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Physiologie > Maladie de Creutzfeld Jacob > Flashcards

Maladie de Creutzfeld Jacob Flashcards

1
Q

La maladie de Creutsfeld Jacob est-elle due à un agent infectieux type virus ?

A

Non, de type protéine (prion)

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2
Q

Existe-il des prédispositions génétiques à la maladie de la MCJ ?

A

Oui

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3
Q

La consommation de steacks de vache folle peut induire la MCJ ?

A

Non, la prot prion se trouve seulement dans le cerveau et non dans les muscles

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4
Q

De combien de temps dure la période d’incubation de la MCJ ?

A

De pls années voire pls décénnies

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5
Q

De quelle classe fait partie la MCJ ?

A

Encéphalopathie spongiforme transmissible

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6
Q

Combien de formes existent-ils pour la MCJ ?

A

4 formes : 3 classiques (>95%) et une nouvelle variante (<5%)

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7
Q

Quelles sont les formes classiques ?

A
  • Forme sporadique (85%)
  • Forme familiale héréditaire (10-15%)
  • Forme iatrogène (1-5%)
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8
Q

Quelles sont les caractéristiques de la forme sporadique ?

A

Adultes de 50-75 ans, démence progressive rapide, fatale en 4-5 mois en moyenne, 1/1 million par année, 60 cas/an en France

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9
Q

Quelles sont les caractéristiques de la forme familiale héréditaire ?

A

Adultes souvent entre 50-60 ans, anomalie du gène de la PrP (protéine prion), transmission autosomique dominante avec pénétrance variable (pas toutes la même gravité)

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10
Q

Quelles sont les caractéristiques de la forme iatrogène ?

A

Résulte de contamination accidentelle, affaire de l’hormone de croissance (117 décès en France, bilan non encore définitif)

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11
Q

Quelles sont les caractéristiques de la forme “nouvelle variante” ?

A

Contamination avec nourriture due à l’agent infectieux de l’ESB (vache folle), 27 ans en moyenne, évolution + lente (12-14 mois)

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12
Q

La nvMCJ nécessite-t-elle une prédisposition génétique ?

A

Oui, contamination par ESB avec prédispo génétique

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13
Q

Quel est l’agent infectieux de la MCJ ?

A

Protéines prion accumulées dans le cerveau (43% de feuillets bêta dans forme anormale pour 3% dans forme normale)

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14
Q

La distribution des lésions est-elle diffuse dans le cerveau ?

A

Oui : cortex, striatum, thalamus, cervelet

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15
Q

Quelle est l’anatomo-pathologie de la MCJ ?

A
  • Spongiose
  • Altérations neuronales : atrophie, lésions axonales et dendritiques, mort neuronale
  • Gliose astrocytaire et réaction microgliale : pas de réaction inflammatoire, pas de Lymphocyte ni de démyélinisation
  • Dépot de substance amyloïdes
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16
Q

Comment se fait la transmission des formes acquises de la MCJ ?

A
  • Instruments de chirurgie mal décontaminés, par greffe d’organe provenant d’une personne infectée
  • Voie orale en mangeant des abats de vaches contaminée : cerveau, ME, intestin, ris de veau (=thyroïde)
  • Voie sanguine : transfusion
17
Q

Quels sont les symptômes des formes classiques ?

A
  • Syndrome pyramidal
  • Troubles visuels et de l’équilibre
  • Syndrome cérébelleux
  • Troubles psychologiques
  • -> Evolution rapide jusqu’à démence, fatale en 3-6 mois
18
Q

Quels sont les symptômes de la variante ?

A
  • Troubles psychiatriques
  • Douleurs
  • Difficultés de coordination
  • Etat comateux
  • -> Décès au bout d’un an en moyenne, démence + rare que MCJ classique
19
Q

Comment diagnostiquer la MCJ ?

A
  • EEG : tracé anormal
  • IRM : hypersignaux au niveau cortical et/ou des noyaux gris centraux
  • Ponction lombaire : prot 14-3-3 trouvée dans le LCR
  • -> Difficile à diag avant les 1er symptomes
20
Q

La prot PrPsc est-elle recherché dans le liquide céphalo-rachidien ?

A

Non, elle est recherchée dans les amygdales pour une suspicion de nvMJC. Pour un diag de certitude elle est recherchée dans le cerveau (biopsie ou post-mortem)

21
Q

Existe-t-il un traitement pour la MCJ ?

A

Non

22
Q

Quelles sont les préventions pour les formes sporadiques et héréditaires ?

A

Il n’y en a pas

23
Q

Quelles sont les préventions pour les formes iatrogènes ?

A

Mesure d’hygyène en hôpital, GH recombinante

24
Q

Quelles sont les préventions pour les formes nvMCJ ?

A
  • Eliminer sources de viandes contaminées
  • Dépistage et signalement des cas d’ESB
  • Abattage des cheptels
  • Traçabilité des viandes

Physiologie (7 decks)

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