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Hémato > Lymphome > Flashcards

Lymphome Flashcards

1
Q

Lymphome - Définition

A
  • Cellules lymphoïdes (B, T, NK)

- Origine extramédullaire (surtout ganglions, parfois rate, sphère ORL, TD, poumons)

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Q

Lymphome - Épidémio

A
  • Cancer le plus fréquent en hémato
  • Possible à tout âge
  • Favorisé par immunodépression (VIH +++) mais le plus souvent sans immunodépression
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Q

Lymphome - Signes cliniques

A
  • ADP
  • Tumeur extra-ganglionnaire
  • Fièvre au long cours
  • Prurit (Hodgkin)
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4
Q

Lymphome - Caractéristiques des ADP

A
  • unique ou multiples, avec SMG
  • > 2 cm, ferme, indolore (sauf exceptionnelle ADP douloureuse à l’ingestion d’alcool = Hodgkin)
  • > 1 mois
  • non inflammatoire
  • non satellite d’une porte d’entrée / lésion tumorale (à éliminer !)
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Q

Lymphome - CAT en présence d’ADP suspectes

A
  • Cytoponction

- Biopsie-exérèse +++

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6
Q

Lymphome - Cytoponction ganglionnaire

A
  • Insuffisante pour affirmer le diag
  • Peut montrer :
    • pus / cellules métastatiques -> réorienter le patient
    • cellules lymphomateuses / non contributive -> biopsie +++
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7
Q

Lymphome - Biopsie-exérèse ganglionnaire

A
  • Affirme le diag (preuve histo) +++
  • Doit être faite rapidement
  • Comprend : examen morpho + immunophénotypage + congélation (± cytogénétique ± biomol)
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8
Q

Lymphome - Examen morphologique des ganglions après biopsie-exérèse

A
  • Lymphome de Hodgkin : caractérisé par la présence de cellules de Reed-Sternberg
  • Lymphome non hodgkinien :
    • architecture : folliculaire ou diffus
    • aspect des cellules : petites ou grandes
    • lymphome de Burkitt (très agressif)
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9
Q

Lymphome - Tableaux d’urgence révélateurs

A
  • Syndrome cave supérieur
  • Compression radiculo-médullaire
  • Masse abdominale d’évolution rapidement progressive (lymphome de Burkitt chez le jeune)
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10
Q

Lymphome - Bilan d’extension

A
  • Clinique (stades d’Ann Arbor)
  • Hémogramme
  • Imagerie : RXT, TDM TAP, et TEP TDM dans le Hodgkin et les lymphomes agressifs
  • BOM
  • PL (dans les lymphomes agressifs)
  • Bilan hépatique, rénal et phosphocalcique
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11
Q

Lymphome - Hémogramme

A
  • Le plus souvent non leucémique
  • Anémie inflammatoire
  • Polynucléose neutrophile (parallèle au syndrome inflammatoire)
  • Lymphopénie
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12
Q

Lymphome - Classification de Ann Arbor (clinique)

A

Stade I : 1 seule aire ganglionnaire
Stade II : 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
Stade III : aires ganglionnaires de 2 côtés du diaphragme
Stade IV : atteinte viscérale (foie, poumon…) ou médullaire
A : pas de signes généraux
B : signes généraux
E : atteinte d’un viscère par contiguïté

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13
Q

Lymphome - Bilan d’évolutivité

A
  • LDH +++
  • CRP, VS, fibrinogène
  • EPS (et immunofixation si pic)
  • ß2-microglobuline
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14
Q

Lymphome - Bilan du terrain et préthérapeutique

A
  • Sérologies +++ : EBV, VIH, VHB, VHC, HTLV1, HHV8
  • Comorbidités, état nutritionnel, score gériatrique
  • Créat, iono, glycémie
  • Bilan prétransfusionnel
  • Test de Coombs
  • Ac anti-nucléaires
  • Facteur rhumatoïde
  • ETT
  • EFR
  • Pose d’un dispositif IV
  • PEC 100%
  • Congélation du sperme (CECOS)
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15
Q

Lymphome - Facteurs pronostiques liés à la maladie

A
  • Type anapath
  • Stade Ann Arbor
  • Volume de la masse tumorale et LDH (reflet de la masse tumorale)
  • Nombre d’atteinte viscérale (dans les lymphomes agressifs) / ganglionnaire (dans les lymphomes de bas grades)
  • Anémie
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16
Q

Lymphome - Pronostic selon le type anapath

A
  • LH mieux que LNH
  • Dans les LNH : folliculaire mieux que diffus, et petites cellules (indolent, bas grade) mieux que grandes cellules (agressif)
17
Q

Lymphome - Facteurs pronostiques liés au malade

A
  • Âge > 60 ans
  • AEG (Performance Status > 2 = alité ≥ 50% journée)
  • Comorbidités
  • Signes généraux (fièvre, sueurs profuses, amaigrissement)
  • Signes bio d’inflammation
  • Lymphopénie (dans le Hodgkin)
18
Q

