Cours Gulbis Flashcards
Quels sont les facteurs qui permettent au GB de passer de l’état marginal à circulant? ( 6)
- ardenaline
- corticoide
- stress
- digestion
- exercice physique
- tabac
Quelles sont les contre-indication d’un myélogramme ?
- désordre sévère de la coagulation : CIVD, thrombopénie, anti-coagulant, anti-agrégant plaquettaire
- infection au site de ponction
- radiothérapie
Quelles sont les complications d’une biopsie/ponction médullaire ?
- passer au travers du sternum
- hémorragie
- infection
Quelles sont les étiologies d’une anémie centrale ?
- Moelle
- manque de cellules souches
- manque d’espace au niveau de la moelle
- dysfonctionnement des cellules souches
- apport inadéquat en acide folique, VITB12, fer
- manque de facteur de croissance ( EPO)
Quelle sont les etiologies d’une anémie périphérique ?
- hémorragie aigue
- hémolyse corpusculaire = soucis au niveau du GR
- hémolyse extra-corpusculaire= attaque du GR
Quels sont les 3 marqueurs de l’hémolyse ?
- diminution de l’haptoglobine
- augmentation LDH
- bilirubine non conjuguée
Un phénomène inflammatoire diminue ou augmente le nombre de plaquettes ?
augmente
A quoi faut il penser quand le patient a une anémie microcytaire ?
- carence en fer
- thalassémie alpha et beta
- maladie inflammatoire chronique
A quoi faut il penser quand le patient a une anémie macrocytaire ?
- carence en acide folique, B12
- IR
- cirrhose hépatique
- myelodysplasie
- hypothyroïdie
Quelles sont les 3 situations qui expliquent la présence d’erythroblastes au niveau sanguin?
- nouveau né ( stimulation hémato importante)
- stimulation ++ de l’hématopoïèse
- hematopoiese extra-médullaire ( patho)
Quels sont les signes de gravités pour une anémie ? (clinique)
- perte de connaissance
- douleur thoracique
- angor
- heart attack
Quelles sont les valeurs des plaquettes a partir desquelles on s’inquiète ?
- 150 000 si comorbidités
- 100 000 si rien
A partir de quel taux de lymphocyte dit-on que nous sommes face a une lymphopenie ?
< 1500 et on fera une recherche d’étiologie systémique si < 1000
Quelles peuvent être les causes d’une lymphopénie ?
- virus cytopathogène: VIH
- médicament lymphopéniant
- lymphome
- maladie auto-immune (LES)
- splénomegalie
Quelle est la démarche que tu vas avoir face à une neutropénie?
- Exclure variations physiologiques
- Exclure les variations ethniques
- Isolée ou non?
* Isolée + transitoire = infection, médicaments
* Aggravation des autres lignés
Quelle est l’anémie microcytaire la plus fréquente ?
l’anémie ferriprive
Quelles sont les 2 causes fréquentes d’une neutropénie?
- Infection
- Médicaments
A partir de quelle taux de perte d’Hb s’inquiétons nous pour une femme enceinte?
quand on a une chute de 2g/dl, peut importe d’ou on part, il faut le prendre en compte et ça signifie un problème
Quelles situations diminuent et augmentent l’hepcidine ?
= dans le même sens diminue > diminution du fer - carence en fer - anémie - hypoxie - érythropoiese stimulée augmente > augmentation du fer - surcharge en fer - inflammation - défaut de la filtration glomérulaire
Quelles sont les 2 formes de fer ? Et quelle est la mieux absorbée?
- fer héménique: > viande. Celui ci est bien absorbé car le fer se trouve dans l’hème
- fer non héménique : par exemple celui qu’on prend sous forme de pilule, est beaucoup moins bien absorbé
Quels sont les 2 types de carences possible ( les plus importantes)quand on parle de l’anémie ferriprive ?
- absolue (hepcidine diminué): le reserve est est insuffisante
- fonctionnelle (hepcidine augmentée, ex: inflammation) : la réserve est ok mais on ne peut pas l’utiliser
Si j’ai une CRP augmentée, que se passe t il pour la ferritine, la transferrine et l’hepcidine ?
