Maladies de l’hémostase primaire Flashcards
Basé sur le résumé d'Éli Ricard
1
Q
Complète la phrase:
Les purpuras vasculaires sont secondaire à des lésions des ____ et de la ____ .
A
Les purpuras vasculaires sont secondaire à des lésions des parois vasculaires et de la peau .
2
Q
Quels sont les trois mécanismes pouvant causer des anomalies vasculaires et cutanées responsables de purpura?
A
- Défaut de fabrication de la paroi vasculaire (tissu conjonctif)
- Dégénérescence de la paroi
- Agression du vaisseau par des agents infectieux
3
Q
Quelles sont les caractéristiques générales des purpuras vasculaires?
A
Hémorragies cutanéo-muqueuses (souvent non sévères) = localisées à la peau, aux muqueuses ou les deux
4
Q
Que se passe-t-il lors d’un trauma chez un patient avec purpura vasculaire?
A
Hémorragie se produit immédiatement, dure peu de temps et récidive rarement
5
Q
Vrai ou faux:
Les purpuras par micro-angéite sont rares et graves.
A
Vrai
6
Q
Qu’est-ce qui accompagne les purpuras vasculaires dus à une micro-angéite?
A
- Symptômes d’inflammation (érythème, purpura palpable)
- Micro-thromboses (= nécrose hémorragique ou ischémique)
7
Q
Qu’est-ce que le purpura palpable?
A
Purpura accompagné de symptômes inflammatoires: érythème + tuméfaction
8
Q
Que provoquent les microthromboses des veinules?
A
Nécrose hémorragique
(ex. purpura fulminans, syndrome de Waterhouse-Friderichsen)
9
Q
Que provoquent les microthromboses des artérioles ?
A
Nécrose ischémique
(ischémie des extrémités : doigts, orteils, nez)
10
Q
Comment sont les examens de laboratoire en présence de purpura vasculaire?
A
Épreuves d’hémostase de dépistage NORMALES
pas de thrombopénie, pas de dysfonctionnement plaquettaire
11
Q
Nomme deux maladies héréditaires causant des purpuras vasculaires.
A
- Télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber)
- Purpura simplex familial
12
Q
Quel est le mode de transmission de la maladie de Rendu-Osler-Weber?
telangiectasie hémorragique héréditaire
A
Autosomal dominant
H = F, début âge adulte
13
Q
Quels types de vaisseaux sont touchés dans la maladie de Rendu-Osler-Weber?
telangiectasie hémorragique héréditaire
A
Capillaires et artérioles
paroi mince sans cellules musculaires → saignements faciles et prolongés
14
Q
Quelle est la manifestation clinique la plus fréquente de la maladie de Rendu-Osler-Weber?
telangiectasie hémorragique héréditaire
A
Épistaxis
et souvent anémie ferriprive au long cours
15
Q
Quelles sont les localisations fréquentes des télangiectasies dans la maladie de Rendu-Osler-Weber?
telangiectasie hémorragique héréditaire
A
- Peau du visage, des doigts et orteils
- Muqueuses nasale et buccale : lèvres, langue, joues, palais
16
Q
Vrai ou faux:
Le temps de saignement est allongé en maladie de Rendu-Osler-Weber.
A
Faux
pas de risque lors de chirurgie!
17
Q
Vrai ou faux:
Le purpura simplex familial est fréquent.
A
Vrai
18
Q
Chez qui survient le purpura simplex familial?
A
Jeunes femmes en bonne santé, début à l’adolescence
19
Q
Quelle est la manifestation clinique typique du purpura simplex familial?
A
Ecchymoses fréquentes aux membres inférieurs et aux bras, parfois accompagnées de sensation de brûlure (“devil’s pinches”)
20
Q
Vrai ou faux:
L’étiologie du purpura simplex familial est mal connue.
A
Vrai
fragilité excessive des vaisseaux cutanés?
21
Q
Comment pose-t-on le diagnostic de purpura simplex familial?
A
Dx d’exclusion
numération plaquettaire et temps de saignement normaux
22
Q
Quel est l’impact principal du purpura simplex familial?
A
Psy = préoccupations sur l’apparence
23
Q
Nomme 4 classes de maladies acquises causant un purpura vasculaire.
A
- Par degénérescence du tissu conjonctif (péri)vasculaire
- Facteurs mécaniques
- Infections et inflammation
- Syndrome de Schönlein-Henoch
24
Q
Nomme 3 maladies qui causent une degénérescence du tissu conjonctif (péri)vasculaire dans le purpura vasculaire.
