Miastenia Gravis Flashcards
O que é a miastenia gravis?
Doença autoimune com anticorpos direcionados aos receptores acetilcolina ou partículas na junção neuromuscular
Quadro clínico da miastenia gravis
Fraqueza muscular
- Generalizada ou localizada
- Mais proximal que distal (cintura escapular)
- Fatigabilidade (muitas vezes é normal no início do dia e piora ao fim do dia)
- Quase sempre inclui musculatura ocular (diplopia e ptose)
-Padrão simétrico, exceto o acometimento ocular que é assimétrico geralmente
A presença de anticorpos na miastenia gravis aumenta o risco de doença generalizada?
Sim
Anticorpos relacionados com miastenia gravis
Antirreceptor de acetilcolina
Anti-MuSK
Anti-LRPA
Fases da doença na miastenia gravis
- Fase ativa (primeiros 5 anos)
-Sintomatologia mais importante
- Mais flutuações de sintomas
- Maioria das crises acontecem nessa fas - Fase de estabilidade: sintomas menos intensos
- Fase de remissão: paciente livre de drogas imunossupressoras
Miastenia gravis: 15% dos pacientes apresentam uma 2ª doença autoimune. Quais são as mais comuns?
Tireoidite
LES
AR
Fisiopatologia da miastenia gravis
Anticorpo antirreceptor de acetilcolina bloqueia o sítio de ação da acetilcolina
Como é feito o diagnóstico da miastenia gravis?
Clínica + Presença de anticorpos
Em pacientes com miastenia gravis que são soronegativos (sem positivação de anticorpos) que testes podemos fazer para elucidar o diagnóstico?
Teste do gelo
ELNM
Tratamento não farmacológico da miastenia gravis
Atividade física
Evitar sobrepeso/obesidade
Evitar relaxante muscular, fluoroquinolonas, macrolídeos e aminoglicosídeos
*Estatinas podem mascarar e agravar o quadro de miastenia (cuidado com o uso)
Tratamento farmacológico da miastenia gravis
Anticolinesterásicos
- Piridostigmina 60 mg 8/8h
- Neostigmina
- Ambenonio
*A dose deve ser titulada de acordo com a resposta muscular e efeitos colaterais (principalmente do TGI)
Qual o objetivo do tratamento farmacológico da miastenia gravis?
Remissão farmacológica total (ausência de sintomas miastênicos enquanto faz uso do medicamento)
Efeitos colaterais dos anticolinesterásicos utilizados no tratamento da miastenia gravis
Diarreia, dor abdominal, flatos
Náuseas, salivação
Urgência urinária
Sudorese exacerbada
Quando utilizar imunossupresor no tratamento da miastenia gravis?
Quando não responder a anticolinesterásico
- Prednisona + Azatioprina
Tratamento da miastenia gravis ocular isolada
Prednisona (nível C)
O que precisamos pesquisar antes de prescrever Azatioprina?
Pesquisa da atividade da Tiopurina-Metiltrasnferase (se baixa atividade, há risco de toxicidade mais alto)
Indicação de timectomia em paciente cm miastenia gravis
Se associação com timoma
Início precoce ou tardio com sintomas generalizados (com Anti-R-ACh)
Menos de 3-5 anos de doença
Menos de 60-65 anos de idade
Sintomas refratários ao anticolinesterasico
Se falha após imunossupressores
Quando evitar timectomia em paciente com miastenia gravis?
Paciente com Anti-MuSK ou Anti-LRP4
Paciente soronegativo
Miastenia ocular isolada
O que fazer se paciente com miastenia gravis não melhorar com anticolinesterásico?
Tentar prednisona + azatioprina
O que fazer se paciente com miastenia gravis não melhorar com prednisona + azatioprina?
Tentar outros imunossupressores, como micofenolato
Qual cuidado devemos ter em paciente usando anticolinesterásico?
Síndrome colinérgica (sialorreia, choque, IRpA)
O que é a crise miastênica?
Piora grave dos sintomas miastênicos precipitada por infecção, cirurgia, gravidez, medicações ou espontânea
Ex: fraqueza bulbar grave (disfagia e broncoaspiração), IRpA
Tratamento da crise miastênica
- Imunossupressão de rápida ação com:
- IVIG
ou
-Plasmaférese - ATB direcionado ao evento precipitante
Se não melhorar, usar outros imunossupressores: rituximabe
*Nunca desistir, pois o paciente tem bom prognóstico!
O que é a Síndrome Miastênica de Eaton Lambert?
Diagnóstico diferencial de miastenia gravis
Doença autoimune com anticorpo antirreceptor do canal de cálcio da placa motora
Associação com neoplasia de pulmão oat cell
