MCVOL3 EXS Flashcards

VASCULITES AMILOIDOSE

1
Q

Critérios clínicos para Kawasaki

A

Febre por mais de 5 dias

4 em 5

Exantema (só não pode ser vesicular)
Conjuntivite não purulenta
Manifestações orais - fissura/língua em framboesa
Adenomegalia cervical
Alterações nas extremidades (edema e eritema nas mãos e pés na fase aguda e descamação na fase subaguda)

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2
Q

Idade mais comum de escarlatina

A

Após 5 anos de idade

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3
Q

TX de Kawasaki

A

Imunoglobulina IV

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4
Q

Hemograma em Kawasaki a partir da segunda semana de doença

A

Trombocitose

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5
Q

Complicação mais temida de Kawasaki

A

Aneurisma coronariano

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6
Q

Na escarlatina em comparação com Kawasaki não ocorre…

A

Conjuntivite

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7
Q

<em>rash</em> petequial (manchas eritemato-
vinhosas) distribuído em regiões dependentes de
gravidade (membros inferiores e nádegas) é uma alteração
que, na criança, sempre tem que nos fazer pensar na possibilidade
de <em></em>

A

Púrpura de HS

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8
Q

Púrpura de HS também chamada de

A

Vasculite por IgA

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9
Q

A vasculite por IgA é caracterizada

por uma tétrade:

A
  • Artralgia
  • Lesão renal
  • Dor abdominal podendo haver sangramento digestivo
  • Rash
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10
Q

A vasculite por IgA

geralmente é precedida por

A

algum insulto antigênico nas 2-4

semanas antecedentes ao seu início, como IVAS ou vacinação.

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11
Q

(HS) Tal qual outras vasculites sistêmicas, além dos sinais e
sintomas relacionados ao acometimento de um ou mais órgãos
específicos pelas lesões vasculares (no caso, a tétrade
clinicolaboratorial descrita), observa-se também a presença
de manifestações sistêmicas como

A
Febre
Fadiga
Fraqueza
VHS
PCR
ASLO - quandoo quadro vrial precedente ter sido causado por S. pyogenes
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12
Q

Além da presença de vasculite
(inflamação na parede dos vasos sanguíneos), outros achados
histopatológicos que caracterizam a biópsia pulmonar
de pacientes com vasculite de Churg-Strauss são:

A

formação

de granulomas e <em> infiltração por eosinófilos extravasculares</em>

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13
Q

Vasculite mais comum da infancia

A

HS

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14
Q

na avaliação de um paciente

com <em> rash</em><em> purpúrico </em>é essencial avaliar a contagem

A

plaquetária

plaquetas normais reforçam a hipótese de
vasculite, não de um distúrbio da hemostasia primária.

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15
Q

Alterações nas

Extremidades em Kawasaki

A

Eritema palmar e plantar e/ou edema de mãos ou pés,

que evoluem para descamação periungueal.

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16
Q

Linfadenopatia Cervical

Aguda Não Supurativa CARACTERISTICAS

A

Adenomegalia firme, não flutuante, dolorosa,

com diâmetros entre 1,5 a 7 cm.

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17
Q

A maioria dos casos de envolvimento
do tubo digestivo por amiloidose acontece na
forma (Amiloidose)

A

AA

(em geral, em um contexto de
artrite reumatoide de longa duração).

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18
Q

Quem “tradicionalmente”
cursa com <em>aftas orais recorrentes</em> é uma síndrome
vasculítica:

A

Behcet

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19
Q

Quatro principais formas de Amiloidose Gastrointestinal

A

Hemorragia - Friabilidade + ulcerações difusas

Dismotilidade - Diversas síndromes de Estase, disfagia, supercrescimento, pseudoobstrução

Má absorção - Supercrescimento bacteriano

Enteropatia perdedora de proteína

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20
Q

Para pensarmos em <em>artrite idiopática
juvenil</em>, em qualquer uma de suas formas (pauciarticular,
poliarticular e sistêmica, ou <em>doença de Still</em>), é
preciso que o quadro articular perdure por pelo menos

