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MED-1222: Système hématopoïétique (exam 3) > Maladies de la coagulation sanguine > Flashcards

Maladies de la coagulation sanguine Flashcards

Basé sur le résumé d'Éli Ricard, cahier de notes et powerpoint

1
Q

Quels sont les trois mécanismes d’une déficience de la coagulation?

A
  • Diminution de la synthèse des facteurs de coagulation
  • Destruction périphérique excessive
  • Présence d’une inhibiteur aN de la coagulation
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Q

Vrai ou faux:

Les déficits héréditaires de la coagulation causent normalement des déficits dans plusieurs facteurs.

A

Faux: les déficits héréditaires de la coagulation causent un déficit d’un seul facteur

déficit peut être quantitatif ou qualitatif

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3
Q

Complète la phrase:

Normalement, les déficits héréditaires de la coagulation sont transmis par mode ____ .

A

Normalement, les déficits héréditaires de la coagulation sont transmis par mode récessif (autosome ou lié au sexe) .

sauf maladie de von Willebrand!

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4
Q

Quel est le type de déficit héréditaire de la coagulation le + fréquent?

A

Hémophilie

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5
Q

Quels sont les deux seuls déficits héréditaires de la coagulation qui sont transmis de manière lié au sexe (plutôt que autosomal)?

A

Hémophilies (A et B)

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6
Q

Quel déficit de la coagulation ne cause pas de symptômes?

A

Déficit en facteur XII

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7
Q

Pour quels facteurs de coagulation existe-t-il des concentrés?

A

I (fibrinogène)
VII
VIII
IX
XIII
Von Willebrand

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8
Q

Vrai ou faux:

Seulement les garçons peuvent être atteints de l’hémophilie A.

A

Vrai (lié au sexe et gène du facteur VIII est situé sur le chr X)

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9
Q

Complète la phrase:

L’hémophilie A cause une diminution de la synthèse du facteur ____ et cause un déficit de la voie ____ .

A

L’hémophilie A cause une diminution de la synthèse du facteur VIII et cause un déficit de la voie intrinsèque .

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10
Q

Vrai ou faux:

Puisque l’hémophilie A est lié à l’X, l’état de porteuse n’a pas d’impact sur la vie des femmes qui le sont.

A

Faux: risque de saignement (< 0,20 = saignements comme un hémophile léger) et possibilité de transmettre la maladie à leurs fils

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11
Q

Quelles sont les 3 formes de l’hémophilie A selon le taux de facteur VIII?

A

Sévère : 0 – 0,01
Modérée : 0,01 – 0,05
Légère : 0,05 – 0,25

(Normale : 0,50 – 1,20)

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12
Q

Quelles sont les manifestations clinique d’une hémophilie A légère / modérée?

léger: taux de 0.05 à 0.025
modéré: taux de 0.01 à 0.05

A

Hémorragies spontanées rares
Saignements surtout lors de chirurgies ou trauma

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13
Q

Quelles sont les manifestations clinique d’une hémophilie A sévère?

sévère: taux 0 à 0.01

A

Hémorragies spontanées dès l’enfance
Hémarthroses, hémorragies intramusculaires
Hématurie, hémorragie rétropéritonéale spontanées

saignements lors de circoncision / premiers pas

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14
Q

Quelle est la complication typique (aiguë) de l’hémophilie sévère?

A

Hématome profond et volumineux jusqu’à quelques heures post-trauma

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15
Q

Comment sont les examens de laboratoire suivants en présence d’hémophilie A ou B?

  1. Temps de saignement
  2. Temps de thrombine
  3. Temps de Quick
  4. TCA
  5. Activité biologique coagulante
A
  1. N
  2. N
  3. N
  4. allongé
  5. diminuée
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16
Q

Quel est l’objectif du traitement systémique de l’hémophilie A?

A

Augmenter les niveaux sériques du facteur VIII pour diminuer les hémorragies

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17
Q

Quel taux de facteur VIII est visé dans le traitement d’un saignement aigu léger chez un patient hémophile A?

A
  • > 0.40
  • si chirurgie ou trauma: > 0.80
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18
Q

Quel est le traitement systémique pour l’hémophilie A légère? Modérée? Sévère?

A

Légère: DDAVP (desmopressine)
Modérée / sévère: concentrés de facteur VIIIa

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19
Q

Quel est le traitement local lors d’un saignement aigu chez un patient avec hémophilie (A ou B)?

A

Immobilisation du membre
Traitement hémostatique locaux
Prévention de nouveaux traumas et ankylose
Traitement de la douleur

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20
Q

Vrai ou faux:

Pour diminuer la douleur lors d’un saignement aigu chez un patient hémophile, on administre de l’aspirine.

