Maladie pulmonaire interstitielle Flashcards

1
Q

2 types de maladie pulmonaire restrictive ?

A

Atteinte parenchymateuse:
Pneumopathies interstitielles
Atteinte extraparenchymateuse:
Neuromusculaire OU Déformation de la cage thoracique

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2
Q

**Définition des pneumopathies interstitielles ?
Dessin 1

A

épaississement du septum alvéolaire, une PROLIFÉRATION DE FIBROBLASTES, UN DÉPÔT DE COLLAGÈNE et, si le processus n’est pas enrayé, par une fibrose pulmonaire

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3
Q

Exposition professionnelle et environnementale ?

A

Organique : Poumon de fermier… Inorganique : Asbestose, Silicose

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4
Q

Médicaments et toxiques ?

A

Médicaments : Chimio, Amiodarone Toxiques : Radiations, O2

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5
Q

Troubles du tissus conjonctif
(Connectivites) ?

A

Sclérodermie
Lupus érythémateux systémique Polyarthrite rhumatoïde

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6
Q

Affections diverses ?

A

Sarcoïdose

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7
Q

Pneumopathies interstitielles idiopathiques ?

A

Fibrose pulmonaire idiopathique
Pneumopathie organisée cryptogénétique
Pneumonie interstitielle non-spécifique

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8
Q

Types d’étiologie organique ?

A
  • Poumon du fermier = Foin - Composte
  • Poumon du fourreur = Peaux d’animaux
  • Poumon de l’éleveur d’oiseaux = Plumes
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9
Q

Étiologie organique est chronique ou aiguë ?

A

Chronique

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9
Q

Obstructive vs restrictive ?

A

Obstructive: inspire bien mais expire mal = reste bcp d’air vicié.
Restrictive: inspire mal mais expire bien

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10
Q

Quel structure est impacter dans un processus de fibrose ?

A

Fibroblaste, facteurs de croissance et collagène

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11
Q

Décrit la physiopathologie de la fibrose ?

A

Inhalation de l’antigène

Liaison antigène-anticorps
OU
Activation des macrophagocytes
=
Réaction inflammatoire
=
Dommages alvéolaires
=
Accumulation anormale au niveau du parenchyme pulmonaire de:
Cellules inflammatoires Facteurs de croissance, Granulomes, Fibroblastes, Collagène
=
FIBROSE

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12
Q

Rôles des facteurs de croissance, de collagène et de fibroblaste ?

A

Patcher les trous du au dommage créer. Mais sa en rajoute full full donc y’en a trop et donc cela créer la fibrose.

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13
Q

Type d’étiologie inorganique ?

A
  • Asbestose: Amiante (dangereux ++)
  • Silicose: Poussière de silice (quartz)
  • Sidérose: Fer
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14
Q

L’étiologie inorganique cause quoi dans la physiopathologie vs organique ?

A

Organique: endothélium endommagé
Inorganique: macrophage phagocyte la fibre

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15
Q

La prédisposition génétique elle t’elle nécessaire pour développé la maladie ?

A

Oui, certaine personne auront été exposé 1h à l’amiante et 40 ans plus tard il développeront la fibrose.
Certaines personne développeront jamais la fibrose même si il y ont été exposé 40 ans.

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16
Q

L’activation des macrophage phagocyte la fibre causeras quoi ?

A

= Médiateurs inflammatoires et facteurs de croissance libérés
= Activation des fibroblastes
= Dépôt de collagène
= FIBROSE

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17
Q

Signes et symptômes de la fibrose ? (amiantose, asbestose, silicose)

A

›Asymptomatique au début
›Dyspnée à l’effort progressive
Toux sèche et productive
Perte de poids

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18
Q

**Quel sont les 2 symptôme qui amèneront quelqu’un à consulter ?

A

Dyspnée à l’effort progressive et toux sèche.

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19
Q

Signes et symptôme à un stade plus avancé de la maladie de fibrose ?

A
  • Hypertension artérielle pulmonaire
  • Insuffisance coeur droit
  • Insuffisance respiratoire
  • Hippocratisme digital
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20
Q

Examens diagnostiques de la fibrose ?

A
  • Antécédents d’exposition (travail)
  • Radiographie pulmonaire
    › Verre dépoli (réversible)
    › Opacités nodulaires
    › Poumon en Nid d’abeille (irréversible)
  • TDM
  • Biopsie ou lavage bronchoalvéolaire
  • Auscultation: MV diminué et crépitant
  • Vibrations vocales : augmenté
  • Percussion : Matité
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21
Q

** À l’auscultation, on entend quoi chez un patient atteint de fibrose ?

A

diminution du murmure vésiculaire et présence de crépitant.

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22
Q

Test de fonction respiratoire: ___________ ? (éponge dur vs éponge neuve)

A

Restrictif

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23
Q

Lors d’un test diagnostic de fibrose qu’allons nous observer ?

