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Maïeutique 4 - M6 à M10 > M8 (Trauma en gx, thalassémie et drépanocytose) > Flashcards

M8 (Trauma en gx, thalassémie et drépanocytose) Flashcards

1
Q

Il est possible de classer les traumatismes en grossesse en deux catégories. Quelles sont-elles et donner des exemples.

A

Traumatisme mineur : Une chute, un accident de voiture mineur, ou un coup

Traumatisme majeur : Un accident grave de voiture, un coup de couteau ou une blessure par balle

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Q

Quelles peuvent être les complications des traumatisme mineur et majeur?

A

Traumatisme mineur : peu ou pas de lésions

Traumatisme majeur : Causent des lésions sévères au bébé et/ou à la personne enceinte
Fracture, syncope, saignements vaginaux, rupture de membranes, tracés atypiques ou anormal du cœur fœtal, contractions persistantes, douleur abdominale

*On comprend donc que le risque de décès foetal est plus élevé lors de trauma majeur (27% vs 61%)

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3
Q

Sans se fier aux deux catégories de trauma, nommer les causes les plus communes de traumatisme.

A

Les accidents de voiture
la violence conjugale ou familiale
les traumatismes pénétrants
les traumatismes électriques
les brulures et les chutes

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4
Q

Pourquoi y a-t-il plus de chutes en grossesse et quand sont-elles plus courantes ?

A

Après 32 semaines vu le déplacement du centre de gravité vers l’avant et le changement de poids

Également liés à la relaxine, à la VC qui augmente, lordose lombaire et le fait qu’enceinte, les femmes sont plus portées à aller consulter.

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5
Q

Quels sont les FDR qui font que le risque de trauma est exacerbé?

A

Être noire ou hispanophone
Âgée de moins de 18 ou 24 ans
Situation de violence conjugale
Situation socioéconomique

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6
Q

Comment peut-on prévenir les traumas?

A

Dépistage de la violence conjugale
Port de la ceinture de sécurité
Port de crampons

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7
Q

Quelles sont les complications possibles des traumatismes sur la grossesse, le fœtus et le nouveau-né

A
  • Contractions utérines.
  • DPPNI
  • Déchirement du placenta
  • Rupture utérine
  • Travail préterme
  • Petit pour l’âge gestationnel
  • Lésions fœtales
  • Décès de la mère et/ou du fœtus
  • Embolie pulmonaire
  • Césarienne
  • Travail dystocique en cas de fracture du bassin ou des jambes
  • Allo-immunisation
  • Hémorragie foetomaternelle
  • RPM
  • Psychologique
  • Fracture chez le bb
  • Thrombose
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8
Q

Quelle est la conduite à tenir après un traumatisme concernant le questionnaire et l’historique?

A
  • Circonstances du trauma
  • Antécédents, déroulement de la grossesse et pathologie obstétricale préexistante.
  • Contractions ou douleur abdominale
  • Pertes vaginales ou saignements
  • Possibilité de travail préterme ou de complications graves
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9
Q

Quelle est la conduite à tenir après un traumatisme concernant l’examen physique

A
  • Signes vitaux et saturation en oxygène en continu
  • Examen physique complet et visualisation des lésions
  • Éviter les touchers vaginaux si placenta prævia, rupture de membranes et saignements
  • Évaluation du col, des saignements et pertes de liquide avec spéculum
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10
Q

Quelle est la conduite à tenir après un traumatisme concernant les examens et analyses?

A
  • FSC, groupe sanguin, vérification de la présence d’anticorps, code 50
  • Kleihauer-Betke même si la personne a un rhésus positif, car un résultat positif est lié à un risque de travail préterme et d’hémorragie.
  • Gaz artériel
  • Bilan de la coagulation et dosage du fibrinogène
  • Fibronectine fœtale
  • Échographie et radiographie.
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11
Q

Quelle est la conduite à tenir après un traumatisme concernant la stabilisation et réanimation de la personne enceinte?

A
  • Maintenir l’oxygénation fœtale en administrant de l’oxygène à la personne enceinte
  • Éviter l’hypotension
  • Favoriser le décubitus latéral gauche, pousser le ventre vers la gauche ou surélever la hanche droite pour éviter une compression de la veine cave.
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12
Q

Quelle est la conduite à tenir après un traumatisme concernant bien être foetal?

A
  • Réanimation intra-utérine au besoin
  • Décompte des mouvements fœtaux
  • Le profil biophysique n’est pas fiable pour évaluer les risques de complications
  • Moniteur fœtal externe (MFE) si le trauma a eu lieu après 20 ou 24 semaines.
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13
Q

Quelle est la conduite à tenir après un traumatisme concernant la médication?

