Meuleman - hémopathie maligne Flashcards
Leucémie aiguë myéloïde touche plus les adultes ou enfants?
Adulte
Leucémie aiguë lymphoblastique touche plus les adultes ou les enfants?
Enfants
Quels sont les facteurs favorisants dans la LAM?
- LA secondaires
- Toxiques/ professionnels
- Facteurs génétiques
LAM-Présentation clinique
- Tableau d’insuffisance médullaire d’ installation rapide
- Syndrome tumorale moins fréquent
- -> Atteinte pulmonaire
- -> Hypertrophie gingivale - Trouble de la coagulation
- -> CIVD
LAL-Présentation clinique
1. Tableau d'insuffisance médullaire d'installation rapide Peu marqué dans LAL 2. Syndrome tumorale BCP plus fréquent --> Atteinte du SNC ++ --> ADPathies --> Douleurs osseuses -->Rein --> Fièvre --> Amygdale --> Atteinte testi 3. Syndrome de lyse tumoral spontané --> CIVD
Diagnostic-LAM
-Hémogramme
-Myélogramme
°Morphologie
°Immunophénotype ( type AG à la surface de la cellule)
°Cytogénétique ( anomalie chromosomique )
°Biologie médullaire
LAM-Que va tu trouver dans ton hémogramme?
- Anémie
- Thrombopénie
- Leucocytes: leucopénie (fréquent) ou hyper leucocytose ( leucostase)
- Présence de blastes circulants: peuvent ne pas être présents dans les formes leucopénique
- coagulation = thrombose ou saignement
LAL-Bilan
- Hémogramme
- Coagulation
- Recherche de lyse tumorale spontanée
- Atteinte organique ( cytolyse hépatique, IR)
- Bilan microbiologique
LAL-Syndrome tumoral
Atteinte SNC: -HTIC -Paralyse des nerfs craniens ( diplopie) -Syndrome de la houppe du menton Petite adénopathie symétrique non douloureuse douleur osseuse rein fievre amygdale atteinte testiculaire splénomégalie (Hepato)
LAM-Facteurs pronostic
- Lié au patient
- Lié à la maladie
En quoi consiste le CHIP? Pour LAM ou LAL?
Clonal Hematopoiesis of Indeterminale Potentiel = anomalies biologiques d’origine indéterminées et qui sont trouvées grâce a des techniques de séquençage à haut débit
- pour LAM, LAT n’évolue pas avec l’âge, ça touche surtout les enfants
Chez qui retrouvons nous le plus de CHIP ?
- chez les personnes âgées > avec l’âge nos cellules subissent des mutations => en fonction de la mutation on est plus ou moins à risque pour certaines pathologies
- si < 40 ans c’est beaucoup plus suspect
Le rôle de la chimiothérapie dans le développement d’une leucémie aigue myéloïde
- mutation induite par le traitement cytotoxique
- sélection d’un clone myéloïde à risque de mutation élevée
De quoi dépend la latence entre la chimioT et la LAM secondaire ?
- de l’agent de chimioT
- de la dose
Quelles sont les urgences thérapeutique dans une LAM?
- évolution rapide
- insuffisance médullaire:
° GR: anémie
° GB: neutropénie sévère ( attention neutropénie febrile) ou hyperleucocytose ( attention leucostase)
° plaquettes : purpura, hémorragie des muqueuse
Quelle est LA LAM super urgente ? Et pourquoi ? + le traitement
LAM t (15;17) car CIVD +++ traitement: vitamine A + chimiothérapie + arsenic ( ce ne sont pas les 3 en même temps, actuellement = arsenic + vitamine A)
Tu as un patient atteint de LAM, quelle est la PEC? ( justes les grosses étapes )
- urgence thérapeutique
- traitement supportif non urgent
- phase d’induction
- phase de consolidation
- traitement de rechute
Grâce à quelles techniques peut on détecter une maladie résiduelle ?
- MDR par PCR
- MDR par cytométrie de flux
En quoi diffère le traitement pour la LAM?
c’est selon l’âge du patient et s’il est en bon état général
Qu’est ce que l’effet graft vs leukemia?
ce sont les lymphocytes du donner qui vont attaquer la maladie résiduelle du receveur
Qu’est ce que l’effet graft vs donnor?
ce sont les lymphocytes du donneur qui vont attaquer la MDR du receveur mais aussi ses cellules saines
Quels sont les facteurs favorisants de le LAL?
- LA secondaires= Chimiothérapie
- Toxiques: radiation ionisante et toxique
- Facteurs génétiques
- infection
- hommes
Qu’est ce que le syndrome de lyse tumorale spontanée ? Et dans quelle pathologie le retrouve t on ?
- on le retrouve dans la LAL
- vu qu’on a une tumeur importante, le turnover des cellules est grand => libération importante de molécules => risque d’IRA.
- si beaucoup de libération de potassium = atteinte cardiaque
Diagnostic-LAL
- hémogramme
- coagulation
- recherche lyse tumorale spontanée
- atteinte organique
- bilan microbiologique
Quels sont les facteurs pronostics pour la LAL?
- patient
- maladie
Pourquoi et quand fait on un test de cortico-sensibilté pour la LAL?
- permet de voir si la tumeur répond bien: Il ne doit plus avoir de blastes => c’est une facteur de mauvais pronostic. Si la réponse n’est pas bonne on peut déjà se tourner vers la greffe
- on fait ce test au 8 ème jour après qu’on ai donné des corticoïdes
Comment teste t on la réponse au traitement pour une LAL? (3)
- corticosensibilité au j8
- bastose médullaire au j15
- maladie résiduelle
En quoi consiste le traitement de support dans la LAL?
- support transfusionnel
- prophylaxie infectieuse
- prophylaxie thrombotique: hépatite
- prophylaxie lyse tumorale: hyper hydratation, diminuer l’acide urique et le phosphore dans le sang
- toxicité médicamenteuse
Quels sont les traitements pour la LAL ?
- traitement supportif
- traitement de la pathologie
Quels sont les traitements pour une LAL Ph+?
+ inhibiteur TK = imatinib
+ anti- CD20= rituximab : leucémie préB et lymphome
+ allogreffe
+ ac bi-spécifique = blinatumomab : pathologie à lymphocyte B - rechute
+ car-T cell : rechute
Quels sont les dd à la LAL?
- carence B12
- mononucléose infectieuse
- autres hémopathies
Quelles sont les causes possible d’une hyper leucocytose ? (cas clinique)
- inflammation
- infection
- grossesse
- tabac
- allergie
- médicament
- maladie auto-immune
- stress
- nécrose tissulaire
- exercice physique
- cancer
Qu’est ce que la myelemie ? (cc)
= présence anormale dans le sang de cellules immatures
