Lupus et vasculite Flashcards
Quelles sont les 4 types de présentation du lupus?
1) Symptômes en lien avec lupus non diagnostiqué comme rash malaire
2) Progression du Lupus
3) Complication de l’immunosuppression
4) Plaintes non reliées au lupus
Lupus
Quelles sont les causes de fièvre?
1) Poussée de la maladie
2) Infection: peau/UTI/pneumonie aux organismes typiques
3) Infection aux organismes atypiques:
- Pneunocystis Jirovecii
- Méningite à cryptocoque
- Herpes zooster
- Listéria
Quelle est l’investigation d’un patient avec céphalée et lupus
Comme patient usuel
Test supplémentaire si red flags
*Garder en tête la possibilité de thrombose veineuse centrale
Quelles sont les manifestations possibles neurologiques chez le patient avec lupus?
Convulsions: en lien avec activité lupique
Thrombose veineuse centrale
Symptômes neuro focaux: AVC, Guillain-Barré, maladie démyélinisante, neuropathie
Aussi: myasthénie grave
Psychiatrique: dépression, anxiété, psychose
Quelles sont les complications cardiorespiratoires du lupus?
1) SCA: 52x plus fréquent!
2) MACE plus élevé post stent: évolution moins bonne
3) Péricardite: le plus souvent effusion asymptomatique, ECG N dans > 50% des cas.
4) Lésion de Libman-Sack: endocardite non-infectieuse de la valve mitrale
5) Pleurésie
6) Embolie pulmonaire (surtout si associé à syndrome antiphospholidpide: 6x plus fréquent en lupus, 30x plus fréquent lorsque combiné à antiphospholipide)
7) Pneumonie
8) Hypertension pulmonaire
9) Shrinking lung syndrome (maladie du diaphragme)
Quel est le ddx de la dyspnée chez le patient avec lupus?
Quel est le diagnostic différentil de la DRS chez le patient avec lupus?
1) SCA
2) Péricardite
3) Embolie pulmonaire
4) Pleurésie
5) Pneumonie
Quelles sont les complications musculosquelettique du lupus?
1) Inflammation des muscles pectoraux, intercostaux: costochondrite
2) Arthrites inflammatoires symétriques non-érosives
3) Arthrite septique: à suspecter si monoarthrite ++: risque augmenté arthrite septique à la salmonelle: par immunosuppression
4) Myosite
5) Myopathie aux corticostéroïdes
Quelles sont les complications gastro-intestinales du lupus?
1) Aphtes buccaux
2) Entérite lupique: vasculite mésentérique
3) Pseudo-obstruction intestinale
4) Entéropathie protein-losing
5) Stéroïdes: augmente le risque d’ulcère et de perforation d’organes creux
Quelles sont les manifestations cutanées du lupus?
1) Rash malaire
2) Dicoïde: lésions surélevée sur visage, cuir chevelu et oreille, changement de pigmentation et alopécie
Quelles sont les complications rénales du Lupus?
1) Néphrite lupique: peut générer:
- Syndrome néphrotique; protéinurie > 2g/jour
- Syndrome néphrétique: hémature, IRA
Quelles sont les complications associées à la prise de corticostéroïdes chronique?
1) Ostéonécrose
2) NAV hanche
3) Myopathie
4) Atrophie cutanée
5) Oedème
6) Prise de poids
7) Hyeprglycémie
8) Infection
9) MCAS
10) Ulcère peptique
Quels sont les critères diagnostiques du Lupus?
4 critères nécessaire dont 1 clinique et 1 laboratoire OU une bx rénale démontrant une néphrite lupique en présence d’un FAN + ou anticorps ant-DNA
SOAP BRAIN MD
- *S:** sérosite
- *O:** oral aphte
- *A:** arthrite, synovite
- *P:** photosensibilité
- *B:** blood: anémie hémolytique, leucopénie, thrombopénie
- *R:** rénal: protéinurie, néphrite lupique
- *A:** ANA
- *I:** Immunologique: anticorps anti-phospholipide, anti-DNA, complément bas
- *N:** neuro: convulsion, psychose, ect.
- *M:** Malaire rash
- *D:** discoïde
Quel diagnostique permet d’exclure le lupus?