- hepcidine = augmentée
- ferrite = augmentée
- transferrine= diminuée
A l’aide de quel élément sanguin peut on suivre ces pathologies :
- hemochromatose
- carence et anémie ferriprive
- hemochromatose : saturation transferrine
- carence et anémie ferriprive: ferritine
A l’aide de quel élément sanguin peut on suivre ces pathologies :
- hemochromatose
- carence et anémie ferriprive
- hemochromatose : saturation transferrine
- carence et anémie ferriprive: ferritine
Caractéristique de l’anémie ferriprive à l’hémogramme
- anémie microcytaire hypochrome
- arégénérative car pas de fer et donc pas de production des GR
Que faut il faire pour le bilan de l’anémie ferriprive ( martial) ?
- ferritine : stockage du fer. < 30 ng/ml
=> si inflammation, on sait que cette ferritine est augmentée de base donc : < 100 ng/ml
=> si IR on va plutot regarder la transferrine
Pourquoi ne regardons nous pas le fer pour détecter une anémie ferriprive ?
car le fer a un rythme nycthéméral, c’est pourquoi on regarde plus la ferritine qui reste assez stable durant la journée.
NB: pour l’hemochromatose, on suit cette maladie à l’aide de la saturation de la transferrine : toujours à faire le matin
Quel est la traitement pour une anémie ferriprive ?
- fer ferreux = best
- schéma :
- 3 mois au minimum puis on va faire un hémogramme avec la ferritine.
- Mais on a re-reflechit ce schéma et ne parait pas le meilleur car quand on va donner du fer, l’hepcidine va augmenté et donc l’absorption au niveau digestif va diminuer = aucun intérêt.
Voici les différentes possibilité selon la priorité :
1/ priorité = on veut récupérer rapidement les stocks = IV tous les jours
2/ priorité = éviter ES ou meilleur compilante = on donne un jour sur 2
Est ce qu’on va transfuser d’office chez un patient qui a une anémie ferriprive?
nop= ce n’est pas anodin comme acte
Et il faut toujours rechercher la cause de l’anémie ferriprive
Rem: on transfuse que si anémie mal toléré
Comment et quand faut il donner le fer ?
- a jeun
- le matin
Quelles peuvent être les causes d’un manque de fer ?
- nutrition : vegetarien, phylate, tannin, Ca2+ ( vit C augmente son absorption)
- digestif : atrophie gastrique, hélicobacter pylori, by pass, medicament ( IPP)
- pertes plus importantes que les entrées: ulcère, néoplasie, aspirine,…
Va t on traiter toutes les anémie ferriprives?
nop. On va traiter les anémies martiales et les carences sans anémie mais on ne traitera pas l’anémie fonctionnelle liées a l’inflammation car les stock de fer sont en fait tout à fait correct
Va t on traiter toutes les anémie ferriprives?
QUESTION DEJA POSER
DE
Quelle sont les causes d’échec d’un traitement d’une anémie ferriprive? ( on lui donne du fer )
- on a pas le bon diagnostic
- l’anémie est causée par une autre pathologie qui ne permet pas l’absorption du fer ( inflammation, IRC)
- le patient ne prend pas son traitement
- si on a une malabsorption, il faut d’abord la traiter car sinon ça ne fonctionnera pas
- pertes > ingère
Pourquoi parle t on d’une association entre l’intoxication du Pb et la carence du fer ?
- intoxication au plomb limite l’absorption du fer
- la diminution du fer augmente l’absorption du plomb
= cercle vicieux
Qu’est ce que l’anémie de Biermer?
= anémie pernicieuse. > manque de vitamine B12 qui est du a une maladie auto-immune avec atrophie gastrique
Quand a t on une anémie macrocytaire ?
- reticulocytes > hémorragie ou hémolyse
- carence en B12 ou en acide folique
- myelodysplasie
- hyporthyroidie > ralentissement dermatoses
anémie mégaloblastique ?
altération des mitoses cellulaires
Vitamine B12 = origine ?
acide folique = origine ?