A
- Purpura sénile et cachectique
- Scorbut
- Hypercorticisme
25
Quelle est la cause principale du purpura sénile/cachectique?
Dégénérescence du tissu conjonctif vasculaire et périvasculaire chez les personnes âgées ou dénutries
26
Où apparaissent typiquement les lésions purpuriques dans le purpura sénile/cachectique?
Dos de la main
Face des extenseurs des avant-bras
27
Quelle anomalie est visible à l’histologie en présence de purpura sénile/cachectique?
Atrophie du collagène
28
Quelle est la conséquence du déficit en vitamine C?
Scorbut: diminution du collagène = fragilité des vaisseaux
29
Où apparaissent les manifestations hémorragiques du scorbut?
* Peau : pétéchies, ecchymoses
* Gencives
* Membres inférieurs
30
Pourquoi le purpura est-il fréquent en hypercorticisme?
Atrophie du tissu conjonctif sous-cutané → moins de soutien pour les vaisseaux → rupture facile
31
Quelles lésions purpuriques retrouve-t-on en présence d'hypercorticisme?
Pétéchies et ecchymoses, souvent après des traumatismes mineurs
32
Comment les maladies métaboliques peuvent-elles causer un purpura?
Par dégénérescence de la paroi vasculaire et des tissus périvasculaires
33
Nomme deux facteurs mécaniques pouvant causer du purpura vasculaire.
Purpura orthostatique
Toux
34
Quelle est la présentation clinique typique du purpura orthostatique?
Pétéchies aux jambes après un temps prolongé en position debout
35
Quel est le mécanisme qui explique le purpura causé par la toux?
Augmentation de la pression dans les veinules → rupture
36
Où apparaissent les lésions purpuriques causées par la toux?
* Autour des yeux
* Conjonctives
* Ceinture scapulaire
37
Quels sont les deux grands mécanismes du purpura infectieux ?
* Agression directe des vaisseaux (ex : rickettsioses, virémies)
* Agression indirecte par toxines bactériennes
38
Quels sont les autres noms du syndrome de Schönlein-Henoch?
Purpura rhumatoïde
Purpura allergique
Purpura anaphylactoïde
| réaction d'hypersensibilité
39
Quelle est la lésion caractéristique du syndrome de Schönlein-Henoch?
Inflammation aiguë et disséminée des capillaires et petites artérioles
| = perméabilité vasculaire augmentée, oedème et hémorragies
40
Quelles sont les manifestations de la phase aiguë du syndrome de Schönlein-Henoch (angéite immunitaire)?
* Rash maculaire symétrique (fesses, extenseurs des MI)
* Arthralgies ± arthrite
* Douleurs gastro-intestinales (parfois méléna)
* Hématurie et signes d’atteinte rénale
41
Quelle est l'évolution du syndrome de Schönlein-Henoch?
Début à l'enfance et auto-résolutif
42
# Vrai ou faux:
Le syndrome de Schönlein-Henoch survient parfois peu après une infection bactérienne.
Faux: le syndrome de Schönlein-Henoch survient parfois peu après une infection **virale**.
43
Quelles sont les principales causes des autres angéites immunitaires?
* Médicaments
* Infections bactériennes
* Maladies à complexes immuns circulants
* Collagénoses
* Certains cancers
44
Quels sont les 4 mécanismes pathologiques pouvant conduire à une thrombopénie?
Diminution de la production plaquettaire
Augmentation du taux de destruction plaquettaire
Augmentation de la séquestration splénique
Dilution
45
Quelles sont les deux causes de la diminution de la production plaquettaire?
Hypoplasie mégacaryocytaire
Thrombocytopoïèse inefficace
46
Dans l'hypoplasie mégacaryocytaire, quelles sont les causes de destruction de la moelle?
* Radiations, substances chimiques et médicaments
* Maladies propres au tissus hémato (ex: leucémie)
* Remplacement de la moelle par cellules néoplasiques
47
# Complète la phrase:
Normalement, l'hypoplasie mégacaryocytaire se présente par une ____.
Normalement, l'hypoplasie mégacaryocytaire se présente par une **pancytopénie**.
48
# Complète la phrase:
La thrombocytopoïèse inefficace accompagne l'____, en présence d'une anémie ____ .
La thrombocytopoïèse inefficace accompagne l'**érythropoïèse inefficace**, en présence d'une **anémie mégaloblastique** .
| accompagne parfois syndrome myélodysplasique aussi
49
# Complète la phrase:
Le taux de destruction plaquettaire peut être augmenté par des ____ ou une ____ accrue.
