Lupus et vasculite

Question 1

Quelles sont les 4 types de présentation du lupus?

Answer 1

1) Symptômes en lien avec lupus non diagnostiqué comme rash malaire
2) Progression du Lupus
3) Complication de l’immunosuppression
4) Plaintes non reliées au lupus

Question 2

Lupus

Quelles sont les causes de fièvre?

Answer 2

1) Poussée de la maladie
2) Infection: peau/UTI/pneumonie aux organismes typiques

3) Infection aux organismes atypiques:
- Pneunocystis Jirovecii
- Méningite à cryptocoque
- Herpes zooster
- Listéria

Question 3

Quelle est l’investigation d’un patient avec céphalée et lupus

Answer 3

Comme patient usuel

Test supplémentaire si red flags

*Garder en tête la possibilité de thrombose veineuse centrale

Question 4

Quelles sont les manifestations possibles neurologiques chez le patient avec lupus?

Answer 4

Convulsions: en lien avec activité lupique
Thrombose veineuse centrale

Symptômes neuro focaux: AVC, Guillain-Barré, maladie démyélinisante, neuropathie

Aussi: myasthénie grave

Psychiatrique: dépression, anxiété, psychose

Question 5

Quelles sont les complications cardiorespiratoires du lupus?

Answer 5

1) SCA: 52x plus fréquent!
2) MACE plus élevé post stent: évolution moins bonne
3) Péricardite: le plus souvent effusion asymptomatique, ECG N dans > 50% des cas.
4) Lésion de Libman-Sack: endocardite non-infectieuse de la valve mitrale
5) Pleurésie
6) Embolie pulmonaire (surtout si associé à syndrome antiphospholidpide: 6x plus fréquent en lupus, 30x plus fréquent lorsque combiné à antiphospholipide)
7) Pneumonie
8) Hypertension pulmonaire
9) Shrinking lung syndrome (maladie du diaphragme)

Question 6

Quel est le ddx de la dyspnée chez le patient avec lupus?

Question 7

Quel est le diagnostic différentil de la DRS chez le patient avec lupus?

Answer 7

1) SCA
2) Péricardite
3) Embolie pulmonaire
4) Pleurésie
5) Pneumonie

Question 8

Quelles sont les complications musculosquelettique du lupus?

Answer 8

1) Inflammation des muscles pectoraux, intercostaux: costochondrite
2) Arthrites inflammatoires symétriques non-érosives
3) Arthrite septique: à suspecter si monoarthrite ++: risque augmenté arthrite septique à la salmonelle: par immunosuppression
4) Myosite
5) Myopathie aux corticostéroïdes

Question 9

Quelles sont les complications gastro-intestinales du lupus?

Answer 9

1) Aphtes buccaux
2) Entérite lupique: vasculite mésentérique
3) Pseudo-obstruction intestinale
4) Entéropathie protein-losing
5) Stéroïdes: augmente le risque d’ulcère et de perforation d’organes creux

Question 10

Quelles sont les manifestations cutanées du lupus?

Answer 10

1) Rash malaire
2) Dicoïde: lésions surélevée sur visage, cuir chevelu et oreille, changement de pigmentation et alopécie

Question 11

Quelles sont les complications rénales du Lupus?

Answer 11

1) Néphrite lupique: peut générer:

• Syndrome néphrotique; protéinurie > 2g/jour
• Syndrome néphrétique: hémature, IRA

Question 12

Quelles sont les complications associées à la prise de corticostéroïdes chronique?

Answer 12

1) Ostéonécrose
2) NAV hanche
3) Myopathie
4) Atrophie cutanée
5) Oedème
6) Prise de poids
7) Hyeprglycémie
8) Infection
9) MCAS
10) Ulcère peptique

Question 13

Quels sont les critères diagnostiques du Lupus?

Answer 13

4 critères nécessaire dont 1 clinique et 1 laboratoire OU une bx rénale démontrant une néphrite lupique en présence d’un FAN + ou anticorps ant-DNA

SOAP BRAIN MD

• *S:** sérosite
• *O:** oral aphte
• *A:** arthrite, synovite
• *P:** photosensibilité
• *B:** blood: anémie hémolytique, leucopénie, thrombopénie
• *R:** rénal: protéinurie, néphrite lupique
• *A:** ANA
• *I:** Immunologique: anticorps anti-phospholipide, anti-DNA, complément bas
• *N:** neuro: convulsion, psychose, ect.
• *M:** Malaire rash
• *D:** discoïde

Question 14

Quel diagnostique permet d’exclure le lupus?

