Metabolismo de porfirinas

Question 1

La estructura básica de las porfirinas está formada por

Answer 1

Un anillo tetrapirrólico (porfina)

Question 2

La protoporfirina tiene 2 posibilidades de unión

Answer 2

1. Unirse al Hierro en estado ferroso (Fe++)

2. Unirse al Fierro en estado férrico (Fe+++)

Question 3

Cuando la protoporfirina se une al hierro en estado ferroso

Answer 3

HEME

Question 4

Cuando la protoporfirina se une al hierro en estado férrico

Answer 4

HEMINA

Question 5

El grupo HEME forma parte de

Answer 5

Hemoglobina y Mioglobina

Question 6

El grupo HEMINA forma parte de

Answer 6

Catalasas y Peroxidasas

Question 7

Ambos grupos, heme y hemina, forman parte de

Answer 7

Citocromos

Question 8

Se encarga del transporte de O2 y CO2

Answer 8

Hemoglobina

Question 9

Se encarga del transporte de electrones y del metabolismo de la energía

Answer 9

Citocromos

Question 10

Su función es enzimática

Answer 10

Catalasas y Peroxidasas

Question 11

La reacción limitante de la velocidad de síntesis del hemo es catalizada por la enzima

Answer 11

ALA sintasa (enzima mitocondrial)

Question 12

Grupo de patologías debidas a anormalidades en la biosíntesis del HEME

Answer 12

Porfirias

Question 13

Tipo de porfiria que se caracteriza por NO fotosensibilidad, alteraciones neuropsiquiátricas, vómitos, dolor abdominal y parálisis

Answer 13

Porfiria intermitente aguda (hepática)

Question 14

Porfiria que se caracteriza por fotosensibilidad, hiperpigmentación, hipertricosis y orina color rosa-café

Answer 14

Porfiria cutánea tardía (hepática)

Question 15

Porfiria que se caracteriza por fotosensibilidad, deformaciones en dedos, orejas y nariz, y orina roja.

Answer 15

Porfiria eritropoyética congénita

Question 16

Porfiria por intoxicación con metales pesados como plomo, cobre y arsénico

Answer 16

Porfiria eritropoyética adquirida

Question 17

En donde se lleva a cabo el catabolismo del HEME de las hemoproteínas

Answer 17

Células reticuloendoteliales del hígado, bazo y médula ósea

Question 18

El catabolismo del HEME es catalizado por

Answer 18

Hemoxigenasa

Question 19

Reduce el puente meténico entre los nailoos 3 y 4 a puente metilénico, resultando bilirrubina

Answer 19

Enzima biliverdina reductasa

Question 20

Inhibe la síntesis de ARN, proteínas y el metabolismo de carbohidratos en cerebro

Answer 20

Bilirrubina indirecta

Question 21

Requiere albumina para ser transportada en hígado, y dentro del hígado se une a ligandina y proteína Y para mantenerse soluble antes de su conjugación

Answer 21

Bilirrubina indirecta

Question 22

Cuando excede los 20-25 mg/dl tiene la capacidad de atravesar la barrera hematoencefálica y producir una encefalopatía tóxica o hiperbilirrubinémica o querníctero

Answer 22

Bilirrubina indirecta

Question 23

Requiere de la UDP-glucoronil transferasa para conjugarse con el ácido glucorónico. Produce monoglucorónido que se concierte a diglucorónido de bilirrubina

Answer 23

Bilirrubina directa

Question 24

El obscurecimiento de las heces expuestas al aire se debe a la oxidación de

Answer 24

urobilinógenos en urobilinas

Question 25

Ocurre cuando se eleva bilirrubina arriba de 2-2.5 mg/dL causando ictericia

Answer 25

Hiperbilirrubinemia

Question 26

Debida al incremento de la bilirrubina no conjugada ocasionando anemias hemolíticas e ictericia fisiológica neonatal

Answer 26

Ictericias hemolíticas

Question 27

Se debe a problemas en la captación, conjugación o excreción hepática, ocasionando Enfermedad de GIlbert, Enfermedad de Crigler Najjar I y II e Hiperbilirrubilemia tóxica

Answer 27

Ictericias hepáticas

Question 28

Debidas al incremento en la bilirrubina conjugada ocasionadas por una obstrucción en las vías biliares, como ictericia colestática

Answer 28

Ictericias obstructivas