Le taux de destruction plaquettaire peut être augmenté par des **mécanismes immunitaires** ou une **consommation des plaquettes** accrue.
50
Quels sont les trois **mécanismes immunitaires** pouvant causer une augmentation de la destruction plaquettaire?
| pathogénie
1. Ac contre Ag de la membrane plaquettaire
2. Ac contre haptène fixé à la plaquette
3. Formation de complexes immuns solubles
51
Nomme trois thrombocytopénies immunitaires.
| augmentation de la destruction
1. Thrombocytopénie immunitaire idiopathique (PTI: purpura thrombopénique idiopathique)
2. Thrombocytopénies immunitaires secondaires
3. Thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament
52
# Vrai ou faux:
La PTI chronique affecte plus les femmes que les hommes.
Vrai
53
Quelle est la population atteinte par la TPI...
a) chronique?
b) aiguë?
a) jeunes adultes, femmes >> hommes
b) enfants
54
Quelle est la présentation clinique d'une PTI chronique?
Thrombocytopénie isolée SANS splénomégalie
| diagnostic d'exclusion
55
Qu'observe-t-on à la biopsie de moelle d'une PTI chronique?
Mégacaryocytes N ou augmentés
56
Quel est le traitement de la PTI chronique?
* Corticostéroïdes +/- immunoglobulines IV (diminuer anticorps)
* Sinon splénectomie (diminuer destruction par la rate)
57
Quel est l'élément déclencheur fréquent d'une PTI aiguë?
Infection
| 75% des cas
58
Quel est le traitement de la PTI aiguë?
Souvent AUTO-RÉSOLUTIF
Si plaquettes très basses: cortico +/- immunoglobulines
59
À quelles maladies les thrombocytopénies immunitaires secondaires sont-elles associées?
Maladies auto-immunes (ex: LED)
Cancers (LCC, lymphomes)
Infections virales
60
La thrombopénie est souvent la première manifestation de quelle infection virale?
VIH
61
Quelle est la présentation clinique d'une thrombocytopénie immunitaire médicamenteuse?
Effondrement rapide du taux des plaquettes circulantes après l'introduction d'un Rx
62
Nomme 5 médicaments pouvant causer une thrombocytopénie immunitaire.
Héparine
Inhibiteurs des glycoprotéines IIb/IIIa
Quinidine
Quinine
Acide valproïque
63
# Vrai ou faux:
Il suffit d'arrêter le Rx en cause pour traiter la thrombocytopénie immunitaire médicamenteuse.
Vrai
| pas besoin d'autre traitement
64
Quel mécanisme est en cause de la thrombopénie immunitaire causée par l'héparine?
Ac dirigé contre le complexe héparine/FP4 = activation et destruction des plaquettes
65
# Vrai ou faux:
On observe des thromboses dans la thrombocytopénie immunitaire provoquée par l'héparine (TIH).
Vrai: paradoxe, car pourtant on observe une thrombopénie!
| à cause de l'activation des plaquettes avant leur destruction
66
# Vrai ou faux:
La mortalité de la thrombocytopnie immunitaire causée par l'héparine (TIH) est élevée.
Vrai
67
Comment pose-t-on le diagnostic de la thrombocytopénie immunitaire causée par l'héparine (TIH)?
Règle des 4T:
1. **Thrombocytopenia** (> 50% de baisse)
2. **Thrombosis** (thrombose nouvelle ou progressive)
3. **Timing** (thrombopénie 5-10 jrs post-héparine)
4. **oTher cause** (autres causes possibles?)
68
Quel est le test de confirmation de la thrombopénie immunitaire à l'héparine?
Recherche d’anticorps anti-héparine-PF4
69
Décris les mesures de prévention et de traitement de la thrombopénie immunitaire à l'héparine.
1. Numération plaquettaire à tous les 2-3 j chez patients qui reçoivent héparine
2. Cesser héparine si chute > 50%
3. Remplacer par un autre anticoagulant
4. Attendre normalisation des plaquettes avant de commencer AOD
70
# Vrai ou faux:
Lorsqu'un patient a une thrombopénie immunitaire à l'héparine, on peut lui transfuser des plaquettes.
Faux: augmentation du risque de thrombose!!
| ne PAS transfuser de plaquettes
71
# Vrai ou faux:
Lorsqu'un patient a une thrombopénie immunitaire à l'héparine, on peut remplacer l'héparine par de l'HBPM.
