MDS m.m Flashcards

1
Q

Vad är MDS?

A

En grupp sjukdomar där det sker en STÖRNING i mognadsprocessen i BLOD+BENMÄRG.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är ETIOLOGIN bakom MDS?

A

Okänd

Biverkan till cancerbehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är SYMPTOMEN vid MDS?

A

Varierar beroende på MDS typ; men generellt så kan man se CYTOPENI(ffa GRAV anemi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur DIAGNOSTISERAS MDS?

A

KLINISK KEMI

Blodstatus: visar penier(kan även visa TROMBOCYTOS)

VIDARE UTREDNING:

Benmärgsbiopsi:

10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hur BEHANDLAS MDS?

A

Blodtransfusion ev EPO(om anemin är lindrig)

Allogen SCT är den enda botande behandlingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hur är ALLVARLIGHETSGRADEN och PROGNOSEN i MDS?

A

Variera beroende på hur STÖRD MOGNADSPROCESSEN ÄR!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Multiple Myelom

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad innebär MM?

A

En MONOKLONAL GAMMOPHATY(Ig G) där PLSMACELLERNA producera en ONORMAL AK(ev bara en lätt kedja) av EN OCH SAMMA TYP(patienten är fortfarande immunsupprimerad pga att AK är ONORMALA och av bara 1 TYP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är M komponent?

A

Monoklonalt Immunoglobulin: IDENTISKA AK som bildas av en och samma plasmacell

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är PATOFYSIOLOGIN bakom MM?

A

KLONALA PLASMACELLER tar över BENMÄRGEN:

1-TRÄNGER UNDAN andra cellinjer->ANEMI,LEUKOPENI

2-bildar IL6 som aktiverar R(receptor)A(activator)N(of nuclear)K(factor Kappa B) Liganden->aktiverar RANK på OSTEOCLASTER->OSTEOLYS(ffa skalle-ryggrad och bäcken)->

-Kotkompression

-Hypercalcemi: kan ge HYPERCALCEMISKA symptom+njurskada(kan även framkomma pga utfällning av urinsyrakristaller, dehydrering samt lätta kedjans nefrotoxiska effekt vid MM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är BENCE-JONES PROTEINURI?

A

FRIA LÄTTA KEDJOR i URINEN(de är så pass små att de filtreras via njurarna och går ut i urinen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är SYMTOMEN vid MM?

A

Asymptomatisk i ett tidigt skede, men när symptomen väl debuterar så är det ofta SKELETTSMÄRTA som kommer först:

GLÖM INTE B-SYMPTOM

M: M-spike

Y: you better check the Ca: hypercalcemi

E: ESR elevation

L: Light chain(Bence-jones):SKUMMANDE URIN

O: Ouch my bones->SKELETTSMÄRTA pga OSTEOLYS!

RYGGEN SKA UNDERSÖKAS ASAP!

M: Myeloma nefrosis

A: Anemi(trötthet),Leukopeni(infektion), Trombocytopeni(petekier kan framkomma), AL-amyloidos(läta kedjorna kan ansamlas var som helst och ge många symptombilder)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad står CRAB för?

A

C: calcinos, hypercalcemi

R: renal failure

A: anemi

B: bone lesion(OSTEOLYTISKA LESIONER)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur DIAGNOSTISERAS MM?

A

C: ta Ca->HYPERcalcemi

R: U-sticka+GFR

A: hb+LPK,TPK

B: CT ev MR(vid kompression eller vid oklara röntgenfynd)+Benmärgaspiration(plasmaceller)

M:>3g/dl i serum+PROTEINELFORES av serum

Y

E: ta SR

L: PROTEINELFORES av urin

O

M: myeloma nefrosis(beta-2 mikroglobulin är höjd pga at den inte kan elimineras av SKADADE njurar->ansamlas i kroppen och kan ge amyloidos)

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är DIAGNOSKRITERIERNA för MM?

A

Säkrad om alla tre KRITERIER fylls:

  • Organskada enligt CRAB
  • >eller lika med 10% plasmaceller i benmärg
  • M komponent i serum och/eller Bence jones lätta kedjor i urin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

NÄR BEHANDLAS MM?

A

Behandling sker om man har SYMPTOM i form av:

  • KLONALA PLASMACELLER i benmärg eller annan lokal)Plasmocytom)
  • M-komponent i serum eller urin

-CRAB:

C: HYPERcalcemi:>2,75

R: RENAL: krea>1,73

A: <100 eller >20 enheter lägre än normalvärdet

B: osteolytiska förändringar eller OSTEOPOROS med KOMPRESSIONSFRAKTURER

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur BEHANDLAS MM?

A

INDUKTION: Cytostatika

UNDERHÅLLSBEHANDLING: Cytostatika

SCT: i vissa fall

KOPLETTERANDE BEHANDLING:

CRA(blotransfusion, G-CSF ev EPO), B(bisfosfonat ev strålning för remineralisering)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

WALLDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMI

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är WALLDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMI?

A

En MONOKLONAL GAMMOPHATY(Ig M)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Varför är Ig M AK problematiska?