A

6 semanas

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21
Q

Para diagnosticar
LES, é preciso ter ……….. dos 11 critérios de classificação
propostos pelo ACR

A

4

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22
Q

Para diagnosticar febre reumática

é preciso preencher os critérios de

A

JONES

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23
Q

A síndrome de <em>polimialgia reumática
</em> (sinovite nas grandes articulações das cinturas
escapular e pélvica) é um comemorativo clássico da

A

Arterite de células gigantes

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24
Q

Vasculite primária mais comum de pacientes idosos

A

Arterite de células gigantes

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25
Q

O que acontece com o complemento na crioglobulinemia

A

Abaixa

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26
Q

Características presentes em crioglobulinemia QC

A
(1) vasculite
cutânea leucocitoclástica; 
(2) crioglobulinemia; 
(3) FR
positivo; 
(4) consumo de complemento; 
(5) hematúria -
possível lesão glomerular e 
(6) hepatite (TGO elevada).
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27
Q

Não se espera HS com início a partir dos…

A

20 anos de idade

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28
Q

O FR positivo faz parte do quadro de crioglobulinemia

mista tipo

A

II

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29
Q

O que caracteriza crioglob mista tipo II?

A

(IgM com atividade de FR positivo

+ hipergamaglobulinemia policlonal)

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30
Q

Além disso,
os principais órgãos-alvo da vasculite crioglobulinêmica são
justamente

A

Pele

Nervos periféricos

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31
Q

Temos aqui dois curiosos sinais
clínicos que, de maneira isolada, são relativamente inespecíficos,
mas em conjunto sugerem fortemente o diagnóstico
de <em>amiloidose</em>:

A

Sinal do Guaxinim - equimoses periorbitárias

Macroglossia

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32
Q

Macroglossia e sinal do Guaxinim são clássicos de que forma de amiloidose?

A

AL - primária

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33
Q

Como confirmar suspeita de AL?

A

Poderemos confirmar nossas suspeitas realizando biópsia
da gordura abdominal ou do reto, pesquisando a presença
de depósitos amiloides através da coloração do material
com o corante vermelho-congo.

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34
Q

O aumento dos ombros (“ombro
do jogador de futebol americano” ou <em>pseudo-hipertrofia
muscular</em>) é outra característica sugestiva de

A

Amiloidose AL

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35
Q

Rim na amiloidose tem tamnho…

A

Aumentado

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36
Q

VHS em PMR

A

> 100

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37
Q

Dx de PMR

A

CLinico

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38
Q

Tx de PMR

A

Corticoide em doses baixas respondem bem em uma semana

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39
Q

QC de PMR

A
Dor e rigidez nas regiões de cinturas escapular e pélvica em px com >50 anos de idade
Febre
Fadiga
Hiporexia
VHS ++++
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40
Q

Púrpura palpável em membros
inferiores e nádegas (regiões mais dependentes da gravidade),
associada à artrite, dor abdominal e/ou glomerulonefrite
em um paciente com menos de 20 anos de idade
é um quadro clínico altamente sugestivo de

A

púrpura de
Henoch-Schönlein, a síndrome vasculítica mais comum da
infância

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41
Q

a PHS

com frequência é precedida por

A

IVAS, gastroenterite e/ou

vacinação

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42
Q

HS é associada à deposição de imunocomplexos de

A

IgA

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43
Q

A expressão “púrpura alérgica”

eventualmente é utilizada como sinônimo de

A

Púrpura de

Henoch-Schönlein (PHS)

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44
Q

Habitualmente, a PHS tem curso clínico brando e
autolimitado, mas raros pacientes podem persistir com
sequelas

A

Renais permanentes

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45
Q

A PHS predomina na faixa etária ………………..
e se observa uma nítida
predominância em ………………

A

pediátrica (entre 3 e 15 anos)

MENINOS (quase 2:1 em relação às
meninas)