B12= origine animale: viande, poisson, oeuf,…
acide folique= origine vegetale : légume vert, légumineuses
Ou sont absorbés la B12 et l’acide folique ?
B12: duodénum et iléon > facteur intrinsèque
acide folique: iléon
réserve et besoin de la B12 et de l’acide folique
- B12: beaucoup de réserve et peu de besoin ( ce qui explique que ça prendra plus de temps )
- acide folique: peu de réserve et beaucoup de besoin ( carence facilement atteignable)
Quelle supplémentation faut il que je donne dans ces différentes pathologies: 1/ anémie hémolytique 2/ grossesse 3/ gastrectomie ou maladie de biermer 4/ maladie myeloproliferative
1/ l’acide folique
2/ acide folique
3/ vitamine B12
4/ acide folique
Quels sont les médicaments anti-folate ?
- méthotrexate : chimio
- isoniazide: ATB
- phénytoine : épileptique
- carbamazepine: ATB
- hydralazine (HTA) + traitement chimioT
- metformine - metformax (B12)
Quels sont les signes cliniques d’une carence en B12 ou acide folique ?
- digestif
- cutané
- neuro ( + B12)
- manifestation auto-immune
=> attention avec carence en B12, on peut avoir les symptômes neuro avant les symptômes hémato
Dans les carences en B12 et acide folique, les autres lignées sont elles touchées ?
B12: anémie macro , leucopénie et thrombopénie
acide folique: anémie macro
Quels sont les éléments que l’on va doser à l’hémogramme si carence en B12 ou acide folique? Et quels sont leurs cut-off clinique?
B12: < 150 pmol/l ou < 220 pmol/l si + 65 ans
acide folique: < 2,5 ng/ml et entre 2,5 et 6= carence
AC anti-facteur intrinsèque ou anti-cellule pariétale
Quelles sont les deux types hémolyses possibles ? et que se passe t il si elles sont augmentées ?
- extravasculaire (95%) dans la rate : si augmentée= chronique/ subaiguë. splénomégalie, lithiase biliaire, ictère.
- intravasculaire (5%) si augmenté= aigue. fièvre, frisson, d+ lombaire et IR
Quand va t on faire un test de coombs ?
si on pense que l’anémie hémolytique est extracorpusculaire et > auto-immune
Quand va t on avoir un test de Coombs positif ?
- présence d’auto-AC
- présence d’allo-AC > transfusion inter-ethnique, incompatibilité inter-ethnique
- si complément activé: auto-AC, allo-AC?, infection bactérienne ou médicaments
Quelle type d’anémie est l’anémie hémolytique d’origine auto-immune ?
- anémie normocytaire
- regenerative
Quelles sont les étiologies de l’AHAI?
- maladie auto-immune en soit
- complications d’autres pathologies: lymphome, pathologie infectieuse
(page 575 mikbook= une beauté)
Quelles sont les différents types d’AHAI?
- a AC chaud = AC activés à 37°
- a AC froid = AC activables < 37°
Comment fait on le diagnostique d’une AHAI?
examen clinique + examen complémentaire
- si AC froid: doigts tout à fait typique en hiver (rester au chaud)
- si hémolyse intravasculaire: hémoglobinurie, douleur lombaire,..
- anémie hémolytique
- diagnostic au labo
Quel est le traitement pour une AHAI ?
- splénectomie ( selon la cause )
- plasmaphérèse si lié au complément
- corticoide
- prednisolone
- rester au chaud si AC froids
- exclure un medicament: ATB ++
Que faut il toujours suspecter si on a une AHAI ?
une néoplasie
Explique l’histoire de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
mutation du gène PIG-A acquise => hyper activation du complément => thrombose et hémolyse + d+ abdominale
Quelle est la cause d’une sphérocytose héréditaire ?
maladie autosomique dominante qui provoque des mutations au niveau des protéines membranaires => forme ronde du GR et non plus biconcave
Comment pose t on le diagnostique d’une sphérocytose héréditaire ?
- anémie hémolytique
- lithiase biliaire > bilirubine
- ictère
- splénomegalie
Quel est la traitement pour la sphérocytose héréditaire?
