Membranosa

Question 1

Qual principal faixa etária acometida pela Membranosa?

Answer 1

Doença do idoso, principalmente IDOSOS!

Question 2

Membranosa acomete principalmente qual sexo? Qual raça?

Answer 2

Masculino

Raça branca

Question 3

Qual principal apresentação clínica?

Answer 3

Síndrome Nefrótica! (90%)

HAS (50%)

Hematúria (77%)

Cr geralmente normal

Question 4

Quais as principais etiologias da Membranosa?

Answer 4

Primária (80%)

Secundária:
Autoimunes (LES; AR...)
Infecciosas (HBV!!!, HCV, Sifilis, Malária...)
Drogas:ouro; mercúrio; penicilamina...
Neoplasias

Question 5

Qual principal antígeno relacionado a Membranosa?

Answer 5

PLAR2 (70%)

Question 6

Para que serve dosar o antiPLAR2?

Answer 6

Diagnóstico de GNM

Diferenciar primária de secundária

Controle de tratamento

• prognostico
• prever recidiva pós Tx

Question 7

Quando tratar?

Answer 7

Medidas para proteinúria > todos

Definir gravidade/prognóstico

Baixo risco (sem proteinúria nefrótica): sem iss

KDIGO 2020:
Risco moderado (com proteinúria nefrótica mas sem outros fatores de mal prognóstico): rituximab ou ICN

Risco elevado: esquema com CCF (Ponticeli, por exemplo), rituximab ou ICN + rituximab

Risco muito elevado: esquema com CCF

Question 8

Qual principal marcador de bom prognóstico?

Answer 8

Atingir remissão com a ISS

Question 9

Qual definição de Nefropatia Membranosa?

Answer 9

Membranosa reflete a principal alteração histologia na MO: espessamento da MB

Doença autoimune caracterizada pelo imunodeposito subepitelial

Question 10

Qual grande achados patológicos?

Answer 10

Espiculas

Question 11

Qual mecanismo da Membranosa primária?

Answer 11

Anticorpo (IgG4) vsPLA2R (proteína transmembrana do podocito) > formação do imunocomplexo > depósito Subepitelial

Question 12

Classificação patológicos da Membranosa

Answer 12

1 depósito subepitelial, sem reação da Mb

2 depósito + reação da MB

3 membrana continua reagindo e engloba o depósito (depósito também intramembranoso)

4 começa a reabsorver os imunodepositos

Question 13

Qual padrão mais comum na IF?

Answer 13

IgG

Ativação de complemente local > C3

Cadeias leves Kappa e Lambda

IgG4 não ativa via clássica, logo não positiva c1q.
Se tiver c1q positivo, pensar em Membranosa Secundária

Question 14

PLA2R está presente aonde?

Answer 14

Podocitos

Túbulos próximais

Pulmão

Question 15

Existe diferença de acurácia entre pesquisa sérica e tecidual?

Answer 15

Especificidade 100% puras 2

Sensibilidade de 54% na serica e 74% na tecidual

Question 16

Como é a positividade do PLA2R nas etiologias de Membranosa?

Answer 16

Primária 100%
Sarcoidose 70%
Hepatites 67%
Malignidade 25%
LÊS raro

Question 17

Qual outro marcador importante na Membranosa?

Answer 17

THSD7A (Trombospodina)

Associação com Neoplasia ?