Medfødte hjertefeil (forelesning 19.02) Flashcards
Når skjer vanligvis forstyrrelser i embryogenesen som kan føre til medfødte hjertefeil?
I uke 3-8.
Nevn noen miljøbetingede årsaker som kan føre til medfødte hjertefeil.
- Kongenitt rubella - Infeksjoner - Teratogener - Maternell diabetes
En del genetiske kromosomanomalier kan føre til medfødte hjertefeil - hvilke?
- Trisomi 13, 15, 18, 21 - Turner
Hvilken medfødte hjertefeil er den vanligste?
Ventrikulær septumdefekt (30 % av alle medfødte hjertefeil)
Hvordan deler vi inn medfødte hjertefeil? (3 grupper)
- Medfødte hjertefeil med venstre til høyre shunt - Medfødte hjertefeil med høyre til venstre shunt - Obstruktive medfødte hjertefeil
Hva kan hjertefeil med venstre til høyre-shunt føre til?
- Pulmonalkretsløpet eksponeres for høyt trykk - gir adaptivt pulmonal hypertensjon. - Fører til høyre ventrikkelhypertrofi og høyresvikt - På sikt kan pulmonal hypertensjon gi shunt-reversering (venstre til høyre)
Fører venstre til høyre-shunt til cyanose?
- Initialt ikke-cyanotiske
Hva fører høyre til venstre shunt til?
- Cyanose - “Blue babies” - Lav pO2 i venstre kretsløp.
Hvilke tre medfødte hjertefeil med venstre til høyre-shunter er de vanligste?
- ADS - Atrieseptumdefekt - VSD - Ventrikkelseptumdefekter - PDA - Patent (åpenstående) ductus arteriosus
Hva fører ASD til?
Øker høyre ventrikkel- og pulmonal putflow volum.
Hva fører VSD og PDA til?
Gir både økt pulmonal blodstrøm og økt pulmonaltrykk.
Hva er Eisenmenger syndrom?
-Reversering av venstre til høyre shunting. - Økt venstre til høyre shunting vil på sikt gi pulmonal hypertensjon, som blir høyere enn venstretrykket - og shuntingen reverseres (høyre til venstre).
Hva er ASD?
ASD er en fiksert åpning i atrieseptum som gir ubegrenset blodstrøm mellom atriene.
Hva er funksjonen til formen ovale under fosterlivet?
Formen ovale muliggjør at oksygenet blod fra placenta kan strømme fritt fra høyre til venstre atrium, og deretter videre til systemisk sirkulasjon. - Lukkes vanligvis ved fødselen.
Hva er funksjonen med en åpenstående ductus arteriosus under fosterlivet?
- Gjør det mulig med blodstrøm fra pulmonalarteriene til aorta. - Blodet “bypasser” de ikke-oksygenerte lungene.
Når er det vanlig at ductus arteriosus lukkes?
1-2 dager etter fødselen er det normalt at ductus lukkes.
Når kan det være livreddende for barnet at ductus arteriosus holdes åpen?
Kan være livreddende for å opprettholde systemisk eller pulmonal blodstrøm ved aorta eller pulmonal atresi.
Hvilke tilstander kan gi høyre til venstre shunt?
- Fallots tetrade - Transposisjon av de store karene
Hva kjennetegner Fallots tetrade?
- VSD - Høyre ventrikkelhypertrofi - Subpulmonal stenose - Overridende aorta (dvs. aortaklaffen ligger rett over ventrikkelseptumdefekten)
Hva er transposisjon av de store karene?
- Aorta utgår fra høyre ventrikkel - Pulmonaltruncus utgår fra venstre ventrikkel - Høyre og venstre kretsløp er ikke knyttet sammen. - Avhengig av shunt for å overleve (VSD, patent foramen ovale, patent ductus).
Nevn fire obstruktive medfødte hjertefeil
- Coarctatio aortae - Pulmonalklaffstenose - Aortaklaffstenose - Bicuspid aortaklaff
Hvilket syndrom er hyppig assosiert med coarctatio aortae?
Turner syndrom
Man deler coarctatio aortae inn i to ulike former, hvilke?
- Infantil (preduktal) form: hypoplasi proksimalt for patent ductus arteriosus. Symmetrisk forsnevring av aorta mellom ve.arteria subclavia og ductus arteriosus. - “Adult”(postduktal) form: Forsnevring ved ligamentum arteriosum. Aorta er skarpt forsnevret rett ved siden av en ikke-patent ductus arteriosus.
Hva fører coarctatio aortae til? (begge formene)
- Dilatert aorta proksimalt for forsnevringen. - Venstre ventrikkelhypertrofi.
