MC VOL 2 EXS Flashcards
COLAGENOSES
Estamos diante de um caso altamente
<em>sugestivo</em> de <strong>SAAF</strong> (Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo).
Lembre-se que o diagnóstico desta doença
requer a presença de pelo menos
Um critério clínico
+
Um critério laboratorial
O critério clínico
de “morbidade gestacional” claramente satisfeito é a história
de
parto prematuro de feto morfologicamente normal
com menos de 34 semanas de idade gestacional devido
à pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária
em>(esta última claramente manifestada pela restrição ao crescimento
intrauterino)
Para contar como critério clínico de
SAAF, a história de <em>3 ou mais abortamentos espontâneos
com menos de 10 semanas de idade gestacional </em>requer
que sejam afastadas causas cromossomiais e disfunções
uterinas maternas
É preciso confirmar a positividade do anticorpo antifosfolipídeo
por meio de nova coleta com, no mínimo….
12 semanas de intervalo
CONDUTA SAAF sem história de TROMBOSE arterial /venosa
AAS em “baixas doses” + heparina em doses “profiláticas”.
CONDUTA SAAF com história de TROMBOSE arterial/venosa
AAS em baixas doses + heparina em dose cheia
Repetir anticorpos em doze semanas
Tratamento nefropatia lúpica classe V
Corticoide em monoterapia
Imunossupressoresse refratariedade
SAAF secundária mais comumente associada ao
LES
Quase 100% dos portadores
de esclerose sistêmica se queixam da ocorrência do
Fenomenod e Raynaud
Diferencia formas cutanea limitada da cutanea difusa em relação ao fenomeno de Raynaud (ES)
Cutanea limitada - fenomeno preceve a doenca em meses ou anos
Cutanea difusa - concomitante, ou mais perto.
Vale destacar que a condição autoimune mais associada ao
fenômeno de Raynaud secundário é a
Esclerodermia
LES e Mista do conjuntivo também (10% dos casos as duas)
Maioria dos fenomenos de Raynaud sao primarios ou secundarios?
Primarios
Doenca de RAynaud
Triggers pro fenomeno de raynaud
Emocional
Fisico - mecanico e eletrico e termico
2 sinais em dermatomiosite
Gottron
Heliotropo
Sinal do xale em V
A forma mais frequente de acometimento
do SNC nessa doença é representada por um quadro
de <em> (LES)</em>
Disfuncao cognitiva
Outra condição muitas vezes encontrada
é a <em>meningite asséptica</em>, que curiosamente pode ser
desencadeada pelo uso de (LES)
AINES
Convulsao em LES CONDUTA
Anticonvulsivantes
Imunossupressão
A
<em>psicose</em> é um distúrbio neuropsiquiátrico clássico, porém,
pouco frequente na prática (vale lembrar que ela está
associada à positividade para o autoanticorpo (LES)
Anti-P
Agora, quadros de <em>mielite transversa </em>no LES costumam
se manifestar como
paraparesia isolada (isto é, presença de “nível sensitivo” sem “nível motor”).
O anti-Ro (SSA) é o autoanticorpo
mais prevalente na síndrome de
Sjogren
Anti-La SSB em menor porcentagem dos casos
O
esquema terapêutico de escolha para o lúpus “cutâneo-
-articular” consiste no emprego de um antimalárico, que
pode ser a
Cloroquina ou Hidroxicloroquina
A preferência de antimalárico em LES recai sobre a? Pq?
Hidroxicloroquina
Menos tóxico ao epitélio retiniano
Via do complemento afetada na nefrite lupica
Alternativa C3
Marcadores de atividade do LES
C3 reduzido
Anti-DNA
VHS
Anti-DNA em LES e um preditor de
Nefrite lúpica
A famosa síndrome CREST representa
a forma mais comum de apresentação do padrão ………….
de esclerose sistêmica.
