Maladies restrictives

Question 1

À quels types de maladies peuvent être secondaires les syndromes restrictifs?

Answer 1

Maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose) ou à des atteintes extra-pulmonaires (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique, atteinte neuromusculaire) ou elles peuvent être idiopathiques (la plupart) ou secondaire à des atteintes parenchymateuses (toxicité médicamenteuse ou exposition professionnelle)

Question 2

Définit les volumes et les capacités pulmonaires.

Answer 2

Volume courant: volume d’air lors d’une respi normale
Volume de réserve expi. : volume qui peut être expiré après une respi normale
Volume de réserve inspi: volume d’air qui peut être inspiré avec une respi normale
Volume résiduel: volume qui reste à la fin d’une expi maximale

Capacité pulmonaire totale: somme de tous les volumes
Capacité résiduelle fonctionnelle: Vrésiduel+Vréserve expi
Capacité vitale: Ctotale-Vrésiduel

Question 3

Quel volume et quel capacité ne peuvent être mesurés par spirométrie?

Answer 3

Volume résiduel et capacité pulmonaire totale

Question 4

Qu’arrive-t-il à la compliance dans un syndrome restrictif?

Answer 4

Elle est diminuée: faut une plus grande pression

Question 5

Qu’arrivent-il aux volumes et capacités pulmonaires dans un syndrome restrictif?

Answer 5

Ils sont plus petits.

Question 6

Qu’arrivent-il aux volumes et capacités pulmonaires dans un syndrome obstructif?

Answer 6

Le volume résiduel est nettement augmenté, donc la capacité pulmonaire totale et la capacité résiduelle fonctionnelle le sont aussi.

Question 7

Qu’arrive-t-il au débit expiratoire dans un syndrome restrictif?

Answer 7

Il est augmenté: air expiré plus rapidement

Question 8

Quelle est la physiopathologie du syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse?

Answer 8

Compliance abaissée de la cage thoracique/plèvre épaissie=réduction des volumes pulmonaires

Question 9

Quelle est la physiopathologie de la maladie neuromusculaire et quelle est la différence avec les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse?

Answer 9

La faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique et cause donc une restriction.

La mesure de pressions inspi et expi maximales est abaissée contrairement aux syndromes restrictifs.

Question 10

Pour un syndrome restrictif, qu’arrive-t-il à:

• capacités
• compliance
• débits expiratoires
• diffusion CO

Answer 10

• capacités: diminuées (toutes!!)
• compliance: diminuée
• débits expiratoires: préservés
• diffusion CO: variable

Question 11

Quelles sont les mécanismes causant la diminution des volumes pulmonaire dans un syndrome restrictif?

Answer 11

• Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire: inflammation/cicatrisation/comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat
• Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon
• Maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respi

Question 12

Quelle est la première étape avec un patient avec un syndrome restrictif?

Answer 12

Déterminer l’origine

extra parenchymateuse: rechercher déformations de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire

Question 13

Qu’est-ce qu’une maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 13

Toute maladie pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

Question 14

Quelles sont les grandes étapes de la pathogénie d’une maladie interstitielle?

Answer 14

1. Influx de cellules inflammatoires/cellules immunitaires dans l’espace interstitielle et les alvéoles (alvéolite)
2. Modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif
3. Fibrose diffuse (destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques)

Question 15

Quelles cellules inflammatoires sont retrouvées dans les pathologies interstitielles?

Answer 15

Neutrophiles: attirés par sub. chimiotactiques des macrophages –> sécrétent des protéases, radicaux libres : fibrose interstitielle idiopathique

Complexes immuns: rx angiène et anticorps dans vaisseaux sanguins par activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation

Anticorps spécifiques membrane basale: Syndrome de Goodpasture

Lymphocyte T: Sarcoïdose et alvéolite allergique intrinsèque, le lymphocyte T reconnait les antigènes spécifiques et sécrètent des lymphokines qui recrutent à leur tour des cellules mononuclées et forment des granulomes (les lysosomes et macrophages ainsi recrutés libérent des hydrolases et protéases=fibrose)

Question 16

Quelles cellules sont impliqués dans la fibrose interstitielle?

Answer 16

Neutrophiles et macrophages: sécrètent collagénase et élastase
Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes

(normalement: 25-40% du poumon=conjonctif, et collagene=60%)

Question 17

Qu’est-ce que doit contenir l’évaluation initiale d’un patient avec maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 17

Histoire et examen physique, examens de lab, rx pulmonaire, tests de fct respi, gaz artériel, TDM du thorax à haute résolution

Question 18

Quels sont les éléments à considérer dans l’histoire d’un pt qui consulte pour maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 18

ATCD: maladie du collagène, maladie hérédiaitre
Âge: 50+=fibrose pulmonaire idiopathique 20-40=sarcoïdose
Sexe: homme=pneumoconiose femme=lymphangioléiomyomatose, maladies du collagène (sauf arthrite rhumatoïde)
Tabac: histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire
Médicament: sans ordonnance, produits huileux, suppléments d’acides aminés
Histoire familiale; fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tubéreuse, neurofibromatose
Histoire occupationnelle: pneumoconioses
Exposition à l’environnement: oiseaux, air conditionné, humidificateur, tour d’évaporation, dégât d’eau