- transfusion
- splenectomie si anémie severe
- acide folique
= pas de traitement curatif
En quoi consiste le déficit en G6PD?
= maladie récessive liée au sexe > lié à l’X
- il y a une mutation au nivuea du G6PH et donc plus possible de produire de NADPH. Plus moyen de répondre correctement a un stress oxydatif( infection, medco, fève) => hémolyse, production de corps de Heinz, méthémoglobine
Quels sont les 3 médicaments qui sont incriminés dans le déficit en G6PD?
- bleu de méthylène ( anti-malaria)
- rasuricase
- vitamine K
Le déficit en G6PD protege t il contre la malaria ?
oui
Quels sont les traitements pour un déficit en G6PD?
1/ éviter le stress oxydait
2/ si anémie severe = transfusions
3/ si IR= hémodialyse
Si on a un patient avec une drepanocytose, est il protégé contre la malaria ?
oui s’il est homozygote ou hétérozygote composite, c’est le prix à payer
Pourquoi la B-thalassémie et la drépanocytose ne sont symptomatiques qu’à partir de 3 mois?
Car avant cela d’une part il reste encore de l’hémoglobine F et d’une autre elle ne dépend pas des chaines B
B talassémie= autonomie dominante ou récessive ?
recessive
Quels sont les traitements possibles pour la B-thalassémie ?
- forme mineur ( hétérozygotes) : on ne traite pas, juste faire un conseil génétique
- forme majeur ( homozygote ou heterozygote composite ) : transfusion + chelateur oraux ou greffe de moelle osseuse
Entre alpha et beta thalassémie, laquelle est la plus fréquente ?
=> B thalassémie
la thalassémie c’est micro ou macrocytaire ? et donc avec quoi faut-il faire le diagnostic différentiel ?
+ hypo chrome, normochrome ou hyperchrome
elle est microcytaire et il faut faire le dd avec la carence en fer et une pathologie inflammatoire
- hypochrome
Y a t il toujours une anémie avec une thalassémie
nop
Quand y a t il une polymérisation de l’Hb dans la drépanocytose ?
- hypoxie
- changement de température
- fièvre
- infection
- acidose
Quelle est la différence entre le syndrome drépanocytaire et la drépanocytose ?
- syndrome drépanocytaire = Hb S hétérozygote + autre Hb anormale ou une B-thalassémie
- drépanocytose: Hb S homozygote
Qu’est ce que est extremum douloureux pour les patient atteint de drépanocytose et comment peut on diminuer cela ?
ce sont les crises vas-occlusives qui sont dont au fait que les GR sont sous forme de faucilles => s’accument et provoquent l’occlusion du vaisseau.
- on donnera de la morphine pour diminuer la douleur
Chez un porteur sain de drépanocytose, dans quelle condition peut on avoir une crise vaso-occlusive ?
lors d’un exercice physique intense
- fièvre
- déshydratation
- infection
- acidose
- hypoxie
Comme fait on le diagnostique d’un porteur sain de la drépanocytose ?
l’hémogramme sera tout a fait normal donc il faudra faire une éléctrophorèse de l’Hb.
cela ne sert à rien de faire le test de falciformation
Quels sont les symptômes de la drépanocytose ?
- anémie hémolytique chronique > manque de souplesse du GR
- vaso-occlusion : d+, asplénie fonctionnelle (attention germes encapsulés) , ostéonecrose, syndrome thoracique aigue
- atteinte vaso-endothéliale avec anomalie cérébro-vasculaire
Pourquoi a t on une asplénie fonctionnelle dans la drepanocytose ?
elle est due à une vase-occlusion au niveau de la rate et donc les plaquettes vont augmenter
Quelles sont les préventions que l’on peut mettre en place pour la drépanocytose ?
- dépistage
- vacciner + ATB
- doppler transcranien > AvC
- conseil d’hygiène
Quels sont les traitements pour la drépanocytose?