ANA négatif
Faire de DDX des présentations cliniques suivantes chez le patient avec lupus (plus spécifique ou fréquent en lupus)
1) Douleur thoracique pleurétique
2) Délirium
3) OMI unilatéral
4) Dyspnée
5) Rash pruritique ou douloureux
6) Douleur abdominale
7) Fièvre
8) Arthrite
1) Douleur thoracique pleurétique:
- Péricardite
- Pleurésie
- Embolie pulmonaire
- Pneumonie
- Musculo-squelettique
2) Délirium:
Lupus neuropsychiatrique
Psychose aux cortico
3) OMI unilatéral:
- Thrombose veineuse
- IR
- ICD (HTP, embolie pulmonaire, hypoalbuminémie enthérohépatique)
4) Dyspnée
- SCA
- Péricardite
- Libman-Sachs
- HTP
- Shrinking lung
- EP
- Pneumonie
- Pmeunomite lupique
5) Rash
- Rash médicamenteux
- Rash discoïde
- Photosensibilité
6) Douleur abdo:
- Entérite lupique
- Pseudo-occlusion
- Ulcère peptique
- Pancréatite
7) Fièvre
- Poussée de la maladie
- Infection
8) Arthrite
Arthrite lupique
Arthrite septique (salmonelle)
Quels sont les médicaments fréquemment utilisés dans le traitement du lupus?
Cortico + CHA
1) Méthylprednisolone
2) Prednisone
3) Hydroxychloroquine
4) Cyclophosphamide
5) Azathioprine
Quels sont les médicaments pouvant induire un lupus médicamenteux?
CHIP M&M Q
“On mange des chips et et M&M et tu t’assoies sur ton cul”
Chlorpromazine
Hydralazine
INH
Procaïnamide
Méthyldopa
Minocycline
Quinidine
Quels sont les critères diagnostiques du syndrome antiphospholipides?
Quelles sont les présentations fréquentes du syndrome antiphospholipides?
Qu’est-ce que le castastrophic APS et son tx?
Quelles sont les trouvailles d’un APS aux prises de sang?
Traitement du syndrome antiphospholipide
- *Critères dx:** thrombose + au moins un anticorps antiphospholipide:
- Anticardiolipine
- Lupus coagulant
- Anti-B2-glycoprotéine 1
Présentation:
Thombose veineuse
Thrombose artérielle
Avortement récurrent
Livedo reticularis
Thrombocytopénie
Catastrophic APS: multiples thromboses et MOF, tx: IVIG, cortico, plamasphérèse et cyclophosphamide
Trouvailles au bilan:
TCA allongé
INR normal
VDRL syphillis faussement positif
Traitement:
Anticoagulation
Catégoriser les vasculites en vasculite des:
Gros vaisseaux
Moyens vaisseaux
Petits vaisseaux
et nommer les caractérisitques fréquentes pour chacune d’entre-elle
Have FUN!
Le géant japonais mange son burger noueux avec wasabi.
- *Gros vaisseaux:**
- Artérite à cellule géante: TA asymétrique
- Takayasu: Aortite, hypertension rénovasculaire et claudication
Moyen vaisseaux:
Polyartérite nodosa: nodules cutanés
Buerger: ulcères
Maladie de Kawaski: Microanévrysme, gangrène digitale, mononeuritite multiplex, hypertension rénovasculaire
Petits vaisseaux:
Good pasture: hémorragie alvéolaire
Granulomatose de Wegener: glomérulonéphrite
Polyangiitis microscopique: purpura
Churg-Strauss: lésions vésiculobulleuse
Behçet’s: uvéite, épisclérite, sclérite
Purpura d’Henoch-Schönlein
Quelles sont les causes secondaires de vasculites?
Connectivite: lupus, PAR, Sjogren
Viral: hépatite B, C, VIH
MII
Médicamenteux
Arthérite à cellules géantes
1) Quels sont les critères diagnostiques?
2) Quelle est la présentation classique?
3) Quels sont les systèmes atteints et les présentations cliniques associées?
