Diagnostic pratique d'un syndrome hémorragique Flashcards by Catherine Begin

Q

Quelles sont les 5 questions à se poser face à un syndrome hémorragique?

A

Déficience de l’hémostase?
Maladie héréditaire ou acquise?
Déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?
Gravité?
Nature précise du déficit de l’hémostase?

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Q

Quels signes permettent de conclure à une déficience de l’hémostase?

A

Hémorragies spontanées, simultanées et à plusieurs endroits
(pétéchies, hématomes, ecchyomoses importantes, hémarthrose)

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Q

Pour les signes suivants, dis s’ils nous orientent vers une maladie héréditaire ou acquise.

Manifeste à l’âge adulte
Manifeste lors de l’enfance
Histoire familiale
Histoire de saignements hors de proportion lors de trauma ou chirurgies passées

A

Acquise
Héréditaire
Héréditaire
Héréditaire

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Q

Les saignements spontanés nous orientent-ils plus vers une maladie héréditaire ou acquise?

A

Héréditaire

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Q

Complète la phrase:

Souvent, on observe une ____ évidente lorsque la déficience de l’hémostase est acquise.

A

Souvent, on observe une maladie sous-jacente évidente lorsque la déficience de l’hémostase est acquise.

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Q

Un patient a des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses: pétéchies, ecchymoses.

Cela nous oriente-t-il vers un déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?

A

Déficit de l’hémostase primaire

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Q

Un patient a des saignements importants quelques heures après une blessure.

Cela nous oriente-t-il vers un déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?

A

Déficit de la coagulation

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Q

Un patient a des saignements importants immédiatement après une blessure et qui persistent longtemps après.

Cela nous oriente-t-il vers un déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?

A

Déficit de l’hémostase primaire

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Q

Un patient a des saignements importants récidivants.

Cela nous oriente-t-il vers un déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?

A

Déficit de la coagulation

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Q

Un patient a des hématomes profonds et volumineux, des hémarthroses, de l’hématurie et des hémorraiges rétropéritonéales.

Cela nous oriente-t-il vers un déficit de l’hémostase primaire ou de la coagulation?

A

Déficit de la coagulation

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Q

Quels éléments nous permettent d’évaluer la gravité d’un syndrome hémorragique?

A

Fréquence, importance et spontanéité des hémorragies

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Q

Quels sont les résultats de laboratoire qui nous orientent vers une anomalie de l’hémostase primaire?

A

Temps de saignement allongé
Thrombopénie
Bilan normal

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Q

Quels sont les résultats de laboratoire qui nous orientent vers une anomalie de la coagulation?

A

Temps de Quick, TCA ou temps de thrombine allongé (selon le déficit de quel facteur)

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Q

Un temps de Quick allongé nous oriente vers un déficit en quels facteurs?

A

VII
X
V
II (prothrombine)
I (fibrinogène)

voie extrinsèque + voie finale commune

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Q

Un TCA allongé nous oriente vers un déficit en quels facteurs?

A

XII
XI
IX
VIII
X
V
II (prothrombine)
I (fibrinogène)

voie intrinsèque + voie finale commune

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Q

Un temps de thrombine allongé nous oriente vers un déficit en quels facteurs?

A

I (fibrinogène)

quantitativement diminué ou qualitativement aN ou inhibiteur présent

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Q

Quel déficit?

Temps de Quick allongé
TCA N
Temps de thrombine N

A

Facteur VII

car si c’était voie finale commune, TCA serait aussi allongé

Q

Quel déficit?

Temps de Quick N
TCA allongé
Temps de thrombine N

A

Facteurs:

VIII
IX
XI
XII

t. thrombine N = pas voie finale commune
Quick N = pas voie extrinsèque

Q

Quel déficit?

Temps de Quick allongé
TCA allongé
Temps de thrombine allongé

A

Anomalies du fibrinogène / fibrinoformation
+/- déficit en autres facteurs

si t. thrombine allongé, autres test sont nécessairement allongés aussi

Q

Quel déficit?

Temps de Quick allongé
TCA allongé
Temps de thrombine N

A

Facteurs:

X
V
II

ou atteinte de plusieurs facteurs

Q

Quel déficit?

Temps de Quick N
TCA allongé
Temps de thrombine N

A

Facteurs:

VIII
IX
XI
XII

ou inhibiteur spécifique

penser à anticorps antiphospholipides!

