Maladies restrictives Flashcards
À quels types de maladies peuvent être secondaires les syndromes restrictifs?
Maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose) ou à des atteintes extra-pulmonaires (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique, atteinte neuromusculaire) ou elles peuvent être idiopathiques (la plupart) ou secondaire à des atteintes parenchymateuses (toxicité médicamenteuse ou exposition professionnelle)
Définit les volumes et les capacités pulmonaires.
Volume courant: volume d’air lors d’une respi normale
Volume de réserve expi. : volume qui peut être expiré après une respi normale
Volume de réserve inspi: volume d’air qui peut être inspiré avec une respi normale
Volume résiduel: volume qui reste à la fin d’une expi maximale
Capacité pulmonaire totale: somme de tous les volumes
Capacité résiduelle fonctionnelle: Vrésiduel+Vréserve expi
Capacité vitale: Ctotale-Vrésiduel
Quel volume et quel capacité ne peuvent être mesurés par spirométrie?
Volume résiduel et capacité pulmonaire totale
Qu’arrive-t-il à la compliance dans un syndrome restrictif?
Elle est diminuée: faut une plus grande pression
Qu’arrivent-il aux volumes et capacités pulmonaires dans un syndrome restrictif?
Ils sont plus petits.
Qu’arrivent-il aux volumes et capacités pulmonaires dans un syndrome obstructif?
Le volume résiduel est nettement augmenté, donc la capacité pulmonaire totale et la capacité résiduelle fonctionnelle le sont aussi.
Qu’arrive-t-il au débit expiratoire dans un syndrome restrictif?
Il est augmenté: air expiré plus rapidement
Quelle est la physiopathologie du syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse?
Compliance abaissée de la cage thoracique/plèvre épaissie=réduction des volumes pulmonaires
Quelle est la physiopathologie de la maladie neuromusculaire et quelle est la différence avec les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse?
La faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique et cause donc une restriction.
La mesure de pressions inspi et expi maximales est abaissée contrairement aux syndromes restrictifs.
Pour un syndrome restrictif, qu’arrive-t-il à:
- capacités
- compliance
- débits expiratoires
- diffusion CO
- capacités: diminuées (toutes!!)
- compliance: diminuée
- débits expiratoires: préservés
- diffusion CO: variable
Quelles sont les mécanismes causant la diminution des volumes pulmonaire dans un syndrome restrictif?
- Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire: inflammation/cicatrisation/comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat
- Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon
- Maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respi
Quelle est la première étape avec un patient avec un syndrome restrictif?
Déterminer l’origine
extra parenchymateuse: rechercher déformations de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire
Qu’est-ce qu’une maladie pulmonaire interstitielle?
Toute maladie pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
Quelles sont les grandes étapes de la pathogénie d’une maladie interstitielle?
- Influx de cellules inflammatoires/cellules immunitaires dans l’espace interstitielle et les alvéoles (alvéolite)
- Modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif
- Fibrose diffuse (destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques)
Quelles cellules inflammatoires sont retrouvées dans les pathologies interstitielles?
Neutrophiles: attirés par sub. chimiotactiques des macrophages –> sécrétent des protéases, radicaux libres : fibrose interstitielle idiopathique
Complexes immuns: rx angiène et anticorps dans vaisseaux sanguins par activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation
Anticorps spécifiques membrane basale: Syndrome de Goodpasture
Lymphocyte T: Sarcoïdose et alvéolite allergique intrinsèque, le lymphocyte T reconnait les antigènes spécifiques et sécrètent des lymphokines qui recrutent à leur tour des cellules mononuclées et forment des granulomes (les lysosomes et macrophages ainsi recrutés libérent des hydrolases et protéases=fibrose)
Quelles cellules sont impliqués dans la fibrose interstitielle?
Neutrophiles et macrophages: sécrètent collagénase et élastase
Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes
(normalement: 25-40% du poumon=conjonctif, et collagene=60%)
Qu’est-ce que doit contenir l’évaluation initiale d’un patient avec maladie pulmonaire interstitielle?
Histoire et examen physique, examens de lab, rx pulmonaire, tests de fct respi, gaz artériel, TDM du thorax à haute résolution
Quels sont les éléments à considérer dans l’histoire d’un pt qui consulte pour maladie pulmonaire interstitielle?