A
  • WinRho : Administrer dans les 72 heures suivant le trauma si la personne est Rh négatif indépendamment du résultat du Kleihauer-Betke
  • Vaccin du tétanos au besoin
  • Installer deux voies intraveineuses pour administrer un soluté ou une transfusion
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14
Q

Quelle est la durée du MFE recommandée p/r aux CU?

A

o Moins de 3 contractions par heure : durant 4 heures minimum.
o 3 à 7 contractions par heure : un moniteur de 24 heures est recommandé.
o Trauma majeur et/ou travail préterme : Soins obstétricaux d’urgence.

Pourquoi prioriser un MFE ? : Un tracé anormal est le premier signe d’un problème hémodynamique chez la personne enceinte, car la perfusion maternelle est favorisée face à la perfusion placentaire. Aussi, il peut signifier un DPPNI ou une hypoxie fœtale.

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15
Q

Quelle est la CAT s’il y a arrêt des contractions, que le MFE est normal et qu’il y a absence de PL ou PS?

A

Il est recommandé de faire une échographie avant le congé puis, deux semaines après l’incident pour écarter le risque de lésions fœtales et de RCIU.

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16
Q

Règlement consultation et transfert : Risque lié à une pathologie pouvant influencer le cours de la grossesse actuelle, par exemple : endocrinienne, hépatique, neurologique, psychiatrique, cardiaque, pulmonaire, rénale.

A

Consultation

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17
Q

Règlement consultation et transfert : Saignements d’origine inconnue à plus de 20 semaines de grossesse

A

Consultation

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18
Q

Règlement consultation et transfert : Menace de travail prématuré

A

Transfert

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19
Q

Règlement consultation et transfert : Travail entre 34 et 36+6 SA

A

Consultation

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20
Q

Règlement consultation et transfert : Présence d’anticorps irréguliers significatifs

A

Transfert

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21
Q

Règlement consultation et transfert : DPPNI

A

Transfert

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22
Q

Règlement consultation et transfert : Souffrance foetale

A

Transfert

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23
Q

Règlement consultation et transfert : MIU

A

Transfert

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24
Q

Règlement consultation et transfert : Travail débutant à 34 SA

A

Transfert

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25
Q

Définition et physiopathologie des thalassémies?

A

Les thalassémies sont des maladies sanguines congénitales affectant le nombre de protéines globine dans les globules rouges. Normalement, ils contiennent deux protéines alpha et deux protéines bêta globine. La maladie se produit s’il y a absence de certains gènes responsables de la synthèse de ces protéines et sa gravité varie selon le nombre de gènes manquants.

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26
Q

Quand survient l’alpha-thalassémie? Combien de types d’alpha-thalassémie existent?

A

L’alpha thalassémie se produit si un ou plusieurs gènes sont absents. Il y a normalement quatre gènes alpha-globine.

Il y a 6 types d’alpha-thalassémie

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27
Q

Quand survient la bêta-thalassémie? Combien de types de bêta-thalassémie existent?

A

La bêta-thalassémie signifie qu’un ou les deux gènes bêta sont touchés.

Il y a 4 types de bêta-thalassémie.

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28
Q

Quels sont les signes et symptômes chez le nouveau-né ou le jeune enfant des thalassémies?

A
  • Surcroissance du crâne
  • Retard de croissance
  • Gonflement de l’abdomen
  • Anasarque (prénatal)

Chez le nouveau-né atteint d’alpha thalassémie, les symptômes sont présents dès la naissance.

Ils apparaissent entre 3 et 6 mois pour la bêta thalassémie

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29
Q

Quels sont les s/sx d’une thalassémie chez le n-né et l’adulte ?

A
  • Microcytose sans anémie (Hb normale)
  • Anémie microcytaire ou hypochrome avec ferritine normale
  • VGM (HGM) et CCMH bas
  • Anémie microcytaire qui ne répond pas aux suppléments de fer
  • Pâleur
  • Fatigue et essoufflement
  • Hépatosplénomégalie
  • Baisse appétit ou anorexie
  • Urine foncée
  • Jaunisse
  • Irritabilité
  • Dyspnée
30
Q

Quels sont les FDR des thalassémies?

A

Provenir de l’Afrique, de l’Asie du Sud-Est, de la Méditerranée, du Moyen-Orient, de l’Inde, de l’Amérique du Sud, des Caraïbes et du Pacifique

31
Q

Quelles sont les complications des thalassémies?