Q

Quel déficit?

Temps de Quick N
TCA allongé
Temps de thrombine allongé

A

Présence d’héparine

l’inhibition de la thrombine et du Xa allonge le TT et TCA, mais temps de Quick est bcp moins sensible à l’héparine alors il reste N ou légèrement augmenté si très hautes doses d’héparine

Q

Quel est l’effet des anticorps antiphospholipides sur les test de coagulation?

A

Tests sont prolongés (TCA&raquo_space;> Quick)

TCA plus alongé car réactif du temps de Quick a bcp de phospholipides

Q

Quel type de réactif pour le TCA est souvent utilisé pour éviter les faux résultats?

A

Réactif non sensible aux antiphospholipides

Si le TCA est allongé et que le réactif utilisé est **insensible** aux antiphosphilipides, que peut-on conclure?

Déficit en facteurs de la voie intrinsèque

Si le TCA est allongé et que le réactif utilisé est **sensible** aux antiphosphilipides, que peut-on conclure?

Rien encore, on doit **différencier** entre un **déficit en facteur** de la voie intrinsèque ou la présence d'un **anticorps antiphospholipide**!

Que fait-on pour différencier le déficit en facteur et l'anticorps antiphospholipide? | *lorsque réactif est sensible aux antiphospholipides*

Mélange 50:50 (1 volume de plasma du pt + 1 volume de plasma N) | ou juste comparer avec réactif insensible au phospholipides

Après le test de 50:50, que conclut-on si le TCA se normalise ou presque?

Déficit en facteur de la voie intrinsèque

Après le test de 50:50, que conclut-on si le TCA reste allongé?

Ac antiphospholipide

Quelles sont les manifestations cliniques possibles d'un anticorps antiphospholipide?

**Syndrome antiphospholipide**: manifestations cliniques thrombotiques (thromboses veineuses ou artérielles, avortements)

# Quel est le diagnostic le plus probable? Temps de Quick : allongé TCA : allongé Temps de thrombine : normal

Déficit en plusieurs facteurs: - maladie hépatique - CIVD - hypovitaminose K

# Quels sont les diagnostics les plus probables? Temps de thrombine : allongé Fibrinogène : diminué < 1 g/L

- A / hypo / dys - fibrinogénémie congénitale - CIVD - Fibrinolyse - Insuffisance hépatique sévère | car déficit quantitatif en fibrinogène

# Quels sont les diagnostics les plus probables? Temps de thrombine : allongé Fibrinogène : > 1 g/L

- Héparine - Hypergammaglobulinémie - PDF augmentés - Dysfibrinogénémie | car pas de déficit en facteur = activité bloquée

# Quelles sont les causes possibles? Thrombopénie avec myélogramme pauvre en mégacaryocytes

Thrombocytopénie centrale: - Moelle aplasique - Moelle fibreuse / envahie - Thrombopoïèse inefficace

# Quelles sont les causes possibles? Thrombopénie avec myélogramme riche en mégacaryocytes

Thrombocytopénie périphérique: - Hypersplénisme - Destruction périphérique (consommation, immunologique, CIVD)

# Quels diagnostics sont possibles? Temps de saignement : allongé Numération plaquettaire : normale

* Anomalies plasmatiques (afibrinogénémie ou maladie de VWF) * Dysfonctionnement plaquettaire intrinsèque (constitutionnel ou acquis)

# Quels diagnostics sont possibles? Signes d'anomalie de l'hémostase primaire mais Numération paquettaire : normale Temps de saignement : normal

* Purpura vasculaire * Dysfonctionnement plaquettaire léger / modéré

# Diagnostic probable? Temps de Quick et thrombine : normaux TCA : allongé (réactif TCA sensible aux antiphospholipides) Mélange 50:50 : TCA non corrigé

Anticorps antiphospholipide (anticoagulant circulant)

# Diagnostic probable? Temps de Quick et thrombine : normaux TCA : allongé (réactif TCA sensible aux antiphospholipides) Mélange 50:50 : TCA presque corrigé

Déficit en facteurs de la voie intrinsèque (XII, XI, IX ou VIII)

# Diagnostic probable? Temps de Quick et thrombine : normaux TCA : allongé (réactif TCA insensible aux antiphospholipides)

Déficit en facteurs de la voie intrinsèque (XII, XI, IX ou VIII)