Ciclo de la urea Flashcards
El catabolismo de los aminoácidos inicia con
La eliminación del grupo amino
La eliminación del grupo amino incluye 2 reacciones químicas
Desaminación y
Transaminación
Los esqueletos carbonados que se producen a partir de los aminácidos se degradan y forman 7 productos metabólicos
- Acetil-CoA
- Acetoacetol-CoA
- Piruvato
- A-cetoglutarato
- Succinil-CoA
- Fumarato
- Oxalacetato
Desaminación
Remoción del grupo Alfa-amino para excretar el exceso de nitrógeno en forma de urea
Transaminación
Transferencia reversible del grupo A-amino de un aminoácido al C-2 de un cetoácido, el cual queda como aminoácido y el original como A-cetoácido
Vía metabólica que consiste en 5 reacciones necesarias para convertir el amoniaco en urea
Ciclo de la urea
1a reacción en la síntesis de urea
Formación de carbamilfosfato
enzima carbamilfosfato sintetasa I
2a reacción en la síntesis de urea
Se forma citrulina en mitocondria
enzima oritina transcarbamilasa
3a reacción en la síntesis de urea
La citrulina pasa al citoplasma y se condensa con aspartato y forma arginosuccinato
(enzima arginosuccinato sintetasa)
4a reacción en la síntesis de urea
El ácido arginosucciníco es escindido por la arginossucinasa para producir fumarato y arginina
5a reacción en la síntesis de urea
Ornitina vuelve a entrar en la matriz mitocondrial para iniciar nueva ronda del ciclo
Defectos en la síntesis de urea producen
Hiperamonemia
Hay deficiencia de carbamilfosfato sintetasa I
Hiperamonemia tipo 1 (NH4 elevada en sangre y orina)
Hay deficiencia de ornitina transcarbamilasa
Hiperaminemia tipo 2 (ligada al cromosoma X, glutamina elevada en sangre y orina)
Deficiencia de arginosuccínico sintetasa
Citrulinemia (citrulina elevada, es tóxica para el cerebro, hay RM)
