Lymphome Flashcards
Lymphome - Définition
- Cellules lymphoïdes (B, T, NK)
- Origine extramédullaire (surtout ganglions, parfois rate, sphère ORL, TD, poumons)
Lymphome - Épidémio
- Cancer le plus fréquent en hémato
- Possible à tout âge
- Favorisé par immunodépression (VIH +++) mais le plus souvent sans immunodépression
Lymphome - Signes cliniques
- ADP
- Tumeur extra-ganglionnaire
- Fièvre au long cours
- Prurit (Hodgkin)
Lymphome - Caractéristiques des ADP
- unique ou multiples, avec SMG
- > 2 cm, ferme, indolore (sauf exceptionnelle ADP douloureuse à l’ingestion d’alcool = Hodgkin)
- > 1 mois
- non inflammatoire
- non satellite d’une porte d’entrée / lésion tumorale (à éliminer !)
Lymphome - CAT en présence d’ADP suspectes
- Cytoponction
- Biopsie-exérèse +++
Lymphome - Cytoponction ganglionnaire
- Insuffisante pour affirmer le diag
- Peut montrer :
- pus / cellules métastatiques -> réorienter le patient
- cellules lymphomateuses / non contributive -> biopsie +++
Lymphome - Biopsie-exérèse ganglionnaire
- Affirme le diag (preuve histo) +++
- Doit être faite rapidement
- Comprend : examen morpho + immunophénotypage + congélation (± cytogénétique ± biomol)
Lymphome - Examen morphologique des ganglions après biopsie-exérèse
- Lymphome de Hodgkin : caractérisé par la présence de cellules de Reed-Sternberg
- Lymphome non hodgkinien :
- architecture : folliculaire ou diffus
- aspect des cellules : petites ou grandes
- lymphome de Burkitt (très agressif)
Lymphome - Tableaux d’urgence révélateurs
- Syndrome cave supérieur
- Compression radiculo-médullaire
- Masse abdominale d’évolution rapidement progressive (lymphome de Burkitt chez le jeune)
Lymphome - Bilan d’extension
- Clinique (stades d’Ann Arbor)
- Hémogramme
- Imagerie : RXT, TDM TAP, et TEP TDM dans le Hodgkin et les lymphomes agressifs
- BOM
- PL (dans les lymphomes agressifs)
- Bilan hépatique, rénal et phosphocalcique
Lymphome - Hémogramme
- Le plus souvent non leucémique
- Anémie inflammatoire
- Polynucléose neutrophile (parallèle au syndrome inflammatoire)
- Lymphopénie
Lymphome - Classification de Ann Arbor (clinique)
Stade I : 1 seule aire ganglionnaire
Stade II : 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
Stade III : aires ganglionnaires de 2 côtés du diaphragme
Stade IV : atteinte viscérale (foie, poumon…) ou médullaire
A : pas de signes généraux
B : signes généraux
E : atteinte d’un viscère par contiguïté
Lymphome - Bilan d’évolutivité
- LDH +++
- CRP, VS, fibrinogène
- EPS (et immunofixation si pic)
- ß2-microglobuline
Lymphome - Bilan du terrain et préthérapeutique
- Sérologies +++ : EBV, VIH, VHB, VHC, HTLV1, HHV8
- Comorbidités, état nutritionnel, score gériatrique
- Créat, iono, glycémie
- Bilan prétransfusionnel
- Test de Coombs
- Ac anti-nucléaires
- Facteur rhumatoïde
- ETT
- EFR
- Pose d’un dispositif IV
- PEC 100%
- Congélation du sperme (CECOS)
Lymphome - Facteurs pronostiques liés à la maladie
- Type anapath
- Stade Ann Arbor
- Volume de la masse tumorale et LDH (reflet de la masse tumorale)
- Nombre d’atteinte viscérale (dans les lymphomes agressifs) / ganglionnaire (dans les lymphomes de bas grades)
- Anémie
Lymphome - Pronostic selon le type anapath
- LH mieux que LNH
- Dans les LNH : folliculaire mieux que diffus, et petites cellules (indolent, bas grade) mieux que grandes cellules (agressif)
Lymphome - Facteurs pronostiques liés au malade
- Âge > 60 ans
- AEG (Performance Status > 2 = alité ≥ 50% journée)
- Comorbidités
- Signes généraux (fièvre, sueurs profuses, amaigrissement)
- Signes bio d’inflammation
- Lymphopénie (dans le Hodgkin)