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46
Q

Lembre-se que a proliferação
ativa dos vírus associada às hepatites crônicas
(B e C) pode desencadear diferentes síndromes vasculíticas
mediadas pela deposição vascular e tecidual de
imunocomplexos contendo antígenos virais - …………..na HepB e …… na HepC

A

PAN clássica

Crioglobulinemia mista

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47
Q

Sabemos também que na PHS, comumente, há

vasculite da mucosa intestinal, o que pode complicar com

A

Hemorragia

Intussuscepcao

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48
Q

neuro-Sjögren

A

As manifestações mais frequentes
nos quadros de neuro-Sjögren são decorrentes
de lesões <em>difusas</em> ao longo de toda a massa encefálica,
justificando manifestações neuropsiquiátricas como

síndrome
demencial,

deficits motores e

epilepsia,

além de
acometimento de nervos cranianos (ex.: neurite óptica).

O envolvimento meníngeo até pode ocorrer (meningite
asséptica subaguda), mas é raro e muitas vezes assintomático,
sendo evidenciado, no entanto, por exames de
imagem, como a RM que mostra captação leptomeníngea
aumentada do contraste

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49
Q

A meningite é uma
complicação neurológica frequente no <em>lúpus eritematoso
sistêmico</em>, porém, na maioria das vezes, tratam-se de
meningites

A

infecciosas (bacterianas, virais e fúngicas),
relacionadas ao estado de imunodeficiência que acompanha
a própria doença ou seu tratamento

50
Q

Na <em>artrite reumatoide</em>
pode ocorrer uma infiltração meníngea por nódulos reumatoides,
promovendo um quadro clínico de

A

Meningite asseptica cronica

51
Q

A manifestação neurológica

mais comum da <em>doença mista do tecido conjuntivo</em> é a

A

neuropatia do quinto par craniano (nervo trigêmeo)

52
Q

Na <em>doença de Behçet</em>, uma síndrome vasculítica
sistêmica, as principais manifestações neurológicas são
secundárias às lesões focais no parênquima decorrentes
de trombose vascular (tanto arteriais quanto venosas). A ………………………….
também é uma das manifestações
neurológicas mais comuns desta entidade.

A

meningite asséptica

53
Q

arterite de Takayasu, uma

síndrome vasculítica típica de EPIDEMIO

A

Mulheres jóvens

54
Q

Tipo de ANCA em WEgener

A

c-ANCA

55
Q

O ANCA (Anticorpo Anticitoplasma
de Neutrófilo) é um marcador sorológico de autoimunidade
extremamente associado às vasculites sistêmicas
necrosantes “pauci-imunes”, isto é, condições que tipicamente
cursam com a “síndrome

A

Pulmão-rim

56
Q

Na doença de Still do
adulto (uma forma incomum de artrite reumatoide, em que
a doença tem início “sistêmico” com acometimento multiorgânico),
além de ARTRITE, o paciente apresenta

A

rash cor
de salmão transitório (que melhora quando a febre diminui)
e uma importante trombocitose no sangue periférico (com
hiperferritinemia)

57
Q

O paciente
apresenta um quadro predominantemente respiratório,
com rinossinusite crônica (muitas vezes com pólipos nasais)
e relato de asma grave e refratária que costuma surgir
anos antes do aparecimento da vasculite propriamente
dita. Quando esta última aparece, em geral o paciente faz (CHURG-STRAUSS)

A

lesão cutânea (cuja biópsia mostra a presença de eosinófilos
extravasculares, podendo mostrar também, mais raramente, o clássico “granuloma de Churg-Strauss”), além
de

mononeurite múltipla,
glomerulonefrite pauci-imune e
acometimento cardíaco (vasculite coronariana).