A

Cardio-pulmonaire : Dysfonction cardiaque, arythmies, hypertension pulmonaire, toxicité cardiaque due à l’absorption augmentée de fer

Endocriniennes : Faible croissance, puberté tardive, hypogonadisme, hypothyroïdie, hypoparathyroïdie, diabète sucré, diabète de grossesse

Osseux : Faible densité osseuse, douleur, déformations ou surcroissance des os, retard de croissance, arthropathie, problèmes de dentition,

Obstétrique : Césarienne, hémorragie post-partum, TEV, hypofertilité, prématurité, RCIU
Trait thalassémique : grossesse généralement non compliquée
Formes plus graves : la grossesse est rare

Psychologique : Risque de dépression post-partum accrue vu la fatigue anémique

Autre : Maladies du foie ou rénales, infections, problèmes de nutrition, décès

32
Q

Vrai ou faux : il existe un moyen de prévenir les thalassémies?

A

Vrai, interruption de grossesse..

33
Q

En quoi consiste le traitement des thalassémies?

A

Le traitement varie selon la sévérité de la maladie. Il comprend les transfusions, la thérapie de chélation et la transplantation de cellules souches hématopoïétique, greffe de moelle osseuse, splénectomie. La thérapie génétique est prometteuse, mais il n’y a pas encore d’essai clinique au Canada.

34
Q

Quelle est la CAT en grossesse concernant les thalassémies?

A
  • Informer du dépistage
  • Soins culturellement appropriés
  • Dépistage prégestationnel de préférence ou précoce en grossesse chez les parents
  • Dépistage chez le fœtus
  • Référence en génétique
  • Tester toute la famille en présence d’un résultat positif
  • Thérapie de chélation à cesser 6 mois avant la grossesse
  • Transfusions au besoin
  • Supplémentation en acide folique + ASA
  • Supplémentation en fer si anémie ferriprive seulement, car peut leur être toxique
  • HBa1C est non fiable.
  • Dépistage et diagnostic du diabète
  • Échographies sériées pour surveiller le risque d’anasarque
35
Q

CAT thalassémies en pernatal

A
  • MFE
  • Hydratation
  • Surveillance de la tension artérielle
  • Césarienne en cas de disproportion céphalo pelvienne
  • Gestion active du troisième stade
36
Q

CAT thalassémie en postnatal

A
  • Surveillance accrue pour le risque d’infection et d’hémorragie
  • Dépistage du nouveau-né
  • Surveillance et prévention de la dépression post-partum
  • Consultation avec hématologue pédiatrique
  • Allaitement recommandé
  • Porter une attention particulière à la cicatrice
  • Surveiller anémie
37
Q

Quand devrions-nous dépister notre clientèle?

A

Personne ayant des origines autre que caucasienne, japonaise, coréenne, autochtone ou inuite

En présence de s/sx

Lors d’un Dx d’anasarque au T2-T3

38
Q

Lesquels de ces tests de dépistages des thalassémies une sf ne peut pas effectuer :

  • Formule sanguine complète et ferritine
  • Électrophorèse de l’hémoglobine
  • Décompte des réticulocytes
  • Frottis sanguin et recherche de corps de Heinz
  • Chromatographie de haute performance de l’hémoglobine
  • Analyse du génotype des gènes globine
A
  • Formule sanguine complète et ferritine (oui)
  • Électrophorèse de l’hémoglobine (oui, prescrire, effectuer, mais pas analyser).
  • Décompte des réticulocytes (oui)
  • Frottis sanguin et recherche de corps de Heinz (pas dans la liste)
  • Chromatographie de haute performance de l’hémoglobine (pas dans la liste).
  • Analyse du génotype des gènes globine (non)
39
Q

Comment faire le dépistage chez le foetus et le n-né

A

En prénatal, une amniocentèse ou une choriocentèse
Échographies dès 20 semaines pour surveiller la présence d’anasarque. + ADN foetal

Après la naissance, le bébé devrait être vu par un hématologue afin d’avoir un diagnostic et un traitement adapté.

PKU

40
Q

Quel est le mode de transmission des thalassémies?

A

L’alpha et la bêta thalassémie sont transmise par un mode autosomal récessif. Les deux parents doivent être porteurs du gène atteint pour transmettre la maladie.

41
Q

Combien de forme de drépanocytoses?

A

3

42
Q

Qu’est-ce que la drépanocytose/anémie falciforme

A

Mutation du gène bêta qui cause un changement dans les acides aminés de la bêta-globine
Cause une déformation des chaines bêta-globines qui vont produire une HbS plutôt qu’une HbA ou adulte.
Érythrocytes en forme de C . Leur membrane est rigide et collante
L’anémie est causée par une destruction précoce de l’hémoglobine

43
Q

Mode de transmission de la drépanocytose

A

Autosomal récessif

44
Q

FDR de la drépanocytose

A

Mêmes régions à risque que pour les thalassémies.