4) Quel est le traitement à l’urgence? (Q collège: Rx à l’urgence la dose de départ)
5) Q collège: 3 méthode dx
Critères diagnostiques:
2 critères + bx artère temporale ou 3 critères = dx
1) 50 ans et plus
2) Céphalée de novo localisée
3) Artère temporale douloureuse ou diminution du pouls
4) VS de 50 ou plus
5) Bx artère temporale: anormale
Présentation classique: céphalée, symptôme visuels, claudication de la mâchoire, association fréquente à polymyalgia rhumatica (douleur épaule), douleur palpation de l’artère temporale/diminution pouls.
Systèmes atteints:
Neuro: insuffisance vertébro-basillaire
Ophtalmo: occlusion artère rétinienne: uni ou bilatérale, ophtalmoplégie ischémique possible
Aorte: anévrysme aortique thoracique (17x plus de change d’anévrise de l’aorte!
Traitement:
Prednisone haute dose: 1mg/kg et bx < 1 semaines
Si symptômes visuels: solumédrol IV x 3 jours
ASA die pour diminuer complications ischémiques
Méthode dx:
Bx artère temporale
Écho doppler artère temporale
IRM
Quelle est la prise en charge à l’urgence si suspicion d’artérite temporale?
Si symptômes visuels?
- Prednisone haute dose: 1mg/kg
- Bx artère temporale < 1 semaine
- ASA die pour diminuer complications ischémiques
Si symptômes visuels: solumédrol IV x 3 jours
Takayasu
1) Population cible
2) Quels sont les vaisseaux atteints?
3) Quelle est la présentation clinique?
4) Quelles sont les complications fréquente
5) Comment fait-on le dx
6) Quel est le traitement?
Population cible: jeune japonnaise et asiatique (15-25 ans)
Vaisseaux atteints: aorte et ses branches (infiltration et occlusion)
Présentation clinique: claudication des MS, pouls asymétrique, TA MS asymétrique, lipothimie
Complications:
AVC par sténose carotide
Insuffisance cardiaque
Insuffisance mitrale
Infarctus (par anévrysme coronaire)
Myocardite
Dx:
surtout clinique + imagerie: angio-ct aorte et ses branches, vs augmentée
Traitement:
Prednisone haute dose
Immunomodulateur
Énumérer les vasculites à syndrome poumons-rénal et:
- Les caractéristiques communes à ces vasculites
- Les caractéristiques distinctives de celle-ci
Quel est le traitement de ces vasculite?
Vasculite syndrome poumons-rénal: Wegener, Goodpasture, Churg-Strauss, Polyangiitis microscopique
- *Caractéristiques communes:**
- Infiltrats pulmonaires ou nodules
- Hémorragie alvéolaire
- Glomérulonéphrite
- Purpura
Caractéristiques distinctives:
Granulomatose de Wegener: atteinte des VRS: otite séreuse, perter auditive, sinusite, ulcération muqueuse nasale, perforation septale, épistaxis, sténose sous-glottique = airway difficile
ANCA +
Syndrome de Goodpasture
Triade: hémorragie pulmonaire, glomérulonéphrite et anti-GBM
Polyangiite microscopique:
La plus fréquente des 4 vasculites
Neuropathie multiplex, cause la plus commune d’atteinte réno-pulmonaire
Churg-Strauss:
Associé à l’atopie, asthme et éosinophillie: évolue vers infiltrats et hémorragie alvéolaire
Atteinte neuro périphérique proéminente
Atteinte rénale moins commune
Traitement de ces vasculites:
Corticostéroïdes
cyclophosphamide
Énumérer les vasculites à manifestations cutanées
1) Érythème noueux
2) Purpura d’Henoch-Schönlein
3) Polyartérite nodosa
4) Behçet’s
Érythème noueux
1) Quelle est la présentation?
2) Quelles sont les causes (question fréquente à l’examen)?
3) Quel est le traitement?
Présentation: symptômes constitutionnels suivi de nodules sous-cutanés douloureux surtout aux membres inférieurs
Causes:
Fréquente: IVRS, streptocoque, sarcoïdose, TB
Rx: Sulfa, phénitoïne, CO, PNC
Moins fréquent: SLE, MII, Yersinia, Salmonelle, Chlamydia
Coccidioidomycose, psitacose
Traitement:
Support
Traiter la cause sous-jacente
AINS et cortico si réfractaire
Henoch-Schönlein
1) Quels sont les critères diagnostiques?