Answer 14

ANA négatif

Question 15

Faire de DDX des présentations cliniques suivantes chez le patient avec lupus (plus spécifique ou fréquent en lupus)

1) Douleur thoracique pleurétique
2) Délirium
3) OMI unilatéral
4) Dyspnée
5) Rash pruritique ou douloureux
6) Douleur abdominale
7) Fièvre
8) Arthrite

Answer 15

1) Douleur thoracique pleurétique:
- Péricardite
- Pleurésie
- Embolie pulmonaire
- Pneumonie
- Musculo-squelettique

2) Délirium:
Lupus neuropsychiatrique
Psychose aux cortico

3) OMI unilatéral:
- Thrombose veineuse
- IR
- ICD (HTP, embolie pulmonaire, hypoalbuminémie enthérohépatique)

4) Dyspnée
- SCA
- Péricardite
- Libman-Sachs
- HTP
- Shrinking lung
- EP
- Pneumonie
- Pmeunomite lupique

5) Rash
- Rash médicamenteux
- Rash discoïde
- Photosensibilité

6) Douleur abdo:
- Entérite lupique
- Pseudo-occlusion
- Ulcère peptique
- Pancréatite

7) Fièvre
- Poussée de la maladie
- Infection

8) Arthrite
Arthrite lupique
Arthrite septique (salmonelle)

Question 16

Quels sont les médicaments fréquemment utilisés dans le traitement du lupus?

Answer 16

Cortico + CHA

1) Méthylprednisolone
2) Prednisone
3) Hydroxychloroquine
4) Cyclophosphamide
5) Azathioprine

Question 17

Quels sont les médicaments pouvant induire un lupus médicamenteux?

Answer 17

CHIP M&M Q

“On mange des chips et et M&M et tu t’assoies sur ton cul”

Chlorpromazine

Hydralazine

INH

Procaïnamide

Méthyldopa

Minocycline

Quinidine

Question 18

Quels sont les critères diagnostiques du syndrome antiphospholipides?

Quelles sont les présentations fréquentes du syndrome antiphospholipides?

Qu’est-ce que le castastrophic APS et son tx?

Quelles sont les trouvailles d’un APS aux prises de sang?

Traitement du syndrome antiphospholipide

Answer 18

• *Critères dx:** thrombose + au moins un anticorps antiphospholipide:
• Anticardiolipine
• Lupus coagulant
• Anti-B2-glycoprotéine 1

Présentation:
Thombose veineuse
Thrombose artérielle
Avortement récurrent
Livedo reticularis
Thrombocytopénie

Catastrophic APS: multiples thromboses et MOF, tx: IVIG, cortico, plamasphérèse et cyclophosphamide

Trouvailles au bilan:
TCA allongé
INR normal
VDRL syphillis faussement positif

Traitement:
Anticoagulation

Question 19

Catégoriser les vasculites en vasculite des:

Gros vaisseaux

Moyens vaisseaux

Petits vaisseaux

et nommer les caractérisitques fréquentes pour chacune d’entre-elle

Have FUN!

Answer 19

Le géant japonais mange son burger noueux avec wasabi.

• *Gros vaisseaux:**
• Artérite à cellule géante: TA asymétrique
• Takayasu: Aortite, hypertension rénovasculaire et claudication

Moyen vaisseaux:
Polyartérite nodosa: nodules cutanés
Buerger: ulcères
Maladie de Kawaski: Microanévrysme, gangrène digitale, mononeuritite multiplex, hypertension rénovasculaire

Petits vaisseaux:
Good pasture: hémorragie alvéolaire
Granulomatose de Wegener: glomérulonéphrite
Polyangiitis microscopique: purpura
Churg-Strauss: lésions vésiculobulleuse
Behçet’s: uvéite, épisclérite, sclérite
Purpura d’Henoch-Schönlein

Question 20

Quelles sont les causes secondaires de vasculites?

Answer 20

Connectivite: lupus, PAR, Sjogren

Viral: hépatite B, C, VIH

MII

Médicamenteux

Question 21

Arthérite à cellules géantes

1) Quels sont les critères diagnostiques?
2) Quelle est la présentation classique?
3) Quels sont les systèmes atteints et les présentations cliniques associées?
4) Quel est le traitement à l’urgence? (Q collège: Rx à l’urgence la dose de départ)
5) Q collège: 3 méthode dx

Answer 21

Critères diagnostiques:

2 critères + bx artère temporale ou 3 critères = dx

1) 50 ans et plus
2) Céphalée de novo localisée
3) Artère temporale douloureuse ou diminution du pouls
4) VS de 50 ou plus
5) Bx artère temporale: anormale

Présentation classique: céphalée, symptôme visuels, claudication de la mâchoire, association fréquente à polymyalgia rhumatica (douleur épaule), douleur palpation de l’artère temporale/diminution pouls.

