malformation congénitale (1)

Question 1

▪Définir le spina bifida;

Answer 1

Défaut de fermeture du rachis osseux sur la ligne
médiane. (tube neurale)
Spina-bifida signifie vertèbre fissurée ou divisée.
Le terme désigne une anomalie du tube neural
(ATN), le précurseur de la moelle épinière et du
cerveau, qui ne se referme pas normalement.
Ceci endommage, à divers degrés, la moelle
épinière et le système nerveux.

Question 2

Définir plus
spécifiquement les 3
formes de spina bifida

Answer 2

1-SPINA-BIFIDA OCCULTA (ou «
cachée »)
* Moins sévère
* Fissure recouverte par la peau
(on peut ne pas s’en apercevoir
jusqu’à ce que des symptômes
apparaissent, comme un mal de
dos, des poils etc.)
2-SPINA-BIFIDA CYSTICA (SE DIVISE EN DEUX
PRINCIPALES FORMES)
a- MÉNINGOCÈLE
Méninges et liquide cérébrospinal sortent du canal rachidien
Dommages aux nerfs rarement très graves
b- MYÉLOMÉNINGOCÈLE
Forme la plus grave du spina-bifida;
Moelle épinière et son enveloppe protectrice, les méninges,
du liquide cérébrospinal et les nerfs sortent du canal
rachidien;
Enfants atteints présentent généralement une certaine
paralysie des jambes et un dysfonctionnement de la vessie et
de l’intestin.

Question 3

▪ Nommer les causes et
facteurs prédisposants

Answer 3

 Pas de facteur unique causant le spina-bifida,
c’est plutôt une combinaison de facteurs qui
en augmente les risques
 Certains médicaments;
 Radiations;
 Malnutrition maternelle;
 Produits chimiques;
 Mutation génétique;
 Obésité maternelle;
 Diabète maternel;
 Grossesse antérieure avec une anomalie du
tube neural
 Hyperthermie maternelle
 Utilisation d’anticonvulsivants pendant la
grossesse
 Carence acide folique (vitamine
B9)

Question 4

Nommer les examens
de dépistage du
spinabifida

Answer 4

 16-18ème semaines de gestation :
o échographie du fœtus,
o ponction veineuse (triple test : concentrations élevées de
foetoprotéines, permet de détecter le spina bifida)
 Amniocentèse : si on suspecte un problème,
recherche de maladies génétiques.

Question 5

▪Nommer le traitement
préventif du spinabifida

Answer 5

 Acide folique 3 mois avant la conception et 3
premiers mois de grossesse 0,4 mg/jr et pour les
femmes qui ont des cas de Spina bifida dans leur
famille le dosage peut être ad 4 mg/jour.

Question 6

Expliquer les traitements
du nouveau-né atteint
du spinabifida

Answer 6

 La chirurgie peut être faite in-utéro
https://www.youtube.com/watch?v=9pB4YW_Xb30
 Lors de la naissance l’enfant doit être opéré dans
les 24 à 72 h mais préférablement dans les 12 à
18 heures.
Prévient:
 Infection locale et traumatismes aux tissus
exposés;
 Étirement des fibres nerveuses (expansion du sac méningé)
Des antibiotiques à larges spectres sont utilisés

Question 7

Nommer les soins du
nouveau-né atteint du
spinabifida;

Question 8

Nommer les
complications du
spinabifida

Answer 8

o Vessie neurogène/Infections urinaires
/ pyélonéphrite chronique/insuffisance rénale
o Mauvais contrôle des sphincters (anal et vésical)
o Paralysie
o Perte de sensibilité des membres inférieurs
o Trouble d’apprentissage
o Déformation des pieds, taille des jambes,
alignement des hanches, déformation du dos

Question 9

Définir l’hydrocéphalie

Answer 9

Malformation à la base du cerveau reliée au Spina bifida
qui entraine:
◦ Blocage partiel du LCS a/n des ventricules
cérébraux
◦  Anormale de la pression des ventricules
cérébraux et accumulation du liquide
cérébrospinale dans ces derniers.
◦ Cause des problèmes de vision, d’apprentissage,
de coordination ou de concentration. Sans
traitement, l’hydrocéphalie causerait la mort.