ATCD: maladie du collagène, maladie hérédiaitre
Âge: 50+=fibrose pulmonaire idiopathique 20-40=sarcoïdose
Sexe: homme=pneumoconiose femme=lymphangioléiomyomatose, maladies du collagène (sauf arthrite rhumatoïde)
Tabac: histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire
Médicament: sans ordonnance, produits huileux, suppléments d’acides aminés
Histoire familiale; fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tubéreuse, neurofibromatose
Histoire occupationnelle: pneumoconioses
Exposition à l’environnement: oiseaux, air conditionné, humidificateur, tour d’évaporation, dégât d’eau
Quels sont les symptômes à retrouver dans la maladie pulmonaire interstitielle?
dyspnée: insidieuse (pas présente dans sarcoïdose, silicose, histiocytose X) (si douleur thoracique: pneumothoraxx ==> histiocytose X, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose)
Toux: sèche non porudctive
Hémoptysie: hémorragie alvéolaire, vasculites granulomateuses, néoplasie
Wheezing: pneumonies à éosinophiles, vasculite de Churg-Strauss, bronchiolite respiratoire
Douleur thoracique: rare–> arthrite rhumatoïde, lupus érhthémateux, atteintes médicamenteuses
Atteinte systémique
Quelles sont les anomalies de l’examen physique?
Râles: crépitants (rare dans la sarcoïdose)
Coeur pulmonaire: stade avancé–> déviation droite de l’apex, P2 augmenté, galop droit
Cyanose: tardive
Clubbing: fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose (rare dans sarcoïdose, alvéolite extrinsèque, histiocytose X)
Atteintes extraparenchymateuses: fièvre, éruption cutanée, viscéromégalies, aénopathies
Quels sont les examens de laboratoire à faire pour une maladie pulmonaire interstitielle?
Urines, formule sanguine, tests de fonction hépatiques et certains autoanticorps (facteur rhumatoïde et anticorps antinucléaires) (si vasculite suspectée: anticorps antimembrane basale et ANCA)
Calcémie si sarcoïdose envisagée
Précipitines contre les allergènes de l’environnement si alvéolite allergique extrinsèque envisagée
ECG: sarcoïdose
Échocardiogramme: insuf cardiaque ou HTA pulmonaire
Quels sont les résultats de la radio pulmonaire?
La plupart du temps elle est anormale, les anomalies sont:
- nodulaires
- réticulaires: si atteinte pulmon importante: kyste de 3-10mm
- linéaires (épaississement des septas interlobulaires)
- réticulonodulaires
- detructives: kystes, bronchiectasies, bulles, cicatrisation (stades terminaux)
- alvéolairesremplissage des alvéoles par matériel cellulaire
- bronchiques: bronchiectasies
- artérielles: céphalisation vasculaire
Quelles sont les distribution des anomalies en fct des patho
Sommets:
tuberculose, mycose, sarcoïdose, pneumoconiose, histiocytose X, spondylite ankylosante
Bases: bronchiectasies, aspiration, pneumonite interstitielle desquamative, fibrose pulmonaire idiopathique, rxn médicamentensues, amiantose, maladies du collagène
Quelles pathologies de l’atteinte pleurale peuvent point toward des dx?
Pneumothorax: histiocytose X, lymphangioléiomyomatose
Épanchement pleural: cancer, collagénose, amiantose
Plaques pleurales: amiantose
Vers quels dx peuvent pointer des adénopathies hilaires et médiastinales?
Sarcoïdose, lymphome, tuberculose, mycose, pneumoconiose, cancer
Dans quelles pathologies est ce qeu le test de tomodensitométrie à haute résolution ?
fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose, silicose, sarcoïdose…
Quelles pathologies ont tendance à donner des syndromes obstructifs?
Sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose
Quelle est l’utilité du lavage broncho-alvéolaire?
Faire un meilleur pronostic et évaluer de façon plus précise la réponse au traitement
Liquide normal: 85% de macrophages et 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles
Alvéolite allergique: plus de lymphocytes
Fibrose pulmonaire idiopathique: augmentation de polynucléaires neutrophiles
Quelle est l’utilité de la biopsie pulmonaire?
Confirmer un diagnostic, éavluer l’activité de la maladie
trans-thoracique: sarcoïdose, infections, néoplasie, BOOP
biopsie ouverte par thoracoscopie pour le pathologiste
Thoracotomie: rare
Quelles sont les caractéristiques de la fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante)?
Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, étiologie indéterminée
Quelle est la pathogénie de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Processus immun!
Complexes immuns sur les macrophages
Macrophages activés libèrent de facteurs cchimiotactiques qui attirent les neutrophiles
Neutrophiles libèrent des protéases, radicaux libres d’oxygène
Macrophages font augmenter le nombre de fibroblastes de du collagène
Quelle est la suite des événements pathologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique?
oedème de la paroi alvéolaire Accumulation de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, fibroblastes dans l'espace interstitiel Macrophages dans les espaces alvéolaires Processus fibrotique Formations kystiques: nid d'abeilles
Quels sont les 4 types de maladies dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Pneumonite interstitielle usuelle (+ fréquente, mauvais pronostic)
- Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire
- Pneumonite interstitielle aiguë
- Pneumonite interstitielle non spécifique
Quel est le patient typique de la fibrose pulmonaire idiopathique?