Systèmes atteints:

Neuro: insuffisance vertébro-basillaire

Ophtalmo: occlusion artère rétinienne: uni ou bilatérale, ophtalmoplégie ischémique possible

Aorte: anévrysme aortique thoracique (17x plus de change d’anévrise de l’aorte!

Traitement:
Prednisone haute dose: 1mg/kg et bx < 1 semaines
Si symptômes visuels: solumédrol IV x 3 jours
ASA die pour diminuer complications ischémiques

Méthode dx:
Bx artère temporale
Écho doppler artère temporale
IRM

Question 22

Quelle est la prise en charge à l’urgence si suspicion d’artérite temporale?

Si symptômes visuels?

Answer 22

• Prednisone haute dose: 1mg/kg
• Bx artère temporale < 1 semaine
• ASA die pour diminuer complications ischémiques

Si symptômes visuels: solumédrol IV x 3 jours

Question 23

Takayasu

1) Population cible
2) Quels sont les vaisseaux atteints?
3) Quelle est la présentation clinique?
4) Quelles sont les complications fréquente
5) Comment fait-on le dx
6) Quel est le traitement?

Answer 23

Population cible: jeune japonnaise et asiatique (15-25 ans)

Vaisseaux atteints: aorte et ses branches (infiltration et occlusion)

Présentation clinique: claudication des MS, pouls asymétrique, TA MS asymétrique, lipothimie

Complications:
AVC par sténose carotide
Insuffisance cardiaque
Insuffisance mitrale
Infarctus (par anévrysme coronaire)
Myocardite

Dx:
surtout clinique + imagerie: angio-ct aorte et ses branches, vs augmentée

Traitement:
Prednisone haute dose
Immunomodulateur

Question 24

Énumérer les vasculites à syndrome poumons-rénal et:

• Les caractéristiques communes à ces vasculites
• Les caractéristiques distinctives de celle-ci

Quel est le traitement de ces vasculite?

Answer 24

Vasculite syndrome poumons-rénal: Wegener, Goodpasture, Churg-Strauss, Polyangiitis microscopique

• *Caractéristiques communes:**
• Infiltrats pulmonaires ou nodules
• Hémorragie alvéolaire
• Glomérulonéphrite
• Purpura

Caractéristiques distinctives:
Granulomatose de Wegener: atteinte des VRS: otite séreuse, perter auditive, sinusite, ulcération muqueuse nasale, perforation septale, épistaxis, sténose sous-glottique = airway difficile
ANCA +

Syndrome de Goodpasture
Triade: hémorragie pulmonaire, glomérulonéphrite et anti-GBM

Polyangiite microscopique:
La plus fréquente des 4 vasculites
Neuropathie multiplex, cause la plus commune d’atteinte réno-pulmonaire

Churg-Strauss:
Associé à l’atopie, asthme et éosinophillie: évolue vers infiltrats et hémorragie alvéolaire
Atteinte neuro périphérique proéminente
Atteinte rénale moins commune

Traitement de ces vasculites:
Corticostéroïdes
cyclophosphamide

Question 25

Énumérer les vasculites à manifestations cutanées

Answer 25

1) Érythème noueux
2) Purpura d’Henoch-Schönlein
3) Polyartérite nodosa
4) Behçet’s

Question 26

Érythème noueux

1) Quelle est la présentation?
2) Quelles sont les causes (question fréquente à l’examen)?
3) Quel est le traitement?

Answer 26

Présentation: symptômes constitutionnels suivi de nodules sous-cutanés douloureux surtout aux membres inférieurs

Causes:
Fréquente: IVRS, streptocoque, sarcoïdose, TB
Rx: Sulfa, phénitoïne, CO, PNC
Moins fréquent: SLE, MII, Yersinia, Salmonelle, Chlamydia

Coccidioidomycose, psitacose

Traitement:
Support
Traiter la cause sous-jacente
AINS et cortico si réfractaire

Question 27

Henoch-Schönlein

1) Quels sont les critères diagnostiques?
2) Quelle est la triade clinique et autres atteintes associées?
3) Quelle est la complication possible?
4) Quel est le traitement?