58
Q

(“doença sem pulso” ou <em>pulseless disease) em mulher jóvem</em>

A

Takayasu

59
Q

Homem, 47 anos, com emagrecimento de 8 kg
em 4 meses, febre vespertina diária, artralgia, mialgia,
parestesias em membros inferiores, aspecto cianótico
moteado em extremidades e dor testicular. Investigação
para neoplasia negativa DX

A

PAN

60
Q

Tx de Kawasaki

A

Imunoglobulina Intravenosa

AAS

61
Q

PAN e Kawasaki são vasculite de …. vasos

A

Médios

62
Q

Vasculite associada à hepB

A

PAN

63
Q

Dx de PAN

A

HbsAg em 30%

QC

Demonstração angiografica de comprometimento renal e mesentérico

64
Q

Síndrome de Alport

A

Lesoes oculares

Surdez

Alterações glomerulares

65
Q

Lesões vsaculares obstrutivas em arcadas mais distais de MMSS pensar em…

A

Injeção de drogas como cocaína em leito arterial

66
Q

Aneurisma de artéria pulmonar é a lesão mais clássica da

A

Doença de Behcet

67
Q

QC Behcet

A

Aftas orais

Úlceras genitais

Eritema nodoso

Pioderma gangrenoso

Exantema semelhante à acne

Foliculite

Uveíte

Trmoboses

Aneurismas

68
Q

Avaliação de Buerguer

A

Arteriografia

69
Q

Homem jovem, tabagista, claudicacao isquemica de MMII e Raynaud nas maos, com episodios de tromboflebite superficial DX

A

Doença de Buerguer

70
Q

Churg-strauss apresenta qual ANCA

A

p-ANCA

71
Q
Asma
Eosinofilia
Sinusopatia
Infiltrados pulmonares migratórios
Nódulos subcutaneos

DX

A

Churg-Strauss

72
Q

3 fases de Churg-Strauss

A

Prodromica - alérgicas como asma ou rinite
Eosinofílica - eosinofilia periferia e infilracao eosinofilica do pulmao TGI e miocardio
Vasculítica - vasculite sistemia necrosante

73
Q

DX de Churg-Strauss

A

p-ANCA
Imagem
Biopsia

74
Q

Takayasu é mais frequente em qual gênero

A

Feminino

75
Q

Amiloidose AA relacionada com

A

Quadros inflamatórios cronicos

76
Q

Amiloidose AA cursa com

A

Glomerulopatia amiloide, sendo incomum a existencia de cardiopatia

77
Q

Amiloidose AL relacionada com

A

Discrasias plasmocitárias

78
Q

Amiloidose mais comum

A

Primária - paises ricos

AL

No mundo como um todo é AA - cronica.

79
Q

Amiloidose primária é a

A

AL

80
Q

A probabilidade de surgir amiloidose AA numa doença inflamatória cronica como AR é maior quanto pior for o

A

Cntrole clínico da doença

81
Q

Sinal do guaxinim pensar em 3 ddx

A
  • TCE com fratura de base de cranio
  • Traumas diretos
  • Amiloidose
82
Q

Sabemos que o coração pode ser afetado na amiloidose, principalmente na amiloidose..

A

AL

83
Q

Achado de exames interessante em cardiopatia por amiloidose

A

Dissociação massa-voltagem

84
Q

Dor abdominal em PHS geralmente é causada por

A

Vasculite mesentérica

85
Q

Complicações do TGI em PHS

A

Melena
Hematêmese
Ileo
Perfuracao intestinal

86
Q

COMPLEMENTAR em todo PHS com queixa abdominal importante

A

US

87
Q

Camadas cardíacas que podem estar envolvidas em Kawasaki

A

Todas

Derrame pericardico
Regurgitacao valvar
Miocardio

88
Q

Marcador de atividade do LES

A

Anti DNA dupla fita

89
Q

c-ANCA corresponde ao anticorpo

A

Antiproteinase-3

90
Q

TX GW

A

Pulso de corticoide

Pulso de ciclofosfamida

91
Q

Outros acometimentos de GW além de pulmão-rim

A

Úlceras necróticas
Pansinusite
Pseudotumor de órbita

92
Q

COmplemento em GW

A

Normal

Pauci-imune

93
Q

Crioglob da hepatite C é do tipo..

