Malformações genitais congênitas Flashcards
A agenesia ovariana é concomitante com a falha de que sistema?
A agenesia ovariana é concomitante com a falta ipsilateral do sistema urinário, pois a formação de ambos ocorrem na mesma época
O que causam as atresias vaginais totais?
Pela falta da vagina há retenção de sangue no útero (hematometra) e nas trompas (hematossalpinge), e também na cavidade abdominal (hematoperitônio) - pode levar a abdome agudo
Quais são as características da síndrome de Rokitansky?
Se trata de uma atresia congênita de útero e vagina, sendo a causa mais comum de malformação congênita genital - a paciente tem uma puberdade normal, mas sem menarca, ou seja, se trata de uma amenorreia indolor
O que é o septo vaginal transverso? Por que ocorre e quais são as suas consequências?
Ocorre por uma falha da fusão vertical do ducto de Muller (sem reabsorção da placa epitelial vaginal) - costuma ser perfurado ou imperfurado, causando retenção de sangue no terço superior da vagina
O que ocorre quando a paciente tem imperfuração himenal ou agenesia do quinto inferior da vagina?
Ocorre retenção de sangue à montante - amenorreia primária
No caso do hímen imperfurado, ele fica azulado e abaulado
O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual gônado-disgenético?
É uma malformação congênita da gônada - o ovário adquire forma de fitas com ausência ou extrema pobreza de células germinativas - causada por anomalias cromossômicas
Padrão cromossômico mais frequente: 45X0 (Turner) - também pode ser 46XX + 45X0 (mosaicismo)
O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual 46XX (pseudo-hermafroditismo feminino)?
O sexo cromossômico e gonadal são femininos, mas a genitália é ambígua por uma virilização intra-útero - algumas causas de hiperandrogenismo fetal podem ser hiperplasia congênita das adrenais ou neoplasias virilizantes
O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual 46XY (pseudo-hermafroditismo masculino)?
Sexo cromossômico e gonadal masculinos, mas estão em discordância com os genitais externos, internos ou ambos - são homens hipovirilizados por defeitos da função testicular ou da ação androgênica
O que é o distúrbio do desenvolvimento sexual ovo-testicular (hermafroditismo verdadeiro)?
É quando ocorre tecido ovariano e testicular no mesmo indivíduo - causado por alterações cromossômicas
O fenótipo corporal e genital externo depende da competência do tecido testicular