A

CPT: diminué
CVF: diminué
VEMS: diminué
VEMS/CVF: augmenté

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24
*Le travail respiratoire est _____ par une ________ de la compliance pulmonaire ?
augmenté par une diminution ...
25
Inspiration normal vs inspiration fibrose ? (dessin 9)
L'alvéole va s'agrandir pour laisser entré l'O2 mais en fibrose, l'O2 va entré mais l'alvéole ne va pas s'agrandir donc moins d'O2 pourras entré. (diminution de l'expansion alvéolaire = diminution VC et CV
26
Le test de diffusion seras augmenté ou diminué ? (dessin 10)
diminuer (trop épais = traverse moins bien et feras le tour ou forceras plus)
27
Dessin 2 Quel est ce type de fibrose ?
Verre dépoli = stade réversible
28
Dessin 3 Quel est le type de fibrose ?
Nid d'abeille = stade irréversible
29
Quel type de test on fait au laboratoire de physiologie respiratoire pour suivre l'évolution ?
- test de fonction pulmonaire - gaz artériel au repos et à l'effort - test à la marche (patient stable = au 6 mois) (patient pas stable = au 1 mois)
30
Traitement de la fibrose ?
- ÉVITER L’EXPOSITION - CSI (organique) - Oxygène si hypoxémie - Exercices INSPIRATOIRES - Lavage bronchoalvéolaire
31
** Dans les traitement pour la fibrose nous faisons faire des exercices de quel type ?
INSPIRATOIRE
32
Comment pouvons nous prévenir la fibrose ?
- port du masque lors d'exposition - arrêt du tabagisme
33
Étiologie de la fibrose avec des médicament et toxique ?
Médicaments › Chimiothérapie › Amiodarone Toxique › Radiations › Radiothérapie ›O2 = Libération de radicaux libres +++ à de hautes concentrations de FiO2
34
Pourquoi la radiothérapie est toxique ?
Car elle enlève le surfactant sur les poumons = fibrose se crée
35
Vrai ou Faux ? trop d'O2 pendant longtemps peut être mauvais.
Vrai
36
Physiopathologie de médicament et toxique ?
- encore inconnus - possibilité d'hypersensibilité
37
Signes et symptômes causée par des médicaments et toxiques ?
Détérioration de la fonction respiratoire: › Toux productive › Dyspnée › fièvre › Douleurs pleurales
38
Examens diagnostiques pour les médicament et toxique ?
Radiographie pulmonaire: › Opacités interstitielles (en filet...) Examens sanguins: › Exclusion des causes infectieuses Biopsie Lavage bronchoalvéolaire Tests de fonction respiratoire
39
Traitement de la fibrose causé par médicament et toxique ?
- Arrêt du médicament en cause si possible - Corticostéroïdes oraux ou I.V.
40
Troubles du tissus conjonctif ?
- Sclérodermie - Lupus érythémateux systémique - Polyarthrite rhumatoïde
41
Qu'est ce que la sclérodermie ? dessin 4
Maladie chronique d’étiologie inconnue caractérisée par une fibrose diffuse, des modifications dégénératives et des anomalies vasculaires de la peau, des articulations et des viscères.
42
Atteinte pulmonaire de la sclérodermie ?
Fibrose pulmonaire Hypertension pulmonaire Pneumonie d’aspiration
43
Qu'est ce que le lupus érythémateux systémique ? dessin 5
Maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d’étiologie probablement auto-immune, survenant surtout chez la jeune femme. (âge fertile)
44
Atteinte pulmonaire du lupus érythémateux systémique ?
Pleurésie Hypertension pulmonaire Hémorragie pulmonaire
45
Qu'est ce que la polyarthrite rhumatoïde ? dessin 6
Maladie chronique auto-immune, produisant des lésions médiées par, entre autres, les cytokines. Les articulations périphériques sont symétriquement enflammées, provoquant souvent une destruction progressive des structures articulaires.
46
Atteinte pulmonaire de la polyarthrite rhumatoïde ?
Épanchements pleuraux Nodules pulmonaires Fibrose pulmonaire Hypertension pulmonaire
47
Qu'est ce que le sarcoïdose et comment est t'il déclenché ?
Réponse inflammatoire anormale à une exposition environnementale (prédisposition génétique) ex: - Bactéries - Ihalation de substances, moisissures
48
La sarcoïdose est caractérisée par l’infiltration de *_________* dans un ou plusieurs organes et tissus Plus souvent touchés : ____________ et ______________ .
Granulome poumons système lymphatique
49
Explique la physiopathologie du sarcoïdose ?
Réponse immunitaire et accumulation de: › Lymphocyte T › Macrophages › Fibroblastes › Collagène et formation de granulomes ... - Septums alvéolaires - Parois bronchiolaires - Parois bronchiques
50
Signes et symptôme de sarcoïdose ?
- Auscultation : crépitant - Dyspnée - Toux - Malaise thoracique - Fatigue - Légère fièvre
51
Examen diagnostique du sarcoïdose ?
