Lúpus eritematoso sistêmico Flashcards
Defina Lupus Eritematoso Sistêmico
Doença inflamatória crônica que ocorre em surtos e remissões e pode afetar todo o corpo
Principal característica da patogênese do lupus
Produção de autoanticorpos
Perfil de população mais atingida por LES
Mulheres jovens em idade fértil
Morbimortalidade do Lupus
Alta
Razão M:H do LES
9-10 mulheres para 1 homem
Fatores de risco para LES
Tabagismo, Deficiência seletiva de IgA, Deficiência homozigótica de C1q, C15, C4, infecções (Epstein-Barr), exposição solar
Descreva a fisiopatologia do LES
Predisposição genética + fatores ambientais e ativadores = deficiência da apoptose, desregulação do sistema imune, produção intensa de interferon, ativação de linfócitos T e B e produção de autoanticorpos
Manifestação inicial mais comum do LES
Artropatia
Fatores de ativação do LES
Gestação, infecções, cirurgias, estresse, exposição solar
Sintomas sistêmicos do LES
Fadiga
Mialgia
Febre
Perda/ganho ponderal (ganho por edema > hipoalbuminemia)
Linfonodomegalia
Diferencie a artropatia do LES da artrite reumatóide
Artropatia de Jaccound do LES não tem erosão e as alterações são mais ligamentares e menos da articulação em si
Sintomas articulares do LES
Artropatia de Jaccound: migratória simétrica e raramente deformante
Fenômeno de Raynaud
Lesões de pele eritematosas em áreas fotoexpostas
Sintomas mucocutâneos do LES
Rash em asa de borboleta, lesões discoides, alopecia, ulceras orais indolores, fenômeno de Raynaud
Manifestações renais do LES
Síndrome nefrótica e nefrítica
Manifestações pulmonares do LES
Pleurite, derrame pleural, pneumonite, hipertensão pulmonar, TEP
Manifestações gastrointestinais do LES
Pancreatite lúpica (grave), vasculite mesentérica
Manifestações cardíacas do LES
Pericardite e derrame pericárdico, endocardite de Libbma-Sacks, BAV (neonatal)
Endocardite de Libbma-Sacks
Pequeno trombo asséptico que se localiza e se agrega em válvulas cardíacas parecendo vegetações – faz sopro no exame físico
Manifestações hematológicas do LES
Linfadenomegalia, esplenomegalia, hepatomegalia, pancitopenia, trombofilia
Manifestações imunológicas do LES
Produção de autoanticorpos
Manifestações no SNC do LES
Distúrbio cognitivo, psicose lúpica, convulsão, mielite transversa, AVCi, neuropatia periférica
Ceratoconjutivite sicca
Processo autoimune em glândulas oculares, causando xeroftalmia
Manifestações oftalmológicas do LES
Ceratoconjutivite sicca
O que esperar do exame laboratorial de C3 e C4 no paciente com lúpus
Estar diminuído, pois é consumido na doença
Exames laboratoriais
PCR, VHS
Hemograma
Haptoglobina, coombs direto, bilirrubinas, LDH, esquizócitos, reticulócitos (anemia hemolítica)
Complemento: C3 e C4
Função renal e eletrólitos, proteinúria 24h, sumário de urina
Albumina
Provas inflamatórias, Avaliação de “penias”, Pesquisa de anemia hemolítica, Complemento, Lesão renal
Principais locais de acometimento do LES
Pele, rins, articulações, pulmões, sistema nervoso central, membranas serosas
Descreva a prevalência do padrão inicial de acometimento
Os sintomas que abrem o quadro (5-7 anos iniciais) tendem a se repetir ao longo do curso da doença;
Ex: não costuma passar de quadro articular para pulmonar
Lúpus senil - Faixa etária
Após 50 anos
O que é o FAN?
Exame de triagem de anticorpos no soro
Quando solicitar um FAN?
Suspeita clínica de doença autoimune
Significância clínica do padrão FAN nuclear pontilhado fino denso
Anticorpo sem significado clínico, não associado com doença
Anticorpos relacionados e significância clínica do padrão FAN nuclear pontilhado fino
Anti-Ro (SSA) e Anti-LA (SSB);
Frequente no lúpus, associado a quadro cutâneo, articular, neonatal e síndrome seca
Anticorpos relacionados com o padrão FAN nuclear homogêneo
AntidsDNA (lúpus) e anti-histona (lúpus medicamentoso)
Anticorpos relacionados com o padrão FAN nuclear pontilhado grosso
Anti-RNP, anti-Sm (mais específico para lúpus)
Anticorpos relacionados e significância clínica do padrão FAN citoplasmático
Anti-P
Relacionado com psicose lúpica e atividade da doença
Anticorpos que podem ser negativados com o tratamento
AntidsDNA e Anti-P
Diagnósticos diferenciais para LES
Infecções»_space; endocardite
Linfoproliferativas»_space; linfoma, leucemia
Autoinflamatórias»_space; febre familiar do mediterrâneo
AR, lúpus cutâneo isolado, PTT, anemia hemolítica autoimune e SAF primária
Escore classificatório para lúpus no EULAR/ACR
> =10
Corticoterapia no LES
Dose alta para imunossupressão e contra a inflamação
Prednisona 0,125-0,5mg/Kg/dia, redução após 2-3sem para menor dose possível
Utilidade da hidroxicloroquina no LES
Reduz reativação, melhora perfil lipídico e reduz risco de tromboses e infecções
Utilidade do metotrexato e leflunomida no LES
Acometimento articular
Medicamentos para o acometimento articular no LES
Metorexato e leflunomida
Utilidade da azatioprina no LES
Acometimento hematológico, cutâneo e renal
Utilidade do micofenolato de mofetil no LES
Acometimento renal, cutâneo e neurológico
Utilidade de Ciclosporina, tacrolimus, dapsona e danazol no LES
Casos refratários ao tratamento inicial
Como se baseia o tratamento medicamentoso no LES
Corticoterapia + Hidroxicloroquina + Medicamento específico para sintoma
Utilidade da ciclofosfamida no LES
Acometimento renal e neurológico
Principal efeito colateral da ciclofosfamida
Infertilidade e falência ovariana precoce
Utilidade do Rituximabe no LES
Casos refratários»_space; Acometimento renal
Diminui linfócitos B e seus autoanticorpos
Utilidade do Belimumabe no LES
Casos refratários»_space; Anemia hemolítica e plaquetopenia
Diminui linfócitos B e seus autoanticorpos
Medicamentos indicados para nefrite no LES
Ciclofosfamida ou Micofenolato de mofetil
Seguimento do paciente com LES
Exames laboratoriais e consultas frequentes
Risco cardiovascular
Avaliar efeitos colaterais dos medicamentos
Prevenir e tratar infecções (mortalidade)