“cutâneo limitado”
O autoanticorpo
anticentrômero aparece em …% dos pacientes que
têm a forma cutânea difusa e em ….% daqueles com a
forma cutânea limitada
5
80
síndrome de Shulman
Fasciíte eosinofílica
DDX clássico da esclerodermia
Shulman
Fasciíte eosinofílica
Aderencias entre a pele e fáscias subjacentes
Aumento de parótidas, de forma
crônica ou recorrente, associado, com o passar do tempo,
a sintomas como xerostomia e xeroftalmia (a famosa
“síndrome seca”) são alterações bastante sugestivas do
diagnóstico de
Sjogren
A forma de Sjogren com maior probabilidade de
apresentar manifestações extraglandulares é a
Primária
LABS em Sjogren
FAN FR Anti-LA Anti-RO HIPERgamaglobulinemia
Já o novo sistema do SLICC
(2012) permite o diagnóstico formal de LES nas seguintes
situações:
(1) 4 ou mais dos 17 critérios positivos, sendo
pelo menos 1 critério “clínico” e pelo menos 1 critério “laboratorial/
imunológico” OU
(2) basta apresentar algum padrão
característico de nefrite lúpica na biópsia renal com FAN
e/ou anti-DNA dupla-fita positivo
Critérios de SNC em LES
Convulsão Psicose Mononeurite múltipla Mielite Estado confusional agudo Neuropatia periférica
Critérios clínicos LES
Lúpus Cutâneo AGUDO Lúpus Cutâneo Crônico Alopécia ùlceras orais ou nasais Doença articular Serosite Nefrite Manifestações neurológicas Anemia hemolítica Leucopenia ou Linfopenia Plaquetopenia
Lúpus cutâneo agudo
Rash malar (“asa de borboleta”; lúpus “bolhoso”); variante “necrólise epidérmica tóxica” do lúpus; rash maculopapular; rash de fotossensibilidade OU lúpus cutâneo subagudo.
Lúpus Cutâneo CRÔNICO
Lúpus discoide clássico (localizado - acima do pescoço; difuso - acima e abaixo do pescoço); lúpus
hipertrófico (“verrucoso”); lúpus profundo (paniculite = inflamação da gordura subcutânea); lúpus
mucoso e outras formas mais raras OU sobreposição entre lúpus discoide e líquen plano.
Critérios imunológicos de LES
FAN Anti-DNA Anti-Sm Anticropos antifosfolipides Hipocomplementenemia Coombs direto positivo
Os principais anticorpos miosite-
específicos são:
Jo-1
Mi-2
SRP
PI 7 PI 12
Anti-Jo-1: associado à
doença pulmonar intersticial, à
artrite e fenômeno de Raynaud;
Anti-Mi-2: observado na
dermatomiosite de início agudo;
Anti-SRP: associado à
Doença de início agudo
Envolvimento cardíaco
Fraqueza importante
Miosite-específico
Anti-Pl-7 e anti-Pl-12: associado a
polimiosite com doença intersticial
pulmonar.
Ergotismo QC
depressão, confusão mental e síncope (por um súbito, intenso e prolongado vasoespasmo cerebral), além de bradicardia, hipertensão arterial e cianose periférica dolorosa e acentuada.
Na eritromelalgia o
paciente apresenta
alterações de cor nas extremidades,
como rubor, palidez ou cianose, mas sem a típica sucessão
de cores como se observa no quadro descrito
pelo enunciado. Trata-se de uma alteração intensamente
dolorosa, com o paciente se queixando de uma profunda
e insuportável queimação local. Além disso, é comum a
queixa de parestesia persistente, refletindo o mecanismo
fisiopatológico de formação de trombos na microcirculação.
A eritromelalgia é uma manifestação típica da
policitemia <em>vera</em>, podendo aparecer também na trombocitemia
essencial (duas síndromes mielodisplásicas que
representam importantes causas de trombofilia adquirida).
Várias doenças podem cursar com hiper-reatividade
vascular e fenômeno de Raynaud, como
Esclero
LES
sinal mais importante e específico de franca artrite
Aumento do voluem articular
Tipo do acometimento articular lúpico
Artralgia sem artrite
Lembre-se: 4 critérios formais = LES; 3 critérios
formais =
LES provável
Uma das causas mais frequentes
de glomerulonefrite em mulheres jovens na menacme é
justamente
LES
na vigência de
franca síndrome nefrítica, o mais provável é que o padrão
histopatológico na biópsia renal seja de (LES renal)
Glomerulonefrite proliferativa
** é o padrão mais comum também
A glomerulite “mesangial”, geralmente
é (LES)
Oligo/assintomática
Como rastreio laboratorial para esta possibilidade
foi solicitado o teste <strong>anti-ENA</strong> (antiantígenos nucleares
extraíveis), um exame que sugere a presença, no soro
da paciente, de um ou mais dos seguintes autoanticorpos:
anti-Ro/SS A, anti-La/SS B, anti-RNP, anti-Sm, anti-
-Scl-70 e/ou anti-Jo-1
O autoanticorpo esperado na DMTC é o (Doença mista do tecido conjuntivo)
Anti-RNP