50 ans, homme Dyspnée d'effort progressive (mois/années) Toux sèche fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies, amaigrissement râles crépitants (inférieures) clubbing Hypertensioin pulmonaire décompensation cardiaque droite
Quelles sont les anomalies des radio pulmonaires de la fibrose pulmonaire idiopathique?
régions inférieures: infiltrations réticulaires, réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles, perte de volume
Quel est le résultat du lavage broncho-alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Augmentations des neutrophiles et des éosinophies, au début: augmentation des lymphocytes
Quel est le pronostic et le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Pronostic: réservé: 50% morts à 5 ans, 30% survivent 10 ans
Traitement: corticostéroïdes (réponse inférieure à 10%)
si patient jeune: greffe pulmonaire
Qu’est-ce que la sarcoïdose?
Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
50% asymptomatiques au moment du diagnostic
Plus souvent chez les jeunes adultes
Organes touchés: ganglions hilaires et médiastinaux, poumons, yeux, peau
3-4X plus chez les noirs
Dx: granulomes dans les organes atteints et exclusion des autres patho
Quelle est la cause de la sarcoïdose?
Inconnue: fait un granulome comme les maladies infectieuses
Immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphrique
Granulomes est causé par l’activation des lymphocytes T DC4
Quelle est la lésion typique de la sarcoïdoe?
Granulome non caséeux: lymphocytes et cellules phagocytaires mononucléaires
++dans ganglions intrathoraciques, poumons, foie, rate, peau
Manifestations cliniques de la sarcoïdose:
fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse, malaises, toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies, érythème noueux
Syndrome de Lofgren: érytheme noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaires bilatérales : mode de présentation aigu de la sarcoidose
À quoi ressemble la radio pulmonaire de la sarcoidose?
classification radiologique
0: atteinte extra-pulmonaire sans anomalie pulmonaire
1: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2: adénopathies avec ilfiltration interstitielle
3: infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
4: fibrose avancée
**on peut aussi faire une TDM haute résolution
Comment est la fct pulmonaire de la sarcoidose?
surtout restrictif, peut être obstructif ou normaux (stade 1)
À quoi ressemble le lavage broncho-alvéolaire pour la sarcoidose?
augmentation du nb de cellules avec forte proportion de lymphocytes (+++CD4)
Quelles osnt les anomalies biologiques de la sarcoidose?
Hypercalciurie: 16-60%
Hypercalcémie: 11%
ECA élevé: 50-75%
Quelles sont les atteintes multiorganiques de la sarcoidose?
Atteintes extra-thoraciques rares!
Poumons et ganglions médiastinaux ++
Ganglions médiastinaux >Poumons> foie>rate>yeux>système musculosquelettique>peau>ganglions périphériques>SNC>coeur>rein-hypercalcémie>système digestif
Comment porte-t-on le diagnostic de la sarcoidose?
Présentation clinique et radiologique compatible
Démonstration de granulome dans un tissu atteint
exclusion des autres maladies granulomateuses
EBUS est l’Examen de choix: résultat + dans 70% des cas (ne pas faire d’autres examens si le tableau clinique est caractéristique)
Quel est le traitement de la saracoidose?
Stéroïdes pour: symptomes progressifs, détérioration de la fct respi, image radiologique qui se détériore, atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
*on ne traite pas les patients asymptomatiques
Qu’est ce qui amène des symptômes dans les maladies neuromusculaires?
Ventilation insuffisante: diminution du volume courant–> tachypnée compensatricce –> hypoventilation et rétention de Co2: dyspnée et atélectasie aux bases pulmonaires
hypoventilation nocturne: baisse du volume courant=hypoxémie et hypercapnie–> hypertension pulmonaire
toux inefficace: prédispose aux infections et à l’aspiration
Quelle est l’évaluation d’un patient avec maladie neuromusculaire?
Tests de fct respiratoire, mesure de la force musculaire, gaz sanguins, évaluatioin polysomnographique
Patron restrictif: baisse du VEMS, baisse de la capacité vitale forcée, indice de Tiffeneau (VEMS/CV) normal, baisse de la CPT
Quel est le traitement pour un patient avec maladie neuromusculaire?
ventilation mécanique invasive si: capacité vitale forcée < 50% de la prédite pression inspi max<20 cm d'H20 Capacité vitale < 15 ml/kg rétention de CO2
Quel est le résultat de tests de fct respiratoire pour une maladie de la cage thoracique?
syndrome restrictif, volume résiduel préservé, syndrome des apnées du sommeil, hypoxémie, hypercapnie, insuf respi