- symptomatique
- transfusion si : complication importante ou anémie très sévère
- hydroxyurée
- transplantation de cellules souches hématopoïétiques
Quand on demande la ferritine, que faut il toujours demander avec ?
La CRP, car la ferritine est une acute phase proteine
Quels sont les risques des transfusions?
- immunologique
- surcharge en fer
- infectieux
Quels sont les différents types de transfusion ?
- sanguine
- de plaquette
- du plasma
Patient < 7g/dl d’Hb, pourquoi je ne le transfuserai pas ?
- patient avec anémie chronique ou drépanocytaire = mécanisme adaptatif
- IR = on donne de l’EPO
Patient > 7g/dl d’Hb, pourquoi je le transfuserai ?
- comorbidité: insuffisance cardiaque
- diminution rapide du taux d’Hb
Par qui sont détruits les plaquettes ?
par les macrophages dans le tissus réticule-endothelial
Quels sont les critères de gravité d’une thrombopénie ? (ps dans le résumé mais bien dans les dias)
- biologie: < 20 000 = hospitalisation
- clinique
° purpura cutanée-muqueux extensif
° bulles hémorragiques end-buccales
° hémorragie au FO
° signes neuro, céphalée intense et persistante
Pourquoi dit-on que le PTI est un phénomène ciblé ?
car les autres lignées ne seront pas touchées étant donné que les auto-AC ne se lient que sur la membrane des plaquettes
Quelles sont les etiologies auxquelles il faut penser si j’ai une thrombopénie isolée et un frottis sanguin normal ?
- drogue : surtout sulfamide et quinine
- infectieux : hépatite B et C, VIH
- allo-immun: transfusion, multipare
- PTI
Quelles sont les indications pour un myélogramme ?
- au niveau sanguin :
° diminution inexpliquée du taux d’une ou deux des lignées cellulaires
° si trois lignées diminuées sauf affection connue
° présence de blaste au d’anomalies suspectes d’une hémopathie maligne - diagnostic et évaluation d’un lymphome
- spénomégalie ou fièvre étiologique
Faut il faire un myélogramme pour une PTI?
non, car la problème est périphérique ( auto-AC sur la membrane de la plaquette) et donc cela n’a aucun interne de regarder au niveau de la moelle
Que veut dire PTI?
- purpura
- thrombocytopénique
- immunologique
Qui sont les personnes les plus touchées par le PTI?
+ les femmes jeunes et > 60 ans
Quelle est l’histoire du PTI?
auto-AC (+ souvent IgG) qui se lient au niveau de la membrane des plaquettes => destructions
Quel est le pourcentage des formes clinique dans le PTI?
70%
Quel est la traitement du PTI?
- corticosteroide
- Ig en IV
- splénectomie
Quel est le facteur de croissance pour les plaquettes ?
la thrombopoetine
Quelles sont les 3 étapes pour diagnostiquer une thrombopénie ?
1/ s’assurer qu’il s’agit bien d’une thrombopénie
2/ Evaluer le risque hémorragique immédiat
3/ rechercher l’étiologie
Quelles sont les etiologies d’un purpura ?
> vasculaire : infectieux, immunologique - vasculaire, fragilité vasculaire
thrombopénie : séquestration splénique, périphérique, centrale
thrombopathie
Quels sont les actes non recommandés selon le taux de plaquettes ?
< 100 000: éviter les intervention chirurgicales lourdes
< 50 000: éviter IM, biopsie, ponction et les interventions chirurgicales
Faire l’algorithme de la thrombopénie ( page 67 de mon résumé)
you can do it
Quelles sont les différentes étiologies des schizocytes?
- valve cardiaque
- thrombus (MAT)
- CIVD
Quelles sont les différentes pathologies abordées dans les MAT?
- PTT
- SHU
- > grossesse
- > héparine
A quoi est dû le PTT?
c’est un manque du facteur ADAMTS-13 pour cause auto-immune.