Faux: taux de réaction croisée trop élevée
72
Nomme deux anticoagulants pouvant remplacer l'héparine en cas de thrombopénie immunitaire à l'héparine.
Lépirudine (Refludan)
Argatroban (Novastan)
73
Quels sont les deux types de consommation des plaquettes accrues?
* Assciée à une CIVD
* Sélective
74
Dans quelles deux situations possibles peut-on observer une consommation des plaquettes accrues **sélective**?
1. Porteurs de prothèses vasculaires
2. Microangiopathies thrombotiques (SHU, PTT)
75
Quelles sont les trois caractéristiques communes du SHU et du PTT?
* Purpura thrombocytopénique sévère
* Anémie hémolytique (fragmentation des GR = schistiocytes)
* Atteinte fonctionnelle de divers organes
76
# Complète les phrases:
Le SHU est plus fréquent chez l’____.
Il peut être causé par une infection à ____.
Il peut être précédé d’une infection ____ et atteint surtout le ____.
Le SHU est plus fréquent chez l’**enfant**.
Il peut être causé par une infection à **E. coli 0157:H7**.
Il peut être précédé d’une infection **gastro-intestinale** et atteint surtout le **rein**.
77
# Complète les phrases:
1. Le PTT est plus fréquent chez l’____.
2. Il est souvent ____ et parfois causé par des ____.
3. Il donne ____ d’atteinte rénale et ____ de symptômes neurologiques que le SHU.
| *1. âge 2. causes 3. plus ou moins*
Le PTT est plus fréquent chez l’**adulte**.
Il est souvent **idiopathique** et parfois causé par des **médicaments**.
Il donne **moins** d’atteinte rénale et **plus** de symptômes neurologiques que le SHU.
78
Quels sont les 5 symptômes typiques du purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)?
Fièvre
Insuffisance rénale
Thrombopénie
Anémie hémolytique
Symptômes neurologiques
79
Quelle est la cause de l'augmentation de la séquestration splénique?
Hypersplénisme
| séquestration peut atteindre jusqu'à 90% des plaquettes alors que N=30%
80
# Vrai ou faux:
L'hypersplénisme peut entraîner une thrombocytopénie grave.
Faux: habituellement modérée, rarement < 40 x 10^9 / L
81
# Vrai ou faux:
Une hémorragie massive est en soi une cause fréquente de thrombocytopénie.
Faux: hémorragie seule n'est pas un mécanisme de thombocytopénie
82
Dans quelles circonstances une thrombopénie par dilution peut-elle survenir?
Transfusion massive de culots érythrocytaires sans apport de plaquettes
83
# Vrai ou faux:
Les thrombopénies immunitaires sont causées par des anticorps de type IgG.
Vrai
84
Dans quel délai la TIH apparaît-elle?
4 à 15 jours après le début de l’héparine
85
# Vrai ou faux:
Lorsqu'on soupçonne une TIH, on peut se contenter de cesser l'héparine sans investiguer davantage.
Faux: il faut confirmer le dx puisque cela entraine un banissement définitif de l'héparine
86
Que doit-on faire si une thrombopénie est suspectée sous héparine (TIH)?
Cesser immédiatement l’héparine
Investiguer
Ne pas transfuser de plaquettes
Remplacer par autre anticoagulant
87
À quels niveaux peut se situer la dysfonction plaquettaire?
1. Anomalies de l'adhésion des plaquettes au collagène des parois vasculaires
2. Déficit de la sécrétion plaquettaire
3. Agrégation plaquettaire anormale
88
Quand doit-on soupçonner un purpura secondaire à une dysfonction plaquettaire?
| 3 signes
* Purpura cutanéo-muqueux
* Temps de saignement allongé
* Décompte plaquettaire normal
89
Quels sont les deux test qui évaluent la fonction plaquettaire?
Temps de saignement
Test d'agrégation (évalue sécrétion et agrégation)
90
Dans quelles pathologies peut-on observer une diminution de l'adhésion plaquettaire **acquise**?
Hypergammaglobulinémies, surtout dans macroglobulinémie de Waldenström
| gammaglobulines interfèrent avec adhésion
91
Dans quelle pathologie peut-on observer une diminution de l'adhésion plaquettaire **héréditaire intrinsèque**?
Maladie de Bernard-Soulier
| déficit du récepteur GP Ib (pour le facteur von Willebrand)
92
Quels médicaments peuvent causer une diminution de la sécrétion plaquettaire **acquise**?
