Metabolismo de porfirinas Flashcards
La estructura básica de las porfirinas está formada por
Un anillo tetrapirrólico (porfina)
La protoporfirina tiene 2 posibilidades de unión
- Unirse al Hierro en estado ferroso (Fe++)
2. Unirse al Fierro en estado férrico (Fe+++)
Cuando la protoporfirina se une al hierro en estado ferroso
HEME
Cuando la protoporfirina se une al hierro en estado férrico
HEMINA
El grupo HEME forma parte de
Hemoglobina y Mioglobina
El grupo HEMINA forma parte de
Catalasas y Peroxidasas
Ambos grupos, heme y hemina, forman parte de
Citocromos
Se encarga del transporte de O2 y CO2
Hemoglobina
Se encarga del transporte de electrones y del metabolismo de la energía
Citocromos
Su función es enzimática
Catalasas y Peroxidasas
La reacción limitante de la velocidad de síntesis del hemo es catalizada por la enzima
ALA sintasa (enzima mitocondrial)
Grupo de patologías debidas a anormalidades en la biosíntesis del HEME
Porfirias
Tipo de porfiria que se caracteriza por NO fotosensibilidad, alteraciones neuropsiquiátricas, vómitos, dolor abdominal y parálisis
Porfiria intermitente aguda (hepática)
Porfiria que se caracteriza por fotosensibilidad, hiperpigmentación, hipertricosis y orina color rosa-café
Porfiria cutánea tardía (hepática)
Porfiria que se caracteriza por fotosensibilidad, deformaciones en dedos, orejas y nariz, y orina roja.
Porfiria eritropoyética congénita
Porfiria por intoxicación con metales pesados como plomo, cobre y arsénico
Porfiria eritropoyética adquirida
En donde se lleva a cabo el catabolismo del HEME de las hemoproteínas
Células reticuloendoteliales del hígado, bazo y médula ósea
El catabolismo del HEME es catalizado por
Hemoxigenasa
Reduce el puente meténico entre los nailoos 3 y 4 a puente metilénico, resultando bilirrubina
Enzima biliverdina reductasa
Inhibe la síntesis de ARN, proteínas y el metabolismo de carbohidratos en cerebro
Bilirrubina indirecta
Requiere albumina para ser transportada en hígado, y dentro del hígado se une a ligandina y proteína Y para mantenerse soluble antes de su conjugación
Bilirrubina indirecta
Cuando excede los 20-25 mg/dl tiene la capacidad de atravesar la barrera hematoencefálica y producir una encefalopatía tóxica o hiperbilirrubinémica o querníctero
Bilirrubina indirecta
Requiere de la UDP-glucoronil transferasa para conjugarse con el ácido glucorónico. Produce monoglucorónido que se concierte a diglucorónido de bilirrubina
Bilirrubina directa
El obscurecimiento de las heces expuestas al aire se debe a la oxidación de
urobilinógenos en urobilinas
Ocurre cuando se eleva bilirrubina arriba de 2-2.5 mg/dL causando ictericia
Hiperbilirrubinemia
Debida al incremento de la bilirrubina no conjugada ocasionando anemias hemolíticas e ictericia fisiológica neonatal
Ictericias hemolíticas
Se debe a problemas en la captación, conjugación o excreción hepática, ocasionando Enfermedad de GIlbert, Enfermedad de Crigler Najjar I y II e Hiperbilirrubilemia tóxica
Ictericias hepáticas
Debidas al incremento en la bilirrubina conjugada ocasionadas por una obstrucción en las vías biliares, como ictericia colestática
Ictericias obstructivas
