MCVOL3 EXS Flashcards
VASCULITES AMILOIDOSE
Critérios clínicos para Kawasaki
Febre por mais de 5 dias
4 em 5
Exantema (só não pode ser vesicular)
Conjuntivite não purulenta
Manifestações orais - fissura/língua em framboesa
Adenomegalia cervical
Alterações nas extremidades (edema e eritema nas mãos e pés na fase aguda e descamação na fase subaguda)
Idade mais comum de escarlatina
Após 5 anos de idade
TX de Kawasaki
Imunoglobulina IV
Hemograma em Kawasaki a partir da segunda semana de doença
Trombocitose
Complicação mais temida de Kawasaki
Aneurisma coronariano
Na escarlatina em comparação com Kawasaki não ocorre…
Conjuntivite
<em>rash</em> petequial (manchas eritemato-
vinhosas) distribuído em regiões dependentes de
gravidade (membros inferiores e nádegas) é uma alteração
que, na criança, sempre tem que nos fazer pensar na possibilidade
de <em></em>
Púrpura de HS
Púrpura de HS também chamada de
Vasculite por IgA
A vasculite por IgA é caracterizada
por uma tétrade:
- Artralgia
- Lesão renal
- Dor abdominal podendo haver sangramento digestivo
- Rash
A vasculite por IgA
geralmente é precedida por
algum insulto antigênico nas 2-4
semanas antecedentes ao seu início, como IVAS ou vacinação.
(HS) Tal qual outras vasculites sistêmicas, além dos sinais e
sintomas relacionados ao acometimento de um ou mais órgãos
específicos pelas lesões vasculares (no caso, a tétrade
clinicolaboratorial descrita), observa-se também a presença
de manifestações sistêmicas como
Febre Fadiga Fraqueza VHS PCR ASLO - quandoo quadro vrial precedente ter sido causado por S. pyogenes
Além da presença de vasculite
(inflamação na parede dos vasos sanguíneos), outros achados
histopatológicos que caracterizam a biópsia pulmonar
de pacientes com vasculite de Churg-Strauss são:
formação
de granulomas e <em> infiltração por eosinófilos extravasculares</em>
Vasculite mais comum da infancia
HS
na avaliação de um paciente
com <em> rash</em><em> purpúrico </em>é essencial avaliar a contagem
plaquetária
plaquetas normais reforçam a hipótese de
vasculite, não de um distúrbio da hemostasia primária.
Alterações nas
Extremidades em Kawasaki
Eritema palmar e plantar e/ou edema de mãos ou pés,
que evoluem para descamação periungueal.
Linfadenopatia Cervical
Aguda Não Supurativa CARACTERISTICAS
Adenomegalia firme, não flutuante, dolorosa,
com diâmetros entre 1,5 a 7 cm.
A maioria dos casos de envolvimento
do tubo digestivo por amiloidose acontece na
forma (Amiloidose)
AA
(em geral, em um contexto de
artrite reumatoide de longa duração).
Quem “tradicionalmente”
cursa com <em>aftas orais recorrentes</em> é uma síndrome
vasculítica:
Behcet
Quatro principais formas de Amiloidose Gastrointestinal
Hemorragia - Friabilidade + ulcerações difusas
Dismotilidade - Diversas síndromes de Estase, disfagia, supercrescimento, pseudoobstrução
Má absorção - Supercrescimento bacteriano
Enteropatia perdedora de proteína
Para pensarmos em <em>artrite idiopática
juvenil</em>, em qualquer uma de suas formas (pauciarticular,
poliarticular e sistêmica, ou <em>doença de Still</em>), é
preciso que o quadro articular perdure por pelo menos
6 semanas
Para diagnosticar
LES, é preciso ter ……….. dos 11 critérios de classificação
propostos pelo ACR
4
Para diagnosticar febre reumática
é preciso preencher os critérios de
JONES
A síndrome de <em>polimialgia reumática
</em> (sinovite nas grandes articulações das cinturas
escapular e pélvica) é um comemorativo clássico da
Arterite de células gigantes
Vasculite primária mais comum de pacientes idosos
Arterite de células gigantes
O que acontece com o complemento na crioglobulinemia
Abaixa
Características presentes em crioglobulinemia QC
(1) vasculite cutânea leucocitoclástica; (2) crioglobulinemia; (3) FR positivo; (4) consumo de complemento; (5) hematúria - possível lesão glomerular e (6) hepatite (TGO elevada).
