Maladie de Creutzfeld Jacob Flashcards
La maladie de Creutsfeld Jacob est-elle due à un agent infectieux type virus ?
Non, de type protéine (prion)
Existe-il des prédispositions génétiques à la maladie de la MCJ ?
Oui
La consommation de steacks de vache folle peut induire la MCJ ?
Non, la prot prion se trouve seulement dans le cerveau et non dans les muscles
De combien de temps dure la période d’incubation de la MCJ ?
De pls années voire pls décénnies
De quelle classe fait partie la MCJ ?
Encéphalopathie spongiforme transmissible
Combien de formes existent-ils pour la MCJ ?
4 formes : 3 classiques (>95%) et une nouvelle variante (<5%)
Quelles sont les formes classiques ?
- Forme sporadique (85%)
- Forme familiale héréditaire (10-15%)
- Forme iatrogène (1-5%)
Quelles sont les caractéristiques de la forme sporadique ?
Adultes de 50-75 ans, démence progressive rapide, fatale en 4-5 mois en moyenne, 1/1 million par année, 60 cas/an en France
Quelles sont les caractéristiques de la forme familiale héréditaire ?
Adultes souvent entre 50-60 ans, anomalie du gène de la PrP (protéine prion), transmission autosomique dominante avec pénétrance variable (pas toutes la même gravité)
Quelles sont les caractéristiques de la forme iatrogène ?
Résulte de contamination accidentelle, affaire de l’hormone de croissance (117 décès en France, bilan non encore définitif)
Quelles sont les caractéristiques de la forme “nouvelle variante” ?
Contamination avec nourriture due à l’agent infectieux de l’ESB (vache folle), 27 ans en moyenne, évolution + lente (12-14 mois)
La nvMCJ nécessite-t-elle une prédisposition génétique ?
Oui, contamination par ESB avec prédispo génétique
Quel est l’agent infectieux de la MCJ ?
Protéines prion accumulées dans le cerveau (43% de feuillets bêta dans forme anormale pour 3% dans forme normale)
La distribution des lésions est-elle diffuse dans le cerveau ?
Oui : cortex, striatum, thalamus, cervelet
Quelle est l’anatomo-pathologie de la MCJ ?
- Spongiose
- Altérations neuronales : atrophie, lésions axonales et dendritiques, mort neuronale
- Gliose astrocytaire et réaction microgliale : pas de réaction inflammatoire, pas de Lymphocyte ni de démyélinisation
- Dépot de substance amyloïdes
Comment se fait la transmission des formes acquises de la MCJ ?
- Instruments de chirurgie mal décontaminés, par greffe d’organe provenant d’une personne infectée
- Voie orale en mangeant des abats de vaches contaminée : cerveau, ME, intestin, ris de veau (=thyroïde)
- Voie sanguine : transfusion
Quels sont les symptômes des formes classiques ?
- Syndrome pyramidal
- Troubles visuels et de l’équilibre
- Syndrome cérébelleux
- Troubles psychologiques
- -> Evolution rapide jusqu’à démence, fatale en 3-6 mois
Quels sont les symptômes de la variante ?
- Troubles psychiatriques
- Douleurs
- Difficultés de coordination
- Etat comateux
- -> Décès au bout d’un an en moyenne, démence + rare que MCJ classique
Comment diagnostiquer la MCJ ?
- EEG : tracé anormal
- IRM : hypersignaux au niveau cortical et/ou des noyaux gris centraux
- Ponction lombaire : prot 14-3-3 trouvée dans le LCR
- -> Difficile à diag avant les 1er symptomes
La prot PrPsc est-elle recherché dans le liquide céphalo-rachidien ?
Non, elle est recherchée dans les amygdales pour une suspicion de nvMJC. Pour un diag de certitude elle est recherchée dans le cerveau (biopsie ou post-mortem)
Existe-t-il un traitement pour la MCJ ?
Non
Quelles sont les préventions pour les formes sporadiques et héréditaires ?
Il n’y en a pas
Quelles sont les préventions pour les formes iatrogènes ?
Mesure d’hygyène en hôpital, GH recombinante
Quelles sont les préventions pour les formes nvMCJ ?
- Eliminer sources de viandes contaminées
- Dépistage et signalement des cas d’ESB
- Abattage des cheptels
- Traçabilité des viandes