Le trait d’anémie falciforme n’augmente pas les issues négatives en grossesse

45
Q

Signes et symptômes de l’anémie falciforme

A

Apparaissent entre 5 et 6 mois chez le n-né

  • Pâleur
  • Essoufflement
  • Jaunisse
  • Crises vaso-occlusives
  • Ventre gonflé et douloureux
  • Fatigue
  • Dactylite ou syndrome pied-main
  • Raideur
  • Microcytose sans anémie (Hb normale)
  • Anémie microcytaire ou hypochrome avec ferritine normale
  • VGM et CCMH bas
  • Anémie qui ne répond pas aux suppléments de fer
  • Durée de vie moyenne des globules rouges de 17 jours (versus 120 normalement)
46
Q

Pourquoi la drépanocytose cause-t-elle des crises de douleur?

A

À cause de la forme en croissant des érythrocytes et du côté collant de leur membrane, ils peuvent bloquer des vaisseaux sanguins. Les crises de douleur se produisent si les globules rouges bloquent un vaisseau qui est dans un os.

47
Q

Complications de la drépanocytose

A

Plusieurs complications graves au niveau cardio-respiratoire, oculaire, osseux, endocrinien, génital et rénal. Les risques d’infections, de TEV, de séquestration splénique et de décès sont aussi grandement augmentés

48
Q

Quels sont les impact sur la grossesse, sur le fœtus, l’accouchement, le nouveau-né et l’allaitement?

A

crises de douleur,
d’infections,
de complications pulmonaires,
de TEV,
d’infection urinaire,
de pyélonéphrite,
de mortalité maternelle,
de césarienne,
de saignements,
de fausses couches
de prééclampsie.

Concernant le fœtus, il y a une augmentation de RCIU, d’anémie, d’anasarque, de prématurité et de mortinaissance

49
Q

Quelle est la conduite à tenir en prénatal concernant l’anémie falciforme?

A
  • Dépistage pré gestationnel ou prénatal
  • Dépistage chez le fœtus
  • Planifier la grossesse lorsque la maladie est stable
  • Cesser la thérapie de chélation 6 mois avant la grossesse
  • Surveillance des fonctions rénales, hépatiques, cardiaque, pulmonaire et oculaire
  • Transfusions au besoin
  • Surveillance des infections urinaires
  • Surveillance des risques de TEV
  • Analgésie au besoin pour les crises
  • Suivi multidisciplinaire dans un centre expert/GARE
  • HBa1C non fiable.
  • Vérification de la saturation en oxygène à chaque rendez-vous
  • Supplémentation de 5 mg/j d’acide folique
  • Supplémentation en fer en présence d’anémie ferriprive
  • Échographie de croissance sériée
50
Q

Quelle est la conduite à tenir en pernatal concernant l’anémie falciforme?

A
  • MFE
  • Faire attention hydratation (orale ou IV), chaleur, soulagement de la douleur
  • Favoriser un accouchement vaginal, mais garder en tête la possibilité de césarienne
  • Péridurale recommandée pour diminuer l’usage d’opioïde
51
Q

Quelle est la conduite à tenir en postnatal concernant l’anémie falciforme?

A
  • Évaluation du risque exposition aux opioïdes chez le nouveau-né
  • Héparine recommandée pour la mère
  • Reprise de la médication
  • Allaitement recommandé
  • Évaluation du bébé en hématologie
52
Q

Y a-t-il un moyen de prévenir la drépanocytose ?

A

Il n’y a pas de prévention de la maladie à moins d’opter pour une interruption de grossesse à la suite du dépistage prénatal. Il est possible de prévenir les crises de douleur en ayant une bonne hydratation, une bonne qualité de vie et en évitant les changements de température, le stress, l’altitude et les endroits faibles en oxygènes.

Il est possible de prévenir les infections avec le lavage des mains, la vaccination et une antibiothérapie rapide en cas de fièvre.

53
Q

Quel est le traitement pour la drépanocytose?

A

Les traitements pour la drépanocytose sont la thérapie d’hydroxyurée, la thérapie de chélation et les transfusions.

Le seul traitement curatif est la transplantation de cellule souche hématopoïétique.

54
Q

Quels sont les tests qui sont uniques à l’anémie falciforme ?