A

HYPERVISKOSITETSSYNDROM:

CNS: dåligt blodflödet i vasa nervosa->synproblem, huvudvärk, yrsel

BLÖDNING: bildar komplex med koagulationsfaktorer

AUTOIMMUN REAKTION:

AK mot MYELIN->problem i perifera nervsystemet

RBC(autoimmune hemolytisk anemi)->anemi

HEPATOSPLENOMEGALI

LYMFOM: Ig M fastnar i lymfknutor

21
Q

Hur DIAGNOSTISERAS WALLDENSTRÖM?

A

PLASMA-ELFORES:

visar M spike som inte går att skilja från MM

VISKOSITET:

>1,8

22
Q

Hur BEHANDLAS WALLDENSTRÖM?

A

PLASMAFERERS

23
Q

Myeloproliferativa Sjukdomar

A
24
Q

POLYCYTEMIA VERA

A
25
Q

Vad innebär PV?

A

Förhöjt Hb och Hematokrit(EVF eller HcT; ett HcT på 40% innebär att 40% av blodvolymen består av RBC)

26
Q

Vilka SJUKDOMAR kan PV övergå till?

A

Myelofibros eller Leukemi

27
Q

Vad är ETIOLOGIN bakom PV?

A

I 95% av fallen så beror det på JAK-2 mutation->KONSTANT stimulant av HEMATOPOESEN(man kan även se LEUKOCYTOS, TROMBOCYTOS)

28
Q

Vad är SYMPTOMEN på PV?

A

Trombocytos->Tromboemboliska händelser

Polycytemi->hyperviskositetssyndrom(hyvudvärk)

Trötthet

KLÅDA efter dusch

Splenomegali

Erytromelalgi: kärlvidgning ffa i armar och ben->brännande smärta, rodnad och ökad hudtempratur

29
Q

Hur DIAGNOSTISRAS PV?

A

ANAMNES: et+symp

STATUS:

KLINISK KEMI:

Blodstatus: LPK, TPK, Hb, S-EPO

VIDARE UTREDNING:

Benmärgsbiopsi

Mutationsanalys: JAK2

30
Q

När kan man ställa DIAGNOSEN PV?

A

2 huvudkriterium+1 bikriterium ELLER 2 bikriterium+1 huvudkriterum

HUVUD:

Högt Hb(>185 för män och >165 för kvinnor ELLER HcT>0,52 för män och 0,48 för kvinnor)

JAK2 mutation

BI:

S-epo: sänkt

Benmärgsbiopsi visar HYPERCELLULARITET

31
Q

Vad är PSEUDOPOLYCYTEMI och SEKUNDÄR POLYCYTEMI?

A

PSEUDOPOLYCYTEMI: Hb koncentration är hög, men MÄNGDEN är normal->DEHYDRERING, METABOLT SYNDROM

SEKUNDÄR POLYCYTEMI:Till följd av låg syresättning UNDER en lpng tid->KOL

32
Q

Hur BEHANDLAS PV?

A

ASA

Flebotomi: blodtappning för att minska viskositet och därmed risken för tromboembolism

OM PATIENTEN HAR RISK FÖR TROMBOEMBOLIER->benmärgshämmande läkemedel som INTERFERON eller HYDROXYUREA

33
Q

Ska man behandla järnbrist hos en patient med PV efter FLEBOTOMI?

A

Nej; deras Hb kan bli SKYhöga

34
Q

ET

A
35
Q

Vad innebär ESSENTIELL TROMBOCYTOS?

A

:)

36
Q

Vilka sjukdomar kan ET övergå till?

A

Myelofibros och Leukemi(AML i ett s.k sekundär AML)

37
Q

Vad är SYMPTOMEN vid ET?

A

Tromboemboliska händelser

Splenomegali

38
Q

Hur DIAGNOSTISERAS ET?

A

VIKTIGT: uteslut andra orsaker till trombocytos s.k SEKUNDÄR TROMBOCYTOS(blödning, trauma, infektion etc)

PEREFIERT BLOD: TPK>450

*JAK2 analys*

BENMÄRG: visar MEGAKARYOCYTER

39
Q

Hur BEHANDLAS ET?

A

ASA+BENMÄRGSHÄMMNING!

40
Q

MYELOFIBROS

A
41
Q

Vilken sjukdom kan MYELOFIBROS övergå till?

A

AML

42
Q

Hur är antalet LEUKOCYTER, TROMBOCYTER och ERYTROCYTER i MYELOFIBROS?

A

high, high, low

43
Q

Vad är SYMPTOMEN vid MYELOFIBROS?

A

Initialt är det överskott av alla celler som sedan övergår tll PANCYTOPENI pga fibros

44
Q

Hur DIAGNOSTISERAS MYELOFIBROS?

A

PERIFERT BLOD: Hb, LPK, TPK

JAK-2 analys

BENMÄRGSBIOPSI

45
Q

Vad är PRIMÄR resp SEKUNDÄR MYELOFIBROS?

A

PRIMÄR::)

SEKUNDÄR: till följd av ET eller PV

46
Q

Hur BEHANDLAS MYELOFIBROS?

A

ALLOGEN STC

47
Q
A
48
Q
A