=> Le facteur de von Willebrand est capable de permettre l’agrégation des plaquettes mais il y a aussi un autre facteur, l’ADAMTS-13 qui permet d’éviter qu’on ait des multimeres du facteur de von Willebrand. Et donc si on a pas cet ADAMTS-13, les multimeres restent en place, les plaquettes vont s’y agréger ( formation de thrombi) ( thrombopénie) et les GR vont venir heurter ces thrombi microvasculaire: c’est pour cela qu’il y a des schizocytes = destruction mécanique des GR sur le thrombus (anémie hémolytique)
Pourquoi parle t on du PTT étant donné que c’est une pathologie assez rare ?
car le diagnostic est très facile et on passe d’une mortalité de 90% sans traitement à une mortalité de 10% avec un traitement
Quel est le traitement pour le PTT?
- échange plasmatique: injection d’AMATS 13 et élimination des anti-ADAMTS 13
- si traitement réfractaire il en existe encore d’autres
Pourquoi avons nous une thrombopénie physiologie chez la femme enceinte ? Et quel est la taux de plaquettes minimal que nous acceptons?
- il y a une hémodilution et donc on a une fausse impression de thrombocytopénie
- 90 000- 140 000 plaquettes
Qu’est ce que le HELPP syndrome ?
Hemolysis Elevated Liver enzyme Lox Platelets. Cela apparait au 3ème trimestre et c’est assez grave
J’ai un mec avec une anémie ferriptive. Le chirurgien veut le transfuser car son Hb est a 9 g/dl. Bonne ou mauvaise PEC?
c’est une mauvaise PEC! le traitement pour une anémie ferriprive:
- fer PO (3 mois) ou IV si trop sévère
- traiter la cause
On ne fera une transfusion au dessus de 7g/dl que s’il y a des comorbidites
Quelles sont les marches a suivre si on a une intoxication au Pb? (cas clinique )
1/ établir le diagnostic
2/ trouver la cause de l’intoxication au Pb
3/ traitement- basé sur 3 axes:
- informer correctement et de façon répétée sur les causes de l’intoxication et sur les moyens de l’éviter
- si nécessaire, intervention efficace sur l’environnement
- chélation éventuelle : selon la clinique et la plombémie
Quand y a t il une augmentation des besoins en acide folique ?
- grossesse
- anémie hémolytique
- maladie myeloproliferative
C’est quoi le rôle de
- basophils
- éosinophile
- PN
- monocyte
- LT
- LB
page 5 gulbis
Carence B12, acide folique. Quelles lignées sont atteintes ?
les 3 lignées
asplénisme , que se passe t il pour les GR et les plaquettes ?
- acanthocytes
- thrombocytose
asplénisme - recommandations
- vaccin pneumocoque
- vaccin grippe
- précaution si voyage a l’étranger
- vaccin anti-méningoccique ( adulte jeune, rappel tout les 5 ans)
Si on est face a une anémie sévère
si on est face a une anemie legere
=> que faut il regarder pour voir s’il y a une bonne régénération?
- severe = index reticulocytaire => doit être > 2%
- legere = reticulocyte
thrombopénie : comment faire la différence entre périphérique et centrale ?
la taille des plaquettes.
- normale = centrale
- augmentée = périphérique
Faire page 579 mikbook
:)
hémochromatose
- origine
- biologie
- génétique autosomique dominante => chromosome 6 - gène HFE => défaut de sécrétion de l’hepcidine
- coefficient de la transferring augmentée
- ferrite augmentée
a quoi correspondent:
- ferritine
- transferrine
- hepcidine ?
- ferritine: réserve de fer.
- transferrine= transport du fer
Que fait l’haptoglobine ?
elle est liée a l’hémoglobine
Quelle est la triade d’un syndrome hémolytique ?
- ictère
- splénomégalie
- anémie
Que faut il donner a toutes les anémies hémolytiques ?
acide folique
purpura: dd
page 585 mikbook
PTT, quelle est l’enzyme mise a mal ?
adamts13 = clive les multimères
MAT, lesquelles connaissons nous? Et comment les différencier?
algorithme du cours
PTI et PTT c’est quoi la plus grande différence entre les deux ?
PTI= hémorragique PTT= thrombotique
Qu’est ce que précède souvent les PTI?
une infection virale
pancytopénie
page 587 mikbook