Lymphome - Facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement
- LH : 90% de guérison dans les formes précoces, 50% dans les formes étendues
- LNH de bas grade : guérison exceptionnelle mais survie longue (> 10 ans)
- LNH agressifs : 50% de guérison mais au prix de traitements lourds
Lymphome - Index pronostiques
- Index pronostic des maladies de Hodgkin (7 facteurs)
- FLIPI (5 facteurs) : pour les LNH folliculaires
- IPI (5 facteurs) : pour les LNH diffus à grandes cellules
Lymphome - IPI
(Pour les LNH diffus à grandes cellules)
- Âge > 60 ans
- Performance Status > 2
- Stade clinique III ou IV
- Atteinte d’au moins 2 sites extranodaux
- Taux de LDH élevé
Lymphome - FLIPI
(Pour les LNH folliculaires)
- Âge > 60 ans
- Stade clinique III ou IV
- Atteinte d’au moins 4 sites extranodaux
- Taux de LDH élevé
- Hémoglobine < 12 g/dL
Lymphome - Index pronostic des maladies de Hodgkin
- Âge > 45 ans
- Sexe masculin
- Stade IV
- Hypoalbuminémie < 40 g/L
- Hémoglobine < 10,5 g/L
- Hyperleucocytose > 15 000
- Lymphopénie < 600
Lymphome - Principes thérapeutiques
Tumeurs très chimiosensibles : pas de chirurgie d’exérèse
LH :
- formes localisées : chimio + radioTP -> surveiller complications à long terme ++ (hypothyroïdie, sténose des artères coronaires, LA, K sein secondaire)
- formes disséminées : chimio exclusive
LNH :
- chimio + immunothérapie (Ac monoclonaux anti-B = RITUXIMAB)
- pour les LNH indolents et de faible masse : abstention, surveillance
Lymphome - Surveillance post-thérapeutique
- Variable selon le type
- Examens cliniques -> rapprochés les 2 premières années post-traitement, puis espacées
- Imagerie -> en fin de traitement, à 6 mois, à 12 mois
Comparaison LH / LNH - Incidence
LH : stable
LNH : en augmentation
Comparaison LH / LNH - Terrain
LH : 2 pics : jeune (25 ans) et âgé (> 70 ans)
LNH : 65 ans (mais possible chez le jeune)
Comparaison LH / LNH - Facteurs de risque
LH : VIH, ± EBV
LNH :
- agents infectieux : VIH+++ (LNH agressif), EBV (Burkitt), H.pylori (lymphome du MALT gastrique), HTLV1, VHC, HHV8
- déficits immunitaires : VIH, ttt immunosuppresseur, transplantation
- pathos associées : LLC, LH, MAI
Comparaison LH / LNH - Clinique
LH :
- le plus souvent localisé (Ann Arbor I ou II)
- ADP sus-diaphragmatique et extension de proche en proche
- signes spécifiques : prurit+++, douleur à l’ingestion d’alcool
LNH :
- souvent disséminé (Ann Arbor III ou IV)
- atteinte extraganglionnaire plus fréquente
- syndrome tumoral (étendu mais pas de proche en proche)
- signes généraux
- syndrome compressif +++ (cave sup ou digestif)
Comparaison LH / LNH - Anapath
LH : cellules de Reed-Sternberg à la biopsie +++
LNH : phénotype B 85% (T 15%), nombreux types histo, biomol parfois nécessaire
Lymphomes non hogkiniens - Complications
Lymphome folliculaire :
- rechutes
- transformation en lymphome agressif
Lymphome diffus à grandes cellules :
- envahissement neuro-méningé
- syndrome de lyse en début de chimio
Lymphome de Burkitt
- Se développe au dépens d’un lymphocyte immature
- Si envahissement médullaire < 20 % = LNH de Burkitt
- Si envahissement médullaire > 20 % = LA de Burkitt
- Forme endémique : africaine, liée à l’EBV, jeune enfant, localisation maxillo-faciale préférentielle
- Forme sporadique : pays occidentaux, rarement associé à l’EBV, enfant ou adulte jeune, masse abdo (risque d’occlusion)
- Évolution très agressive, envahissement médullaire et neuro-méningé fréquents
- Traitement : URGENCE THÉRAPEUTIQUE, très chimiosensibles mais risque de syndrome de lyse +++
Lymphome - Diagnostic
Biopsie-exérèse ganglionnaire avec caryotype
