Malformaciones congénitas Flashcards
¿Qué es la holoprosencefalia?
Es la separación incompleta de los hemiferios
¿Qué factores influyen en la holoprosencefalia?
- Alcoholismo (madre)
- Genético
¿Cuáles son los subtipos de la holoprosencefalia?
- Alobar
- Semilobar
- Lobar
¿Cuál es la clínica de la holoprosencefalia?
- Anomalías faciales
- Probóscide
- Ciclopía
- Labio leporino
Método de imagen que se utiliza para el diagnóstico prenatal de holoprosencefalia:
Ultrasonido prenatal
La holoprosencefalia se caracteriza mejor mediante:
RM
Subtipo que significa “un sólo cerebro” y hace referencia al monoventrículo que es incompatible con la vida:
Alobar
¿Cuál forma del subtipo alobar es la más común?
“Pancake”
Subtipo monoventricular en forma de “copa” en el cuál hay una fusión de los lóbulos frontales:
Semilobar
Subtipo monoventricular posterior con el cíngulo fusionado y que tiene mejor pronóstico:
Lobar
Es el aumento del volumen del LCR:
Hidrocefalea
¿Cuáles son las principales causas de la hidrocefalea?
- Obstrucción del flujo del LCR
- Sobreproducción del LCR
- Falta de absorción del LCR
¿Dónde se produce y absorbe el LCR?
- Producción: células ependimarias y plexos coroideos
- Absorción: vellosidades aracnoideas
¿Cuál es la fisiopatología de la hidrocefalea?
Obstrucción del LCE en los ventrículos por aumento del líquido intersticial periventricular
Si se obstruye el agujero de Monro (interventricular), se dilatan los ventrículos:
Laterales
Si se obstruye el agujero de Silvio, se dilatan los ventrículos:
Laterales y el 3er ventrículo
Si se obstruye el agujero de Lushka y Magenti, se dilatan los ventrículos:
Todos
¿Cuáles son los tipos de hidrocefalea?
- Comunicante
- No comunicante
Tipo de hidrocefalea en la que se dilatan todos los ventrículos (extraventricular)
Comunicante
Tipo de hidrocefalea en la que sólo se dilatan algunos ventrículos:
No comunicante
¿Cuáles son los síntomas del aumento de la presión intracraneal?
- Cefalea
- Nausea
- Vómito
¿Cuál es la clínica de la hidrocefalea no comunicante?
- Presión intracraneal elevada
- Cefalea, náuseas y vómito
- Papiledema (inflamación del nervio óptico) en niños y agrandamiento de la circunferencia de la cabeza
- Ojos “en puesta de sol”
Es la causa más común de hidrocefalea no comunicante:
Estenosis acueductal
¿Cuáles son los métodos de imagen para diagnosticar hidrocefalea intraventricular?
- RM
- TC
- USG in utero
- US transfontanelar
Es el mejor método de imagen para diagnosticar hidrocefalea intraventricular ya que permite ver la obstrucción de LCR y la dilatación proximal a la obstrucción:
RM
En la hidrocefalea extraventricular, la obstrucción del flujo del LCR está a nivel de:
- Cisternas basales
¿Cuáles son las causas de la hidrocefalea extraventricular?
- Hemorragia subaracnoidea
- Meningitis supurativa
- Exudados inflamatorios neoplásicos
¿Cuál es la fisiopatología de la hidrocefalea extraventricular?
La hemorragia causa fibrosis, obstruyendo el espacio subaracnoideo.
¿Qué es la malformación de Chiari tipo I?
Descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno al conducto raquídeo superior
La malformación de Chiari tipo I ocasiona compresión:
Medular
¿Cuál es la clínica de la malformación de Chiari tipo I?
- 50% es asintomático
- Cefalea
- Cervicalgia
- Anomalías motoras o sensoriales
- Muerte súbita (raro)
- Episodios pseudotumorales
¿Cuál es el mejor método de imagen para diagnosticar malformación de Chiari tipo I?