A

II

94
Q

Caracterize crioglob tipo II

A

IgM com atividade de fator IgG policlonal

95
Q

Principal causa de óbito em CS

A

Infiltração do miocárdio

96
Q

Para fazer dx de CS devem ter pelo menos 4 dos seguinets

A
Asma
Eosinofilia >10%
Mono ou polineuropatia
Infiltrados pulmonares migratórios
Anormalidades nos seios paranasais
Eosinófilos exravasculares
97
Q

QC PAN

A
Sinais e sintomas constitucionais
Mononeurite multipla
Vasculite intestinal
Testituclar
HAS renovascular
98
Q

Corante da amiloidose

A

Vermelho CONGO

99
Q

Amiloidose no AP de rim

A

Expansao do mesangio

**DM tambem faz isso

100
Q

Alguns dos depóstios em amiloidose

A

Pele - espessamento e fragilidade
Nervos - polineuropatia
Coração - restritiva
Rim - Glomerulopatia amiloide

101
Q

3 manifestações extra-hepaticas mais comuns em hepC

A

Artralgia
Purpura palpavel
Neuropatia periférica sensitiva

102
Q

2 envolvimentos oculares em GW

A

Episclerite

Exoftalmia dolorosa

103
Q

Dx de amiloidose AA

A

Biopsia de mucosa retal

Biopsia de gordura abdominal

104
Q

Síndrome vasculítica mais comum em adultos - principalmente idosos

A

ACG

105
Q

Como é a alteração nas extremidades do Kawasaki?

A

Eritema pelmar e plantar e ou edema de mãos ou pés, que evoluem para descamação periungueal

106
Q

O que no exantema polimorfo da criança torna improvável o dx de Kawasaki?

A

Vesículas ou bolhas

107
Q

Como fazer dx de Behcet

A

Obrigatório - ulceras orais recorrentes

+2 dentre:

Ulceras genitais recorrentes
Lesao ocular
Lesoes cutaneas - pseudofoliculite, papulas, pustulas, lesoes acneiformes e eritema nodoso
Patergia

108
Q

Manifestação extra-articular mais comum da espondilite anquilosante

A

Uveíte anterior aguda

109
Q

Escleromalácia perfurante é manifestação rara da

A

AR

110
Q

Síndrome de Reiter

A

Uretrite
Conjuntivite
Artrite

111
Q

Síndrome de Cogan

A

Aortite
Ceratite intersticial
Disfunção vestibuloauditiiva

112
Q

Febre familiar do mediterraneo acontece dor abdominal por

A

Inflamacao do peritonio de origem genética

113
Q

KAWASAKI manter alto grau de suspeicao em lactentes menores de

A

6 meses de idade

para evitar graves complicações

114
Q

Por quanto tempo manter o AAS em Kawasaki

A

até 3 dias depoisda febre em dose antiinflamatória. Depois disso manter dose mais baixa para efeito antitrombótico até normalização do VHS

Se aneurisma de coronárias amanter AAS baixa dose indefinidamente

115
Q

Abordagem com ECO em Kawasaki

A

Obrigatório em todos os casos

No dx e repetido em 2-3 semanas e novamente em 6-8 semanas se os dois outros forem normais.

116
Q

Abordagem terapeutica em Kawasaki

A

Até duas infusões de IGIV se a priemira for ineficaz

Fazer metilprednisolona se 2ª IGIV ineficaz

AAS em dose anti-inflamatporia até 3 dias depois da febre

117
Q

Alta suspeição de crioglobulinemia com Anti-HCV CONDUTA

A

Pedir carga viral

Pode ser falso-negativo

118
Q

Dx de Crioglobulinemia mista tipo II

A

Carga Viral
AntiHCV
Crioprecipitado no sangue

119
Q

No Behcet para caracterizar ulcera oral recorrente…

A

3x em um ano

120
Q

Tx de crioglobulinemai grave

A

Tx contra vírus C

Corticoide + imunossupressor

Plasmaférese

121
Q

Manifestação exclusiva da amiloidose primária AL

A

Macroglossia