2) Quelle est la triade clinique et autres atteintes associées?
3) Quelle est la complication possible?
4) Quel est le traitement?
* Vasculite à IgA
Critères diagnostiques:
2 critères et plus de:
Âgé de 20 ans et moins (*classiquement moins de 5 ans)
Angine abdominale
Purpura palpable
Granulocytes à la biopsie des vaisseaux
Triade: arthralgie, purpura palpable et symptômes GI
Atteinte rénale
Quelle est la complication possible: invagination
Traitement:
AINS si fonction rénale normale
Si atteinte rénale: cortico +/- immunosuppression
Polyartérite nodosa
1) type de vasculite
2) Manifestations cliniques classiques
3) Traitement
Type de vasculite: vasculite des moyens vaisseaux
Présentation clinique: Lésions cutanées: purpura, ulcères, cyanoses, livedo + HTA
Atteinte Neuro/pulmonaire et peau
Traitement: cortico
Maladie de Behçet’s
1) Quel type de vasculite?
2) Quels sont les critères dx
3) Quelle est la triade classique
4) Quel est le tx?
Type de vasculite: petits vaisseaux
- *Critères dx:** apthes buccaux + 2 des critères suivants:
- Ulcère génitaux
- Atteinte cutanée
- Atteinte orale
- Neuro
- Rhumato: oligo-arthrite
Triade classique: can’t see, can’t eat, can’t pee: Uvétie, apthes buccaux, aphtes génitaux
Traitement:
Cortico
immunosuppresseurs
Héparine si thrombose
Énumérer les vasculites secondaire à un antigène externe
1) Lévamisole
2) Maladie sérique
3) Cryoglobuline
Vasculite contexte de prise de cocaïne
1) Quel est l’agent en cause?
2) Quel est le type de vasculite?
3) Quelle est la présentation clinique?
4) Quel est le traitement?
Cause: Lévamisole
Type de vasculite: petits vaisseaux
Présentation clinique: plaques purpuriques au niveau du nez, des joues et des oreilles
Agranulocytose
- *Traitement:**
- Support, arrêt consommation
- Si fièvre: traiter comme une neutropénie fébrile
Vasculite à cryoglobuline
1) Quel type de vaisseaux atteints?
2) Présentation clinique
3) Dx
4) Tx
Vaisseaux atteints: petits vaisseaux
Présentation cliniques: 3 types
1) Associé à hyperviscosité avec macroglobulinémie de Waldenström/MM: AÉC, pré-syncope
2-3) purpura, neuropathie périphérique + SLE/Sjogren/hépatite C
Dx: cryoglobuline sérique
Tx: cause sous-jacente, cortico, plasmaphérèse
Maladie de Buerger
1) Types de vaisseaux atteints
2) Causes
3) Présentation clinique
4) Diagnostique
5) Traitement
Vaisseaux: moyens et petits vaisseaux
Causes: cigarettes
- *Présentation clinique:**
- Douleur, paresthésie, claudication et douleur de repos, symptômes ischémiques pire au froid
- Nécrose des extrémités, plaies à guérison lente, hémorragie en flamèche
Diagnostic: angiography: vascularisation collatérale en tire-bouchon
Traitement:
Soins de plaies
Arrêt tabagique
Maladie sérique
1) Type de vasculite
2) Causes
3) Présentation clinique
4) Dx
5) Traitement
Type de vasculite: dépôt complexe immuns dans la paroie des vaisseaux
Causes:
Pénicilline
Sulfa
AINS
Présentation clinique:
Fièvre, arthralgie, lymphadénopathies diffuses, prurit
Rash scarlatiforme / érythème multiforme / urticaire / purpura
Protéinurie
Myocardite/péricardite
Dx: clinque
Traitement: support, cortico si sévère
Rx causal à éviter par la suite
Vasculite d’hypersensibilité
1) Type de vasculite
2) Causes
3) Présentation clinique
4) Dx
5) Tx
Type de vasculite: petits vaisseaux
Causes;
PNC
diurétiques
AINS
Présentation clinique:
Atteinte cutanée SANS atteinte systémique:
urticaire / purpura / nodules / ulcères / livedo reticularis
Dx: clinique
Tx: support, cortico si sévère