Aspirine (= irréversible)
AINS (= réversible)
93
Quel mécanisme peut causer une diminution de la sécrétion plaquettaire **héréditaire intrinsèque**?
Plusieurs maladies qui ont le même mécanisme: **sécrétion réduite ou nulle d'ADP**
| détecté par test d'agrégation
94
Dans quelles pathologies peut-on observer une diminution de l'agrégation plaquettaire **acquise**?
Insuffisance rénale
Hypergammaglobulinémies
Syndromes myéloprolifératifs
Médicaments
95
Dans quelles pathologies peut-on observer une diminution de l'**agrégation** plaquettaire **héréditaire intrinsèque**?
Thrombasténie de Glanzmann (déficit du récepteur pour le fibrinogène GP IIb/IIIa)
96
Dans quelles pathologies peut-on observer une diminution de l'**adhésion** plaquettaire **héréditaire extrinsèque**?
Maladie de von Willebrand
| car adhésion plaquettaire nécessite cofacteur von Willebrand
97
Dans quelles pathologies peut-on observer une diminution de l'agrégation plaquettaire **héréditaire extrinsèque**?
Afibrinogénémie
## Footnote
car agrégation plaquettaire nécessite cofacteurs fibrinogène
98
# Complète la phrase:
Le facteur von Willebrand est synthétisé par les ____ et les ____ .
Le facteur von Willebrand est synthétisé par les **cellules endothéliales et les mégacaryocytes** .
99
Quelles sont les deux fonctions importantes du facteur von Willebrand?
1. Accélérer l'adhésion en liant le récepteur GP Ib de la plaquette au collagène
2. Former le complexe avec le facteur VIII (transport)
100
Quel est l'impact d'un déficit en facteur von Willebrand (VWF) sur le facteur VIII?
Sans le VWF, le facteur VIII est incapable de rester en circulation donc si maladie de von Willebrand = **déficit en facteur VIII**
101
Quels sont les trois types de déficit en VWF?
1. Déficit quantitatif partiel
2. Déficit qualitatif
3. Déficit quantitatif total (absence)
102
Comment confirme-t-on le diagnostic de maladie de von Willebrand?
3 tests:
* Diminution du taux d'Ag du VWF
* Diminution de l'activité biologique du VWF
* Diminution du taux de facteur VIII
103
À quel type de déficit correspondent les résultats suivants?
- Diminution modérée de l'Ag de VWF
- Diminution modérée de l'activité biologique du VWF (cofacteur ristocétine)
- Diminution modérée du facteur VIII
Maladie de von Willebrand de Type I
104
À quel type de déficit correspond les résultats suivants?
- Diminution importante de l'Ag de VWF
- Diminution importante de l'activité biologique du VWF (cofacteur ristocétine)
- Diminution importante du facteur VIII
Type III
105
À quel type de déficit correspond les résultats suivants?
- Taux d'Ag de VWF normal
- Diminution modérée de l'activité biologique du VWF (cofacteur ristocétine)
- Diminution modérée du facteur VIII
Type II
106
Par rapport à la maladie de von Willebrand, quelle est...
a) la transmission?
b) la prévalence?
a) autosomique dominant
b) 1 / 1000 (plus fréquent que hémophilie)
107
# Vrai ou faux:
Dans la maladie de von Willebrand, l'hémostase primaire et la voie extrinsèque sont atteintes.
Faux: l'hémostase primaire et la voie **intrinsèque** sont atteintes.
108
Quelles sont les manifestations cliniques d'une maladie de VWF type I et II?
Saignement a/n peau et muqueuses (ecchymoses, épistaxis)
Saignements en post-op (amygdales, extractions dentaires)
**Ménorragies**
| *manifestations + de déficit en hémostase primaire, dépendent du taux*
109
Quelles sont les manifestations cliniques d'une maladie de VWF type III?
Manifestations + typiques de problèmes en coagulation:
- hématomes profonds
- hémarthroses
110
Quels sont les principes de traitement dans la maladie de VWF?
* DDAVP (desmopressine) = libère réserves de VWF
* Concentrés de VWF pour cas sévèrent qui ne répondent pas au DDVAP
| *objectif: augmenter activité de VWF et facteur VIII*
111
Quels facteurs peuvent faire fluctuer les taux de VWF?
| sans maladie de VWF
Stress
Grossesse
Groupe sanguin (groupes O ont VWF 25% plus bas)
