Megacólon Congênito Flashcards
Megacolon Congenito, também chamado de…
Aganglionose Intestinal Congêita ou Doença de Hirshprung
Megacolon Congênito - Definição
Dilatação do cólon decorrente do segmento aganglionar, ocasionado por um defeito nos plexos mioentéricos (Auerbach) e submucoso (Meissner). - Responsáveis por promover o relaxamento do intestino para receber o bolo fecal.
Se o segmento distal não se dilata e permanece espástico, o proximal vai se distender progressivamente.
Sendo assim, defeito na migração céfalo-caudal dos neuroblastos da crista neural.
Diferença entre Megacolon chagasico e megacolon congenito
No chagásico, a parte que se dilata é a doente, no megacolon congenito, a parte que dilata é a saudável.
Megacolon Congenito - Quadro Clínico
Retardo na eliminação de mecônio (deveria ocorrer entre 48-72h); obstrução intestinal com distensão.
Complicação de Megacolon Congenito
Enterocolite
Megacolon Congênito - Diagnóstico.
História Clínica + Enema Opaco (cone de transição).
Certeza Diagnóstico –> Biópsia
Sinal Patognomônico de Aganglionose Total
Sinal do Ponto de Interrogação (Colo liso com rebaixamento dos ângulos hepáticos e esplênicos)
Tratamento Aganglionose total
Abaixamento do Cólon (Colostomia de Hartmann)
Diagnóstico Sindrômico de Megacólon Congênito
Abdome Agudo.
Enterocolite Necrosante
Geralmente nasce com apgar baixo, RN prematuros.
Enterocolite Necrosante - Fisiopatologia
Inicia-se intraútero e continua após nascimento
Enterocolite Necrosante - Clínica
Distensão Abdominal, vômitos, diarreia, enterorragia, sangue oculto nas fezes
Enterocolite Necrosante - Diagnóstico
clínica, auxílio da radiografia (pneumoporta e pneumatose intestinal)
* Possível Pneumoperitoneo
Complicação de ressecção intestinal extensa
Síndrome do Intestino Curto.