Question 10

▪ Nommer les soins
infirmiers du bébé atteint
d’hydrocéphalie

Answer 10

 À la naissance, il faut:
oNoter le mouvement des membres ou
réactions cutanées;
oNoter si réflexe du sphincter anal externe;
oObserver la diurèse;
oMesure de la circonférence crânienne;
oExamen des fontanelles;
 Aucun vêtement ou couverture sur la lésion
spinale;
 Pansement non adhérent stérile humide
(changement q 2-4 heures);
 Nettoyer le sac méningé si souillé;
 Inspecter méticuleusement le sac à la
recherche de fuite;
 Placer le bébé en position ventrale.
 Il n’existe aucun remède au spina-bifida et
rien ne permet de réparer les nerfs
endommagés ni de reconstruire le système
nerveux central.
 Cependant, une intervention chirurgicale
permet de réparer les lésions ou les ouvertures
à la colonne vertébrale de l’enfant peu après
la naissance

Question 11

Définir la fente labiale

Answer 11

Absence de fusion du bourgeon maxillaire et
du processus nasal médian

Question 12

Nommer les causes des
fentes labiales ou
palatines (Étiologie)

Answer 12

Exposition de l’embryon à :
➢Substances tératogènes:
o Alcool;
o Anticonvulsivants;
o Stéroïdes;
o Rétinoïdes (oraux et cutanés);
o Tabagisme maternel;
o Facteur génétiques,…

Question 13

▪ Nommer le traitement
des enfants atteints de
fentes labiales

Answer 13

✓ Chéiloplastie vers l’âge de 2 ou 3 mois;
✓ Fait appel à une greffe en lambeau

Question 14

Nommer les éléments
de surveillances ainsi que
les soins post
-op lié à la
chéiloplastie;

Answer 14

 Protéger la plaie;
 Prévenir les pleurs;
 Utiliser des manchons;
 Liquides clairs;
 Débuter l’alimentation le plus tôt possible;
 Nettoyer la plaie et onguent;
 Soulagement de la douleur.

Question 15

Définir la fente palatine

Answer 15

Division de la ligne médiane du palais
observée lorsque les processus palatins ne
s’unissent pas. Se situe à la ligne médiane du
palais et peut affecter le palais dur, le palais
mou

Question 16

▪Nommer le traitement
des enfants atteints de
fente palatine;

Answer 16

 Palatoplastie :
réparation du palais en
plusieurs étapes;
 Fait avant que l’enfant
développe des
problèmes de
langage;

Question 17

▪ Nommer les éléments
de surveillances ainsi que
les soins post
-op lié à la
palato plastie

Answer 17

 Éviter les appareils à succion;
 Débuter l’alimentation le plus tôt possible;
 Possibilité d’un pansement dans la bouche
qui peut être enlevé pour le nettoyer;
 Manchons;
 Humidité murale
 Soulagement de la douleur

Question 18

▪ Nommer la séquence
des traitements de la
fente labiopalatine

Answer 18

On corrige la fente labiale à 2-3 mois et on
continue avec la fente palatine selon
l’évolution

Question 19

▪Nommer les
complications associées
des enfants atteints de fentes et les suivis
associés;

Answer 19

 IVRS
 Problèmes auditifs causés par des otites à
répétitions (suivi ORL et TTT PRN);
 Troubles de langage (suivi orthophoniste);
 Problèmes dentaires, chirurgie maxillo-faciale;
 Problème d’adaptation;
 Perte d’audition (suivi ORL et audiologie).

Question 20

▪Nommer les moyens
pour l’aide à
l’alimentation pour les
enfants atteints de fente
labiale et palatine

Answer 20

Pré op:
 Tétine perforée en croix (hôpital)
 Biberon incliné;
 Éructations fréquentes environ 3 par boire;
 Tubulure pour les boires.
Post op:
 Administrer des analgésiques narcotiques et
non-narcotiques régulièrement et surtout 1h
avant les repas
 Diète clair puis diète molle par la suite

Question 21

Définir le pied bot

Answer 21

 Malformation complexe de la cheville et du
pied

Question 22

Expliquer le traitement et
le but de celui-ci (pieds bot)

Answer 22

 Le traitement se fait en 3 étapes:
1) La correction de la malformation
2) Le maintien de la position normale jusqu’à
ce que les muscles se rééquilibrent
3) Le suivi afin de prévenir la récurrence de la
malformation
 Port de plâtre débute peu de temps après la
naissance
 Croissance de l’enfant est rapide donc
manipulation et plâtrage fait à chaque
semaine. (durée environ de 6 à 10 semaines)
 Une ténotomie est faite entre la 5e et 8e
semaine (pour la plupart) afin de corriger la
déformation équine.
 Les bottines doivent être portées 23h/24h
jusqu’à l’âge de la marche et seulement la
nuit lorsqu’en âge de marcher et ce jusqu’à
l’âge de 4 ans.
 L’orthèse: attelle de plastique qui a la forme
d’un demi-plâtre allant en bas du genou.
Moulée en position de correction du pied et
vise à maintenir cette correction.
 But du traitement:
 Rendre le pied stable, éradiquer la douleur et
faire en sorte que l’enfant se tienne sur la
plante des pieds