Question 19

Quels sont les symptômes à retrouver dans la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 19

dyspnée: insidieuse (pas présente dans sarcoïdose, silicose, histiocytose X) (si douleur thoracique: pneumothoraxx ==> histiocytose X, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose)

Toux: sèche non porudctive

Hémoptysie: hémorragie alvéolaire, vasculites granulomateuses, néoplasie

Wheezing: pneumonies à éosinophiles, vasculite de Churg-Strauss, bronchiolite respiratoire

Douleur thoracique: rare–> arthrite rhumatoïde, lupus érhthémateux, atteintes médicamenteuses

Atteinte systémique

Question 20

Quelles sont les anomalies de l’examen physique?

Answer 20

Râles: crépitants (rare dans la sarcoïdose)
Coeur pulmonaire: stade avancé–> déviation droite de l’apex, P2 augmenté, galop droit
Cyanose: tardive
Clubbing: fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose (rare dans sarcoïdose, alvéolite extrinsèque, histiocytose X)
Atteintes extraparenchymateuses: fièvre, éruption cutanée, viscéromégalies, aénopathies

Question 21

Quels sont les examens de laboratoire à faire pour une maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 21

Urines, formule sanguine, tests de fonction hépatiques et certains autoanticorps (facteur rhumatoïde et anticorps antinucléaires) (si vasculite suspectée: anticorps antimembrane basale et ANCA)
Calcémie si sarcoïdose envisagée
Précipitines contre les allergènes de l’environnement si alvéolite allergique extrinsèque envisagée
ECG: sarcoïdose
Échocardiogramme: insuf cardiaque ou HTA pulmonaire

Question 22

Quels sont les résultats de la radio pulmonaire?

Answer 22

La plupart du temps elle est anormale, les anomalies sont:

• nodulaires
• réticulaires: si atteinte pulmon importante: kyste de 3-10mm
• linéaires (épaississement des septas interlobulaires)
• réticulonodulaires
• detructives: kystes, bronchiectasies, bulles, cicatrisation (stades terminaux)
• alvéolairesremplissage des alvéoles par matériel cellulaire
• bronchiques: bronchiectasies
• artérielles: céphalisation vasculaire

Question 23

Quelles sont les distribution des anomalies en fct des patho

Answer 23

Sommets:
tuberculose, mycose, sarcoïdose, pneumoconiose, histiocytose X, spondylite ankylosante

Bases: bronchiectasies, aspiration, pneumonite interstitielle desquamative, fibrose pulmonaire idiopathique, rxn médicamentensues, amiantose, maladies du collagène

Question 24

Quelles pathologies de l’atteinte pleurale peuvent point toward des dx?

Answer 24

Pneumothorax: histiocytose X, lymphangioléiomyomatose
Épanchement pleural: cancer, collagénose, amiantose
Plaques pleurales: amiantose

Question 25

Vers quels dx peuvent pointer des adénopathies hilaires et médiastinales?

Answer 25

Sarcoïdose, lymphome, tuberculose, mycose, pneumoconiose, cancer

Question 26

Dans quelles pathologies est ce qeu le test de tomodensitométrie à haute résolution ?

Answer 26

fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose, silicose, sarcoïdose…

Question 27

Quelles pathologies ont tendance à donner des syndromes obstructifs?

Answer 27

Sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose

Question 28

Quelle est l’utilité du lavage broncho-alvéolaire?

Answer 28

Faire un meilleur pronostic et évaluer de façon plus précise la réponse au traitement

Liquide normal: 85% de macrophages et 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles
Alvéolite allergique: plus de lymphocytes
Fibrose pulmonaire idiopathique: augmentation de polynucléaires neutrophiles

Question 29

Quelle est l’utilité de la biopsie pulmonaire?

Answer 29

Confirmer un diagnostic, éavluer l’activité de la maladie

trans-thoracique: sarcoïdose, infections, néoplasie, BOOP
biopsie ouverte par thoracoscopie pour le pathologiste
Thoracotomie: rare

Question 30

Quelles sont les caractéristiques de la fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante)?

Answer 30

Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, étiologie indéterminée

Question 31

Quelle est la pathogénie de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 31

Processus immun!