A

Faux: on ÉVITE l’aspirine et autres analgésiques qui causent un déficit plaquettaire

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21
Q

Quelles sont les mesures de prophylaxie et de traitement à domicile de l’hémophilie A?

A
  • Prévenir traumas (surtout cérébraux)
  • Pratiquer sports sans contact
  • Administration préventive de facteur VIII pour prévenir les dommages ostéoarticulaires
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22
Q

En quoi consiste la prophylaxie chez les hémophiles A sévères?

A

Injections IV de facteur VIII 1 à 3x /semaine dès la petite enfance (2-3 ans)

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23
Q

Quelles sont les deux complications principales de l’hémophilie A?

A

Arthropathies (morbidité à long terme)
Développement d’inhibiteurs contre le facteur VIII

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24
Q

Vrai ou faux:

La présentation clinique de l’hémophilie B est très semblable à celle de l’hémophilie A.

A

Vrai: manifestations cliniques identiques, formes légères à sévères

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25
# Complète la phrase: L'hémophilie B est un déficit du facteur ____ et donc de la voie ____ .
L'hémophilie B est un déficit du facteur **IX** et donc de la voie **intrinsèque** .
26
# Vrai ou faux: Le traitement de l'hémophilie B est le même que pour l'hémophilie A.
Faux: traitements de prévention sont les mêmes MAIS pas traitement systémique car **DDAVP n'est pas efficace pour l'hémophilie B** (on doit d'emblée administrer des concentrés de facteur IX)
27
Quelle est la différence entre un **déficit quantitatif** et **qualitatif** d’un facteur de coagulation?
Quantitatif : moins de molécules synthétisées donc **antigène ET activité diminués** Qualitatif : molécules anormales en quantité normale donc **antigène normal, activité diminuée**
28
# Vrai ou faux: Les anomalies acquises de la coagulation sont plus fréquentes que les déficits héréditaires.
Vrai
29
Quelles sont les mécanismes possibles des anomalies acquises de la coagulation?
- Déficit quantitatif ou qualitatif de la production - Destruction augmenté des facteurs dans le sang - Présence d'un inhibiteur aN de la coagulation - Combinaison de plusieurs mécanismes
30
Quel est l'impact d'une carence en vitamine K sur la coagulation?
Facteurs II, VII, IX et X sont non fonctionnels par défaut de carboxylation
31
Quels sont les mécanismes d'hypovitaminose K chez l'adulte?
1. Malabsorption des graisses 2. Jeûne > 7 à 10 jours avec ATB
32
Nomme des causes de malabsorption des graisses pouvant causer une hypovitaminose.
Obstruction des voies biliaires Stéatorrhée idiopathique Maladie pancréatique
33
Comment sont les laboratoires suivants en présence d'hypovitaminose K? 1. Temps de thrombine 2. Temps de Quick 3. TCA 4. Dosage des facteurs de coagulation plasmatique
1. N 2. allongé 3. allongé 4. diminution des facteurs VII, IX, X et II (en ordre selon leur demie vie plasmatique) | *DISCLAIMER: de ce que je comprends, le dosage quantitatif reste N mais le dosage fonctionnel (activité) diminuera selon la demie vie, mais info vrm contradictoire dans les NDC*
34
Quel est le traitement de l'hypovitaminose K chez l'adulte?
Corriger la cause Administer vit K PO Administrer plasma ou concentrés si hémorragies sévères
35
Quel est le mécanisme de la maladie hémorragique du nouveau-né?
Surtout prématuré: réserves hépatiques de vit K. précaires à la naissance + immaturité fonctionnelle du foie + absence de flore intestinale = déficit
36
Quelle mesure a permis de diminuer les complications de la maladie hémorragique du nouveau-né?
Administration de vitamine K aux nouveaux-nés à la naissance
37
Quel facteur a la demi-vie plasmatique la plus courte?
Facteur VII (4 à 6 heures)
38
Quels facteurs ont la demi-vie plasmatique la plus longue?
Fibrinogène (I) et facteur XIII (4 à 6 jours)
39
Quelles sont les principales sources de vitamine K?
* Alimentation (surtout légumes verts) * Synthèse par la flore intestinale (surtout chez le nouveau-né)
40
Quelle est la durée des réserves hépatiques de vitamine K?
7 à 20 jours
41
Quels médicaments peuvent aggraver l’hypovitaminose K?
* Antibiotiques (altèrent flore intestinale ou absorption) * Salicylates (antagonisme hépatique)
42
# Complète la phrase: Le parenchyme hépatique synthétise la plupart des protéines de la coagulation SAUF le facteur ____ .
Le parenchyme hépatique synthétise la plupart des protéines de la coagulation SAUF le facteur **VIII** .