Não se espera HS com início a partir dos…
20 anos de idade
O FR positivo faz parte do quadro de crioglobulinemia
mista tipo
II
O que caracteriza crioglob mista tipo II?
(IgM com atividade de FR positivo
+ hipergamaglobulinemia policlonal)
Além disso,
os principais órgãos-alvo da vasculite crioglobulinêmica são
justamente
Pele
Nervos periféricos
Temos aqui dois curiosos sinais
clínicos que, de maneira isolada, são relativamente inespecíficos,
mas em conjunto sugerem fortemente o diagnóstico
de <em>amiloidose</em>:
Sinal do Guaxinim - equimoses periorbitárias
Macroglossia
Macroglossia e sinal do Guaxinim são clássicos de que forma de amiloidose?
AL - primária
Como confirmar suspeita de AL?
Poderemos confirmar nossas suspeitas realizando biópsia
da gordura abdominal ou do reto, pesquisando a presença
de depósitos amiloides através da coloração do material
com o corante vermelho-congo.
O aumento dos ombros (“ombro
do jogador de futebol americano” ou <em>pseudo-hipertrofia
muscular</em>) é outra característica sugestiva de
Amiloidose AL
Rim na amiloidose tem tamnho…
Aumentado
VHS em PMR
> 100
Dx de PMR
CLinico
Tx de PMR
Corticoide em doses baixas respondem bem em uma semana
QC de PMR
Dor e rigidez nas regiões de cinturas escapular e pélvica em px com >50 anos de idade Febre Fadiga Hiporexia VHS ++++
Púrpura palpável em membros
inferiores e nádegas (regiões mais dependentes da gravidade),
associada à artrite, dor abdominal e/ou glomerulonefrite
em um paciente com menos de 20 anos de idade
é um quadro clínico altamente sugestivo de
púrpura de
Henoch-Schönlein, a síndrome vasculítica mais comum da
infância
a PHS
com frequência é precedida por
IVAS, gastroenterite e/ou
vacinação
HS é associada à deposição de imunocomplexos de
IgA
A expressão “púrpura alérgica”
eventualmente é utilizada como sinônimo de
Púrpura de
Henoch-Schönlein (PHS)
Habitualmente, a PHS tem curso clínico brando e
autolimitado, mas raros pacientes podem persistir com
sequelas
Renais permanentes
A PHS predomina na faixa etária ………………..
e se observa uma nítida
predominância em ………………
pediátrica (entre 3 e 15 anos)
MENINOS (quase 2:1 em relação às
meninas)
Lembre-se que a proliferação
ativa dos vírus associada às hepatites crônicas
(B e C) pode desencadear diferentes síndromes vasculíticas
mediadas pela deposição vascular e tecidual de
imunocomplexos contendo antígenos virais - …………..na HepB e …… na HepC
PAN clássica
Crioglobulinemia mista
Sabemos também que na PHS, comumente, há
vasculite da mucosa intestinal, o que pode complicar com
Hemorragia
Intussuscepcao
neuro-Sjögren
As manifestações mais frequentes
nos quadros de neuro-Sjögren são decorrentes
de lesões <em>difusas</em> ao longo de toda a massa encefálica,
justificando manifestações neuropsiquiátricas como
síndrome
demencial,
deficits motores e
epilepsia,
além de
acometimento de nervos cranianos (ex.: neurite óptica).
O envolvimento meníngeo até pode ocorrer (meningite
asséptica subaguda), mas é raro e muitas vezes assintomático,
sendo evidenciado, no entanto, por exames de
imagem, como a RM que mostra captação leptomeníngea
aumentada do contraste