Radiographie pulmonaire - Adénopathie des ganglions hilaires - Infiltrats interstitiels diffus › Biopsie Tests de fonction respiratoire › RESTRICTIF & OBSTRUCTIF › Test de diffusion
52
Quel maladie interstitiel est restrictive et obstructive ?
Sarcoïdose à cause des granulome.
53
Traitement du sarcoïdose ?
› Corticostéroïdes par inhalation et oraux › Agents cytotoxiques › Immunosuppresseurs › Oxygénothérapie si hypoxémie › Transplantation pulmonaire
54
Qu'est ce que la pneumopathies interstitielle idiopathique ?
Étiologie inconnue: › Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) › Pneumopathie organisée cryptogénétique (POC) › Pneumonie interstitielle non-spécifique (PINS)
55
Étiologie de la pneumopathies interstitielle idiopathique ?
Sure: › Homme > 50 ans › Fortement associé au tabagisme ancien ou actuel Pas sure (supposition): › Reflux gastrique ? › Infection ? › Prédisposition génétique? Mutation génétique? › Environnement?
56
Physiopathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique ? dessin 7
Atteinte initiale à l’intégrité du tissu épithélial alvéolaire = Pneumocytes activés = Attraction et prolifération de fibroblaste = Production excessive de matrice extracellulaire (Collagène)
57
Qu'est ce que des pneumocytes ?
Cellule dans les alvéoles qui fait le surfactant.
58
Signes et symptôme de la pneumopathies interstitielle idiopathique ?
- Dyspnée - Toux sèche non productive - Auscultation : MV et Crépitants fins - Hippocratisme digital - Insuffisance cardiaque droite
59
Examen diagnostiques de la pneumopathies interstitielle idiopathique ? dessin 8
- biopsie - test de fonction respiratoire RESTRICTIF - Radiographie pulmonaire: FPI - test de diffusion diminué
60
Comment on suit l'évolution de la maladie au laboratoire de physiologie respiratoire en pneumopathies ?
› Tests de fonction pulmonaire › Gaz artériel au repos et à l’effort ›Test à la marche 6 min
61
Vrai ou faux ? On ne donne jamais de CSI à un patient atteint de pneumopathies interstitielle idiopathique ?
Vrai cela peut empirer la maladie
62
Traitement médicamenteux de pneumopathies interstitielle idiopathique ?
Ralentis la maladie seulement et pour la FPI légère a modéré seulement: Esbriet: anti-fibrogène et anti-inflammatoire OFEV: inhibiteur intracellulaire de tyrosines kinases (effet sur divers facteur de croissance)
62
Traitement autre en fibrose pulmonaire ?
- Oxygène si hypoxémie (à domicile) - Réadaptation respiratoire - Antibiothérapie si surinfection - Transplantation pulmonaire
63
**En fibrose pulmonaire quel test de respiration feront nous ?
Inspiratoire
64
Diagnostic différentiel de la fibrose pulmonaire ?
Toutes les pathologies vues
65
Quels sont les deux signes cliniques les plus communs et qui amènent le patient à consulter?
- toux sèche - dyspnée à l'effort progressif
66
Pour la majorité des maladies pulmonaires interstitielles, lors des tests de fonction respiratoire, la CPT est __________ ,le rapport VEMS/CVF est _____________ et le test de diffusion est ____________. La compliance pulmonaire est ___________. Ces pathologies pulmonaires sont de type restrictif ou obstructif ? _______________
diminué augmenté diminué diminué restrictif
67
Dans la physiopathologie des maladies pulmonaires interstitielles, nommez 3 types de cellules impliquées dans l’apparition de la fibrose pulmonaire ?
- facteurs de croissance - collagène - fibroblaste
68
Quels sont les deux signes cliniques apparaissant à long terme dans la FPI et certaines maladies pulmonaires interstitielles ?
- hippocratisme digital - nid d'abeille
69
Qu’observerez-vous à la radiographie pulmonaire lorsque la fibrose aura atteint un stade irréversible ?
nid d'abeille
70
Quelle pathologie pourrait avoir des signes de restriction ET d’obstruction ?
Sarcoïdose
71
Quel est le traitement le plus répandu pour traiter les maladies pulmonaires interstitielles?
Corticostéroïde sauf FPI
72
Pour quelle raison un patient atteint d’une pneumopathie interstitielle pourrait développer une insuffisance cardiaque droite à long terme?
Si moins de diffusion
73
Quels sont les traitements pour la FPI ? Est-ce que les corticostéroïdes sont à considérer?
Non jamais de corticostéroïde traitement: › Oxygène si hypoxémie (à domicile) › Réadaptation respiratoire › Antibiothérapie si surinfection › Transplantation pulmonaire
74
Expliquez pourquoi le patient atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle peut devenir hypoxémique?
moins d'échange gazeux