43
En présence de maladie hépatique qui cause un déficit de synthèse des facteurs de coagulation, lesquels sont les premiers touchés?
VII, IX, X et II
44
# Complète la phrase: Lors d'une maladie du parenchyme hépatique, la synthèse de l'____ et de l'____ peut aussi être diminuée de manière importante.
Lors d'une maladie du parenchyme hépatique, la synthèse de l'**antithrombine** et de l'**antiplasmine** peut aussi être diminuée de manière importante.
45
Comment sont les manifestations hémorragiques d'une maladie hépatique?
Légères à modérées
46
Quels seraient les signes d'un déficit en facteurs de coagulation par insuffisance hépatique sévère?
Ictère Temps de Quick allongé
47
Un patient est **ictérique** et avec un **temps de Quick allongé**. On lui administre de la vitamine K et le temps de Quick ainsi que le taux des facteurs plasmatiques **se corrigent**. Quelle est la conclusion?
Carence en vitamine K par obstruction des voies biliaires | facteurs encore synthétisés par foie = manquait la vit K (malabsorption)
48
Un patient est **ictérique** et avec un **temps de Quick allongé**. On lui administre de la vitamine K et le temps de Quick ainsi que le taux des facteurs plasmatiques **NE se corrigent PAS**. Quelle est la conclusion?
Atteinte hépatique parenchymateuse | facteurs ne sont juste pas synthétisés par le foie
49
Quelles autres anomalies de l’hémostase peuvent accompagner une maladie hépatique?
* Thrombocytopénie (si hypertension portale) * CIVD (si hépatite virale aiguë grave ou nécrose hépatique évolutive)
50
Qu'est-ce que la CIVD?
Activation excessive de la coagulation dans tout le système vasculaire
51
Quelles sont les conséquences principales de la CIVD?
* Formation de thrombi → **ischémie** * Consommation plaquettes + facteurs → **syndrome hémorragique**
52
Quels sont les trois mécanismes principaux de la CIVD?
1. Activation intravasculaire disséminée de l’hémostase 2. Débordement des mécanismes inhibiteurs physiologiques de la coagultation 3. Activation secondaire de la fibrinolyse
53
Pourquoi l'activation de la fibrinolyse dans la CIVD est-elle à la fois utile et nuisible?
Utile car lyse des thrombi, mais nuisible car aggrave la coagulopathie
54
Quels sont les déclencheurs qui activent l’hémostase dans la CIVD ?
* Passage de thromboplastines tissulaires dans le sang * Lésions endothéliales extensives * Expression de facteur tissulaire par neutrophiles/monocytes (endotoxine) | *thromboplastine = facteur tissulaire*
55
Nomme 4 exemples de causes de CIVD liées au passage de thromboplastines dans le sang. | *thromboplastine = facteur tissulaire*
- Maladies obstétricales (embolie de liquide amniotique, décollement placentaire, rétention fœtus mort) - Ischémie et nécrose (hépatique +) - Cancers métastatiques et leucémies aiguës - Hémolyse intravasculaire
56
Nomme 5 exemples de causes de CIVD liées à une atteinte endothéliale étendue.
- Lésions tissulaires étendues (trauma, chirurgie, brûlures) - Endotoxines (ex : sepsis) - Infections virales/rickettsioses - Coup de chaleur - Micro-angéites diffuses
57
Nomme 2 exemples de causes de CIVD liées à l'expression de FT par des cellules activées.
* Endotoxémies * Sepsis / SRIS
58
Quelles sont les 5 formes cliniques possibles de la CIVD?
1. **Asymptomatique** (formes légères, chroniques) 2. **Hémorragies** 3. **Lésions viscérales** (thombi dans rein, cerveau, cœur, foie) 4. **Anémie hémolytique** (GR fragmentés) 5. **Choc** (conséquence la plus grave)
59
Comment sont les éléments suivants aux laboratoires d'un patient en CIVD? 1. Numération plaquettaire 2. Facteurs de coagulation 3. D-dimères 4. Temps de thrombine 5. Temps de Quick 6. TCA
1. Thrombopénie +/- marquée 2. Diminution de certains facteurs (surtout I, II, V et VIII) 3. Présence de D-dimères 4. Allongé 5. Allongé 6. Allongé
60
Quels sont les grands principes de traitement de la CIVD?
1. Traiter la cause 2. Corriger l’insuffisance circulatoire 3. Transfuser plaquettes/facteurs 4. Anticoagulants ou antiplaquettaires **si thromboses significatives**
61
Quel facteur est le plus souvent ciblé par des auto-anticorps dans les inhibiteurs de la coagulation acquis?
Facteur VIII
62
Dans quelles situations des auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII peuvent-ils se développer?
1. Post partum 2. Maladies auto-immunes (LED, PAR, etc) 3. Syndrome lymphoprolifératif 4. Personnes aînées

MED-1222: Système hématopoïétique (exam 3) (5 decks)

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