Complexes immuns sur les macrophages
Macrophages activés libèrent de facteurs cchimiotactiques qui attirent les neutrophiles
Neutrophiles libèrent des protéases, radicaux libres d’oxygène
Macrophages font augmenter le nombre de fibroblastes de du collagène

Question 32

Quelle est la suite des événements pathologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 32

oedème de la paroi alvéolaire
Accumulation de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, fibroblastes dans l'espace interstitiel
Macrophages dans les espaces alvéolaires
Processus fibrotique
Formations kystiques: nid d'abeilles

Question 33

Quels sont les 4 types de maladies dans la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 33

• Pneumonite interstitielle usuelle (+ fréquente, mauvais pronostic)
• Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire
• Pneumonite interstitielle aiguë
• Pneumonite interstitielle non spécifique

Question 34

Quel est le patient typique de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 34

50 ans, homme
Dyspnée d'effort progressive (mois/années)
Toux sèche
fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies, amaigrissement
râles crépitants (inférieures)
clubbing
Hypertensioin pulmonaire
décompensation cardiaque droite

Question 35

Quelles sont les anomalies des radio pulmonaires de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 35

régions inférieures: infiltrations réticulaires, réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles, perte de volume

Question 36

Quel est le résultat du lavage broncho-alvéolaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 36

Augmentations des neutrophiles et des éosinophies, au début: augmentation des lymphocytes

Question 37

Quel est le pronostic et le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 37

Pronostic: réservé: 50% morts à 5 ans, 30% survivent 10 ans

Traitement: corticostéroïdes (réponse inférieure à 10%)
si patient jeune: greffe pulmonaire

Question 38

Qu’est-ce que la sarcoïdose?

Answer 38

Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
50% asymptomatiques au moment du diagnostic
Plus souvent chez les jeunes adultes
Organes touchés: ganglions hilaires et médiastinaux, poumons, yeux, peau
3-4X plus chez les noirs
Dx: granulomes dans les organes atteints et exclusion des autres patho

Question 39

Quelle est la cause de la sarcoïdose?

Answer 39

Inconnue: fait un granulome comme les maladies infectieuses
Immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphrique

Granulomes est causé par l’activation des lymphocytes T DC4

Question 40

Quelle est la lésion typique de la sarcoïdoe?

Answer 40

Granulome non caséeux: lymphocytes et cellules phagocytaires mononucléaires

++dans ganglions intrathoraciques, poumons, foie, rate, peau

Question 41

Manifestations cliniques de la sarcoïdose:

Answer 41

fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse, malaises, toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies, érythème noueux

Syndrome de Lofgren: érytheme noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaires bilatérales : mode de présentation aigu de la sarcoidose

Question 42

À quoi ressemble la radio pulmonaire de la sarcoidose?

Answer 42

classification radiologique

0: atteinte extra-pulmonaire sans anomalie pulmonaire
1: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2: adénopathies avec ilfiltration interstitielle
3: infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
4: fibrose avancée

**on peut aussi faire une TDM haute résolution

Question 43

Comment est la fct pulmonaire de la sarcoidose?

Answer 43

surtout restrictif, peut être obstructif ou normaux (stade 1)

Question 44

À quoi ressemble le lavage broncho-alvéolaire pour la sarcoidose?

Answer 44

augmentation du nb de cellules avec forte proportion de lymphocytes (+++CD4)

Question 45

Quelles osnt les anomalies biologiques de la sarcoidose?

Answer 45

Hypercalciurie: 16-60%
Hypercalcémie: 11%
ECA élevé: 50-75%

Question 46

Quelles sont les atteintes multiorganiques de la sarcoidose?

Answer 46

Atteintes extra-thoraciques rares!
Poumons et ganglions médiastinaux ++
Ganglions médiastinaux >Poumons> foie>rate>yeux>système musculosquelettique>peau>ganglions périphériques>SNC>coeur>rein-hypercalcémie>système digestif

Question 47

Comment porte-t-on le diagnostic de la sarcoidose?

Answer 47

Présentation clinique et radiologique compatible
Démonstration de granulome dans un tissu atteint
exclusion des autres maladies granulomateuses
EBUS est l’Examen de choix: résultat + dans 70% des cas (ne pas faire d’autres examens si le tableau clinique est caractéristique)

Question 48

Quel est le traitement de la saracoidose?

Answer 48

Stéroïdes pour: symptomes progressifs, détérioration de la fct respi, image radiologique qui se détériore, atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
*on ne traite pas les patients asymptomatiques

Question 49

Qu’est ce qui amène des symptômes dans les maladies neuromusculaires?

Answer 49

Ventilation insuffisante: diminution du volume courant–> tachypnée compensatricce –> hypoventilation et rétention de Co2: dyspnée et atélectasie aux bases pulmonaires

hypoventilation nocturne: baisse du volume courant=hypoxémie et hypercapnie–> hypertension pulmonaire

toux inefficace: prédispose aux infections et à l’aspiration

Question 50

Quelle est l’évaluation d’un patient avec maladie neuromusculaire?

Answer 50

Tests de fct respiratoire, mesure de la force musculaire, gaz sanguins, évaluatioin polysomnographique
Patron restrictif: baisse du VEMS, baisse de la capacité vitale forcée, indice de Tiffeneau (VEMS/CV) normal, baisse de la CPT

Question 51

Quel est le traitement pour un patient avec maladie neuromusculaire?

Answer 51

ventilation mécanique invasive si:
capacité vitale forcée < 50% de la prédite
pression inspi max<20 cm d'H20
Capacité vitale < 15 ml/kg
rétention de CO2

Question 52

Quel est le résultat de tests de fct respiratoire pour une maladie de la cage thoracique?

Answer 52

syndrome restrictif, volume résiduel préservé, syndrome des apnées du sommeil, hypoxémie, hypercapnie, insuf respi