Answer 27

* Vasculite à IgA

Critères diagnostiques:
2 critères et plus de:
Âgé de 20 ans et moins (*classiquement moins de 5 ans)
Angine abdominale
Purpura palpable
Granulocytes à la biopsie des vaisseaux

Triade: arthralgie, purpura palpable et symptômes GI
Atteinte rénale

Quelle est la complication possible: invagination

Traitement:
AINS si fonction rénale normale
Si atteinte rénale: cortico +/- immunosuppression

Question 28

Polyartérite nodosa

1) type de vasculite
2) Manifestations cliniques classiques
3) Traitement

Answer 28

Type de vasculite: vasculite des moyens vaisseaux

Présentation clinique: Lésions cutanées: purpura, ulcères, cyanoses, livedo + HTA
Atteinte Neuro/pulmonaire et peau

Traitement: cortico

Question 29

Maladie de Behçet’s

1) Quel type de vasculite?
2) Quels sont les critères dx
3) Quelle est la triade classique
4) Quel est le tx?

Answer 29

Type de vasculite: petits vaisseaux

• *Critères dx:** apthes buccaux + 2 des critères suivants:
• Ulcère génitaux
• Atteinte cutanée
• Atteinte orale
• Neuro
• Rhumato: oligo-arthrite

Triade classique: can’t see, can’t eat, can’t pee: Uvétie, apthes buccaux, aphtes génitaux

Traitement:
Cortico
immunosuppresseurs
Héparine si thrombose

Question 30

Énumérer les vasculites secondaire à un antigène externe

Answer 30

1) Lévamisole
2) Maladie sérique
3) Cryoglobuline

Question 31

Vasculite contexte de prise de cocaïne

1) Quel est l’agent en cause?
2) Quel est le type de vasculite?
3) Quelle est la présentation clinique?
4) Quel est le traitement?

Answer 31

Cause: Lévamisole

Type de vasculite: petits vaisseaux

Présentation clinique: plaques purpuriques au niveau du nez, des joues et des oreilles
Agranulocytose

• *Traitement:**
• Support, arrêt consommation
• Si fièvre: traiter comme une neutropénie fébrile

Question 32

Vasculite à cryoglobuline

1) Quel type de vaisseaux atteints?
2) Présentation clinique
3) Dx
4) Tx

Answer 32

Vaisseaux atteints: petits vaisseaux

Présentation cliniques: 3 types
1) Associé à hyperviscosité avec macroglobulinémie de Waldenström/MM: AÉC, pré-syncope
2-3) purpura, neuropathie périphérique + SLE/Sjogren/hépatite C

Dx: cryoglobuline sérique

Tx: cause sous-jacente, cortico, plasmaphérèse

Question 33

Maladie de Buerger

1) Types de vaisseaux atteints
2) Causes
3) Présentation clinique
4) Diagnostique
5) Traitement

Answer 33

Vaisseaux: moyens et petits vaisseaux

Causes: cigarettes

• *Présentation clinique:**
• Douleur, paresthésie, claudication et douleur de repos, symptômes ischémiques pire au froid
• Nécrose des extrémités, plaies à guérison lente, hémorragie en flamèche

Diagnostic: angiography: vascularisation collatérale en tire-bouchon

Traitement:
Soins de plaies
Arrêt tabagique

Question 34

Maladie sérique

1) Type de vasculite
2) Causes
3) Présentation clinique
4) Dx
5) Traitement

Answer 34

Type de vasculite: dépôt complexe immuns dans la paroie des vaisseaux

Causes:
Pénicilline
Sulfa
AINS

Présentation clinique:
Fièvre, arthralgie, lymphadénopathies diffuses, prurit
Rash scarlatiforme / érythème multiforme / urticaire / purpura
Protéinurie
Myocardite/péricardite

Dx: clinque

Traitement: support, cortico si sévère
Rx causal à éviter par la suite

Question 35

Vasculite d’hypersensibilité

1) Type de vasculite
2) Causes
3) Présentation clinique
4) Dx
5) Tx

Answer 35

Type de vasculite: petits vaisseaux

Causes;
PNC
diurétiques
AINS

Présentation clinique:
Atteinte cutanée SANS atteinte systémique:
urticaire / purpura / nodules / ulcères / livedo reticularis

Dx: clinique

Tx: support, cortico si sévère