RM
¿Qué se debe buscar en una RM en el diagnóstico de malformación de Chiari tipo I?
- Descenso de amigdalas 5mm
- Aglomeración de la fosa posterior y compresión de espacios de LCR
¿Cuáles son los dos principales tipos de EVC?
- Isquémico 80%
- Hemorrágico 20%
Es un déficit neurológico de inicio súbito generalmente de causa vascular (por obstrucción de la irrigación):
Icuts (EVC)
Es la 2da causa de muerte y la 3ra de discapacidad a nivel mundial después del IAM:
EVC
¿Cuál es el mecanismo del EVC isquémico?
- Tromboembolismo, disección arterial: disminuye la perfusión
- La interrupción del flujo ocasiona necrosis licuefactiva
En la penumbra, el flujo sanguíneo cerebral disminuye a:
- 10-22 ml/100g/min
- Es rescatable
En el core, el EVC isquémico es irreversible, V/F:
Verdadero
El EVC isquémico puede volverse hemorrágico si hay reperfusión, V/F:
Verdadero
La TC tiene una sensibilidad alta en el EVC isquémico, V/F:
Falso
¿Qué ocurre en la fase hiperaguda del EVC isquémico?
- 0 a 6 hrs
- 60% sin datos
- Arteria cerebral media hiperdensa
- Pérdida de la diferenciación de la sustancia gris y blanca
Signo de hipodensidad en el lóbulo de la ínsula que hace que se pierda la distinción entre corteza insular y cápsula externa con con pérdida de diferenciación entre sustancia blanca y gris:
Signo de la cinta tisular
La fase aguda del EVC isquémico se encuentra entre las __ y __ horas.
7 y 24
La fase subaguda ocurre entre las __ y __ horas.
24 y 72
¿Qué ocurre en la fase subaguda del EVC isquémico?
- Menor edema
- Mayor hipodensidad
La fase crónica puede ocurrir de meses a años, V/F:
Verdadero
¿Qué ocurre en la fase crónica del EVC isquémico?
- Encefalomalacia
- Hipodensidad
- densidad de líquido
- Efecto de masa negativo
- retracción de la corteza al espacio vacío
Técnica de imagen que permite evaluar core y penumbra, pero que es poco disponible:
PERFUTC
Técnica de imagen para evaluar vasos trombosados y colaterales:
ANGIOTC
Técnica de imagen altamente sensible y específica en fase aguda:
RM
- Secuencia de difusión
- DWI
- ADC
- Perfusión por RM
¿Cuáles son las principales hemorragias del EVC hemorrágico?
- Hemorragia subaracnoidea
- Hemorragia intraparenquimatosa
La sangre fresca se observa ___ en la TC.
Hiperdensa
¿Cuáles son las principales causas del EVC hemorrágico?
- Hipertensiva
- Aneurismas en jóvenes
- Trombosis venosa
- Neoplasias
- Angiopatía amiloide
El EVC hemorrágico hipertensivo es más común en:
Ganglios basales (80%)
En la ANGIOTC del EVC hemorrágico, se puede observar el signo de ___ que indica que hay un vaso sangrante (aneurisma)
Signo de la mancha
Escala que permite clasificar la hemorragia subaracnoidea según el sangrado:
Escala de Fisher
Hay un riesgo de vasoespasmo de hasta el __% en grado IV de Fisher.
37
La RM no sirve en hemorragia aguda, V/F:
Verdadero
La RM sirve en EVC hemorrágico para ver:
- Residuos crónicos
- Amiloidosis
- Estado de degradación de la Hb
Si hay datos de hemorragia se debe realizar ___, y el tratamiento a seguir es:
- Angiografía o AngioTC
- Qx, embolización
Si no hay datos de hemorragia se debe realizar ___, y el tratamiento a seguir es:
- Trombólisis (es isquémico)
- TC para evaluar conversión hemorrágica
- RM para evaluar lesión residual
En la hidrocefalia comunicante, ¿dónde se encuentra la obstrucción del LCR?
Espacio subaracnoideo