Lymphome - Facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement

A
  • LH : 90% de guérison dans les formes précoces, 50% dans les formes étendues
  • LNH de bas grade : guérison exceptionnelle mais survie longue (> 10 ans)
  • LNH agressifs : 50% de guérison mais au prix de traitements lourds
19
Q

Lymphome - Index pronostiques

A
  • Index pronostic des maladies de Hodgkin (7 facteurs)
  • FLIPI (5 facteurs) : pour les LNH folliculaires
  • IPI (5 facteurs) : pour les LNH diffus à grandes cellules
20
Q

Lymphome - IPI

A

(Pour les LNH diffus à grandes cellules)

  • Âge > 60 ans
  • Performance Status > 2
  • Stade clinique III ou IV
  • Atteinte d’au moins 2 sites extranodaux
  • Taux de LDH élevé
21
Q

Lymphome - FLIPI

A

(Pour les LNH folliculaires)

  • Âge > 60 ans
  • Stade clinique III ou IV
  • Atteinte d’au moins 4 sites extranodaux
  • Taux de LDH élevé
  • Hémoglobine < 12 g/dL
22
Q

Lymphome - Index pronostic des maladies de Hodgkin

A
  • Âge > 45 ans
  • Sexe masculin
  • Stade IV
  • Hypoalbuminémie < 40 g/L
  • Hémoglobine < 10,5 g/L
  • Hyperleucocytose > 15 000
  • Lymphopénie < 600
23
Q

Lymphome - Principes thérapeutiques

A

Tumeurs très chimiosensibles : pas de chirurgie d’exérèse

LH :

  • formes localisées : chimio + radioTP -> surveiller complications à long terme ++ (hypothyroïdie, sténose des artères coronaires, LA, K sein secondaire)
  • formes disséminées : chimio exclusive

LNH :

  • chimio + immunothérapie (Ac monoclonaux anti-B = RITUXIMAB)
  • pour les LNH indolents et de faible masse : abstention, surveillance
24
Q

Lymphome - Surveillance post-thérapeutique

A
  • Variable selon le type
  • Examens cliniques -> rapprochés les 2 premières années post-traitement, puis espacées
  • Imagerie -> en fin de traitement, à 6 mois, à 12 mois
25
Q

Comparaison LH / LNH - Incidence

A

LH : stable

LNH : en augmentation

26
Q

Comparaison LH / LNH - Terrain

A

LH : 2 pics : jeune (25 ans) et âgé (> 70 ans)

LNH : 65 ans (mais possible chez le jeune)

27
Q

Comparaison LH / LNH - Facteurs de risque

A

LH : VIH, ± EBV

LNH :

  • agents infectieux : VIH+++ (LNH agressif), EBV (Burkitt), H.pylori (lymphome du MALT gastrique), HTLV1, VHC, HHV8
  • déficits immunitaires : VIH, ttt immunosuppresseur, transplantation
  • pathos associées : LLC, LH, MAI
28
Q

Comparaison LH / LNH - Clinique

A

LH :

  • le plus souvent localisé (Ann Arbor I ou II)
  • ADP sus-diaphragmatique et extension de proche en proche
  • signes spécifiques : prurit+++, douleur à l’ingestion d’alcool

LNH :

  • souvent disséminé (Ann Arbor III ou IV)
  • atteinte extraganglionnaire plus fréquente
  • syndrome tumoral (étendu mais pas de proche en proche)
  • signes généraux
  • syndrome compressif +++ (cave sup ou digestif)
29
Q

Comparaison LH / LNH - Anapath

A

LH : cellules de Reed-Sternberg à la biopsie +++

LNH : phénotype B 85% (T 15%), nombreux types histo, biomol parfois nécessaire

30
Q

Lymphomes non hogkiniens - Complications

A

Lymphome folliculaire :

  • rechutes
  • transformation en lymphome agressif

Lymphome diffus à grandes cellules :

  • envahissement neuro-méningé
  • syndrome de lyse en début de chimio
31
Q

Lymphome de Burkitt

A
  • Se développe au dépens d’un lymphocyte immature
  • Si envahissement médullaire < 20 % = LNH de Burkitt
  • Si envahissement médullaire > 20 % = LA de Burkitt
  • Forme endémique : africaine, liée à l’EBV, jeune enfant, localisation maxillo-faciale préférentielle
  • Forme sporadique : pays occidentaux, rarement associé à l’EBV, enfant ou adulte jeune, masse abdo (risque d’occlusion)
  • Évolution très agressive, envahissement médullaire et neuro-méningé fréquents
  • Traitement : URGENCE THÉRAPEUTIQUE, très chimiosensibles mais risque de syndrome de lyse +++
32
Q

Lymphome - Diagnostic

A

Biopsie-exérèse ganglionnaire avec caryotype

Hémato (5 decks)

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