratamento não farmacológico da miastenia gravis

Answer 10

Atividade física
Evitar sobrepeso/obesidade
Evitar relaxante muscular, fluoroquinolonas, macrolídeos e aminoglicosídeos

*Estatinas podem mascarar e agravar o quadro de miastenia (cuidado com o uso)

Question 11

Tratamento farmacológico da miastenia gravis

Answer 11

Anticolinesterásicos
- Piridostigmina 60 mg 8/8h
- Neostigmina
- Ambenonio

*A dose deve ser titulada de acordo com a resposta muscular e efeitos colaterais (principalmente do TGI)

Question 12

Qual o objetivo do tratamento farmacológico da miastenia gravis?

Answer 12

Remissão farmacológica total (ausência de sintomas miastênicos enquanto faz uso do medicamento)

Question 13

Efeitos colaterais dos anticolinesterásicos utilizados no tratamento da miastenia gravis

Answer 13

Diarreia, dor abdominal, flatos
Náuseas, salivação
Urgência urinária
Sudorese exacerbada

Question 14

Quando utilizar imunossupresor no tratamento da miastenia gravis?

Answer 14

Quando não responder a anticolinesterásico

• Prednisona + Azatioprina

Question 15

Tratamento da miastenia gravis ocular isolada

Answer 15

Prednisona (nível C)

Question 16

O que precisamos pesquisar antes de prescrever Azatioprina?

Answer 16

Pesquisa da atividade da Tiopurina-Metiltrasnferase (se baixa atividade, há risco de toxicidade mais alto)

Question 17

Indicação de timectomia em paciente cm miastenia gravis

Answer 17

Se associação com timoma
Início precoce ou tardio com sintomas generalizados (com Anti-R-ACh)
Menos de 3-5 anos de doença
Menos de 60-65 anos de idade
Sintomas refratários ao anticolinesterasico
Se falha após imunossupressores

Question 18

Quando evitar timectomia em paciente com miastenia gravis?

Answer 18

Paciente com Anti-MuSK ou Anti-LRP4
Paciente soronegativo
Miastenia ocular isolada

Question 19

O que fazer se paciente com miastenia gravis não melhorar com anticolinesterásico?

Answer 19

Tentar prednisona + azatioprina

Question 20

O que fazer se paciente com miastenia gravis não melhorar com prednisona + azatioprina?

Answer 20

Tentar outros imunossupressores, como micofenolato

Question 21

Qual cuidado devemos ter em paciente usando anticolinesterásico?

Answer 21

Síndrome colinérgica (sialorreia, choque, IRpA)

Question 22

O que é a crise miastênica?

Answer 22

Piora grave dos sintomas miastênicos precipitada por infecção, cirurgia, gravidez, medicações ou espontânea

Ex: fraqueza bulbar grave (disfagia e broncoaspiração), IRpA

Question 23

Tratamento da crise miastênica

Answer 23

1. Imunossupressão de rápida ação com:
   - IVIG
   ou
   -Plasmaférese
2. ATB direcionado ao evento precipitante

Se não melhorar, usar outros imunossupressores: rituximabe

*Nunca desistir, pois o paciente tem bom prognóstico!

Question 24

O que é a Síndrome Miastênica de Eaton Lambert?

Answer 24

Diagnóstico diferencial de miastenia gravis

Doença autoimune com anticorpo antirreceptor do canal de cálcio da placa motora

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