MDS m.m Flashcards
Vad är MDS?
En grupp sjukdomar där det sker en STÖRNING i mognadsprocessen i BLOD+BENMÄRG.
Vad är ETIOLOGIN bakom MDS?
Okänd
Biverkan till cancerbehandling
Vad är SYMPTOMEN vid MDS?
Varierar beroende på MDS typ; men generellt så kan man se CYTOPENI(ffa GRAV anemi)
Hur DIAGNOSTISERAS MDS?
KLINISK KEMI
Blodstatus: visar penier(kan även visa TROMBOCYTOS)
VIDARE UTREDNING:
Benmärgsbiopsi:
10%
Hur BEHANDLAS MDS?
Blodtransfusion ev EPO(om anemin är lindrig)
Allogen SCT är den enda botande behandlingen
Hur är ALLVARLIGHETSGRADEN och PROGNOSEN i MDS?
Variera beroende på hur STÖRD MOGNADSPROCESSEN ÄR!
Multiple Myelom
Vad innebär MM?
En MONOKLONAL GAMMOPHATY(Ig G) där PLSMACELLERNA producera en ONORMAL AK(ev bara en lätt kedja) av EN OCH SAMMA TYP(patienten är fortfarande immunsupprimerad pga att AK är ONORMALA och av bara 1 TYP)
Vad är M komponent?
Monoklonalt Immunoglobulin: IDENTISKA AK som bildas av en och samma plasmacell
Vad är PATOFYSIOLOGIN bakom MM?
KLONALA PLASMACELLER tar över BENMÄRGEN:
1-TRÄNGER UNDAN andra cellinjer->ANEMI,LEUKOPENI
2-bildar IL6 som aktiverar R(receptor)A(activator)N(of nuclear)K(factor Kappa B) Liganden->aktiverar RANK på OSTEOCLASTER->OSTEOLYS(ffa skalle-ryggrad och bäcken)->
-Kotkompression
-Hypercalcemi: kan ge HYPERCALCEMISKA symptom+njurskada(kan även framkomma pga utfällning av urinsyrakristaller, dehydrering samt lätta kedjans nefrotoxiska effekt vid MM)
Vad är BENCE-JONES PROTEINURI?
FRIA LÄTTA KEDJOR i URINEN(de är så pass små att de filtreras via njurarna och går ut i urinen)
Vad är SYMTOMEN vid MM?
Asymptomatisk i ett tidigt skede, men när symptomen väl debuterar så är det ofta SKELETTSMÄRTA som kommer först:
GLÖM INTE B-SYMPTOM
M: M-spike
Y: you better check the Ca: hypercalcemi
E: ESR elevation
L: Light chain(Bence-jones):SKUMMANDE URIN
O: Ouch my bones->SKELETTSMÄRTA pga OSTEOLYS!
RYGGEN SKA UNDERSÖKAS ASAP!
M: Myeloma nefrosis
A: Anemi(trötthet),Leukopeni(infektion), Trombocytopeni(petekier kan framkomma), AL-amyloidos(läta kedjorna kan ansamlas var som helst och ge många symptombilder)
Vad står CRAB för?
C: calcinos, hypercalcemi
R: renal failure
A: anemi
B: bone lesion(OSTEOLYTISKA LESIONER)
Hur DIAGNOSTISERAS MM?
C: ta Ca->HYPERcalcemi
R: U-sticka+GFR
A: hb+LPK,TPK
B: CT ev MR(vid kompression eller vid oklara röntgenfynd)+Benmärgaspiration(plasmaceller)
M:>3g/dl i serum+PROTEINELFORES av serum
Y
E: ta SR
L: PROTEINELFORES av urin
O
M: myeloma nefrosis(beta-2 mikroglobulin är höjd pga at den inte kan elimineras av SKADADE njurar->ansamlas i kroppen och kan ge amyloidos)
A
Vad är DIAGNOSKRITERIERNA för MM?
Säkrad om alla tre KRITERIER fylls:
- Organskada enligt CRAB
- >eller lika med 10% plasmaceller i benmärg
- M komponent i serum och/eller Bence jones lätta kedjor i urin
NÄR BEHANDLAS MM?
Behandling sker om man har SYMPTOM i form av:
- KLONALA PLASMACELLER i benmärg eller annan lokal)Plasmocytom)
- M-komponent i serum eller urin
-CRAB:
C: HYPERcalcemi:>2,75
R: RENAL: krea>1,73
A: <100 eller >20 enheter lägre än normalvärdet
B: osteolytiska förändringar eller OSTEOPOROS med KOMPRESSIONSFRAKTURER
Hur BEHANDLAS MM?
INDUKTION: Cytostatika
UNDERHÅLLSBEHANDLING: Cytostatika
SCT: i vissa fall
KOPLETTERANDE BEHANDLING:
CRA(blotransfusion, G-CSF ev EPO), B(bisfosfonat ev strålning för remineralisering)
WALLDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMI
Vad är WALLDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMI?