A
  • Formule sanguine complète et ferritine
  • Électrophorèse de l’hémoglobine
  • Frottis sanguin et recherche des corps de Heinz
  • Chromatographie de haute performance de l’Hb
  • « Crésyl blues stain » pour le décompte des réticulocytes (unique à l’AF)
  • Biopsie de la moelle épinière (unique à l’AF)
55
Q

Comment faire le dx de la drépanocytose chez le foetus et le nouveau-né?

A

Le diagnostic prénatal se fait par une amniocentèse ou une choriocentèse. Pour déterminer le diagnostic et le traitement, une consultation en hématologie est nécessaire en postnatal. Si le bébé est à risque de trait drépanocytaire, il est possible d’attendre six mois avant l’évaluation.
Le dépistage néonatal sanguin et urinaire inclut le dépistage des formes HbSS et HbSβ-thalassémie de l’anémie falciforme.

56
Q

Quelle est la cause la ++ fréquente des traumatisme ?

A

La violence conjugale ou familiale

57
Q

Quel est le nom de ce type d’alpha-thalassémie : αα/αα

A

Les 4 gènes sont normaux. FSC N. Pas de thalassémie!

58
Q

Quel est le nom de ce type d’alpha-thalassémie : αα/α-

A

Porteur sain d’alpha plus thalassémie, asymptomatique

59
Q

Quel est le nom de ce type d’alpha-thalassémie : α-/α-

A

Porteur d’alpha zéro thalassémie ou alpha-thalassémie mineure ou trait thalassémique

  • Le portrait clinique est le même pour la présentation homozygote et hétérozygote.
    – Asymptomatique.
    – Risque pour la santé d’un éventuel fœtus.
    – Différenciation difficile, mais nécessaire pour évaluer les impacts possibles sur une future grossesse
60
Q

Quel est le nom de ce type d’alpha-thalassémie : αα/–

A

Porteur d’alpha zéro thalassémie ou alpha-thalassémie mineure ou trait thalassémique

  • Le portrait clinique est le même pour la présentation homozygote et hétérozygote.
    – Asymptomatique.
    – Risque pour la santé d’un éventuel fœtus.
    – Différenciation difficile, mais nécessaire pour évaluer les impacts possibles sur une future grossesse
61
Q

Quel est le nom de ce type d’alpha-thalassémie : α-/–

A

Maladie de l’hb H (3/4 gènes non-fonctionnels)

asymptomatique et forme non dépendante des transfusions

62
Q

Quel est le nom de ce type d’alpha-thalassémie : –/–

A

Alpha-thalassémie majeure, Maladie de l’hb de Barts et l’anasarque foetale

-Hb embryonnaire seulement
-Absence d’Hb adulte ou fœtale nécessaire à la survie après le 3e trimestre.
-Anasarque, hydramnios, œdème du fœtus et du placenta, prématurité, décès
– Faible chance de survie avec transfusions intra-utérines.

63
Q

Quel est le lien entre les différents types de thalassémies et le taux Hb, VGM, CCMH

A

Plus il y a de gènes fonctionnels, plus les valeurs sont normales. À l’inverse, lorsqu’atteinte majeure, les valeurs diminues de plus en plus.

64
Q

Quel est le nom de ce type de bêta-thalassémie : β/β

A

Individu sain, gènes N

65
Q

Quel est le nom de ce type de bêta-thalassémie : β/β0 ou β/β+

A

Trait bêta thalassémique ou thalassémie mineure, donc un gène sain et un gène affecté (+) ou absent (0)

Asymptomatique

66
Q

Quel est le nom de ce type de bêta-thalassémie : β+/β+

A

Bêta-thalassémie intermédiaire

-Asymptomatique
-Non dépendante de transfusion.

67
Q

Quel est le nom de ce type de bêta-thalassémie : β+/β0 ou β0/β0

A

Bêta-thalassémie majeure

-Hb fœtale seulement.
-Forme dépendante des transfusions

68
Q

Vrai ou faux : L’anémie lors d’une bêta-thalassémie est causée par une baisse de la production de l’Hb alors que pour la drépanocytose, elle est causée par une destruction précoce de l’Hb

A

Vrai

69
Q

Quel est le nom de cette forme de drépanocytose et quelles sont ses caractéristiques? β/βS

A

HbA/HbS, donc trait drépanocytaire/anémie falciforme.

Asymptomatique
Fragilité accrue face aux infections.

70
Q

Quel est le nom de cette forme de drépanocytose et quelles sont ses caractéristiques? βS/βS

A

HbSS, donc anémie falciforme ou drépanocytose.

Synthèse de l’Hb S seulement
Absence d’Hb adulte ou fœtale

71
Q

Quel est le nom de cette forme de drépanocytose et quelles sont ses caractéristiques?

A

Maïeutique 4 - M6 à M10 (6 decks)

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