En MONOKLONAL GAMMOPHATY(Ig M)
Varför är Ig M AK problematiska?
HYPERVISKOSITETSSYNDROM:
CNS: dåligt blodflödet i vasa nervosa->synproblem, huvudvärk, yrsel
BLÖDNING: bildar komplex med koagulationsfaktorer
AUTOIMMUN REAKTION:
AK mot MYELIN->problem i perifera nervsystemet
RBC(autoimmune hemolytisk anemi)->anemi
HEPATOSPLENOMEGALI
LYMFOM: Ig M fastnar i lymfknutor
Hur DIAGNOSTISERAS WALLDENSTRÖM?
PLASMA-ELFORES:
visar M spike som inte går att skilja från MM
VISKOSITET:
>1,8
Hur BEHANDLAS WALLDENSTRÖM?
PLASMAFERERS
Myeloproliferativa Sjukdomar
POLYCYTEMIA VERA
Vad innebär PV?
Förhöjt Hb och Hematokrit(EVF eller HcT; ett HcT på 40% innebär att 40% av blodvolymen består av RBC)
Vilka SJUKDOMAR kan PV övergå till?
Myelofibros eller Leukemi
Vad är ETIOLOGIN bakom PV?
I 95% av fallen så beror det på JAK-2 mutation->KONSTANT stimulant av HEMATOPOESEN(man kan även se LEUKOCYTOS, TROMBOCYTOS)
Vad är SYMPTOMEN på PV?
Trombocytos->Tromboemboliska händelser
Polycytemi->hyperviskositetssyndrom(hyvudvärk)
Trötthet
KLÅDA efter dusch
Splenomegali
Erytromelalgi: kärlvidgning ffa i armar och ben->brännande smärta, rodnad och ökad hudtempratur
Hur DIAGNOSTISRAS PV?
ANAMNES: et+symp
STATUS:
KLINISK KEMI:
Blodstatus: LPK, TPK, Hb, S-EPO
VIDARE UTREDNING:
Benmärgsbiopsi
Mutationsanalys: JAK2
När kan man ställa DIAGNOSEN PV?
2 huvudkriterium+1 bikriterium ELLER 2 bikriterium+1 huvudkriterum
HUVUD:
Högt Hb(>185 för män och >165 för kvinnor ELLER HcT>0,52 för män och 0,48 för kvinnor)
JAK2 mutation
BI:
S-epo: sänkt
Benmärgsbiopsi visar HYPERCELLULARITET
Vad är PSEUDOPOLYCYTEMI och SEKUNDÄR POLYCYTEMI?
PSEUDOPOLYCYTEMI: Hb koncentration är hög, men MÄNGDEN är normal->DEHYDRERING, METABOLT SYNDROM
SEKUNDÄR POLYCYTEMI:Till följd av låg syresättning UNDER en lpng tid->KOL
Hur BEHANDLAS PV?
ASA
Flebotomi: blodtappning för att minska viskositet och därmed risken för tromboembolism
OM PATIENTEN HAR RISK FÖR TROMBOEMBOLIER->benmärgshämmande läkemedel som INTERFERON eller HYDROXYUREA
Ska man behandla järnbrist hos en patient med PV efter FLEBOTOMI?
Nej; deras Hb kan bli SKYhöga
ET
Vad innebär ESSENTIELL TROMBOCYTOS?
:)
Vilka sjukdomar kan ET övergå till?
Myelofibros och Leukemi(AML i ett s.k sekundär AML)
Vad är SYMPTOMEN vid ET?
Tromboemboliska händelser
Splenomegali
Hur DIAGNOSTISERAS ET?
VIKTIGT: uteslut andra orsaker till trombocytos s.k SEKUNDÄR TROMBOCYTOS(blödning, trauma, infektion etc)
PEREFIERT BLOD: TPK>450
*JAK2 analys*
BENMÄRG: visar MEGAKARYOCYTER
Hur BEHANDLAS ET?
ASA+BENMÄRGSHÄMMNING!
MYELOFIBROS
Vilken sjukdom kan MYELOFIBROS övergå till?
AML
Hur är antalet LEUKOCYTER, TROMBOCYTER och ERYTROCYTER i MYELOFIBROS?
high, high, low
Vad är SYMPTOMEN vid MYELOFIBROS?
Initialt är det överskott av alla celler som sedan övergår tll PANCYTOPENI pga fibros
Hur DIAGNOSTISERAS MYELOFIBROS?
PERIFERT BLOD: Hb, LPK, TPK
JAK-2 analys
BENMÄRGSBIOPSI
Vad är PRIMÄR resp SEKUNDÄR MYELOFIBROS?
PRIMÄR::)
SEKUNDÄR: till följd av ET eller PV
Hur BEHANDLAS MYELOFIBROS?
ALLOGEN STC
